% Flashcards by Nelson Descalço

LRA complica _% dos internamentos e até _% na UCI.

Mortalidade na UCI _.

5-7%; 30%

Pode ser maior que 50%

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% do DC que vai para os rins

[NOTA: diferente no cap de Azotemia e no cap de LRA

Azotemia - 25%

LRA - 20%

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LRA complica _ % dos casos de sépsis grave (pre-renal, renal ou ambas?)
LRA grave requerendo dialise ocorre em _% dos procedimentos cirurgicos valvulares e cardiacos, parecendo ser o mesmo para procedimentos intraperitoneais major.
LRA é uma consequencia COMUM das queimaduras afetando _% dos individuos com mais de _% da superficie total envolvida.

Mais de 50%

25%; 10%

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LRA nao oligurica complica -% dos doentes a tomar aminoglicosideos, MESMO quando niveis TERAPEUTICOS.

10-30%

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Achados caracteristicos de NTA (2) estão ausentes em _% dos casos.

Cilindros granulares pigmentados (castanhos)
Cilindros epiteliais tubulares

20%

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-% dos SHUatipicos têm mutaçoes nas proteinas que regulam a via alternativa do complemento.

60-70%

Tipicamente C3 diminuido, C4 normal. ++ Defice factor H

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Doentes com LRA que necessitaram de dialise temporaria tem um risco aumentado de desenvolver DRC progressiva e até _% pode desenvolver DRET

10%

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Incidência de DRC:

estadio I-II
estadio III-IV

I-II - 6%
III-IV - 4.5

LOGO… pelo menos 10% da populaçao dos estados unidos tem DRC

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As 5 principais etiologias de DRC - quais sao? - contribuem para mais de _% dos casos mundiais.

Mais de 90%:

DM (a principal - 45%)
HTA
DRPQ-AD
GN
Outras dças quisticas e tubulointersticiais

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No estadio V da DRC, -% tem complicaçoes CV avançadas.

30-45%

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Na DRC, se TFG menor ou igual a _ml/min, apenas _% das gestaçoes sao bem sucedidas.

40ml/min

20%

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Dose de manutenção dos fármacos não precisa de ser ajustada se fármaco excretado em mais de _% por vias NÃO-renais.

Mais de 70%

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Metformina CI na DRC se TFG inferior a _% do normal.

50%

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Alvos na DRC:

TA?
PTH?
Hb?

TA - IGUAL POP GERAL. 2 excepçoes: Proteinuria e DM: 130/80mmHg

PTH - 150-300

Hb - 10-11.5

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Principal causa de DRET: _; responsável por _% casos.

2a principal causa, _, em aproximadamente _%

DM; 45%

HTA; 30%

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Nos EUA, sobrevida aos 5 anos em doentes com DRET é de -%.

_% das mortes são por infx e _% são por DCV.

_% da mortalidade nos transplantes renais por causas CV.

35-40%

10% Infecçao; 40% DCV

Mais de 50%

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3 opções terapeuticas na DRET - qual a mais usada (%)

Transplante
Hemodialise - 90%
Dialise peritoneal - rara/ usada nos paises desenvolvidos; menos eficaz e mais infx MAS… OUTCOMES = à hemodialise

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Objectivo actual para rácio de redução da UREIA na HEMODIALISE (por sessao)

Maior que 65-70%

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Peritonite na dialise peritoneal é definida por _

PBE é definida por _

Mais de 100leucocitos/microlitro e pelo menos 50% sao PMN [TIPICAMENTE DOR + FEBRE]

Mais de 250 PMN/microL [DOR em apenas 40%]

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Estatinas nao demonstraram reduçao dos eventos/morte CV.
MAS…

Sinvastatina + Ezetimibe diminuiu em _% eventos CV major ou morte CV

17%

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Sobrevida de enxerto e do doente a 1 ano pos TxpRenal:

Dador cadaver
Dador vivo

Semi-vida do enxerto:

Dador vivo
Dador cadaver

Dador cadaver: recipiente: 96%; enxerto: 92%
Dador vivo: recipiente: 99%; enxerto: 96%

Dador vivo - 20 anos
Dador cadaver - 14 anos

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HLA no cromossoma _

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_% dos transplantes HLA identicos sao rejeitados - papel crucial dos antigenios MINOR

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Quando o dador de txp renal é um familiar de 1o grau, as taxas de sobrevida do enxerto a 1 ano sao -% superiores [vs. dador cadaver]

5-7%

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Mecanismo de acçao (cap Txp RENAL): - Inibidores calcineurina - Inibidores mTOR - Alentuzumab - Belatacept

- Inibidores calcineurina - bloqueiam produçao de IL-2 - Inibidores mTOR - bloqueiam resposta ao IL-2 - Alentuzumab - anti-CD52 - presente em quase todas as cells inflamatorias - AGENTE DE INDUÇAO DEPLETOR - Belatacept - inibe ligaçao a CD28

Doentes CMV - que recebem txp de dador CMV + têm maior risco de dça grave - qual a mortalidade?

15%

Em doentes com reactivaçao de BK, existe risco de _% de fibrose progressiva que leve a perda do transplante em 1 ano.

50%

Incidencia de tumores em doentes sob imunossupressao no transplante renal é de _-_% (_x maior que na população geral). [EFEITO DOSE E DURAÇAO DEPENDENTE]

5-6% 100x

Objectivo da TA: - No transplante renal - Na DRC - Na DRC com DM/proteinuria

Txp renal: 120-130/70-80 mmHg DRC = populaçao geral DRC + DM/proteinuria: menor que 130/80

Na DRPQ-AD, quistos em _% dos tubulos.

``` DRPQ-AD tem penetrancia _ e expressividade _ Prevalência _% sao dx em vida _% causado pelo gene _ (cromossoma _) _% causado pelo gene _ (cromossoma _) ```

COMPLETA; VARIAVEL 1:400 a 1:1000 50% em vida 85% - PKD1 (crom 16) - na regiao da alfa-globina 15% - PKD2 (crom 4) - pode ser maior.. clinica frustre; sub-dx

- Dor no flanco/costas é um sintoma freq/infreq em _% dos doentes com DRPQ-AD - Hematuria macroscopica ocorre em _%; muitos/poucos terão recorrência - _% terão infecçao - _% terão nefrolitiase (maioria por _)

freq; 60% 40%; muitos Mais de 50% (1 ou + infx; ++ G-) - 2a principal causa de morte 20% (maioria (mais de 50%) - acido urico; restantes oxalato de Ca2+)

Aneurismas intracranianos sao _-_x mais comuns na DRPQ-AD; sendo que _-_% tem "cefaleias de aviso" pré ruptura.

4-5x 20-50%

PVM ocorre em _% dos doentes com DRPQ-AD; PVTricuspide é mais/menos comum

30%; MENOS

Tratamento das infx quisticas na DRPQ-AD tipicamente por _-_semanas

4-6semanas Mesmos 2 agentes da PNA: TMP-SMX ou quinolonas OU Clorafenicol

Mais de _% dos doentes com DRPQ-AD necessitará de terapêutica de substituiçao renal

50%

Prevalência na DRPQ-AD - gene(s) e cromossoma(s) | Prevalência na DRPQ-AR - gene(s) e cromossoma(s)

1: 400 - 1:1000; 85%-PKD1 (crom16); 15%-PKD2 (crom4) 1: 20k; PKHD1 (crom 6)

_% dos RN com DRPQ-AR morrem pouco depois de nascer devido a _. Perto de _% da mortalidade ocorre no primeiro mês de vida.

30%; insuficiencia respiratoria | 60%

Anomalias congenitas do rim e do tracto urinario: - algumas têm prevalência de _ Causa major de IR na criança - mais de _% dos casos de DRET [check: qual a principal causa hereditaria de DRET na criança?]

1:500 33% Principal hereditaria: Nefroftise

Nefrite intersticial alergica comprovada por biopsia corresponde a _% dos casos dd IRA inexplicada

15% [incidencia SUBestimada - freq/ descontinua-se empiricamente o farmaco suspeito]

- TINU (o que significa?) é responsavel por _% dos casos de Nefrite intersticial aguda. - Idade média de dx - Rácio mulheres:homens - Sintomas oculares precedem ou acompanham a doença renal em _%

