1

Question 1

Quels sont les symptômes associés à la leucémie aiguë?

Answer 1

Douleurs osseuses ou articulaires

Question 2

Quels antécédents peuvent être évoqués dans le cas d’une thrombopénie immunologique primaire?

Answer 2

Maladie virale récente ou vaccination

Question 3

Quels symptômes peuvent accompagner un purpura rhumatoïde?

Answer 3

Douleurs abdominales ou diarrhée

Question 4

Quels paramètres doivent être pris lors de l’examen physique d’un patient?

Answer 4

Température, état hémodynamique (FC, TRC, froideur des extrémités, TA)

Question 5

Quels signes de gravité doivent être recherchés lors de l’examen physique?

Answer 5

Bulles hémorragiques endobuccales, hémorragie sous conjonctivale, hématurie, hémorragie digestive, signes neurologiques

Question 6

Quels types de purpura peuvent être observés lors de l’examen?

Answer 6

Pétéchies, ecchymoses ou les deux

Question 7

Comment peut-on caractériser l’aspect du purpura?

Answer 7

Plan, diffus, localisé

Question 8

Quelle est la distinction entre purpura déclive et généralisé?

Answer 8

Déclive: limité aux membres inférieurs; généralisé: à tout le corps

Question 9

Quels examens complémentaires sont systématiquement effectués?

Answer 9

NFS, frottis sanguin, groupe sanguin phénotypé, hémoculture si syndrome infectieux

Question 10

Quel est un des critères pour diagnostiquer le purpura thrombopénique?

Answer 10

Taux de plaquettes < 150.000/mm³

Question 11

Quels examens peuvent être réalisés selon l’orientation étiologique?

Answer 11

Myélogramme, sérologies virales (HIV, Hépatite B-C), bilan d’hémostase, bilan rénal, bilan hépatique, bilan inflammatoire, fonction plaquettaire

Question 12

Quelles sont les deux situations diagnostiques après l’enquête?

Answer 12

Taux de plaquettes < 150.000/mm³ (purpura thrombopénique) ou taux de plaquettes normal (purpura thrombo-pathique ou vasculaire)

Question 13

Quelles maladies infectieuses peuvent être associées au purpura et à la fièvre?

Answer 13

Bactériennes (méningococcémie, septicémie), virales (EBV, CMV), parasitaires (leishmaniose viscérale)

Question 14

Quelle est la cause la plus fréquente des affections hématologiques non malignes de l’enfant?

Answer 14

Thrombopénie immunitaire primaire (PTI)

Question 15

Qu’est-ce qui caractérise la thrombopénie immunitaire primaire?

Answer 15

Thrombopénie profonde, acquise, avec mégacaryocytose médullaire conservée

Question 16

Quel est le mécanisme de destruction des plaquettes dans le PTI?

Answer 16

Destruction par les macrophages via récepteur du fragment FC des immunoglobulines

Question 17

Quel est le contexte clinique évocateur du syndrome de Wiskott-Aldrich?

Answer 17

Purpura + eczéma + infections répétées chez un garçon

Question 18

Quel est un des signes cliniques du purpura du nouveau-né?

Answer 18

Allo-immunisation materno-fœtale ou anticorps maternels antiplaquettes

Question 19

Vrai ou Faux: Le myélogramme est un examen systématique dans le diagnostic de purpura.

Answer 19

Faux

Question 20

Quels sont les signes cliniques qui n’évoquent pas une hémopathie maligne ?

Answer 20

Il n’y a ni hépatomégalie, ni splénomégalie, ni adénopathie, ni douleurs osseuses, ni signes neurologiques ou rénaux.

Question 21

Quel est le principal facteur prédisposant à une hémorragie intracrânienne dans cette maladie ?

Answer 21

Le traumatisme crânien même minime.

Question 22

Quels autres facteurs sont prédictifs d’une hémorragie intracrânienne ?

Answer 22

• Malformations artério-veineuses
• Traitement par aspirine corticothérapie
• Hypertension artérielle (HTA)

Question 23

Quels signes annoncent une hémorragie intracrânienne ?

Answer 23

• Bulles hémorragiques muqueuses
• Hémorragies au fond d’œil
• Présence d’hématurie à la bandelette urinaire

Question 24

Quel est l’examen utile pour diagnostiquer le PTI ?

Answer 24

L’hémogramme.

Question 25

Quelles anomalies sont retrouvées dans l’hémogramme du PTI ?

Answer 25

Une thrombopénie isolée sans anomalies des autres lignées, volume plaquettaire moyen normal, absence de macrocytose.

Question 26

Qu’indique un myélogramme dans le cas d’un PTI ?

Answer 26

Il est normal et retrouve de nombreux mégacaryocytes.

Question 27

Quelles sérologies sont inutiles à la phase aiguë du PTI ?

Answer 27

Les sérologies virales.

Question 28

Comment le PTI est-il classé selon sa durée d’évolution ?

Answer 28

• PTI récemment diagnostiqué: < 3 mois
• PTI persistant: 3 à 12 mois
• PTI chronique: > 12 mois

Question 29

Quel est le taux de mortalité du PTI ?

Answer 29

Inférieur à 1%.

Question 30

Quelles précautions doivent être prises pour un patient avec PTI ?

Answer 30

• Éviter les sports violents
• Contre-indication de l’aspirine et des AINS
• Contre-indication des ponctions lombaires, injections musculaires, ponctions artérielles
• Proscrire les désensibilisations et vaccins pendant au moins 1 an de rémission complète

Question 31

Comment évaluer la gravité du saignement dans le PTI ?

Answer 31

En classant le saignement en trois stades de gravité.

Question 32

Quels sont les stades de gravité du saignement ?

Answer 32

• Saignement cutané pur
• Saignement muqueux modéré
• Saignement sévère

Question 33

Quel est le traitement de première intention en cas de saignement muqueux modéré ?

Answer 33

• Corticothérapie à fortes doses
• Immunoglobulines IV

Question 34

Quelles sont les doses recommandées pour la corticothérapie dans le PTI ?

Answer 34

4 mg/Kg/j pendant 4 jours sans dépasser 140 mg/j.

Question 35

Quel est l’objectif du traitement dans le PTI ?

Answer 35

Arrêter un saignement muqueux important ou viscéral.

Question 36

Vrai ou Faux : Les transfusions de plaquettes sont indiquées en cas de saignement cutané pur ou muqueux modéré.

Answer 36

Faux.

Question 37

Quelles sont les indications en cas d’hémorragie intracrânienne ?

Answer 37

Traitement énergétique avec transfusions de plaquettes à des quantités importantes.