102 - Sclérose en plaques Flashcards
Définition de la SEP ?
Maladie chronique démyélinisante au sein du SNC
Epidémiologie de la SEP ?
Adulte jeune : 20-40 ans
Prédominance féminine
Populations caucasiennes
Gradient Nord-Sud
Terrain de susceptibilité génétique
Facteurs environnementaux : infections virales, hygiène excessive, tabac …
Evolution de la SEP ?
Phase de début
puis
Phase d’état
Evolution rémittente : par poussées avec récupération de moins en moins bonne.
ou
Evolution progressive : continue, d’emblée ou secondairement
Quelles sont les manifestations cliniques possibles de la phase de début de la SEP ?
Signes moteurs
Névrite Optique Rétro-Bulbaire
Troubles sensitifs
Atteinte des nerfs craniens
+/- syndrome cérebelleux, troubles cognitifs et troubles sphinctériens.
Quels sont les troubles moteurs de la phase de début de la SEP ?
Paraparésie +++
Monoparésie
Hémiparésie
–> Syndrôme pyramidal
Quels sont les signes clinique de la NORB ?
BAV brutale
Douleur rétro-orbitaire : augmentée à la mobilisation
Scotome central
Dyschromat
Fond d’oeil normal
Phénomène d’Uhthoff : BAV transitoire à l’exercice ou à la chaleur.
Quels sont les troubles sensitifs retrouvés en phase de début de la SEP ?
Paresthésies
Hypoesthésie
Douleurs neuropathiques
Signe de Lhermitte + si atteinte de la moelle cervicale : décharge électrique parcourant le rachis à la flexion de la colonne.
Quels sont les signes cliniques retrouvés à la phase d’état de la SEP ?
Troubles de la marche (cérebellospasmodique)
Troubles vésico-sphinctériens et génitaux
Troubles cognitifs
Troubles de l’humeur
Troubles du comportement
Asthénie (même en dehors des poussées)
Douleurs chroniques (liées à la spasticité)
Quels sont les deux éléments nécessaires au diagnostic de SEP ?
Dissémination spatiale
Dissémination temporelle
Quels sont les examens complémentaires à réaliser devant une SEP ?
IRM encéphalique +/- médullaire
Ponction lombaire et analyse du LCR
+/- Potentiels évoqués si signes cliniques de SEP mais IRM non concluante
Que retrouve-t-on à l’IRM d’une SEP ?
En T2/FLAIR :
Hypersignaux de la substance blanche
En T1 (+Gadollinium) :
Hypersignal des lésions récentes et hyposignal des lésions anciennes
Quels sont les 4 critères de Barkohof ?
(Définissant une lésion de SEP)
- Une lésion prenant le contraste ou 9 lésions visibles en T2
- Au moins une lésion sous-tentorielle
- Au moins une lésion à la jonction sous-corticale
- Au moins 3 lésions péri-ventriculaires
–> 3 critères sur 4 nécessaires pour un diagnostic positif
Que retrouve-t-on dans le LCR d’une SEP ?
Inflammation du LCR
Bandes oligoclonales en immunofixation et isoélectrofocalisation
Index IgG augmenté par synthèse intrathécale d’IgG
LCR parfois normal
Légère hypercellularité ou hyperprotéinorachie possible
Quels sont les diagnostics différentiels de la SEP ?
Maladies inflammatoires systémiques :
- Sarcoïdose
- Lupus
- Behçet
- Goujerot Sjogren
Pathologies neurologiques :
- AIT à répétition
- Tumeur
- Malformation vasculaire
- Anomalie d’Arnold Chiari
Que est le traitement d’une poussée de SEP ?
Corticoïdes IV à forte dose (1 g par jour pendant 3 jours)
Ils accélèrent la récupération de la poussée
