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N > 341 - Lesões vasculares do rim > Flashcards

341 - Lesões vasculares do rim Flashcards

1
Q

A PTT é mais comum nas crianças.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso..

PTT é mais comum nos adultos
SHU mais comum em crianças

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2
Q

A PTT apresenta maior envolvimento neurológico quando comparada com a SHU

Verdadeiro ou falso?

A

Falso.

Estudos recentes demonstraram que envolvimento neurológico é SEMELHANTE

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3
Q

O SHU afecta classicamente crianças com mais de 5 anos.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Menos de 5 anos

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4
Q

Mais de 80% dos casos de SHU são precedidos em cerca de 1 semana por diarreia, frequentemente sanguinolenta.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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5
Q

Qual é o achado clínico mais distintivo entre PTT e SHU?

A

Febre - na SHU a febre está tipicamente ausente

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6
Q

O pneumococcos provoca SHU através da neuraminidase, expondo as plaquetas e endotélio ao IgM, resultando em anemia emolitica microangiopática grave. V/F?

A

Verdadeiro

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7
Q

O SHU atípico resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso.

SHU atípico resulta da desregulação CONGÉNITA do complemento, mais comummente por deficiência de factor H.
SHU autoimune resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.

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8
Q

O tratamento da SHU entero-hemorrágica baseia-se essencialmente em medidas de suporte, inibidores da motilidade e antibióticos.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

EVITAR inibidores da motilidade e antibióticos
A azitromicina em adultos pode diminuir a duração.

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9
Q

Na SHU por pneumococcus (neuraminidase) deve-se fazer antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgM.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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10
Q

A PTT é mais comum em homens afroamericanos.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Mulheres afroamericanas ~40 anos (as mulheres têm uma incidência 3x maior do que os homens)

A raça negra tem uma incidência 9x maior da doença que os não negros

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11
Q

A ausência completa e isolada de ADAMTS13 produz inevitavelmente PTT

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

A ausência de ADAMTS13 por si só não produz PTT.
Frequentemente é necessário um trigger adicional para inicio de PTT clínica

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12
Q

Qual a pêntade da PTT?

A
  • Anemia
  • Trombocitopenia
  • IR
  • Sintomas neurológicos
  • Febre
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13
Q

Qual a forma clássica da PTT?

A

Formação de autoanticorpo IgG ou IgM contra o ADAMTS13 (aumenta a clearance ou inibe a sua actividade)

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14
Q

A PTT associada à Quinina é mais comum em homens.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Mais comum em mulheres.
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13

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15
Q

A microangiopatia associada ao transplante ocorre geralmente nos primeiros 100 dias após transplante, com uma incidência de cerca de 8%.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Mortalidade aos 3 meses de 75%

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16
Q

Qual o tratamento na microangiopatia associada ao transplante?

A
  • Suspender inibidores da calcineurina

- Utilizar Daclizumab (anti IL-2)

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17
Q

A biópsia renal é necessária para diagnóstico de microangiopatia associada ao HIV.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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18
Q

As manifestações da nefropatia por radiação geralmente surgem 6 ou mais meses após a exposição.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

IR, proteinuria e HTA

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19
Q

Na nefropatia por radiação a evidência sistémica de doença é comum. V ou F?

A

Falso

Evidência sistémica de doença é RARA

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20
Q

Quais os principais factores de risco para microangiopatia associada ao HIV?

A
  • Fase avançada de SIDA com baixas contagens CD4+ e possivelmente co-infecção por CMV
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21
Q

Qual a manifestação histológica da Crise renal esclerodérmica?

A
  • Lesão em casca de cebola, necrose fibrinóide e trombose

é INDISTINGUIVEL da HTA maligna

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22
Q

Crise renal esclerodérmica

Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodérmica.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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23
Q

A esclerodermia disseminada tem um envolvimento renal pouco frequente.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso.