``` Nefrite TubuloIntesticial com Uveite Menos de 5% 15 anos 3:1 33% [dificulta o dx] "Já disse 3x à Beatriz que devia ter TINU" ```

Nefrite tubulointersticial acompanha frequentemente a lesao glomerular no LES na maioria dos casos da classe _ e _. Depositos na MBTubular em _%

III e IV 50%

Albumina corresponde a _-_% da proteina excretada na urina

20-60%

_ é um factor de risco MAJOR para _% dos afro-americanos com DRET NÃO-diabetica, particularmente _

APOL1 70% GESF

_% das Sindromes de Alport afectam _ e são de transmissão _ (crom _) _% das Sindromes de Alport afectam _ e são de transmissão _ (crom _) Raramente, Sindromes de Alport afectam _ e são de transmissão _

85% das Sindromes de Alport afectam ALFA5 e são de transmissão ligada ao X 15% das Sindromes de Alport afectam ALFA3,4 e são de transmissão AR (crom 2) Raramente, Sindromes de Alport afectam ALFA3,4 e são de transmissão AD

Sind Alport ligado ao X (%) é muito variavel. - Forma juvenil (_%) geralmente desenvolve IR + SURDEZ pelos 30 anos. - Forma adulta geralmente tem deterioraçao após os 30 anos, com surdez LIGEIRA ou TARDIA. - Mulheres portadoras geralmente têm apenas microhematuria, mas até _% têm manifs renais mais graves.

Sind Alport ligado ao X (85%) é muito variavel. - Forma juvenil (70%) geralmente desenvolve IR + SURDEZ pelos 30 anos. - Forma adulta geralmente tem deterioraçao após os 30 anos, com surdez LIGEIRA ou TARDIA. - Mulheres portadoras geralmente têm apenas microhematuria, mas até 25% têm manifs renais mais graves.

Nem todos os casos de Dça da membrana basal fina são familiares. Em _% comporta-se como AD/AR, locus do Colagenio IV (alfa3, alfa4)

40% | AD

Sind unha-patela leva a IR em _% (mutaçao LIM de LMX1B)

30%

HTA sistemica nao controlada causa dano renal permanente em _% dos doentes. Até _% dos doentes com DRET têm HTA como CAUSA PRIMÁRIA

6% 27%

_% dos VIH + com doença renal apresentam Nefropatia do VIH na biopsia - ++ _

50%; GESF variante colapsante

Hepatite B na criança - ++ que tipo? Bom ou mau prognostico? Hepatite B no adulto - ++ que tipo? Bom ou mau prognostico

Criança - GnMembranosa. BOM: 60-65% tem remissao espontanea em 4 anos Adultos - GnMP tipo 1. MAU: 30% tem IRC e 10% tem DRT aos 5 anos

Crianças com hepatite B (++ GnMembranosa) têm bom prognostico, com _-_% a alcançar remissao ESPONTANEA aos 4 anos.

60-65%

Adultos com hepatite B (++GnMP) têm mau prognóstico, sendo que saos 5 anos _% tem IRC e _% tem DRET.

30%; 10%

Até _% dos doentes com HepC cronica têm alguma manifestaçao renal. Colocar por ordem de frequencia: - GnMembranosa - Gn Crioglobulinemica - GnMP tipo 1

30% 1o - crioglobulinemica [causa RARA de sind pulmonar-renal) 2o - Gn Membranosa 3o - GnMP tipo 1

Na glomerulonefrite por Malária, sindrome nefrótico resistente com progressão para IR em 3-5 anos pode acontecer, já que _% responde a tratamento comGCT

Menos de 50%

Doença de lesões minimas causa _-_% do SNefrotico na criança e _-_ % do adulto

Criança - 70-90% Adulto 10-15%

CHECK! Todas as manifestaçoes menos comuns de Dça de Lesoes Minimas sao + comuns em adultos/crianças, com 1 excepçao - qual? Nota: todas as % sao no max 50%!

++ ADULTOS excepçao: atopia/alergia

_-_% das crianças das crianças com Dça de Lesoes Minimas têm remissao completa apos 8 semanas de tto. _-_% dos adultos com Dça de Lesoes Minimas têm remissao completa apos 20-24semanas de tto [so sao considerados depedentes de esteroides apos 4meses de tto] _-_% das crianças recorrem

90-95% 80-85% 70-75%

GESF - incidencia a aumentar/estavel/a diminuir - _% dos Sind Nefroticos no adulto - _% dos Sind Nefroticos em NEGROS - _% DRET em 6-8 anos.

GESF - incidencia a aumentar - 33% dos Sind Nefroticos no adulto [CAUSA + COMUM no ADULTO] - 50% dos Sind Nefroticos em NEGROS - 50% DRET em 6-8 anos.

