134 - Neoplasias de células linfóides Flashcards
1
Q
Quais são as diferenças entre uma leucemia e linfoma?
A
Leucemia: Neoplasia hematológica com acometimento primário da medula óssea e do sangue.
Linfoma: tumor sólido do sistema imune.
2
Q
Algumas neoplasias de células linfóides podem manifestar-se como leucemias ou linfomas, sendo que o curso da doença poderá alterar-se à medida que está evolui. Qual é a mudança que é mais frequente neste sentido?
A
Um doente que parece ter um linfoma apresentar manifestações de leucemia durante a evolução da doença.
3
Q
Quais são os principais subgrupos citogenéticos da LLA?
A
São a t(9;22) associada à LLA Ph positiva (subtipo L1) e a t(8;14) associada ao linfoma de Burkitt (L3)
4
Q
Como se diferencia uma linfoma de Hodgkin de um não-Hodgkin?
A
Pela presença da célula de Sternberg-Reed.
5
Q
Quais são as características que entram em consideração na classificação da OMS?
A
- Morfológicas
- Clínicas
- Imunológicas
- Genéticas
6
Q
Qual é o tipo imunológico da maioria dos linfomas e leucemias linfóides?
A
- 75% das leucemias linfóides
- 90% linfomas
Têm origem na célula B
7
Q
Qual é o tipo de leucemia mais frequente nos países ocidentais?
A
LLC
8
Q
Verdadeiro ou falso.
A LLC associa-se a uma sobrevida curta.
A
Falso.
A LLC associa-se a uma sobrevida longa.
9
Q
Quais são as características epidemiológicas da LLC?
A
- Mais comum em países ocidentais e rara em países asiáticos.
- Mais comum em homens em Idosos.
- É rara em crianças.
- É mais frequente em caucasianos que negros.
10
Q
A LLA é mais frequente em que grupo etário?
A
Crianças e adultos jovens.
11
Q
A infecção pelo vírus Epstein-Barr encontra-se associada a que leucemia?
A
Leucemia de Burkitt, mais nas crianças dos países em desenvolvimento.
12
Q
As crianças com S. Down têm maior incidência de que tipos de leucemias?
A
- LLA
- LMA
13
Q
A exposição à radiação de elevada energia durante a infância aumenta o risco de _______
A
LLA de células T.
14
Q
Qual é o tipo de leucemia mais comum no doente idoso?
A
LMA
15
Q
O linfoma Hodgkin costuma ter origem em?
A
Células B
16
Q
Que factores parecem aumentar o risco de um adulto desenvolver LLA?
A
- Exposições industriais
- Substâncias químicas agrícolas
- Tabagismo
17
Q
Quais as características epidemiológicas dos linfomas de Hodgkin?
A
- Mais comum em Homens
- Mais comum em Caucasianos
- Distribuição bimodal - pico de incidência nos 20 anos e outro nos 80 anos.
18
Q
Qual é o subtipo de linfoma de Hodgkin diagnosticado maioritariamente nos jovens?
A
LH esclerosante nodular
19
Q
Quais são os tipos de linfoma de Hodgkin mais comuns em doentes idosos, em doentes de países de terceiro mundo ou em doentes infectados com HIV?
A
- Linfomas de Hodgkin de celularidade mista
- LH de depleção linfocítica.
20
Q
Qual é a frequência relativa de linfoma de Hodgkin no total de neoplasias linfoides?
A
8,2%
21
Q
Quais são os agentes infecciosos associados com o linfoma de Hodgkin?
A
- HIV
- EBV - No entanto, ainda não existe uma evidência indiscutível no que toca ao EBV.
22
Q
Qual é a frequência relativa de linfoma não Hodgkin no total de neoplasias linfoides?
A
62,4%
23
Q
Quais são as características epidemiológicas do linfoma não Hodgkin?
A
Mais frequente nos homens e mais frequente em idosos.
24
Q
Quais os doentes particularmente susceptíveis ao linfoma não Hodgkin?
A
Doentes com imunossupressão primária ou secundária. Isto inclui doentes com:
- HIV
- Transplantados
- Imunodeficiências hereditárias
- Sdr. de Sicca
- Artrite Reumatóide
25
Quais são alguns dos casos paradigmáticos de linfomas não Hodgkin com uma distribuição geográfica muito específica?
* Linfoma extranodal de célsT/NK do tipo nasal – sul da Ásia e América Latina
* Linfoma associado à infecção pelo HTLV1 – sul do Japão e Caraíbas
26
Onde é que é mais frequente os LNH de células T?
Ásia
27
Onde é que os linfomas de células B, como o linfoma folicular, são mais comuns?
Países ocidentais
28
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma de Hodgkin nunca desenvolvem linfoma não Hodgkin.
Falso.
Os linfomas Hodgkin podem desenvolver linfoma não Hodgkin, não sendo claro se isso ocorre por desenvolvimento da doença ou por consequência do tratamento.
29
Quais são os linfomas que se confundem na sua aparência com o linfoma de Hodgkin, explicando assim parte do pico tardio na incidência da doença?
- Linfoma de grandes células anaplásicas
| - Linfoma de células B rico em células T.
30
Verdadeiro ou falso.
O linfoma não Hodgkin não se encontra associado a agentes infecciosos.
Falso.
Existe um número CONSIDERÁVEL de linfoma de Hodgkin que tem origem em agentes infecciosos.
31
Qual é o linfoma associado com a infecção pelo vírus HTLV-1?
Linfoma/leucemia de células T do adulto. Um doente infectado por este vírus tem um risco cumulativo de desenvolver linfoma ao longo da vida de 2,5%.
32
Qual é a outra patologia com a qual o HTLV-1 se encontra associado?
Paraparésia espástica tropical. Esta patologia é >frequente que o linfoma, tem menor latência (1 a 3 anos) e é mais transmitida por transfusão de sangue.
33
Quais as principais vias de transmissão do HTLV-1?
1- Amamentação
2- Sangue
3- Sexualmente
34
Qual é a média de idades nos doentes com linfoma/leucemia de células T do adulto?
56 anos, o que acaba por demonstrar que existe normalmente um grande tempo de latencia entre a infecção e o desenvolvimento da doença.
35
Quais são os linfomas associados à infecção pelo EBV?
Linfoma de Burkitt
Linfoma pós transplante
Linfoma difuso primário de grandes céls B do SNC
Linfoma de Hodgkin
Linfoma extranodal de célsT/NK tipo nasal
36
O _____ está associado à maioria dos linfomas primários do SNC
EBV
37
Quais são os linfomas associados à infecção pelo HIV?
Linfoma Hodgkin
Linfoma de Burkitt
Linfoma difuso de grandes células B
Linfoma não Hodgkin de células B (agressivo)
38
Quais são os linfomas associados à infecção pelo H. pylori?
Linfoma MALT gástrico
39
Quais são os linfomas associados à infecção pelo HHV8?