Envolvimento renal muito frequente (52% na esclerodermia difusa) - 20% dos casos ocorrem directamente por crise esclerodermica renal

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24
Q

O anticorpo anti-centrómero é um preditor positivo de crise renal esclerodérmica.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

O anticorpo anti-centrómero é um preditor NEGATIVO de crise renal esclerodérmica.

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25
Q

Qual o fármaco de primeira linha na crise renal esclerodérmica?

A
  • IECA
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26
Q

Na crise renal esclerodérmica, o transplante renal não está recomendado durante 2 anos após inicio da diálise dado que pode ocorrer recuperação tardia.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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27
Q

Doentes com anticorpo anticardiolipina e anti-Beta2GPI parecem apresentar o maior risco de trombose na sindrome anti-fosfolipidico. V/F?

A

V

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28
Q

Individuos com sindrome antifosfolipidos devem fazer anticoagulação durante toda a vida.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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29
Q

A Síndrome HELLP surge mais frequentemente no 2º trimestre.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

3º TRIMESTRE

10% dos casos ocorrem antes das 27 semanas e 30% ocorrem pós-parto

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30
Q

Na Síndrome HELLP poderá haver formação de hematomas hepáticos subcapsulares que podem provocar ruptura espontanea do fígado e pode pôr em causa a vida.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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31
Q

Os doentes com síndrome do anticorpo antifosfolipido correm maior risco de desenvolver síndrome HELLP.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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32
Q

A síndrome HELLP sofre resolução espontânea na maioria dos casos após o parto

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadero

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33
Q

A HTA é comum na nefropatia falciforme.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

HTA é INCOMUM na nefropatia falciforme

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34
Q

Quais as manifestações clinicas da nefropatia falciforme?

A
  • Hipostenúria
  • Hematúria
  • Necrose papilar
  • Proteinúria em cerca de 20-30% dos casos.
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35
Q

A maioria dos casos de trombose da veia renal é unilateral, predominantemente à esquerda.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso.

66% dos casos são bilaterais. Os restastes são unilaterais, com predominância à esquerda

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36
Q

A microangiopatia trombótica é geralmente resultado da anemia hemolitica auto-imunes com características típicas de trombocitopenia e esquizócitos. V/F?

A

V

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37
Q

A SHU e a PTT são os protótipos da anemia hemolitica auto-imune. V/F?

A

F

Micro angiopáticas

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38
Q

Qual é a variante de SHU mais comum?

A

Forma E.coli enterohemorrágica

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39
Q

Quais os sintomas frequentes na SHU?

A
  • Sintomas GI
  • Sintomas neurológicos (++ adultos)
  • NÃO HÁ febre associada
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40
Q

Qual a causa do SHU atípico?

A

Desregulação congénita do complemento (mais comummente por deficiência do factor H)

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41
Q

Doentes com SHU atípico têm níveis baixos de C3 e C4 caracteristicos da activação da via alternativa do complemento. V/F?

A

Falso

  • Níveis baixos de C3 e níveis NORMAIS de C4
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42
Q

O SHU auto-imune ocorre quando há formação de __________

A

Anticorpos contra o factor H

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43
Q

Quais as medidas terapêuticas no SHU associado a E.coli?

A
  • Essencialmente medidas de suporte
  • Plasmaferese ineficaz
  • Azitromicina pode diminuir a duração do bacterial shedding em adultos
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44
Q

No SHU associado a neuraminidase deve ser feito antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgG. V/F?

A

Falso

…sem anticorpos IGM

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45
Q

O uso de antibióticos e de agentes anti-motilidade aumentam a incidência de SHU em adultos. V/F?

A

Falso

…em crianças

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46
Q

Quais as medidas terapêuticas a adoptar no SHU atípico?

A
  • Plasmaferese e infusão de plasma

- Eculizumab

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47
Q

A PTT, se não tratada, tem uma taxa de mortalidade _______

A

Superior a 90%

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48
Q

Actualmente cerca de 5% dos doentes com PTT morrem no primeiro mês devido a complicações da trombose microvascular. V/F?

A

Falso.

