1 Flashcards
Proteine cop 1 deki KDEL dizisi takılması ER lümenine yönlendirir
KDEL: lizin aspartat glutamat lösin
Mitokondriye girecek olan proteinin intramembraner aralıkta katlanmadan kalmasını sağlayan
Sistein şaperonlar
Sitokalazin
Mikrofilaman inhibitörü
Glukoneogeneze en çok katılan aa
Alanin
Hangi aa yapısında tiyoeter grubu vardır
Metiyonin
Hangi aa ler non esansiyel olduğu halde sentezi için esansiyel aa gerekir
Sistein (metiyonin)
Tirozin (fenilalanin)
Pıhtılaşmada fibrin çapraz bağları yapısında yer alan aa
Lizin
En çok posttrasnslayonel modifikasyona uğrayan aa
Lizin
Selenosistein aa içeren proteinler
Glutatyon peroksidaz
Tioredoksin redüktaz
5’deiyodinaz
İyodotironin deiyodinaz
Sekonder yapının oluşumunda en önemli bağ
Hidrojen
Alfa helikste her dönüşte 3.6 aa vardır
Her dönüş yaklaşık 5.4 nm uzunluktadır
Çoklu üçlü heliks alt grubu olan kollajenler
15,18
Kollajen yapısında en bol bulunan 4 aa
Glisin Alanin Prolin Hidroksiprolin
Prolin hidroksilaz ve lizin hidroksilaz kofaktörleri
Fe
O2
a-ketoglutarat
C
2,3 BPG azaltanlar
Asidoz
Hipofosfatemi
Kan bankasında beklemiş numune
HbF te 2,3BPG neye bağlanır
Nötral serin aa ne (HbA da ise histidin lizin gibi bazik aa lere)
Doğar doğmaz siyanotik bebek; C vit, metilen mavisi ile düzeltilemiyor
Kalıtsal methemoglobinemi
Kalıtsal bir mutasyonla HbM oluşur
(HbM de histidin yerine TİROZİN vardır)
Siyanür zehirlenmesinde
Amil nitrat verilir ve kanda methemoglobin oluşumu artırılır. Daha sonra metilen mavisi ile methemoglobinemi ortadan kaldırılır
HbC hastalığı
Beta globin zincirlerinde;6.pozisyondaki glutamik asit yerine lizin
Negatif akut faz reaktanları
Albümin
Prealbümin
RBP
Transferrin
En geç yükselen pozitif akut faz reaktanı
Serüloplazmin
En hızlı yükselen pozitif akut faz reaktanları
CRP ve alfa 1 antikimotripsin
Ülseratif kolit tayininde kullanılabilen plazma proteini
Alfa 1 asit glikoprotein
Vücutta CO çıkan tek rx
Hem oksijenaz
Sirozda tipik elektroforez görüntüsü
Beta gama köprüleşmesi
Molibden in kofaktör olduğu enzimler
Sülfit oksidaz
Ksantin oksidaz
Bakırın kofaktör olduğu enzimler
Sitokrom oksidaz
MAO
Lizil oksidaz
Askorbat oksidaz
SOD sitoplazmik formu
Dopamin beta hidroksilaz
Liyaz grubu enzimler
Dekarboksilazlar
Aldolazlar
Hidratazlar
Liyazlar
AST yi yükselten nedenler
Karaciğer hastalıkları
Kas hastalıkları
Hemoliz
Laktat dehidrogenaz kofaktörü
NAD
Glutamat dehidrogenaz kofaktörü
Çinko
Nedeni bilinmeyen ALP yüksekliğinde?