GESF - proteinuria remite em _-_% dos doentes tratados com GCT por 6-9meses GESF primaria recorre em _-_% dos transplantes, levando a perda do enxerto em _% desses casos

20-45% 25-40%; 50%

Na GnMembranosa, todas os numeros sao 30 ou 33. QUAL A EXCEPÇAO? [NOTA: qd recidiva ou falha, pode ser tratado com Rituximab ou ACTH]

80% - percentagem dos doentes que se apresenta com Sindrome Nefrotico e proteinuria nao selectiva.. NOTA: É o SIND NEFROTICO + comum no IDOSO

Sind Nefroticos: - Qual o + comum na criança? % no adulto - Qual o + comum no adulto? % no adulto - Qual o + comum no idoso? % no adulto

Criança - DLM - 10-15% do adulto Adulto - GESF - 33% (50% nos negros) Idoso - GnMembranosa - 30%

Doença de deposição de cadeias leves causada por cadeias Kappa/Lambda (?) e quando afecta predominantemente o glomerulo, cerca de _% dos doentes progridem para dialise

Kappa | 70%

2 formas que as cadeias leves afectam o glomerulo - Qual a que é por cadeias Kappa? Qual por cadeias Lambda (%)? - % de casos que progridem para dialise

- Doença de deposiçao de cadeias leves - KAPPA - 70% dialise | - Amiloidose AL - 75% LAMBDA - 20% dialise

_% de casos que progridem para dialise na: - Dça de deposito de cadeias leves - Amiloidose AL - Amiloidose AA

DDCL (cadeias KAPPA) - 70% Amiloidose AL - 20% Amiloidose AA - 40-60%

Amiloidose AL: - % por cadeias Lambda? - % que envolve rim ou figado? - % de biopsia gordura +? - % de MM? - % de dialise

``` 75 90 70 10 70 ```

Amiloidose AA: - % por Espondilite anquilosante OU artrite psoriatica - % por AR - % que necessita de dialise - Biopsia de gordura + vezes ou - vezes positiva que na Amiloidose AL?

10% 40% 40-60% MENOS

Quase _% dos doentes com Glomerulopatia imunotactoide-fibrilhar desenvolvem insuficiencia renal em alguns anos.

50%

Aproximadamente_% dos doentes com DM tipo 1 e tipo 2 desenvolve nefropatia

40%

Mais de _% dos DM tipo 1 com nefropatia têm também retinopatia. _% dos DM tipo 2 com nefropatia têm retinopatia.

90% 60%

Apos o comeco da proteinuria na nefropatia diabetica, a funcao renal diminui inexoravelmente, com _% dos doentes a atingir IR em 5-10 anos

50%

Incidência familiar/co-habitantes de GN pos streptococcica

40%

GNpos-streptococcica: - até _% tem sintomas sistemicos - na primeira semana, _% tem diminuiçao CH50 e de C3, com niveis normais de C4 Culturas positivas inconsistentes - _-_% TASO aumentado _% Anti-DNAse _% Ac anti hialuronidase _%

``` 50% 90% 10-70% 30% 70% 40% ```

_-_% dos LES têm manifs renais à apresentaçao. | _% dos adultos e _% das crianças desenvolverão nefropatia lupica no curso da sua doença.

30-50% Adultos 60% Crianças 80%

Hipocomplementemia ocorre em _-_% das nefrites lupicas agudas e valores a cair podem predizer uma agudizaçao.

70-90% [na GNPosStrepto - 90% na primeira semana]

Sindrome nefrotico na Nefrite Lupica: - Classe 3 - Classe 4 - Classe 5

Classe 3 - até 33% Classe 4 - 50% Classe 5 - 60%

Ac antifosfolipidicos complicam a nefrite lupica em ate _% dos casos, sendo o prognostico renal pior, mesmo sob tto anti-coagulante.

20%

Como um grupo, _% das nefrites lupicas atingem DRET. Se transplantar, tem que estar pelo menos _meses com doença quiescente para prevenir recidivas e sobrevida = a outros transplantes. Nefrite lupica classe 6 caracteriza-se por esclerose de _% dos glomerulos e DRET.

20% 6meses mais de 90%

_-_% dos Sindromes de Good-Pasture sao variante associada a vasculite (ANCA+), tendo pior/melhor prognostico.

10-15% | MELHOR

_-_% dos doentes com nefropatia IgA tem aumento dos niveis de IgA sericos

20-50% ~à deposiçao IgA na biopsia de pele - 15-55% [nota: Nefropatia IgA REQUER biopsia para DIAGNOSTICO

_-_% das nefropatias IgA entra em remissao completa | Numa minoria com doença progressiva, esta é lenta; IR é vista apenas em _-_% apos 20-25 anos.

5-30% [= tosse nos IECA] 25-30%

_% dos doentes com GNMP tem Hipocomplementémia

70%

Até _% dos doentes com GNMP apresenta-se com GNRP. | _% dos doentes com GNMP atinge DRET em 10 anos e _% tem IR apos 20 anos.

25% 50% 90%

GN mesangioproliferativa é primária em menos de _% dos casos. 4 causas secundarias expressamente referidas?

15% - Nefrite lupica classe 2 - GNPos-Strepto em resoluçao - Plasmodium falciparum - Nefropatia IgA

Valores de referencia do Ca2+ _% circula ionizado livre, _% circula ligado à albumina "Por cada reduçao de _g/dl de Albumina abaixo do valor de referência de 4.1g/dl, adicionar _mg/dl ao Ca2+ total, e fazer o inverso para elevaçoes da albumina"

8.9-10.1mg/dl 1g/dl; 0.8mg/dl

Bifosfonatos normalizam Ca2+ sérico em _-_% dos doentes com hiperCa2+ por excesso de mobilizaçao Ca2+ ósseo.

60-90%

Sinal de Chvostek não é específico de HipoCa2+, uma vez que pode ser despoletado em _% dos individuos normais.

10%

Para cada diminuição de Albumina de 1g/dl, o Anion gap diminui _mEq/L. Para cada diminuição de Albumina de 1g/dl, adicionar _mg/dl ao Ca2+ total.

2. 5 | 0. 8

Numa Acidose Respiratoria, a compensaçao renal geralmente não eleva HCO3 acima de _mmol/L. Numa Alcalose Respiratoria pura, é incomum observar-se HCO3 inferior a _mmol/L.

38 12

Deve-se suplementar com alcali uma acidose com aumento do anion gap pura GRAVE (pH menor que _). Faz-se com administraçao de 50-100mEq por _-_minutos nas primeiras _horas. O objectivo é ter uma [HCO3] de _mmol/L e um pH aproximadamente _.

7.10 30-45min 2 10 7.20

- Pressão osmótica MEDIDA e CALCULADA devem concordar entre _-_ mOsm/L - AG Normal - [HCO3] medido e calculado deve concordar em _mmol/L

10-15mOsm/L AG Normal - 8-10 2mmol/L

Fazer hemodialise no tratamento da intoxicaçao com etilenoglicol se pH menor que _ ou Gap Osmolar maior que _

7.3 | 20

[cap dist HE] Doentes com hemorragia grave e anemia devem receber transfusao GV, nao aumentando Ht acima de _%

35%

A quantidade total de K+ ingerido é excretado, _% na urina e _% nas fezes. [K+] N _% está no compartimento IC, ++ em que cells?

90% urina; 10% fezes 3.5-5 98% ++ musculo

Adenomas produtores de Aldosterona correspondem a perto de _% e Hiperplasia adrenal bilateral corresponde a perto de _% dos casos de Hiperaldosteronismo diagnosticados.

Adenoma - 60% | Hiperplasia - 40%

Sindrome de Cushing - aumento de ACTH pituitario - leva a hipoK+ em _%; secreçao ectopica de ACTH leva a hipoK+ em _-_% casos. Incidência SEMELHANTE de HTA

Sindrome de Cushing - 10% Secreçao ECTOPICA de ACTH - 60-100% [PQ tem reduçao da actividade da 11betaHSD-2 - menos conversao periferica de Cortisol em cortisona - excesso APARENTE de mineralocorticoides]

% de doentes com Sind Bartter que tem hipoMg2+ HipoMg2+ é _ na Sind Gitelman. Teste diagnostico critico para as distinguir?

