117 LED - SAPL

Question 1

Quels sont les critères retenus par l’ACR pour le diagnostic que LED ?

Answer 1

• photosensibilité
• éruption malaire
• lupus discoïde
• ulcération buccale, nasopharyngée.
• polyarthrite non érosive, symétrique (± IPD)
• hémato : Anémie, leucopénie, lymphopénie, thrombopénie.
• néphro : GN
• neuro : convulsions, psychose
• atteinte pleurale, péricardique
• FAN
• autre : Anti DNA natif, SSA/B, Anticardiolipine, antiprothrombinase, fausse sérologie syphilitique)

Question 2

Nom de l’endocardite lupique

Answer 2

Libman-Sacks

Question 3

LED : Quel critère biologique important ne fait pas parti de la classification ARC mais est présent dans sa nouvelle version ?

Answer 3

Complément
C3 C4 CH50
atteinte = baisse des 3. (≠ des la baisse d’une partie : déficit congénital +++ )

Question 4

LED : Quelles atteintes neurologique peut-on retrouver dans le lupus qui ne soit pas présent dans les critères ACR ?

Answer 4

Mononeuropathie
Méningite aseptique
Myélite transverse (ECN 2006 !)
Trouble de l’humeur

Question 5

LED : Quelles atteintes hématologiques peut-on retrouver dans le lupus qui ne soit pas présent dans les critères ACR?

Answer 5

ADP cervicale +++

SMG possible

Question 6

LED : atteinte particulière pulmonaire ?

Answer 6

+ Shrinking lung sd (Sd des poumons rétractés= atélectasie en bande

Question 7

LED : 2 Atteintes ostéomusculaires ?

Answer 7

+ Myalgies

+ Ostéonécrose aseptique fémorale / humérale (Corticothérapie)

Question 8

LED : 3 atteintes vasculaires ?

Answer 8

Phlébite +++++
endocardite
péri/myodardite

Question 9

Quels anticorps sont spécifiques du LED ?

Answer 9

+ antiSm
+ antiNDA natif (=double brin)
+ antinucléosome

Question 10

Quels anticorps doser devant un Lupus ?

Answer 10

FAN
Anti ENA (Sm ; SSA/B ; antihistone ; antiU1RNP)
FR

Question 11

Comment sont la VS et la CRP dans le LED ?

Answer 11

VS augmentée si poussée : hyperIgG

CRP négative : sinon évoquer infection !

Question 12

Quel examen simple en consultation faut-il faire devant un lupus ?

Answer 12

BU : Pu ? Hu ?

Question 13

Indication PBR dans le LED ?

Answer 13

TOUJOURS si anomalie au bilan initial !

Question 14

LED : quel type de GNRP ?

Answer 14

II = dépôt granuleux de complexes immuns circulants.

Dépôt de : IgG ou C3 ou C1q

Question 15

Classification des néphropathies lupiques ?

Answer 15

1 = LGM ,
2 = prolifération mesangiale,
3 =  prolifération focale, 
4 = prolifération diffuse, 
5 = dépôt extramembraneux,
6 = >90% glomérules détruits (pain à cacheter).

Question 16

LED : Mesures associées et PMZ ?

Answer 16

+ Contraception efficace.
+ 100%
+ Mesures de la Corticothérapie (Sucres, K+, Sel, PA, tabac, sport, vaccins, ostéoporose : Ca vitD Bisph DMO, éducation : arrêt progressif du ttt, cs en U si F°)

Question 17

Quel sont les Ac antiphospholipides ?

Answer 17

anti Béta2GP1
anti cardiolipine
anti prothrombinase (=anticoagulant circulant)

Question 18

Etiologies du SAPL ?

Answer 18

idiopathique (jeune femme)
secondaire à :
+LED +paranéoplasique +autre MAI +médoc..

Question 19

Qu’est-ce qui permet le diagnostic de SAPL ?

Answer 19

Syndrome associant APL (ou TPHA- VDRL+) et

• soit évènement thrombotique (artère/veine)
• soit évènement obstétrique (MFIU, prématurité, RCIU, HRP)

APL à confirmer à 12 sem.

Question 20

Livedo + AVC ischémique …. = ?

Answer 20

Sd de Sneddon (thrombose artérielle ds SAPL)

Question 21

Complications maternelle obstétricales d’un SAPL ?

Answer 21

HELLP
(pré-)Eclampsie
HTA gravidique

Question 22

Examens complémentaires à la recherche d’un SAPL ?

Answer 22

TPHA VDRL
TP TCA (non corrigé par plasma témoin)
Immuno : Anticoagulant circulant?
(= anti prothrombinase) / autre anticorps antiphospholipine (=B2GP1 / cardiolipine)

Question 23

La présence d’un anticoagulant circulant à un prélèvement nécessite-t-il confirmation?

Answer 23

Oui

à 12 sem

Question 24

Qu’est-ce que le syndrome catastrophique des antiphospholipides?

Answer 24

SDMV sur multiples thromboses : ≥3 parmi :

AVC, neuropathie périphérique, EP, IDM, ISA, Purpura nécrotique, livédo, CIVD, thrombopénie, anémie.

Question 25

PEC sd catastrophique des APL ? (grandes lignes)

Answer 25

Réa
Echanges plasmatiques
± Ig iv

Question 26

PEC SAPL en poussée ? (grande ligne)

Answer 26

Corticothérapie

Question 27

PEC TVP dans SAPL (grande ligne)?

Answer 27

HNF (Pas d’HBPM)

Question 28

Comment traiter le risque thrombotique si APL circulant ?

Answer 28

discuter AINS au long cours

Question 29

Comment traiter le risque thrombotique si SAPL hors grossesse

Answer 29

AINS + Lovenox (puis AVK)

Question 30

Comment traiter le risque thrombotique si SAPL obstétrical ?

Answer 30

AINS à vie

Question 31

Comment traiter le risque thrombotique si SAPL obstétrical + FdR de thrombose (Grossesse / Avion / …)

Answer 31

Lovenox

Question 32

Comment traiter le risque thrombotique si SAPL thrombotique ?

Answer 32

Lovenox au long cours