20%

49
Q

O que é a Sindrome de Upshaw-Schulman?

A

Doença hereditária caracterizada por deficiência congénita de ADAMTS13
- pode apresentar-se nas primeiras semanas de vida

50
Q

A causa principal da microangiopatia trombótica que se desenvolve em associação com agentes quimioterapicos e imunossupressores é a lesão endotelial. V/F?

A

V

Dose-dependente

51
Q

A ticlodipina produz PTT através da indução de um auto-anticorpo contra o ADAMTS13. V/F?

A

V

52
Q

A deficiência de ADAMTS13 é encontrada em mais de metade dos doentes com PTT associada a ao clopidogrel. V/F?

A

Falso

MENOS DE METADE

53
Q

A quinina induz o desenvolvimento de anticorpos contra o ADAMTS13. V/F?

A

Falso. Não induz atc.

Forma multiplos anticorpos mas não contra o ADAMTS13

54
Q

A PTT associada à quinina é mais comum em homens. V/F?

A

Falso

Mais comum em mulheres
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13

55
Q

A PTT clássica deve ser tratada com plasmaferése ou troca de plasma. V/F?

A

V

56
Q

A infusão de plasma é geralmente suficiente para o tratamento da síndrome Upshaw-Schulman. V/F?

A

V

Suficiente para repor os niveis de ADAMTS13

57
Q

A microangiopatia trombótica induzida por fármacos secundária a lesão endotelial tipicamente não responde a plasmaferése. V/F?

A

V

Tratamento: Descontinuação do agente e suporte

58
Q

A PTT associada a fármacos com formação de autoanticorpos não pode ser tratada com plasmaferese. V/F?

A

Falso

Pode

59
Q

A maioria dos doentes com microangiopatia associda ao transplante tem actividade de ADAMTS3 >15%. V/F?

A

Falso.

> 5%.

60
Q

A actividade do ADAMTS13 está diminuida nos doentes com microangiopatia associada ao HIV. V/F?

A

Falso

NÃO está DIMINUIDA

61
Q

A crise renal esclerodérmica é a manifestação de envolvimento renal mais grave, caracterizada por?

A
  • HTA
  • Rapido declinio da função renal
  • Proteinúria nefrótica
  • Hematúria
62
Q

O uso de IECA isoladamente evita a crise renal esclerodérmica, reduzindo o impacto da HTA. V/F?

A

Falso

O uso de IECA isoladamente não evita a crise renal esclerodérmica mas reduz o impacto da HTA.

63
Q

Cerca de 2/3 dos doentes com crise renal esclerodermica pode necessitar de dialise, com recuperação da função renal em 50% dos doentes em 1 ano. V/F?

A

V

64
Q

Na sindrome antifosfolipidico, a microangiopatia trombótica é comum mas anemia hemolitica microangiopatica franca está geralmente ausente. V/F?

A

V

65
Q

Os imunossupressores e a plasmaferese podem ser uteis em episódios catastróficos de sindrome anticorpo antifosfolipidico, reduzindo a trombose recorrente. V/F?

A

Falso

NÂO REDUZEM a trombose recorrente

66
Q

A síndrome HELPP é uma complicação perigosa mas rara da gravidez, ocorrendo em menos de 5% de todas as gravidezes. V/F?

A

Falso. Em 0,2-09% de todas as gravidezes

Taxa de mortalidade entre 7,4-34%

67
Q

Cerca de 20% dos casos de síndrome HELPP não são precedidos de preeclampsia. V/F

A

V

Apesar da grande associaçao à pre-eclampsia. 10-20% acontece em mulheres com pre-eclampsia grave

68
Q

A IR ocorre em 1/2 dos doentes com síndrome HELLP. V/F?

A

Falso

Metade

69
Q

Na histologia renal na síndrome de HELLP tipicamente os trombos luminais estão presente. V/F?

A

Falso

Ausentes

70
Q

As complicações renal da anemia falciforme resultam da oclusão dos vasa recta no córtex renal. V/F?