Linfoma do derrame primário (apenas em indivíduos infectados com HIV)
Doença multicêntrica de Castleman
40
Verdadeiro ou falso.
A Artrite Reumatóide e o LES são duas patologias associadas com aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.
Verdadeiro.
41
Verdadeiro ou falso.
A fenitoína não está associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.
Falso.
A fenitoína ESTÁ associada com um aumento do risco de desenvolvimento de linfoma maligno.
42
Qual é o momento no desenvolvimento da célula B em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?
A partir do momento em que começa o rearranjo dos seus genes de imunoglobulina.
43
Qual é o momento no desenvolvimento da célula T em que esta passa a estar consignada a essa linhagem?
A partir do momento em que esta migra para o timo e inicia o rearranjo dos receptores de antigénio da célula T.
44
Qual é a leucemia linfóide com um curso clínico mais agressivo?
Leucemia de Burkitt.
45
Verdadeiro ou falso.
O estado de diferenciação de um linfoma maligno prediz a sua história natural.
Falso.
O estado de diferenciação de um linfoma maligno NÃO prediz a sua história natural.
46
O principal valor da determinação do fenótipo de superfície celular consiste em auxiliar o diagnóstico diferencial de tumores linfóides com aspecto semelhante à microscopia óptica. V/F?
V
Exemplo: hiperplasia folicular benigna e linfoma folicular.
47
Verdadeiro ou falso.
As neoplasias das células linfóides estão associados a anomalias genéticas recorrentes.
V
Embora não tenha sido possível identificar anomalias genéticas em todos os subtipos, presume-se que existam
48
Qual é o tipo celular em termos imunológicos mais susceptível a mutações durante o processo de maturação nos centros germinativos?
- Célula B.
Este achado é lógico, já que a produção de anticorpos de maior afinidade exige a introdução de mutações nos genes da região variável nos centros germinativos. Neste processo estão em jogo os cromossomas 2, 14 e 22, enquanto que no processo de rearranjo para geração de receptores maduros de antigénios da célula T estão em jogo os cromossomas 7 e 14.
49
Quais são os doentes com linfoma difuso de grandes células B que têm uma maior faz de recidiva?
- Tumores com hiperexpressão da BCL-2.
Esta proteína pode estar presente tanto nos doentes com a t(14;18), que correspondem a aproximadamente 30% dos doentes, como nos doentes sem a translocação. Para além do mais, há doentes que têm a translocação, mas não têm um aumento da taxa de recidiva precisamente por não terem uma hiperexpressão da proteína BCL-2.
50
Quais são as principais anormalidades citogenética associadas com o linfoma folicular, linfoma de Burkitt, linfoma de células do manto e linfoma de células T anaplasicas grandes?
Linfoma folicular: t(14;18)
Linfoma do manto: t(11;14)
Linfoma de células T anaplasicas grandes: t(2;5)
Linfoma de Burkitt: t(8;14)
Estas anormalidades citogenéticas estão presentes na grande maioria de doentes com estes tipos de linfoma.
51
Não foi identificada qualquer anomalia genética específica no linfoma de hodgkin além da __________.
Aneuploidia.
52
Qual é a anormalidade citogenética da LLC de célula B que tem valor prognóstico?
Trissomia 12 - pior prognóstico
53
Quais são as anomalias citogenéticas da LLA que estão associadas a mau prognóstico?
- Translocação t(9;22)
- Translocações que envolvem o gene MLL no cromossoma 11q23
- Translocação t(4;11)
- Translocação t(8;14)
54
Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(4;11)?
- Idade mais jovem
- Predomínio do sexo feminino
- Elevadas contagens de leucócitos
- Morfologia L1
55
Qual é o fenótipo que está associado à LLA com t(8;14)?
- Mais velho
- Predomínio do sexo masculino
- Envolvimento do SNC
- Morfologia L3
56
Qual é a anormalidade citogenética associada com prognóstico favorável na LLA na infância?
Hiperdiploidia
57
Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide crónica no total de linfomas diagnosticados?
9%
58
Qual é a frequência relativa de leucemia linfóide aguda no total de linfomas diagnosticados?
3,8%
59
Na avaliação de doentes com LLA deve ser realizada punção lumbar de forma a?
excluir o envolvimento do SNC
60
Quais são os factores que entram em jogo no prognóstico de uma LLA?
1. Características genéticas do tumor
2. Idade do paciente
3. Contagem de leucócitos
4. Estado clínico global
5. Função dos principais órgãos
61
Em quantos estadios prognósticos se pode dividir a LLC de células B típica?
3 estadios
1º estadio - Apenas envolvimento sanguíneo ou medular pela leucemia - bom prognóstico.
2º estadio - envolvimento sanguíneo e/ou medular + linfadenopatia e/ou organomegália - prognóstico intermédio.
3º estadio - envolvimento sanguíneo/medular + evidência de falência medular, com anemia ou trombocitopénia - mau prognóstico
62
Caso a anemia e a trombocitopénia tenham uma origem auto-imune ou no hiperesplenismo, qual deverá ser a actuação terapêutica?
Fenómeno auto-imune: glucocorticóides
| Hiperesplenismo: esplenectomia
63
Verdadeiro ou falso.
Independentemente de a origem da anemia ou trombocitopénia estar relacionada ou não com a falência medular decorrente da LLC, estes achados configuram pior prognóstico da doença.
Falso.
A anemia e a trombocitopénia que não tenham origem no processo de falência medular decorrente do avançar da LLC NÃO TÊM INFLUÊNCIA NO PRGNÓSTICO DA DOENÇA.
64
Quais são os dois principais esquemas de estadiamento utilizados para LLC de células B?
- Sistema Rai
| - Sistema Binet.
65
Quais são as anormalidades imunológicas que podem complicar a LLC de células B?
1-AHAI
2-Trombicitopénia autoimune
3-Hipogamaglobulinemia
66
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLC de células B com hipogamaglobulinémia beneficiam da administração regular mensal de gama globulina.
Verdadeiro.
67
Verdadeiro ou falso.
As anormalidades imunológicas presentes na LLC de células B têm um significado prognóstico claro e bem identificado, conferindo uma doença mais grave.
Falso.
As anormalidades imunológicas da LLC de células B NÃO TÊM importância prognóstica bem-definida NEM DEVEM ser utilizadas para atribuir ao processo um grau mais elevado.
68
Um doente com LLC de células B com expressão citoplasmática do ZAP-70 e/ou expressão de CD38+ tem melhor ou pior prognóstico?
Pior prognóstico.
69
Um doente com LLC de células B que apresente mutações nos genes da região variável da Ig apresenta melhor ou pior prognóstico?
Melhor prognóstico.
Respondem melhor ao tratamento e têm melhor sobrevida
70
Qual é o sistema de estadiamento utilizado para os linfomas Hodgkin/ não Hodgkin?
Sistema de estadiamento Ann Arbor.
71
Qual é o exame de imagem utilizado na abordagem diagnóstica inicial do LH/LNH?