20% Uniforme CALCIO URINARIO (Alto - Bartter; Baixo no Gitelman)

_% dos doentes com HipoALDO hipoRENINa têm acidose concomitantemente

50%

_% dos doentes com DRET e hiperK+ são resistentes ao tratamento com Beta-agonista inalado, obrigando SEMPRE a tratamento concomitante com INSULINA

20%

SSIADH - 4 subtipos: quais? O primeiro referido, ocorre em _% dos doentes com SSIADH

- Secreçao ECTOPICA (erratica e desregulada) - 33% - Ausencia de supressao ADH para baixa osmol - Osmostato reajustado - AUSENCIA de ADH circulante (mtx ganhadora de fx? outras subs?)

4 grupos causais de SSIADH Dentro das neoplasias, _% é causado por _, sendo que _% desses doentes se apresentam com [Na+]p menor que 130mmol/l

- dça SNC - dça pulmonar - farmacos - Neoplasias - Cancro CELLS PEQ pulmao - 75% de todas; 10%

Disturbios do Na+ CRONICOS se mais de _horas | Disturbios AB RESPIRATORIOS CRONICOS se mais de _h

Na+: 48h | Resp: 24h

[Na+]p diminui _-_mM por cada aumento de 100mg/dl de GLUCOSE

1.6-2.4

_% dos doentes com HipoNa+ tratados com Vaptanos (antagonistas de _) vao sobrecorrigir, particularmente se consumo de agua nao for liberalizado. Quais as 2 HipoNa+ em que vaptanos estao CI?

10%; ADH - AGUDA e HIPOVOLEMICA

HipoNa+ - _% dos internamentos HiperN+ - mais ou menos comum que HipoNa+; mortalidade associada de _-_%, ++ devido processo de base HipoK+ - _% internamentos - aumenta mortalidade _x HiperK+ - _% internamentos e em _% é grave (K+ maior q 6mM), aumenta consideravel/ mortalidade

22% CONSIDERAVEL/ MENOS; 40-60% 20% - 10x 10%; 1%

Esferocitose hereditária é uma anemia hemolitica relativamente comum com prevalência de pelo menos _

1:5000

Maioria das Esferocitoses hereditárias sao causadas por mutaçao na _, _% é causado por mtx na Banda 3 e _% por mtx na Banda 4.2

ANKIRINA 25% 3%

A variante de eliptocitose hereditária, a Ovalocitose do Sudeste Asiático, tem uma prevalência nalgumas populações de _%, sendo o resultado de selecçao pela Malaria. Resulta de uma delecçao in frame do gene SCN4A1, gene da proteina BANDA 3.

Genética da eliptocitose hereditária - Todas AD/AR? | _% causada por mtx na ALFA-espectrina, _% causada por mtx na BETA-espectrina e _% causada por mtx na BANDA 4.1

AD 65% 30% 5%

[AH] SHUatipico tem mortalidade de _% nas exacerbaçoes agudas; remissoes espontaneas nao sao infrequentes, mas tem tendencia a recorrer (mau prognostico SEMPRE). _% evoluirá para DRET.

15% | 50%

Na AHAI não ameaçadora à vida, o tratamento de primeira linha com PREDNISONA induz remissao imediata em _% Sem tratamento, a anemia hemolitica auto-imune tem uma mortalidade de _%

Mais de 50% 10%

Doença das aglutininas frias é uma variante de MW. Até _% dos tratados com rituximab respondem (apesar da eficacia ser menor que na AHAI), sendo que respostas mais duradouras se combinaçao rituximab+fludarabina

60%

_-_% de todas as Hemoglobinurias Paroxisticas Nocturnas degenera em LMA.

1-2% (RARAMENTE) tb RARAMENTE pode haver recuperaçao espontanea TOTAL

O gold-standard diagnostico de HPN é a citometria de fluxo, que mostra distribuiçao bimodal, com populaçao definida CD55- e CD59-. Corresponde a pelo menos _% dos GV e a _% dos granulocitos.

5% GV; 20% granulocitos

Administraçao de Eculizumab diminui a necessidade transfusional em _% dos doentes. Deve ser administrado iv a cada 14 dias.

50%

A causa + comum de Anemia Aplásica é _; Anemia aplásica pós-Hepatite corresponde a _% dos casos. Esta hepatite é a infecçao predisponente mais comum, sendo nãoA, nãoB e nãoC

_% ou mais dos doentes com anemia aplásica têm pequenos clones CD55- e CD59- à citometria de fluxo à apresentaçao.

50% ou mais

O principal determinante do prognostico na AA é a contagem hematologica. Classicamente, doença grave se (2/3)- quais? Na era do tto imunossupressor eficaz, sao melhores preditores de resposta ao tto e de prognostico a longo prazo (2)

Classicos: Plaquetas menores q 20k; neutrofilos menores que 500/microL e reticulocitos CORRIGIDOS menores q 1%/60k Reticulocitos maiores que 25k e linfocitos maiores que 1000

Txp alogenico de MO entre irmaos com match HLA completo, sobrevida a longo prazo em crianças é de _%. Morbilidade e mortalidade do transplante estão aumentados em adultos, devido ao maior risco de DEVH e infecçao.

90% [dadores alternativos conduzem a taxas de sobrevida PRÓXIMAS da de irmaos full-match]

Regime standard de globulina anti-timócito + ciclosporina A induz recuperaçao hematologica em _-_% dos doentes.

60-70%

_% dos doentes com AA evolui para Mielodisplasia; geralmente (mas NAO INVARIAVELMENTE) associado a retorno da pancitopenia.

15%

Na AA, _% da MO é celular, sendo que em casos muito graves pode ser virtualmente 0%

Menos de 25%

Pelo menos _% dos doentes com SMD sao assintomaticos ao diagnostico, sendo descobertos incidentalmente.

50%

Aproximadamanente _% das SMD têm esplenomegalia

20% [check: A MESMA % da variante HIPOCELL que faz dd com AA]

MO na SMD é geralmente normo ou hipercell, sendo que em _% dos casos é hipocell, confundindo-se com AA.

20%

Sobrevida actual do transplante MO na SMD em doentes seleccionados é de _ aos 3 anos e está a melhorar.

50%

_% dos doentes com SMD morre por outras doenças nao relacionadas com a sua SMD.

33%

Azacitidina na SMD - _% dos doentes tem melhoria nas contagens com diminuiçao da necessidade de transfusoes. Decitabina na SMD - é mais potente que a Azacitidina: _-_% mostra melhoria nas contagens, com duraçao de resposta de quase 1 ano.