A

Falso

Vasa recta na MEDULA renal

71
Q

A presença de proteinúria na faixa nefrótica na síndrome falciforme está associada a progressão da doença renal. V/F?

A

V

72
Q

A AngioTC tem quase 100% de sensibilidade para o diagnóstico de trombose da veia renal. V/F?

A

V

73
Q

Qual a terapeutica possivel na trombose da veia renal?

A
  • Anticoagulação
  • Trombolise endovascular
  • Nefrectomia
  • Filtros da veia casa (frequentemente usados para prevenir migração do trombo)
74
Q

Qual é o antigénio presente nas células endoteliais e plaquetas que está na génese do SHU desencadeado pelos S. pneumoniae produtores de neuraminidase?

A

Antigénio Thomsen-Friedenreich

Existem anticorpos pré formados IgM contra entre antigénio que levam à anemia hemolítica microangiopática

75
Q

A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que __-__%) do ADAMTS13

A

A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que 5-10%) do ADAMTS13

76
Q

V ou F

Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman

A

V

77
Q

Que factores etiológicos estão associados ao desenvolvimento microangiopatia trombótica associada ao transplante de células hematopoiéticas?

A
  • Regimes de condicionamento
  • Imunossupressão
  • Infecções
  • DEVH
  • Sexo feminino
  • Dadores HLA não-compatíveis
78
Q

V ou F

A microangiopatia pelo HIV pode ser a primeira manifestação da infecção

A

V

79
Q

Qual é a terapêutica eficaz para resolução da microangiopatia associada ao HIV?

A
  • Terapêutica antiretroviral

- Plasmaferese nos doentes com evidência de PTT

80
Q

V ou F

Apenas a radiação local pode levar à lesão microangiopática

A

F

Tanto a radiação local como sistémica pode produzir lesão microangiopática

81
Q

V ou F

O rim é um dos órgãos mais radiossensíveis

A

V

82
Q

V/F

A nefropatia da radiação é particularmente frequente após o transplante alogénico de células da medula ossea.

A

V

é por isso tambem chamado de: Nefropatia do Transplante de medula óssea

83
Q

Qual é a terapêutica indicada para a nefropatia da radiação?

A

Não existe terapêutica específica disponível, apesar de existir evidência que suporte a utilização dos bloqueadores do SRAA

84
Q

As crises renais de esclerodermia ocorrem em __% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em __% dos doentes com esclerose sistémica limitada

A

As crises renais de esclerodermia ocorrem em 12% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em 2% dos doentes com esclerose sistémica limitada

85
Q

V ou F

A LRA pré-renal transitória ou associada a fármacos são outras formas de envolvimento renal presentes na esclerodermia

A

V

86
Q

Que situação denota mau prognóstico na crise renal da esclerodermia?

A

Manifestações cardíacas, como miocardite, pericardite e arritmias

87
Q

V ou F

A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia e a coagulopatia é frequente

A

F

A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia, mas a coagulopatia é RARA

88
Q

Qual é a taxa de mortalidade associada com a crise renal esclerodérmica?

A

30% aos 3 anos

89
Q

Quais são os doentes em que se encontra indicado a realização de uma biópsia renal na esclerodermia?

A

Doentes com envolvimento renal atípico, em especial se a HTA estiver ausente

90
Q

O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em ___ mmHg e reduzir a pressão diastólica em ___ mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal

A

O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em 20 mmHg e reduzir a pressão diastólica em 10 mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal

91
Q

V ou F

Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente presentes na SAAF

A

F

Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente AUSENTES na SAAF.

A microangiopatia trombótica é que costuma estar presente na biópsia renal.

92
Q

Num doente com anticoagulante lúpico que desenvolve proteinúria nefrótica devemos suspeitar de trombose da _______.