TC tórax, abdómen e pelve.
72
Quais são os exames laboratoriais adicionais aos da LH realizados na avaliação inicial da LNH?
- LDH
- β2-microglobulina
- Electroforese de proteínas séricas
73
Qual é o melhor score prognóstico a utilizar nos doentes com LNH?
- International Prognostic Index (IPI) - poderoso indicador de prognóstico em todos os subtipos de LNH.
74
Quais são os factores utilizados no índice IPI?
1. Idade ≥ 60 anos
2. ↑LDH
3. Performance status ≥ 2(ECOG), menor que 70(Karnofsky)
4. Estadios III ou IV de Ann Arbor
5. >1 local de atingimento extranodal
75
Embora o IPI divida os pacientes com linfoma folicular em subgrupos com prognósticos distintos, qual é o índice mais indicado para classificar este subtipo de linfoma NH?
- Índice FLIPI (IPI para o linfoma folicular)
| - A distribuição destes doentes tende para categorias de risco mais baixo
76
Quais as diferenças entre o FLIPI e o IPI?
1. Idade ≥ 60 anos
2. ↑LDH
3. - Hg inferior a 12 g/dL
4. Estágios III ou IV de Ann Arbor
5- >4 localizações nodais envolvidas
77
Qual é a neoplasias de células linfóides mais comum nas crianças?
LLA de células B (também pode surgir como linfoma, embora seja raro)
78
Qual é o tipo de células B mais comum na LLA?
Células pré-B (75%)
79
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLA raramente têm envolvimento extra-medular.
Falso.
Os doentes com LLA frequentemente têm envolvimento extra-medular, como linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, SNC, aumento do tamanho testicular e infiltração cutânea.
80
Como é feito o diagnóstico da LLA de células B?
Por biópsia da MO, que mostra infiltração por linfoblastos malignos com imunofenótipo de céls pré-B e, frequentemente, anomalias citogenéticas características
81
Quais são os factores associados com mau prognóstico na LLA de células pré-B?
1. ↑↑↑leucócitos
2. Doença sintomática do SNC
3. Anomalias citogenéticas desfavoráveis
82
Verdadeiro ou falso.
A translocação t(9;22) raramente é detectada nos doentes adultos com LLA de células B.
Falso.
É frequentemente encontrada estando associada com mau prognóstico. A terapêutica com inibidores da tirosina cinase parece melhorar o prognóstico.
83
Em quantos passos se divide o tratamento do linfoma/leucemia linfoblástico de precursores de células B?
1. Indução com poliQT
2. Fase de consolidação
3. tt para eliminar a doença do SNC
4. Terapia contínua para evitar recidiva e obter cura
84
Na LLA pré-B a taxa de cura global em crianças é de 90%, enquanto cerca de 50% dos adultos apresentam uma sobrevida a longo prazo livre de doença. V/F?
V
85
Qual é a percentagem relativa de LNH pelos quais o linfoma de linfócitos pequenos/ LLC de células B é responsável?
Aproximadamente 7%
86
Como é que é feito o diagnóstico de LLC de células B?
- ↑ linfócitos circulantes(em geral >10x10^9/L), sendo estes células B monoclonais CD5+
- A presença de um infiltrado da MO pelo mesmo tipo de célula confirma o diagnóstico.
87
Como é o esfregaço de sangue periférico típico da LLC de células B?
Esfregaço com numerosas sombras nucleares "smudge cells" ou "em cesto"
88
Quais são as anormalidades citogenéticas que se podem encontrar na LLC de células B?
- Trissomia 12 - presente em 25 a 30% dos doentes. - Anormalidades do cromossoma 13 também são encontradas.
89
Qual é a percentagem de doentes que mesmo com uma linfadenopatia isolada como primeira manifestação de LLC de células B, apresenta já comprometimento sanguíneo e medular pelos linfócitos B monoclonais?
70-75%.
90
Qual é o outro linfoma, para além da LLC de células B, que é CD5 positivo?
Linfoma do manto.
91
Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?
1. AHAI
2. Trombocitopénia AI
3. Aplasia eritróide
4. Hipogamaglobulinémia
92
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais indolente e respondem melhor ao tratamento.
Falso.
Os doentes com LLC de células B com Igs não-mutantes tendem a ter uma evolução clínica mais AGRESSIVA e respondem PIOR ao tratamento.
93
Qual é a percentagem de doentes com LLC de células B que tem genes de Igs mutantes e genes de Igs não mutantes ou da linhagem germinativa?
50/50%
94
Quais são as anormalidades imunológicas associadas à LLC de células B?
1. AHAI
2. Trombocitopénia AI
3. Aplasia eritróide
4. Hipogamaglobulinémia
95
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LLC de células B com genes das Igs não mutados têm níveis mais elevados de CD38+ e apresentam positividade para o ZAP-70.
Verdadeiro.
Estes marcadores associam-se a pior prognóstico.
96
Qual é o grupo de doentes com LLC de células B que tem indicação para realizar terapia logo após o o diagnóstico?
Os doentes com estadio Rai III ou IV ou estadio C de Binet. Estes doentes têm uma sobrevida média de apenas 1,5 anos.
Os restantes não necessitam de terapêutica, embora os doentes em estadio intermédio acabem por necessitar de terapêutica poucos anos após o diagnóstico da doença.
97
1- Qual é a sobrevida média de um doente com LLC de células B com estadio Rai 0 ou Binet A?
2- e com estadio Rai III/IV ou Binet C?
1- Mais de 10 anos
2- Apenas 1,5 anos
98
Qual é o agente mais activo na terapêutica da LLC de células B?
Fludarabina - único fármaco associado a uma incidência significativa de remissão completa.
99
Quais são os doentes com LLC de células B que podem ser considerados candidatos a transplante alogénico de MO?
Doentes jovens
100
Qual é a terapêutica indicada para os jovens que têm LLC de células B?
Fludarabina - associado a imunossupressão.
101
Qual é a terapêutica indicada para os idosos que têm LLC de células B?
Clorambucilo, já que a fludarabina é um agente eficaz como segunda linha nos tumores que não respondem ao clorambucilo.
102
Qual é a percentagem de respostas completas obtidas nos doentes com LLC de células B tratados com fludarabina, ciclofosfamida e rituximab?
69% dos doentes atingem respostas completas, com metade destes a entrar em remissão molecular.
103
O linfoma de células B da zona marginal extranodal do tipo MALT é responsável por cerca de __% dos LNH
8%
104
Qual é a origem da maioria dos linfomas MALT?
Gástrico.
105
Quais os órgãos nos quais o linfoma MALT pode ocorrer?
Estômago, órbita, intestino, pulmões, tiróide, glândulas salivares, pele, tecidos moles, bexiga, rins e SNC
106
Como é feito o diagnóstico de um linfoma MALT?
Infiltração de pequenos linfócitos B monoclonais e CD5- numa localização extra gânglio linfático
107
Qual é o diagnóstico diferencial de um linfoma MALT?