50% 30-50%

_% das SMD têm anomalias citogeneticas. Aneuploidia é mais comum que translocaçao. Não sao aleatorias e podem estar relacionadas com a etiologia; sendo que NUMERO e TIPO CORRELACIONA-SE FORTEMENTE com PROBABILIDADE DE TRANSFORMAÇAO LEUCEMICA e SOBREVIDA

50%

Nenhuma anomalia citogenética consistente característica de PV. _% tem anomalias do 20q, trissomia 8 e 9

30%

Mais de _% das PV expressam JAK2 V617F (homozigotia?) _% das TE expressam JAK2 V617F (homozigotia?) _% das MFI expressam JAK2 V617F (homozigotia?)

PV: 95%; 30% TE: 50%; RARA MFI; 50%; 60%

A não ser que a Hb seja maior que _g/dl ou Ht maior que _%, não é possivel distinguir eritrocitose verdadeira de situaçoes de contracçao de volume.

20g/dl 60% [NOTA: PV é a UNICA eritrocitose que leva a AUMENTO VOLUME PLASMATICO]

Em _% dos doentes com PV, a mielofibrose é acompanhada de hematopoiese extramedular significativa, hepatoesplenomegalia e anemia dependente de transfusoes, manifestaçoes de INSUFICIENCIA MEDULAR

15%

Trombose é a principal complicação de PV; para a sua prevenção é MANDATORIO manter Hb inferior a _ e a _, no homem e na mulher, respectivamente.

Homem - Menor que 14 | Mulher - Menor que 12

Na Mielofibrose primária: _% tem mutação JAK2 V167F (homozigotia em _%) _% tem mutação no receptor Mpl Maioria dos restantes tem mutaçao no CALR

50% [homozigotia em 60%] | 5%

Cerca de _% dos doentes com MFI desenvolve uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a terapia geralmente nao e eficaz.

10%

_% dos doentes que supostamente tinham TE com JAK2 V617F +, na verdade tinham PV quando se determinou o Vol plasmatico e massa eritrocitaria.

64%

A produção N de eritrócitos permite a reposição DIÁRIA de _-_% dos GV circulantes.

0.8-1%

Semividas em Hemato: - GV? - Plaquetas? - Neutrófilos? - Monócitos? - EPO? - Factor VIII - Factor IX

- GV - 120 dias - Plaquetas - 7-10d - Neutrófilos 6-7 HORAS - Monócitos 12-24 HORAS - EPO - 6-9 HORAS - Factor VIII - 8-12h - Factor IX - 18-24h

Qdo Hb cai abaixo de _-_g/dl, os niveis plasmaticos de EPO aumentam PROPORCIONALMENTE à gravidade da anemia [check imagem: aumentam LOGARITMICAMENTE]

10-12

- Ht Normal em homens e em mulheres? | - Hb Normal em homens e em mulhres?

Ht Homem: 47 +/- 7% [40-54%] Ht Mulheres: 42+/-5 [37-47%] Hb Homem: 13-17g/dl Hb Mulheres: 12-15g/dl [valores abaixo do limiar inferior do Ht associam-se a probabilidade de 25% de ser normal]

Um hematócrito inferior a 35% nas mulheres e inferior a 39% no homem adulto associa-se a _% de ser normal.

25% [check: Ht é menos util que Hb porque é calculado (vs Hb: medida]

No caso de perda AGUDA e GRAVE de sangue, a hipovolemia domina o quadro clinico e o Ht/Hb NÃO REFLECTE o volume perdido de sangue (DIFERENTE do cap de AH!!!!) _-_% de perda de sangue surgem sinais de instabilidade vascular; com perdas sup a _% perda dos mecanismos compensatorios; com perdas sup a _% surgem sinais de choque hipovolémico.

10-15% mais de 30% mais de 40%

Palidez da pele e mucosas para Hb inferior a _-_g/dl | Palidez das pregas palmares em hiperextensao para Hb inferior a _g/dl.

8-10 8 [check: para valores Hb inferiores a 10-12g/dl, a EPO aumenta proporcionalmente/logaritmicamente]

VCM - valores normais _+/- _ fL HCM - valores normais _+/-_ pg CHCM - valores normais _+/-_g/L

VCM - 90+/-8 - INSENSIVEL para peqs populaçoes de Macro ou microcitos - RDW!!! HCM - 30+/-3 CHCM -33+/-2

Contagem de reticulocitos varia _-_% e reflecte reposiçao diaria de _-_% dos GV circulantes.

1-2% | 0.8-1%

_-_% dos eritroblastos em desenvolvimento sao, normalmente, sideroblastos

20-40%

Pelo menos _% das anemias sao de natureza HIPOproliferativa.

75%

Valores de Ht superiores a _% no Homem e a _% na Mulher estão QUASE SEMPRE ASSOCIADOS a aumento da massa eritrocitaria [ERITROCITOSE!]

Ht sup a 60% no HOMEM [N: 47+/-7%] | Ht sup a 55% na MULHER [N: 42+/-5%]

Viscosidade sanguinea aumenta logaritmicamente quando Ht maior que _%

55%

Desde que a saturaçao da transferrina se mantenha entre _-_% e que a eritropoiese NAO ESTEJA AUMENTADA, o uso dos depósitos de Fe2+ não é necessario!

20-60%

Normalmente, _% do Fe2+ que circula ligado à transferrina deriva de GV senescentes.

80%

A quantidade de Fe2+ necessária da DIETA para repor as perdas é, em média, _% do conteudo corporal de Fe2+/ano nos Homens e _% nas mulheres.

10% HOMENS | 15% Mulheres

ABSORÇAO (nao é qtd total de fe2+ da dieta) de Fe2+ necessaria a partir da dieta: - Homens - Mulheres idade fertil - Gravidas no 2o e 3o T

Homens - 1mg/dia Mulheres idade fertil - 1.4mg/dia Gravidas 2o e 3o T: 6mg/dia [RECOMENDADO SUPLEMENTAR TODAS]

_% das Mulheres nos EUA NÃO TÊM RESERVAS de Fe2+

33%

Fitatos e fosfatos diminuem absorçao de Fe2+ em _%

50%

Globalmente, _% das anemias devem-se a défice de Fe2+

50%

Perda de sangue diaria maior q _-_ml EXCEDE capacidade de absorçao de Fe2+a partir de dieta normal.

10-20ml

Se Fe2+ sérico normal, a sintese de Hb NAO é afectada. | Qdo a saturaçao de Transferrina menor que _-_%, sintese de Hb começa a falhar.

15-20%

3 estadios da deficiencia de ferro: - Balanço negativo de Fe2+ - Eritropoiese deficiente em Fe2+ - Anemia por defice de Fe2+ Como esta a Saturaçao da tranferrina em cada um?

1o - Maior que 20% 2o - Menor que 15-20% 3o - Menor que 10-15%

Valores N de Fe2+ sérico Valores N de TIBC Valores N de Sat Transferrina

Fe2+ - 50-150 microG/dL TIBC - 300-360 microG/dl SatTransferrina: 25-50% [Menos de 20% - défice de Fe; Mais de 50% - sobrecarga de Fe2+]

O efeito secundario mais comum ao tratamento com Fe oral é _ (ocorrendo em _-_% dos doentes) e pode levar ao abandono da terapeutica.