Tarama! Meme over AC kanserinde normalde kapalı olan plasental ALP geni açılır ve hasta gebe gibi ALP yapmaya başlar—> Regan izoenzimi
ALP ısıya dayanıklılık
En dayanıklı: plasenta>KC>kemik
Kolestaz en spesifik markerı
5’nükleotidaz
Molibden kofaktör eksikliğinde etkilenen enzimi—-sülfit oksidaz
Yd durmayan nöbet
…. hariç tüm monosakkaritlerin asimetrik C u vardır
Dihidroksiaseton
İnsanda glukronik asit yıkım ürünü
Xyluloz-5-fosfat
TGF-beta ile bağlanarak onun hücre yüzeyindeki etkilerini modüle eden proteoglikan
Dekarin
GPI bağlantı ve disülfit bağları olan en önemli iki MEMBRAN proteoglikan ailesi
Syndekan ve Glipikan
Sinir ucu harabiyetinin tamirinde rolü olan GAG
Kondroitin sülfat
En heterojen GAG
Keratan sülfat—— asidik şeker içermeyen tek GAG
En fazla sülfatlanmış olan GAG
Heparin
FGF membrandaki syndekana bağlanırken hangi GAG ı kullanır
Heparan sülfatına bağlanır
Morquio hastalığında
İskelet displazisi, kısa boy
Genellikle sadece 8 tür şeker glikoprotein yapısında bulunur
Glukoz, galaktoz
N-asetilglukozamin,N-asetilgalaktozamin
Mannoz
L-fukoz
NANA
Xyluloz
-O bağlı glikoproteinlerde ilk eklenen şeker
-N asetilgalaktozamin
Kalneksin
GER membranında bulunan lektin yapılı şaperon; yanlış sentezlenen -N bağlı glikoproteinlerin glukoz kısımlarını tanır. Kalneksin ve bu glikoprotein ERp57 kompleksini yaparlar
GER lümeninde kalneksinle aynı işi yapan
Kalretikülin
Glikosfingolipidlerin sentezi nerede
Golgi
En yaygın lizozomal depo hastalığı
Gaucher—HSM, osteoporoz, MR
ERT mümkün
Gaucher de eksik enzim
Beta glukozidaz
Laktoz intoleransı testi
Nefeste H2 ölçümü
Süksinat DH mutasyonunda
Feokromasitoma
Fumarat mutasyonunda
Böbrekte leiyomyomlar
TCAnın 2. basamağı akonitaz enzimi ne ile bloke olur
Floroasetat
Glikojen sentezi nerede gerçekleşir
Tamamı sitoplazmada
Tip 1 a ve tip 1b glikojen depo hastalıkları nasıl ayrılır
Tip 1 b de nötropeni vardır
Hemoliz olan glikojen depo hastalığı
Tip 7- tauri
Glukagona bile yanıt vermeyen hipoglisemi ve sarılık
Herediter fruktoz intoleransı
Yağ asidine çift bağ eklenirken kullanılanlar
O2 ve NADPH
Tromboksan sentaz ı inhibe eden
İmidazol
Kompleks 4 teki bakır iyonları çevresinde 6 aa rezidüsü ligand yapmıştır
Glutamat
Metiyonin
2 histidin
2 sistein
Orak hücreli anemi
Beta globin zincirinde 6.pozisyondaki glutamik asit yerine valin
İnsanlarda en sık görülen tek gen defekti
Talasemiler
PFK-1 en güçlü aktivatörü
Fruktoz 2,6-bifosfat
Yapısal olarak asetat analoğu olup PDH kinazı inhibe eden
Dikloroasetat
TCA ilk allosterik enzimi
Sitrat sentaz
HMPY kontrol enzimi
G6PD
Riboflavin düzey tayininde bakılan enzim
Glutatyon redüktaz
Tiyamin düzeyi tayininde kullanılan
Eritrosit transketolaz aktivitesi
Glikojen sentezinde prekürsör
UDP-Glukoz
Glikojen fosforilaz koenzimi
B6 aktif hali PLP
Glikojen yapım ve yıkımı nasıl düzenlenir
Allosterik ve kovalent(hormonal)
Protein kinaz kimleri fosforlar
Glikojen sentaz(inaktif olur)
Fosforilaz kinaz(aktif olur)
İnsülinin glikojen metabolizmasında yaptığı 2 temel iş
GSK 3 inhibisyonu
PP1 aktivasyonu
İnsanda glukoneogenez yapabilen 3 doku
KC
Böbrek
İnce bağırsak
Yağ asidine çift bağ ekleme işlemi nerede yapılır
DER de desatüraz enzimiyle
FFA lar neleri inhibe eder
PFK-1 ve Pirüvat kinaz—-Glikoliz yavaşlar
Pirüvat DH ve Asetil CoA karboksilaz—Yeni yağ asidi sentezini önler
Trikarboksilik asit taşıyıcısı—sitrat sitozole çıkamaz
YA sentezi
CO2 çıkar
NADPH göm
Su çıkar
NADPH göm
Beta oksidasyon
FAD doldur
Su sok
NAD doldur
1 Asetil CoA kopar
Keton sentezi hız kısıtlayıcı basamağı
HmgCoA sentaz
Kiraz kırmızısı maküla (cherry red) olan sfingolipidozlar
Niemann pick tip a
GM 1 gangliosidoz
Tay sachs (GM 2 gangliosidoz)
Sandhoff
Farber
Alfa galaktozidaz eksik olan hastalık
Fabry
Kalp yetmezliği, böbrek yetmezliği, kırmızı mor deri döküntüleri
Anjiyokeratom
Alt ekstremitelerde yanıcı ağrı
Fabry
Başlıca kolesterol sentezleyen dokular
Kc ve bağırsak
Kolesterol sentezinde hız kısıtlayıcı enzim
HMG-CoA redüktaz
N-Asetilglutamat sentezi ….. ile indüklenir
Arjinin
TCA döngüsünde NADH çıkan basamaklar
İzositrat DH
Alfa ketoglutarat DH
Malat DH
De Novo Pürin sentezinin hız kısıtlayıcı enzimi
2.basamak: Glutamin PRPP amidotransferaz
Hidrataz enzim ailesi
Liyazlar
Fosfat translokaz inhibitörü
N-etilmelamid