Infiltração linfocítica benigna e outros linfomas de pequenas células B.
108
Verdadeiro ou falso.
Por vezes pode ocorrer a transformação do linfoma MALT em linfoma difuso de grandes células B.
Verdadeiro.
109
Quais são as duas formas genéticas de MALT gástrico?
t(11;18), responsável por 50% dos casos. Esta dá origem ao produto de fusão API2/MALT1.
múltiplos locais de instabilidade genética: trissomia dos Cr 3, 7, 12 e 18
110
Qual é a percentagem de linfomas MALT gástricos associados a infecção pelo H. pylori?
95%
111
Verdadeiro ou falso.
Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori geralmente expressam a t(11;18).
Falso.
Os linfoma MALT gástrico associados a infecção H. pylori NÃO costumam expressar a t(11;18).
112
Verdadeiro ou falso.
A t(11;18) está associada à activação do NF-kB.
Verdadeiro.
113
Verdadeiro ou falso.
Os linfomas MALT com t(11;18) costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B.
Falso.
Os linfomas MALT com t(11;18) NÃO costumam evoluir para linfomas difusos de grandes células B, já que a t(11;18) é GENETICAMENTE ESTÁVEL.
114
Em termos genéricos, onde se costumam situar os linfomas MALT?
* Órgão de origem: ≈40% dos casos
| * Órgão de origem e gânglios linfáticos: ≈30% dos casos
115
Qual é a mutação que os linfomas MALT t(11;18) negativos costumam adquirir?
Mutação BCL6 - associada a progressão para linfomas de histologia agressiva.
116
Quais são os processos inflamatórios ou autoimunes que muitos doentes com linfoma MALT têm?
- Sdr Sjögren - (MALT da glândula salivar)
- Tiroidite de Hashimoto - (MALT da tiróide)
- Gastrite por Helicobacter - (MALT gástrico)
- Conjuntivite por C. psittaci - (MALT ocular)
- Infecções por Borrelia - (MALT cutâneo)
- Infeção por Campylobacter jejuni (MALT do ID)
117
Qual é o prognóstico da maioria dos doentes com linfoma MALT?
Têm um bom prognóstico, com uma sobrevida aos 5 anos de 75%.
118
Qual é a percentagem de doentes que tem remissão do linfoma MALT gástrico com a erradicação da infecção?
80%
119
Verdadeiro ou falso - Linfoma MALT
Após a erradicação do H.pylori, os sintomas geralmente melhoram rapidamente, mas a evidência molecular de doença persistente pode estar presente durante 12-18 meses.
Verdadeiro.
120
O linfoma MALT está associado a metastização à distância?
Sim, especialmente se existir transformação para linfoma difuso de grandes células B.
121
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de células B do manto é responsável?
6%
122
Qual é a translocação cromossómica característica do linfoma de células do manto?
t(11;14)
123
Qual é a proteína regularmente sobre expressa no linfoma de células do manto?
Proteína BCL-1, também conhecida como ciclica D1.
124
Qual é o antigénio do CD que as células B do linfoma do manto costumam expressar? Faz diagnóstico diferencial com que outro linfoma?
CD5. Faz diagnóstico diferencial com o linfoma de linfócitos pequenos/LLC de células B.
125
Verdadeiro ou falso.
O núcleo das células do linfoma do manto normalmente apresenta-se com uma ligeira indentação.
Verdadeiro.
126
Qual é a principal manifestação ao exame objectivo do linfoma de células do manto?
Linfadenopatia palpável, frequentemente acompanhada por sintomas sistémicos
127
Quais são as principais características epidemiológicas do linfoma de células do manto?
- Homens são afectados cerca de 4 vezes mais que as mulheres.
- Idade média ao diagnóstico é de 63 anos
128
Doentes que se apresentam com polipose linfomatosa no cólon geralmente têm _____________
Linfoma de células do manto
129
Os doentes com linfoma de células do manto que se apresentam com envolvimento do anel de Waldeyer também costumam apresentar envolvimento de outra estrutura. Qual?
Tracto GI
130
Qual é a sobrevida média dos doentes com linfoma de células do manto aos 5 anos?
25%
131
A doença localizada no linfoma de células do manto é tratada com que?
RT + poliquimioterapia.
132
Verdadeiro ou falso.
Apenas uma minoria de doentes com doença disseminada atinge a remissão completa no linfoma de células do manto.
Verdadeiro.
133
O esquema terapêutico HyperC-VAD é constituído por que fármacos? (usado no Linfoma do Manto)
- Ciclofosfamida
- Vincristina
- Doxorubicina
- Dexametasona
- Citarabina
- Metotrexato
134
Uma terapêutica alternada com R-HiperC-VAD e Metrotexato + Citarabina + Rituximab permite atingir que outcomes no Linfoma do Manto?
Resposta completa: >80%
| Sobrevida aos 8 anos: 56%
135
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma folicular é responsável?
22%
136
Qual é a anormalidade citogenética característica do linfoma folicular?
t(14;18)
137
Qual é o principal diagnóstico diferencial do linfoma folicular?
Hiperplasia folicular reactiva
138
Quais são os achados encontrados numa biópsia de um doente com linfoma folicular?
Células pequenas clivadas e células grandes em proporções variadas, organizadas num padrão folicular de crescimento.
139
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma folicular têm uma expressão anormal da proteína BCL-2.
V
140
Como se encontra habitualmente subclassificado o linfoma folicular? Qual é a importância desta divisão?
a) Células predominantemente pequenas
b) Mistura de células pequenas e grandes
c) Células predominantemente grandes
Esta divisão é importante, uma vez que tem significado prognóstico.
141
Qual é o subgrupo com pior prognóstico dentro do linfoma folicular?
O grupo constituído por células predominantemente grandes:
- Maior proliferação
- Maior progressão
- Menor sobrevida com QT
142
Verdadeiro ou falso.
A maioria dos doentes com linfoma folicular tem febre, perda de peso e sudorese profusa.
Falso.
A maioria dos doentes com linfoma folicular NÃO tem febre, perda de peso e sudorese profusa.
143
Verdadeiro ou falso - Linfoma folicular
Apenas 10% dos doentes têm pontuação elevada no índice IPI.
Verdadeiro.
144
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que entra em remissão espontânea?
25% (geralmente remissão transitória)
145
Com um tratamento adequado __ a ___% doentes com linfoma folicular que atingem uma remissão completa
50 a 75%
146
Qual é a duração média da remissão completa nos doentes com linfoma folicular?
2 anos.
147
Pelo menos ___% dos doentes com linfoma folicular que permanecem em remissão completa durante mais de 10 anos
Pelo menos 20%
148
Quais são os agentes mais indicados para os doentes com linfoma folicular que necessitam de terapêutica?
- Monoterapia com clorambucilo ou ciclofosfamida
| - PoliQTcom CVP ou CHOP
149
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que têm a doença localizada?