Desconforto GI - 15-20%

Dentros dos compostos de Fe2+ parentérico, o Ferro DEXTRANO é o que tem mais efeitos secundarios graves (ANAFILAXIA!!!), ocorrendo em _%

0.7%

Na DRC, _% dos doentes respondem às doses habituais de EPO 3x/semana Na neoplasia, as doses sao maiores que na DRC 3x/semana e _% respondem

90% | 60%

_% da Transcobalamina tipo I (crom 11) estão normalmente saturados de vit B12, a qual liga fortemente. A TC1 NÃO FAVORECE entrada de vitB12 nas cells!!!

66%

_-_% dos folatos naturais sao POLIglutamatos de folato, e a sua absorçao é menos eficiente que a dos monoglutamatos. Os poliglutamatos sao hidrolizados em MONOglutamatos quer no lumen quer na mucosa intestinal.

70-90%

Normalmente, _% dos folatos alimentares sao absorvidos.

50%

_% do folato em circulaçao esta ligado fracamente à Albumina e _% circula livre.

33% - albumina | 67% - LIVRE

Suplementaçao com ácido fólico na altura da concepção e nas primeiras 12 semanas reduziu em _% a incidência de Defeitos do tubo neural.

70%

Polimorfismo C677T do gene da 5-10-Metileno-THF-Reductase (MTHFR) é COMUM. Homozigotia para a mutaçao encontrada em _% vs. _% da população normal.

13% vs 5% [Outro polimorfismo associado a DTN é no receptor da TC 2 MAS... até hoje nenhum estudou mostrou que a suplementaçao com vitB12 previne DTN]

timings para inicio de anemia megaloblastica: - Em RN de maes com deficiencia GRAVE - No defice congenito de FI - No defice congenito de TC2

RN de maes com deficiencia GRAVE - 3-6MESES Defice congenito de FI -1-3 ANOS Defice congenito de TC2 - PRIMEIRAS SEMANAS

A Anemia perniciosa é definida como defice grave de FI devido a atrofia gastrica. É comum nos paises Nordicos. Pico de inicio aos _ anos, sendo que só _% dos doentes tem menos de _anos.

60 10% 40 [isto aplica-se aos BRANCOS; noutras raças - idade de inicio mais BAIXA]

Na Anemia Perniciosa, podem ser encontrados 2 ac IgG contra FI: - Tipo 1 ou BLOQUEADOR - impede ligaçao FI à cobalamina - + em _% - Tipo 2 ou LIGANTE - impede ligaçao FI à Mucosa ileal - + em _% Anticorpos anti-cell Parietal em _% Anticorpos anti-FI no suco gástrico em _%

55% 35% [PRIMEIRO o policia BLOQUEIA, só A SEGUIR é que LIGA (algema) o ladrão] 90% [BAIXA ESPECIFICIDADE; + em 16% das mulheres com mais de 60a] 80%

_% dos doentes com Anemia perniciosa JUVENIL têm uma endocrinopatia associada. [nota: Ac anti-cell PARIETAL geralmente AUSENTES - vs. Anemia perniciosa do adulto - + em 90%]

50%

_-_% das gastrectomias parciais desenvolvem deficie de cobalamina.

10-15%

Remoçao de pelo menos _m de ileo terminal causa ma-absorçao de Cobalamina

1.2M

Mais de _% dos doentes com Sind Má-Absorçao Selectiva de Cobalamina com Proteinuria associada (tb conhecida por Sind Imerslund - AR!!!) têm proteinuria inespecifica, com FR normal e biopsia normal.

90%

_% dos doentes não tratados com enteropatia induzida pelo gluten têm ma-absorçao de cobalamina (que NAO é GRAVE), nao tendo normalmente Anemia Megaloblastica associada.

30%

_-_% dos doentes com SIDA têm niveis subnormais de vitB12. MAS... geralmente nao causa Anemia megaloblastica.

10-35%

Nível sérico de cobalamina é suficientemente robusto, custo eficaz e o + conveniente para EXCLUIR deficiencia de cobalamina na vasta maioria dos doentes. [valores N, bordeline e subnormais] EXCEPÇAO: Anemia Perniciosa - ac anti-FI podem dar valorFN em _%. Nivel N NAO EXCLUI se SUSPEITA FORTE de ANEMIA PERNICIOSA.

Normal - 160-200 até 1000 Bordeline - 100-200 Subnormal - Menor que 100 50%

Folato ERITROCITARIO [+ especifico para deficiencia de Folato // menos influenciado pela dieta recente] é subnormal em _% dos casos de défice de vitB12

67%

- Alfa-talassemia é mais comum no Mediterraneo, onde _-_% tem traço alfa-talassemia (minor). - Beta-talassemia tem incidencia de _-_% nos paises Mediterranicos e Sudeste Asiatico. - _% dos afroamericanos sao heterozigotos para Anemia Falciforme. 1 em cada _ é homozigoto.

1-15% 10-15% 8%; 1:400

A maioria dos doentes com SINDROMES falciformes sofre de anemia hemolitica, com Ht entre _-_% e reticulocitose significativa.

15-30%

Niveis de MetHb superiores a _-_% são geralmente fatais; niveis de MetHb superiores a _% dão sintomas de isquémia cerebral.

50-60% 15% TTO: azul metileno IV (eficaz em emergencia)

Fumadores com elevaçao cronica de CarboxiHb para _-_% podem ter policitémia secundaria.

10-15%

Numa fase precoce da doença, transplante MO é curativo em _-_% dos doentes com beta talassémia, com mortalidade de _%

80-90% | Menos de 10%

Traço alfa-Talassemia-2 (qts delecçoes de locus?) é comum em descendentes de Africanos (_-_%)

1 delecçao | 15-20%

Muitos doentes com Beta-talassemia requerem terapia de hipertransfusao cronica para manter Ht pelo menos _-_% de forma a suprimir eritropoiese

27-30%

Doentes com Hb Lepore (fusao gene delta + beta) têm fenotipo de Beta talassemia, excepto para a presença de Hb de Lepore _-_%

2-20%

Crianças e jovem adultos saudaveis têm frequentemente nodulos submandibulares, planos e moles inferiores a _cm palpáveis; Adultos saudáveis podem ter nódulos inguinais palpáveis até _cm, sendo considerados NORMAIS.

1cm | 2cm

- Nos cuidados primários, mais de _% têm linfadenopatia de causa nao-especifica/infecçao respiratoria superior e menos de _% tem neoplasia maligna. - Nos encaminhamentos, _% tem causa benigna (_% inespecifica/reactiva e restantes especifica) e _% causa maligna.

66% 1% 84% (63%) 16%

- Adenopatia generalizada é definida como envolvimento de _ ou mais áreas linfaticas NAO CONTIGUAS. NOTA: distinçao adenopatia localizada vs generalizada POUCO UTIL! Muitas causas dao os 2 tipos de adenopatia.