A

Trombose da veia renal

93
Q

V ou F

A hipertensão é comum no SAAF

A

V

94
Q

V ou F

Os corticoides não são úteis na hipertensão acelerada do SAAF

A

F

Os corticoides podem ser úteis na hipertensão acelerada do SAAF

95
Q

O síndrome HELLP ocorre em __-__% de mulheres com pré-eclampsia grave

A

O síndrome HELLP ocorre em 10-20% de mulheres com pré-eclampsia grave

96
Q

V ou F

As doentes com síndrome HELLP têm níveis mais elevados de marcadores inflamatórios do que as doentes com pré eclampsia isolada

A

V

97
Q

Para além das complicações hepáticas, que outras complicações podem colocar em risco a vida da doente com HELLP?

A

Complicações neurológicas

98
Q

V ou F

O diagnóstico de HELLP é complicado pelo facto de que o SHUa e o PTT também podem ser desencadeados pela gravidez

A

V

99
Q

Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para __-__%

A

Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para 30-60%

100
Q

V ou F

A determinação do rácio LDH:ALT pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP

A

F

A determinação do rácio LDH:AST pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP

13: 1 - HELLP + pré eclampsia
29: 1 - nos doentes sem pré eclampsia

101
Q

Em que situações deve ser considerada a plasmaferese no HELLP?

A

Caso a hemólise seja refratária aos corticóides e/ou ao parto, particularmente se não excluída a possibilidade de PTT

102
Q

Como se encontram a antitrombina III e os D-dímeros no HELLP e na PTT?

A

HELLP

AT3 diminuído e D-dímeros aumentados

PTT

Ambos normais

103
Q

Os doentes com nefropatia falciforme têm uma _________ (maior/menor) redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes.

A

Os doentes com nefropatia falciforme têm uma MAIOR redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes.

Na nefropatia falciforme, o rim responde as sequelas renais aumentando a TFG glomerular à custa das prostaglandinas, daí o efeito deletério dos AINES

104
Q

V ou F

O glomérulo encontra-se tipicamente aumentado na nefropatia falciforme

A

V

Este também pode-se apresentar com uma lesão tipo glomerulonefrite membranoproliferativa ou GSFS

105
Q

V ou F

Os doentes com nefropatia falciforme com proteinúria nefrótica estão associados a progressão para falência renal.

A

V

106
Q

V ou F

O síndrome nefrótico grave pode predispor os doentes para a trombose da veia renal, particularmente com a nefropatia membranosa

A

V

107
Q

V ou F

Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman

A

V

108
Q

V/F

Os doentes que recoperam de um episodio demicroangiopatia trombótica aguda podem mostrar glomerolosclerose focal e segmentar

A

V

109
Q

V/F

Os adultos não são suscetíveis de SHU típico.

A

F

Apesar de ser mais frequente em crianças<5anos, os adultos TAMBEM SÃO SUSCETIVEIS.

110
Q

V/F

Pancreatite, infeções e doenças malignas estão classicamnete associadas a PTT e cursam com niveis baixos da ADAMTS13

A

F

A atividade da ADAMTS13 NÃO está diminuida nestas condições!

111
Q

V/F

Nos casos refratários de PTT pode ser usada Vincristina e rituximab

A

V

112
Q

V/F

Para o tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser usados IECAS ou ARAs, sendo os segundos ligeiramente superiores.

A

F

IECAs > ARA

113
Q

V/F

no tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser utilizados outros antihipertensores assim que as doses de IECAS estejam maximizadas

A

V

114
Q

V/F

O Iloprost é usado para o controlo da PA e para a melhoria da perfusão renal dos doentes com crises esclerodérmicas nos EUA.

A

F

Na EUropa

115
Q

V/F

no Sindrme de HELLP, apesar do Lesão renal ser comum, o orgão que define o sindrome é o Figado.

A

V

116
Q

V/F

doentes com SAAF não estão em maior risco para S.HELLP.

A

F

117
Q

V/F

podemos esperar DRC em 12-20% dos doentes com NEfropatia Falciforme

A

V

118
Q

V/F

A trombose da Veia renal pode ser clinicamente silenciosa

A

V

N (15 decks)

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