15% dos doentes. Neste tipo de doentes, a terapêutica indicada é radioterapia.
150
Qual é o efeito que a adição do rituximab tem no esquema CHOP nos doentes com linfoma folicular?
- Aumenta a sobrevida global
| - Diminui o risco de progressão histológica
151
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular a realizar o esquema R-CHOP com remissão completa?
- Remissão completa em 85% ou mais dos doentes
| - Duração média da remissão pode exceder os 6 a 7 anos.
152
Qual é a percentagem de doentes com linfoma folicular que atinge a remissão de longa duração com transplante alogénico ou autólogo de células estaminais hematopoiéticas?
40% ou mais de doentes
153
Quais são as vantagens que a terapia de manutenção intermitente com Rituximab tem nos doentes com linfoma folicular?
Parece aumentar o período de remissão, mas ainda não é certo que aumente a sobrevida.
154
Verdadeiro ou falso - Linfoma folicular
A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida e a qualidade de vida dos doentes.
Falso.
A terapêutica de manutenção com INF-α a pacientes em remissão completa aumenta a sobrevida, MAS DIMINUI A qualidade de vida dos doentes.
155
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior, independentemente do esquema terapêutico que façam.
Falso.
Os doentes com linfoma folicular com predominância de grandes células têm uma sobrevida inferior quando tratados com APENAS UM AGENTE TERAPÊUTICO, mas com UM ESQUEMA AGRESSIVO, A SOBREVIDA DESTES DOENTES É IGUAL À DE OUTROS TIPOS DE LINFOMA FOLICULAR.
156
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma folicular têm baixa probalidade de se transformar histologicamente em linfoma difuso de grandes células B.
Falso.
Taxa alta de transformação histológica em linfoma difuso de grandes células B (5 a 7% por ano) (é reconhecido em ≈40% do tempo durante o curso da doença por repetição da biópsia e está presente em quase todos os doentes no momento da autópsia)
157
A taxa de progressão histológica do linfoma folicular tem vindo a diminuir com o uso mais frequente de R-CHOP para tratar o linfoma folicular. V/F?
V
R-CHOP ou Bendamustina+Rituximab com terapia de manutenção intermitente com rituximab durante 2 anos são os tratamentos mais frequentemente usados.
158
Qual é o linfoma NH mais comum?
Linfoma difuso de grandes células B (~33% de todos os linfomas NH)
159
Não são necessários estudos citogenéticos ou genética molecular para estabelecer o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B. V/F?
V
160
Verdadeiro ou falso.
Um doente com um linfoma difuso de grandes células B com sobre expressão da proteína BCL-2 tem maior probabilidade de ter recidiva da doença que os outros doentes sem sobre expressão.
Verdadeiro.
161
Quais são as consequências das mutações no BCL-6 e translocações no gene MYC no linfoma difuso de grandes células B?
Estes linfomas têm um crescimento mais agressivo e respondem menos à terapêutica. São chamados de linfomas double-hit.
162
Quais são as características específicas de um linfoma difuso de grandes células B mediastínico primário?
Subtipo de tumor mais frequente em idades mais novas e com predominância feminina (66%).
163
Quais são os achados que permitem prenunciar a transformação histológica de um linfoma folicular em linfoma difuso de grandes células B?
- Rápido desenvolvimento de linfadenopatias
| - Surgimento de sintomas sistémicos como febre, perda de peso e sudorese profusa.
164
Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que apresenta envolvimento extra-nodal no momento do diagnóstico?
> 50% dos doentes.
165
Quais os locais mais prováveis de envolvimento extra-nodal no linfoma difuso de grandes células B?
Tracto GI e a MO, cada um destes locais estando envolvido em 15-20% dos doentes.
166
Qual é a percentagem de doentes com linfoma difuso de grandes células B que se encontra em estadio I/II e estadio III/IV no momento do diagnóstico?
50% em estadio I/II e 50% em estadio III/IV.
167
Verdadeiro ou falso.
O comprometimento medular por grandes células é mais frequente que aquele com pequenas células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.
Falso.
O comprometimento medular por PEQUENAS células é mais frequente que aquele com GRANDES células nos doentes com linfoma difuso de grandes células B.
168
Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no linfoma difuso de grandes células B?
CHOP + rituximab.
169
linfoma difuso de grandes células B:
| Qual é a taxa de cura obtida com o esquema R-CHOP no estádio I ou II não volumoso?
Taxa de cura: I: 85-90%, II: 70-80%
170
Qual é a taxa de remissão completa e de cura que é possível obter com o esquema R-CHOP nos doentes com linfoma difuso de grandes células B em estágio II volumoso, III e IV?
Remissão completa: 70-80%
| Cura: 50-70%
171
linfoma difuso de grandes células B:
| A adição do rituximab ao esquema CHOP permitiu melhorias nos números de sobrevida aos 5 anos na ordem de que valores?
A adição de rituximab ao CHOP melhorou em 15% estes valores.
172
Qual é a sobrevida aos 5 anos nos doentes com linfoma difuso de grandes células B?
Nos doentes com IPI 0-1, que correspondem a 35% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é mais de 70%.
Nos doentes com IPI 4-5, que correspondem a 20% dos doentes, a sobrevida aos 5 anos é de 20%.
173
Cerca de __ a __% dos doentes com linfoma difuso de grandes células B que acaba por necessitar de terapêutica de salvação
30 a 40%.
174
linfoma difuso de grandes células B:
Verdadeiro ou falso.
TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo livre de doença de 10% nos doentes cujos linfomas permanecem quimiorresistentes após a recorrência.
Falso.
TMO autólogo é superior à QT de salvação, com os doentes a atingir uma sobrevida a longo prazo livre de doença de 40% nos doentes cujos linfomas permanecem QUIMIOSSENSÍVEIS após a recorrência.
175
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pelos quais o linfoma de Burkitt é responsável? e a leucemia de Burkitt?
- Menos de 1% nos adultos
- 30% dos LNH nas crianças
- Leucemia de Burkitt corresponde a pequena proporção de leucemia na infância e em adultos
176
Como é feito o diagnóstico do linfoma de Burkitt?
- Presença de células homogéneas tanto no seu tamanho quanto na sua forma
- Alta taxa de proliferação
- Aspecto em céu estrelado
177
Quais são as translocações associadas com o linfoma de Burkitt?
- t(8;14)
- t(2;8)
- t(8;22)
178
Como é feita a confirmação do diagnóstico de linfoma de Burkitt? E da leucemia de Burkitt?
Linfoma de Burkitt: demonstração de uma fração extremamente proliferativa + uma das translocações características do Linfoma de Burkitt.
Leucemia de Burkitt: demonstração da expressão de imunoglobulinas à superfície + uma das translocações características da leucemia/linfoma de Burkitt.
