1- Tumor de Wilms Flashcards
¿Que es el tumor de Wilms?
Tumor renal más freceunte en la niñez, diagnosticado entre los 2-5 años
¿A qué 3 sindromes se asocia?
1) Beckwith-Wiedemann
2) WAGR
3) Denys-Drash
¿A qué gen se asocia el sx de B-W y WAGR?
Gen WT1, cromosoma 11p13
¿Que caracteriza el sx de WAGR?
Aniridia, malformaciones genitales y retraso mental
¿Que gen causa aniridia (ausencia de iris?
PAX6
¿Qué caracteriza el sx de Denys-Drash?
Nefropatía y pseudohermafrodismo masculino
¿Qué caracteriza el sx de Beckwith-Wiedemann?
Macroglosia, onfalocele, quistes renales medulares
¿Qué gen esta afectado en el sx de Beckwith-Wiedemann?
Cromosoma 11p15.5, gen WT2 (distal al locus WT1)
¿Para que sirve el gen WT1?
Desarollo gonadal y renal
Al juntarse, ¿qué forman las celulas neoplasicas?
Glomerulos abortivos, que solo son normales en el feto.
¿Que se encuentra en la capa blastemal?
Celulas con poco citoplasma y sin diferenciación, las celulas tumorales se llama celulas de sabanas azules
¿Que hay en el tejido estromal?
Tejido mixoide
Marcador histológico de la biología tumoral
Anaplasia (celulas con núcleo grande, hipercromatico y pleomorfico y con mitosis atipicas)
Signos y sintomas:
Masa
Distensión abdominal
Hematuria e hipertensión (primer signo)
¿Hacía a donde puede hacer metastasis?
Pulmon