- GG inferiores a _cm^2 sao geralmente de causa benigna, nao especifica e reactiva. Implica a exclusao de 2 infecçoes. - GG com diametro superior a _cm e área superior a _cm^2 (MELHOR) são geralmente devido a doença neoplasia ou granulomatosa.

1cm^2 2cm de diametro ou 2.25 cm^2

_% tem baços acessorios

20%

Baço sequestra _% das plaquetas totais; contem um numero significativo de neutrofilos marginados. MAO sequetras NEM armazena GV

33%

Baço normal diminui com a idade, apresentando diametro maximo de _cm à eco e 12x7cm na cintigrafia. é palpavel em _% dos homens jovens SEM DOENÇA e em _% dos oriundos de paises tropicais.

13 3% 60%

Na doença de Hodgkin, um baço de tamanho normal tem envolvimento tumoral em _% dos casos; um baço aumentado tem envolvimento tumoral em _% dos casos.

N: 33% Aumentado: 67%

Risco de infecçao grave/sepsis pos esplenectomia é maior nos primeiros _anos, sendo de 7% aos 10 anos e de _% ao longo da vida. _-_% mortalidade sepsis pneumococcica, sendo maior a susceptibilidade nos doentes MENORES DE 20 ANOS. _% sao polimicrobianas.

3 anos; 25% ao longo da vida 50-80% 15% polimicrobianas

_% das cells da MO estao comprometidas com a produçao de leucocitos.

75%

Cerca de _% das leucemias linfoides e de _% dos linfomas originam-se de cells B.

75% [tabela: 75% cells preB + 5% cells B] | 90% [++ OCIDENTE]

_% dos linfomas difusos de grandes cells B expressam t(14,18) [a mesma que esta + no linfoma _] levando a aumento de _ - essa HIPEREXPRESSAO associa-se a MAIOR TAXA DE RECIDIVA.

30% Linfoma Folicular BCL2

LLA de precursores de cells B tem taxa de cura global de _% na infância e sobrevida a longo prazo livre de doença em adultos de _%

90% 50% Nota: unico factor de bom prognostico: Hiperdiploidia [e APENAS na INFANTIL] [Reflecte ELEVADA PROPORÇAO DE ANORMALIDADES CITOGENETICAS EM ADULTOS!]

LLC de cells B é a leucemia linfoide MAIS COMUM e, quando se apresenta como linfoma, corresponde a _% dos LNH.

Trissomia 12 é uma anomalia associada a MAU PROGNÓSTICO, vista em _-_% das LLC de cells B.

25-30%

Nos doentes com LLC-B que se apresentam como Linfoma (% dos LNH?) _-_% apresenta comprometimento da MO e leucemia está frequentemente presente.

7% LNH | 70-75% comprometimento da MO

Na análise molecular de LLC, _% tem Igs mutadas (BOM prognostico) e _% tem Igs nao mutadas (MAU prognostico; associado a ZAP70 [niveis correlacionam-se com a presença de Ig nao mutadas] e aumento de CD38+)

50-50%

Cerca de _% das leucemias linfoides e de _% dos linfomas originam-se de cells B.

75% [tabela: 75% cells preB + 5% cells B] | 90% [++ OCIDENTE]

_% dos linfomas difusos de grandes cells B expressam t(14,18) [a mesma que esta + no linfoma _] levando a aumento de _ - essa HIPEREXPRESSAO associa-se a MAIOR TAXA DE RECIDIVA.

30% Linfoma Folicular BCL2

LLA de precursores de cells B tem taxa de cura global de _% na infância e sobrevida a longo prazo livre de doença em adultos de _%

90% 50% Nota: unico factor de bom prognostico: Hiperdiploidia [e APENAS na INFANTIL] [Reflecte ELEVADA PROPORÇAO DE ANORMALIDADES CITOGENETICAS EM ADULTOS!]

LLC de cells B é a leucemia linfoide MAIS COMUM e, quando se apresenta como linfoma, corresponde a _% dos LNH.

Trissomia 12 é uma anomalia associada a MAU PROGNÓSTICO, vista em _-_% das LLC de cells B.

25-30%

Nos doentes com LLC-B que se apresentam como Linfoma (% dos LNH?) _-_% apresenta comprometimento da MO e leucemia está frequentemente presente.

7% LNH | 70-75% comprometimento da MO

50-50%

Tratamento de Linfoma do Manto é historicamente INSATISFATORIO - sobrevida global de _% aos 5 anos. Recentemente... ALTERNAR R-HiperC-VAD e Metotrexato+Citarabina+Rituximab leva a resposta completa em mais de _% e sobrevida aos 8 anos de _%

25% 80%; 56%

Quanto ao tratamento de LLC-B: - Fludarabina (IV) é o unico agente associado a incidencia significativa de remissao completa - preferencialmente usado em + JOVENS. - BENDAMUSTINA está a COMPETIR com Fludarabina para ser 1a LINHA! Rituximab + FLUDARABINA + Ciclofosfamida - _% remissao completa; _% remissao molecular; _% neutropenia III ou IV

69% 50% 50%

Linfoma MALT corresponde a _% dos LNH

_% dos Linfomas MALT estao confinados ao orgao de origem; _% tem nodulos regionais linfaticos. A maioria tem bom prognostico, com sobrevida a 5 anos de _%.

40% confinado 30% nodulos linfaticos regionais. 75%

_% dos Linfomas MALT gastricos estao associados a Hpylori [geralmente NAO apresenta t(11,18)]. A sua erradicaçao associa-se a remissao em _% dos casos. Quando a doença é extensa ou progressiva a terapia é com CLORAMBUCILO em Monoterapia; QT combinada + Rituximab se LDGCB co-existente (altamente eficaz)

95% | 80%

Linfoma de cells do Manto (CD5+!!!) corresponde a _% dos LNH. Translocaçao cromossomica caracteristica - t(_,_) que leva a sobreexpressao de ciclina D1/BCL-1

6% t11,14

Linfoma do Manto _% tem estadio IV de AnnArbor ao diagnostico _% sobrevivda global aos 5 anos.

70% 25% NOTA: localizaçao EXTRAnodal frequente - ++ TGI: - Polipose linfomatosa ASSOCIA-se a linfoma do MANTO - Se afecçao TGI, afecçao do Anel Waldeyer e vice-versa (frequentemente!)

25% 80%; 56%

Linfoma folicular corresponde a _% dos LNH em todo o mundo e _% nos EUA. Nota: PODE ser diagnosticado APENAS com base na MORFOLOGIA!

22% | 30% EUA

Até _% dos Linfomas Foliculares sofre regressao espontanea (sem terapia), geralmente transitoria.

25%

No Linfoma Folicular: - Com tto adequado, _-_% sofre remissao COMPLETA - MAIORIA sofre recidiva (em média aos _ anos) - Pelo menos _% dos que responderam completamente continuam em remissão por mais de 10 anos. - _% tem doença localizada - RT leva a sobrevida a longe prazo LIVRE DE DOENÇA na MAIORIA.