179
Quais são os três subtipos em que se divide o linfoma de Burkitt?
a) Endémica (++ crianças em África)
b) Esporádica (++ crianças em África; Países ocidentais)
c) Ass. Imunodeficiência (++ HIV)
180
Como é feita a distinção entre os doentes com linfoma de Burkitt e os doentes com linfoma difuso de grandes células B?
Elevada fracção proliferativa encontrada nos doentes com linfoma de Burkitt. Tendo em conta que o linfoma de Burkitt tem sempre associada o cromossoma 8 nas suas translocações, isto explica a grande fracção proliferativa, pela desregulação do c-myc.
181
Verdadeiro ou falso.
O linfoma de Burkitt é o tumor humano mais rapidamente progressivo.
Verdadeiro.
182
Quais são os principais achados no exame objectivo que podem ser identificados no diagnóstico de um doente com linfoma de Burktitt?
- Linfadenopatia periférica
| - Massa intra abdominal
183
Qual é o regime terapêutico utilizado nos doentes com linfoma de Burkitt?
PoliQT com inclusão de elevadas doses de ciclofosfamida.
184
Verdadeiro ou falso.
Não deve ser feita terapêutica profilática do SNC nos doentes com linfoma de Burkitt.
Falso.
A terapêutica profilática do SNC no linfoma de Burkitt é mandatória.
185
Verdadeiro ou falso.
A terapêutica de salvação para o linfoma de Burkitt costuma ser eficaz após falha da terapêutica inicial.
Falso.
A terapêutica de salvação é INEFICAZ nos doentes com linfoma de Burkitt cuja terapêutica inicial falhou.
186
Verdadeiro ou falso
O aspecto morfológico do linfoma de Burkitt tem uma aparência de "céu estrelado"
Verdadeiro.
187
Quais são os linfomas NH nos quais deve ser feita a punção lombar?
- LLA de células B precursoras
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma difuso de grandes células B.
188
Quais são as probabilidades de uma resposta completa à terapia na leucemia prolinfocítica de células B?
-Baixas.
| Esta leucemia caracteriza-se por leucocitose, esplenomegália e linfadenopatia mínima.
189
Quais são os doentes mais susceptíveis à leucemia de células pilosas?
Idosos do sexo masculino.
190
Quais são algumas das características típicas na apresentação das leucemia de células pilosas?
Os doentes apresentam-se tipicamente com pancitopénia e com esplenomegália.
191
Verdadeiro ou falso.
A medula óssea não é possível ser aspirada nos doentes com leucemia de células pilosas.
Verdadeiro. A medula óssea costuma encontrar-se fibrótica e com infiltração difusa das células malignas.
192
Que infecções pouco comuns noutro tipo de doentes podem surgir nos doentes com leucemia de células pilosas?
Infecções pelo Mycobacterium avium intracellulare. (devido a monocitopenia)
193
Qual é o tratamento de primeira linha na leucemia de células pilosas?
Cladribina - remissões clínicas completas e a sobrevida livre de doença é prolongada.
194
A mutação V600E BRAF é comum nos doentes com leucemia de células pilosas?
Sim e responde aos inibidores da BRAF como o vemurafenib.
195
Como é feito o diagnóstico definitivo do linfoma esplénico de zona marginal?
É muitas vezes feito através da esplenectomia, que também é terapêutica.
196
Qual é a coloração com a qual as células da leucemia de células pilosas apresentam um padrão característico?
Fosfatase ácida resistente ao tártaro.
197
O _____________ é a manifestação tecidual da macroglobulinémia de Waldenström
Linfoma linfoplasmocítico (também é consequência de VHC)
198
Qual é a mutação específica que grande parte dos tumores no linfoma linfoplasmocítico parecem ter?
Mutação L265P, no gene MYD88. Esta mutação está associada a uma activação do NF-kB.
199
Verdadeiro ou falso.
O linfoma linfoplasmocítico costuma expressar CD5.
Falso.
O linfoma linfoplasmocítico NÃO expressa CD5.
200
Quais são os fármacos utilizados na terapêutica do linfoma linfoplasmocítico?
Clorambucilo, cladribina e fludarabina.
201
Qual é a sobrevida média aos 5 anos do linfoma linfoplasmocítico?
60%.
202
Qual é a percentagem relativa de linfomas NH pela qual o linfoma nodal da zona marginal é responsável?
Cerca de 1%.
203
Linfoma nodal da zona marginal:
| Qual é a percentagem de doentes que se apresenta com doença disseminada no momento do diagnóstico?
75%.
204
Verdadeiro ou falso.
Um doente com linfoma nodal de zona marginal tem a mesma sobrevida média aos 5 anos que um doente com linfoma linfoplasmocítico.
Verdadeiro - 60%
205
Quais são algumas das características epidemiológicas do linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células T?
- ++ Homens
| - ++ crianças e adultos jovens.
206
Verdadeiro ou falso.
O envolvimento do SNC na leucemia/linfoma linfoblástico de precursores de células T encontra-se frequentemente presente no momento do diagnóstico.
Verdadeiro.
| Ambas têm propensão a metastizar para SNC
207
Qual é a apresentação típica do linfoma linfoblástico de precursores de células T?
Adulto jovem, do sexo masculino, com massa mediastínica de grandes dimensões e com derrame pleural.
208
Qual é o grupo de doentes com linfoma linfoblástico de precursores de células T aos quais é oferecida o transplante de MO como parte do seu tratamento?
Doentes com:
- LDH elevada
- Envolvimento do SNC ou da MO.
209
Qual é a percentagem de doentes com LH localizada que atinge a cura?
Mais de 90%.
210
Verdadeiro ou falso.
A incidência do LH tem vindo a aumentar.
Falso.
A incidência do LH parece NÃO TER VINDO A AUMENTAR.
211
A apresentação subdiafragmática do LH é comum. V/F?
INCOMUM - mais comum em idosos sexo masculino
212
Mais de ___% dos doentes com LH apresenta linfadenopatia mediastínica no momento do diagnóstico
Mais de 50%.
213
Qual é a percentagem de doentes com LH que se apresenta com sintomas B?
33%.
214
Verdadeiro ou falso.
O LH pode-se apresentar como uma febre de origem inexplicada.
Verdadeiro.
Esta apresentação é mais comum nos doentes idosos, com um LH abdominal de celularidade mista.
215
Em que é que consiste a febre de Pel-Ebstein?
Raramente ocorre na LH:
| - Febre que surge e dura por vários dias a semanas →períodos afebris→recorrência da febre
216
1 - Qual é o subtipo mais comum de LH?
2 - Qual o subtipo que ocorre numa minoria de doentes?
3- Quais os subtipos raros?
1- Maioria tem LH Esclerosante nodular
2- Minoria tem LH de celularidade mista
3- Predomínio linfocítico e depleção linfocítica
217
Quais são os diagnósticos diferenciais no LH?
1. Processos inflamatórios
2. Mononucleose
3. LNH
4. Adenopatia induzida por fenitoína
5. Cancros não-linfomatosos
218
Qual é o principal esquema terapêutico utilizado no LH?
Doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina (ABVD).
219
Qual é a sobrevida a longo prazo livre de doença que é possível atingir nos doentes com LH avançado?
* Sem sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: >75%
* Com sintomas sistémicos: Sobrevida prolongada livre de doença: 60-70%
220
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com LH que sofrem recorrência após a terapia primária raramente podem ser curados.
Falso
Frequentemente ainda podem ser curados
(se RT inicial - resultados excelentes com QT;
Se recidiva após QT eficaz: Não são curaveis com QT nas doses convencionais)
221
Qual é o esquema terapêutico do LH mais associado a infertilidade?
- MOPP (Mecloratamina, vincristina, procarbazina e prednisona). O esquema ABVD aumenta a probabilidade de reter a fertilidade
222
Qual é a percentagem de doentes que desenvolve Sdr. de Lhermitte após terapêutica para LH com radioterapia?
15%.
223
Qual é a % de cura que os doentes com LH que não foi eficaz ao 1º tratamento com poliQT conseguem atingir com o transplante autólogo de MO?
50% dos doentes atinge cura.
224
A radioterapia utilizada no tratamento do LH, como no esquema Stanford V, traz efeitos secundários tardios que podem colocar em risco a vida dos doentes. Quais são os dois principais?
- Doença arterial coronária prematura
| - Neoplasias sólidas.
225
Qual é o período temporal no qual os doentes com LH que realizaram terapêutica com PoliQT com agentes alquilantes e RT têm maior risco de desenvolver leucemia aguda?
- Primeiros 10 anos após a terapêutica
| - Risco maior com MOPP
226
O brentuximab é um anticorpo monoclonal dirigido contra o que?
Contra o CD30
227
Preencher os espaços em branco.
A RT cervical aumenta o risco de __________________ _________________ e de AVC.
A RT cervical aumenta o risco de ATEROSCLEROSE CAROTÍDEA e de AVC.
228
As células de Sternberg-Reed costumam expressar dois antigénios que as distinguem. Quais?
- CD15
| - CD30
229
Qual é a percentagem relativa de LH pela qual é responsável o linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico?
Menos de 5%.
230
Qual é a sobrevida a longo prazo do LH nodular com predomínio de linfócitos?
Mais de 80%.
231
O linfoma de Hodgkin nodular com predomínio linfocítico parece-se mais com um LNH. Porque?
Porque expressam:
- Cadeia J+
- CD45+
- EMA +
- CD 15- e CD 30-
232
Quais são os doentes nos quais a micose fungóide é mais frequente?
- Meia idade
- Sexo masculino
- Raça negra.
233
Em que é que consiste o Sdr. de Sézary?
Eritrodermia generalizada com células tumorais circulantes.
234
Qual é a única fase da doença em que a micose fungóide/linfoma cutâneo de células T pode ser curado?
- Doença na sua fase inicial, localizada - RT
| - Doença avançada - Tratamento paliativo
235
Qual é a via de transmissão do HLTV-1 mais associada com o desenvolvimento de linfoma/leucemia de células T do adulto?
Transmissão através do leite materno.
236
Como é feito o diagnóstico de um linfoma/leucemia de células T do adulto?
Através da combinação de 3 achados:
1) Quadro morfológico com células com núcleo indentando, "flower cells"
2) Imunofenotípico característico de células T (CD4 +)
3) Presença de anticorpos contra o HTLV-1
237
Verdadeiro ou falso.
A maioria dos doentes com leucemia/linfoma de células T do adulto tem um curso indolente da doença.
Falso.
- Apenas uma PEQUENA MINORIA dos doentes tem um curso da doença indolente com grande sobrevida.
- A MAIORIA tem um curso da doença agressivo.
238
Verdadeiro ou falso.
O envolvimento medular no linfoma/leucemia de células T do adulto é exuberante, reflectindo-se na anemia e trombocitopénia marcadas.
Falso.
O envolvimento medular NÃO É EXTENSO, e a anemia e a trombocitopénia não costumam ser PROEMINENTES.
239
A sobrevida média de um doente com leucemia/linfoma de células T do adulto é de ________
7 meses.
240
Qual é a percentagem relativa de LNH pelo qual o linfoma anaplástico de grandes células T é responsável?
2% dos LNH
241
Como é feito o diagnóstico do tumor anaplástico de grandes células T?
- Morfologia característica nas células
- Imunofenotipo de célula T e CD30+
- Anomalia citogenética t(2;5) e/ou sobreexpressão da proteína ALK
242
Qual é o grupo de doentes nos quais é mais comum surgir o linfoma anaplástico de grandes células T?
Doente jovem (idade média de diagnóstico aos 33 anos) e do sexo masculino (70%)
243
Sintomas sistémicos e níveis elevados de LDH são vistos em cerca de 50% dos doentes com linfoma anaplásico de grandes células T. V/F?
V
244
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma anaplásico de grandes células T costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO, mas raramente envolve a pele.
Falso.
- RARAMENTE costumam ter envolvimento do tracto GI e da MO
- FREQUENTEMENTE envolve a pele.
245
Verdadeiro ou falso.
O linfoma anaplásico de grandes células T tem a melhor sobrevida dentro dos linfomas agressivos.
Verdadeiro.
Sobrevida a 5 anos >75%
246
Os doentes com linfoma anaplásico de grandes células T que sobre expressam a proteína ALK têm melhor ou pior prognóstico?
Melhor prognóstico, já que parecem responder melhor à terapêutica.
247
Qual é o mecanismo de acção do crizotinib?
Inibição da ALK
248
Verdadeiro ou falso.
O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma indolente.
Falso.
O linfoma de células T periféricas é um tipo de neoplasma agressivo.
249
Qual é o antigénio que a maioria dos linfomas de células T expressa?
CD4+. Alguns expressam CD8, CD4 e CD8 ao mesmo tempo ou até mesmo expressar um imunofenótipo de célula NK.
250
Qual é o prognóstico do linfoma de células T periféricas?
- Mau prognóstico (apenas 25% dos doentes tem uma sobrevida de 5 ou mais anos)
251
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem melhor ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.
Falso.
Os doentes com linfoma de células T periféricas respondem PIOR ao tratamento que os doentes com linfoma difuso de grandes células B.
252
Verdadeiro ou falso.
O desenvolvimento de síndrome hemofagocítico na evolução de qualquer linfoma de células T periféricas está geralmente associado a evolução fatal.
Verdadeiro.
253
Em que é que consiste o síndrome hemofagocítico? Quais são os tipos de linfoma de células T periféricas que costumam cursar com este síndrome?
- Anemia profunda bem como fagocitose dos eritrócitos por monócitos e macrófagos, níveis de ferritina elevados.
- Linfoma extranodal de células T/NK do tipo nasal
- Linfoma de células T subcutâneo do tipo paniculite
254
O linfoma de células T intestinal do tipo enteropatia costuma acometer doentes com que patologia?
