2021-2022 Flashcards
Een viertal perifere organen zijn de maag, het duodenum, het ileum en het vetweefsel.
Geef voor elk orgaan het belangrijkste eiwithormoon met orexigene of anorexigene werking, en geef voor elk
hormoon of het orexigene of anorexigene werking heeft.
maag: ghreline
duodenum: CCK
ileum: GLP-1 of PYY
vetweefsel: leptine
alleen ghrelin is orexigeen
In de zogenaamde “early-refed state”, dus tijdens een maaltijd na een langere periode van vasten, wordt relatief weinig glucose bij de eerste
passage door de lever door de levercellen opgenomen.
Wat is hiervoor de beste verklaring?
Het duurt even voordat glucokinase losgelaten wordt door eiwitten in de kern en in het cytoplasma verschijnt
Wat zijn bij kortdurend vasten (<12 uur) de belangrijkste energiebronnen in het lichaa
Glucose en vrije vetzuren
Leg uit waardoor het glucose verbruik in het lichaam vanaf dag 3 van volledig vasten da
Hersenen gaan geleidelijk over van glucose oxidatie naar ketonlichaam oxidatie voor de energie voorziening doordat de
concentratie ketonlichamen in het bloed vanaf dag 3 gaat stijgen
In welke klasse van lipoproteinen bevindt zich het meeste plasma cholesterol bij een gezond persoon ongeveer 1 uur na een
vetrijke maaltijd?
LDL
Wat is de functie van acetyl-CoA carboxylase in het metabolisme van spierweefsel?
regulatie vetzuuroxidati
Leg aan de hand van het biochemische mechanisme uit hoe actief acetyl-CoA carboxylase het metabolisme in spierweefsel
beïnvloed.
malonyl-CoA remt CPT-1 en daarmee mitochondriale import van vetzuren
Leg uit wat het nut van activatie van acetyl-CoA carboxylase in spierweefsel in de gevoede toestand is voor de glucose
homeostase
preferentiële glucose oxidatie in de spier, waardoor postprandiaal bloedsuiker sneller daalt
Waardoor wordt acetyl-CoA carboxylase allosterisch geactivee
citrate
Wat weer je over glycogeen fosforylase
- het enzym is veel aanwezig in spierweefsel en in de lever;
- het enzym wordt geactiveerd door fosforylering;
- het enzym heeft een vitamine nodig voor zijn activiteit;
- het enzym verbreekt α1,4-glycosidische bindingen
Wat is de rol van glucogene aminozuren en vrije vetzuren in de gluconeogenese
Glucogene aminozuren fungeren als koolstofbron en vrije vetzuren als energiebron
In de gevaste toestand worden in de lever bij veel vetzuuraanbod de vetzuren in belangrijke mate geoxideerd naar ketonlichamen. In de
gevoede toestand worden in de lever bij veel glucose aanbod in aanwezigheid van insuline echter geen ketonlichamen geproduceerd.
Leg uit waardoor er geen ketonlichamen gevormd worden uit glucose
Ketonlichamen worden gevormd uit acetyl-CoA als de acetyl-CoA concentratie hoog genoeg is. Acetyl-CoA wordt in de gevoede
toestand gevormd door PDH , en PDH wordt geremd door acetyl-CoA. Daardoor bereikt acetyl-CoA in de gevoede toestand niet
de hoge concentratie die nodig is voor de ketonlichaamvorming
Welk enzymreactie is de snelheidsbepalende stap van de ureumvorming
carbamoylfosfaat synthetase
Je bent internist gespecialiseerd in acute porfyrie. Op de polikliniek zie je een 24-jarige patiënte die in het afgelopen half jaar drie aanvallen
van acute porfyrie heeft gehad. Je overweegt de mogelijkheden die je hebt om de patient te helpen nieuwe aanvallen te voorkómen.
1. Welke twee opties zijn er om te voorkómen dat patiënte weer aanvallen krijgt
2. Hoe wordt hiermee voorkomen dat de patiente weer aanvallen krijgt?
3. De opties overwegende, wat is nu de eerst aangewezen stap, en waarom
- Vermijden van uitlokkende factoren of profylactische behandeling met hemine en/of givosiran (short interfering RNA).
- Hiermee voorkom je de vorming van teveel ALA
- Je begint met goede counseling over uitlokkende factoren (medicatie, vasten, alcohol etc) , door weghalen van uitlokkende factor
kan je vaak al aanvallen voorkomen zonder dat medicijnen nodig zijn
Je bent endocrinoloog in het Sofia Kinderziekenhuis. Je ziet op het spreekuur een patiënt die bij je bekend is met de erfelijke aandoening
Congenitaal HyperInsulinisme (CHI). Bij deze aandoening is de insuline spiegel in het bloed sterk verhoogd. Het gevolg is dat al op jonge
leeftijd (vaak al in de eerste maand na de geboorte) de bloedglucose spiegel te laag (< 3 mM) is, hetgeen ernstige gevolgen heeft voor de
verdere ontwikkeling van de hersenen. Een oorzaak van deze afwijking is een inactiverende mutatie in het Sur1/Kir 6.2 kalium kanaal,
waardoor het kanaal onder fysiologische condities gesloten blijft.
1. In welke cellen van de endocriene pancreas heeft dit kalium kanaal een belangrijke regulerende rol. (1p)
2. Leg uit hoe de activiteit van dit kanaal onder normale fysiologische omstandigheden wordt gereguleerd. (2p)
3. Verklaar waardoor een inactief kalium kanaal leidt tot een verhoogde insuline secretie
- Beta cellen
- Het kanaal staat bij een normale bloedsuikerspiegel open. Verhoging van de bloedsuikerspiegel leidt tot opname glucose door de beta-
cel en vorming van ATP , verhoging van ATP remt de activiteit van het kanaal. - Een inactief kalium kanaal leidt tot een depolarisering van de beta-cel, met als gevolg een verhoogde instroom van Ca/intracellulaire
Ca concentratie en de afgifte van insuline door exocytos
Beschrijf op welke wijze de glycogenolyse in de spier wordt geactiveerd ondanks een volledige FK deficiëntie in de s
Spierarbeid leidt tot ATP verbruik en bij onvoldoende ATP vorming tot AMP verhoging. AMP bindt aan glycogeen fosforylase
waardoor fosforylase actief wordt
Van welke vitamine is glycogeen fosforylase afhankelijk
B6
Patiënten die bekend zijn met fenylketonurie krijgen een metabool dieet voorgeschreven.
Beschrijf de drie speerpunten van het metabole dieet voor patiënten met fenylketonurie, en geef voor elk speerpunt aan
waarvoor dat van belang is
- Laag in natuurlijk eiwit/eiwit via voeding, zodat ze niet teveel fenylalanine binnen krijgen.
- Aangevuld met aminozuurpreparaten die essentiële aminozuren bevatten met uitzondering van fenylalanine, om te voorkomen dat
patiënten tekorten krijgen aan essentiële aminozuren en daardoor eiwitondervoeding ontwikkelen (slechte groei, spierontwikkeling etc). - Calorierijk, om te voorkomen dat patiënten katabool worden en daarmee fenylalanine uit hun eigen spieren vrijmaken
Noem vier mogelijke oorzaken van een hypoglycemie bij een patiënt met type 1 diabet
- Teveel insuline spuiten
- Te weinig eten
- Verhoogde lichamelijke activiteit
- Gebruik van alcohol
- Het gebruik van beta-blokkers