Doentes com enteropatia sensível ao glúten sem tratamento.
255
Como se deve tratar o linfoma linfoblastico de precursores de células B?
- Linfoma é uma apresentação rara deste tipo de malignidade
- Frequentemente têm uma rápida transformação para leucemia e devem ser tratados como se se tivessem aoresentado como LEUCEMIA
256
A LLA da infância ocorre mais frequentemente nas classes socioeconómicas mais elevadas. V/F?
V
257
Cerca de __% de LLA são do subtipo pre-B
75%
258
O H.pylori é capaz de transformar linfócitos, produzindo um linfoma MALT. V/F?
Falso
A bactéria NÃO transforma os linfócitos para produzir linfoma. A resposta imune vigorosa contra a bactéria e estimulação antigénica crónica levam ao desenvolvimento da neoplasia
259
O subtipo L3 da LLA é caracterizado por células uniformes com citoplasma basofílico e por vezes vacuolizado. V/F?
V
260
As t(4;11) e t(8;14) na LLA estão associadas a bom prognóstico. V/F?
Falso
t(4;11) e t(8;14) - Mau prognóstico
Hiperdiploidia - Bom prognóstico na LLA infância
261
O estadio aparente da diferenciação da célula maligna não reflecte o estadio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno. V/F?
V
262
A t(11;14) está associada a que linfoma?
Linfoma do manto
263
Doentes com linfoma com padrão de expressão genética de célula B do centro germinativo tem melhor prognóstico do que linfomas com padrão semelhante a células B periféricas. V/F?
V
264
O diagnóstico de LLC requer sempre uma biópsia da MO. V/F?
Falso
| Alguns médicos acreditam que nem sempre é necessário
265
Doentes com LLA pre-B tipicamente apresentam sinais de insuficiência da medula óssea. V/F?
V
266
O achado mais comum num doente com Linfoma de pequenos linfócitos é a presença de ______________________ com ou sem esplenomegalia
Linfadenopatia assintomática
267
No Linfoma de Hodgkin o PET e a cintigrafia com gálio são mais úteis para documentar a remissão. V/F?
V
268
As manifestações imunes da LLC típica de células B devem ser tratadas independentemente da terapêutica anti-leucémica. V/F?
V
AHAI e TAI - GCx
Hipogamaglobulinemia - Gamaglobulina
269
A bendamustina é um tratamento altamente eficaz para a LLC de células B. V/F?
V
| Compete com a fludarabina como 1ª linha e pode ser usada também no linfoma
270
O achado mais comum num doente com Linfoma de pequenos linfócitos é a presença de ______________________ com ou sem esplenomegalia
Linfadenopatia assintomática
271
No linfoma do manto, uma combinação de QT intensiva com HyperC-VAD com Rituximab parece estar associada a melhores taxas de resposta particularmente em jovens. V/F?
V
272
As manifestações imunes da LLC típica de células B devem ser tratadas independentemente da terapêutica anti-leucémica. V/F?
V
AHAI e TAI - GCx
Hipogamaglobulinemia - Gamaglobulina
273
O linfoma folicular pode ser diagnosticado com precisão apenas com base nos achados morfológicos. V/F?
V
274
Aproximadamente 70% dos doentes com Linfoma do Manto estarão em estadio IV no momento do diagnóstico, com envolvimento medular e sanguíneo frequente. V/F?
V
275
O linfoma folicular é uma das neoplasias mais responsivas a QT e RT. V/F?
V
276
No linfoma folicular recidivado, o uso de anticorpos radiomarcados parece produzir taxas de resposta que excedem os 50%. V/F?
V
| Se Rituximab - 35-50%
277
A incidência de Linfoma difuso de grandes células B do SNC está a aumentar. V/F?
V
278
O subtipo imunoblástico do linfoma difuso de grandes células B confere pior prognóstico. V/F?
Falso
| Não parece ter importância prognóstica (subtipo imunoblástico e tumores com fibrose extensa)
279
O Linfoma de Burkitt tem propensão para metastizar no SNC. V/F?
V
| Avaliação inicial deve incluir sempre examinação ao LCR
280
A incidência de Linfoma difuso de grandes células B do SNC está a aumentar. V/F?
V
281
O tratamento de salvação no linfoma de Burkitt é geralmente eficaz. V/F?
Falso
| INEFICAZ
282
A cura pode ser esperada em 70-80% das crianças e adultos com linfoma de Burkitt. V/F?
V
283
Doentes com linfoma linfoplasmocítico frequentemente têm uma proteína IgM monoclonal, podendo dominar a clínico com sintomas de hiperviscosidade. V/F?
V
284
A gravidade das citopenias na LLA de precursores de células T é frequentemente menor que na LLA pre-B. V/F?
V
285
Uma pequena percentagem dos linfomas anaplásicos são ALK negativos. V/F?
V
286
O linfoma anaplásico cutâneo é mais indolente e pode estar relacionado com papulose linfomatóide. V/F?
V
287
O linfoma de células T periférico corresponde a cerca de 7% dos LNH. V/F?
V
288
Não existe nenhuma anomalia genética característica no linfoma de células T periférico. V/F?
V
289
O linfoma extranodal de células T/NK do tipo nasal tem uma evolução indolente com um bom prognóstico. V/F?
Falso
- Evolução AGRESSIVA e frequentemente têm Síndrome hemofagocitária
- MAU prognóstico
290
O linfoma de células T hepatoesplénico costuma cursar com massas tumorais. V/F?
Falso
| Geralmente não existem massas tumorais.
291
O linfoma de células T hepatoesplénico costuma cursar com massas tumorais. V/F?
Falso
| Geralmente não existem massas tumorais.
292
A maioria dos doentes com LH apresenta-se com?
Linfadenopatia palpavel indolor
293
O LH apresenta um infiltrado celular pleomórfico. V/F?
```
V
Maioria das células normais:
- linfocitos
- neutrofilos
- eosinofilos
```
294
Em algumas séries de dontes com LH no estadio inicial, um maior numero morrem como consequência de complicações tardias da terapêutica e não do proprio LH. V/F?
V
295
O LH nodular com predomínio linfocítico costuma ter uma evolução rapidamente progressiva. V/F?
Falso
| Evolução RECIDIVANTE CRÓNICA (por vezes transforma-se no linfoma difuso de grandes células B)
296
Qual o tratamento de LH nodular com predominio linfocitico?
- Alguns preferem não instituir tratamento e fazer apenas acompanhamento
297
A sobrevida a longo prazo do LH nodular com predominio linfocítico é superior a 80%, independentemente da terapeutica usada. V/F?
V
298
O diagnostico diferencial mais comum de linfoma é a hiperplasia linfoide reactiva. V/F?
V
| Causas: Fenitoina e Carbamazepina
299
O estadiamento de Binet para a LLC usa o número de aneopatis e a presença de anemia e trombocitopenia para estratificar os doentes. V/F?
V