50-75% 2 anos 20% 15%

Os doentes com linfoma folicular apresentam uma taxa alta/baixa (?) de transformaçao histologica em LDGCB (_-_% ao ano). _% é reconhecido em vida; QUASE TODOS à autopsia!!!

ALTA 5-7% 40%

LDGCB é o LNH mais comum, correspondendo a cerca de _% dos casos de LNH.

33%

O grupo de Linfomas de cells T perifericas, com fenotipo ++ CD4+, corresponde a _% dos LNH. O prognostico é SOMBRIO, com sobrevida aos 5 anos de _%. -Angioimunoblastico (dos + comuns: _% dos Linfomas de cells T; outros: extranodal do tipo nasal NK/T; intestinal tipo enteropatia; subcutaneo tipo paniculite; gamadelta hepatoesplenico

7% 25% 20%

Mais de _% dos LDGCB tem envolvimento EXTRA-NODAL, sendo as 2 localizaçoes mais comuns: TGI e MO, cada uma envolvida em _-_% _% apresenta-se em Estadio I-II e _% em Estadio III-IV.

- 50% - 15-20% [NOTA: comprometimento MO ++ por PEQUENAS CELLS!!!] - 50-50%

LH nao classico (como se chama?) é uma entidade incomum, correspondendo a _% dos casos de LH. Segue uma evoluçao recidivante cronica e PODE transformar-se em LDGCB. TTO é controverso e INDEPENDENTEMENTE DA TERAPIA ESCOLHIDA, sobrevida a longo prazo é de _%

Linfoma nodular de predominio linfocitico Menos de 5% Mais de 80%

_-_% dos LDGCB serao candidatos a tto de regate por refractariedade ou recidiva. TMO AUTOLOGO é superior à QT, tendo sobrevida a longo prazo de _%

30-40% | 40%

BURKITT - neoplasia RARA em adultos | Mas.. em crianças corresponde a _% dos LNH e a _% das leucemias linfoides agudas.

30%; 5%

Linfoma de Burkitt deve ser iniciado tratamento nas primeiras _h pos diagnostico; cura é expectavel em _-_% das crianças ou jovens adultos. [Nota: terapia de resgate GERALMENTE INEFICAZ!]

48H | 70-80%

Linfoma anaplasico de grandes cells T/cells nulas é responsavel por _% dos LNH. Afecta mais jovens ou idosos? _% em estadio I e II e _% em estadio III e IV _% com sintomas sistemicos e aumento da LDH RARA/ afecta MO e tracto GI e FREQ/ afecta PELE

2% JOVENS (diferente do LDGCB) 50%; 50% (= LDGCB) 50% sistemicos

O grupo de Linfomas de cells T perifericas, com fenotipo ++ CD4+, corresponde a _% dos LNH. O prognostico é SOMBRIO, com sobrevida aos 5 anos de _%. -Angioimunoblastico (dos + comuns: _% dos Linfomas de cells T; - Extranodal do tipo nasal NK/T - Intestinal do tipo ENTEROPATIA (RARO - associado à enteropatia sensivel ao gluten SEM tto)

7% 25% 20%

Amiloidose AA tem-se tornado menos comum na Europa e EUA por avanços nas terapias anti.inflamatorias e anti-microbianas. Corresponde a _% dos casos e é a UNICA AMILOIDOSE SISTEMICA QUE AFECTA CRIANÇAS

Menos de 2%

Linfoma nodular de predominio linfocitico Menos de 5% Mais de 80%

O tecido mais facilmente acessivel para diagnostico de amiloidose sistemica é a GORDURA; biopsia é positiva em _% dos casos.

80%

Amiloidose AL - Envolve Rim em _-_% - Envolve Coraçao em _-_% - Biopsia da gordura + em mais de _% - Macroglossia (PATOGNOMICO, tal como RACOON EYES) em _%

70-80% Rim - local + afectado 50-60% Coraçao - causa principal de morte Gordura + em mais de 80% Macroglossia em 10%

Na AL, _% tem aumento da percentagem de plasmocitos na MO, tipicamente _-_%

90%; 5-30%

A AL tem sobrevida média sem tratamento de _-_ anos. Se disfunçao ou arrtimia cardiaca, esta é de _ meses.

1-2 anos; 6meses

_-_% dos doentes com AL têm diatese hemorragica, por interacçao com factor X.

5-10%

Amiloidose AA tem-se tornado menos comum na Europa e EUA por avanços nas terapias anti.inflamatorias e anti-microbianas. Corresponde a _% dos caoss e é a UNICA AMILOIDOSE SISTEMICA QUE AFECTA CRIANÇAS

Menos de 2%

Em condiçoes normais, _% dos neutrofilos encontram-se na MO, _-_% em circulaçao e os restantes nos tecidos. Quanto aos que se encontram em circulaçao, _% marginados e_% em circulaçao livre.

90% MO 2-3% circulaçao 50-50%

_% dos caucasianos apresentam polimorfismos HIPOfuncionais da TMTP (enzima que metabola Azatioprina e 6-MP), levando a acumulaçao de 6-Tioguanina e a TOXICIDADE MEDULAR PROFUNDA

11%

O defeito neutrofilico + comum é a DEFICIENCIA EM MIELOPEROXIDASE. É um disturbio AR, com uma incidência de _

1:2000 [Nota: actividade microbicida NAO esta ausente - está atrasada. Qdo isolada NAO compromete clinicamente as defesas mas... Em associaçao torna-se GRAVE]

Na maioria dos plasmocitos, as cadeias LEVES sao sintetizadas em ligeiro excesso, sendo eliminadas pelo rim (apenas menos de _mg excretadas diariamente)

MM - idade média de diagnóstico _ anos. + comum em Homens negros de paises desenvolvidos. MAS... apesar das diferenças na prevalencia, CARACTERISTICAS, RESPOSTA AO TTO E PROGNOSTICO sao IGUAIS em TODO o MUNDO

70 ano

- Mais de _% dos doentes com MM têm alguma patologia renal; _% têm IR (causa + comum?) - Qual o sintoma + comum? (%) - Anemia - % - _% tem infecçao recorrente à apresentaçao; mais de _% tem uma infecçao grave ao longo da vida

50%; 25% (HiperCa2+) Dor ossea - 70% - lesoes liticas. AGRAVA c MOVIMENTO Anemia NN em 80% [fracçao SUPERIOR ao ESPERADO tem anemia MEGALOBLASTICA] 25%; 75%

NOTA: Componente M do MM interage com factores I, II, V, VII e VIII. E a amiloide?

Interage com factor X

Sintomas de hiperviscosidade no MM surgem para viscosidades superiores a 4cP. Quais os 3 isotopos que mais causam e %

- IgM - METADE tem hiperviscosidade (para ~4g/dl) - IgG3 (subclasse + associada) - 2-4% tem hiperviscosidade (para ~5g/dl) - IgA - 2-4% tem hiperviscosidade (para ~7g/dl)

2 manifestaçoes de MM + comuns para IgM: - hiperviscosidade - % dos doentes que tem? - manifestaçoes neurologicas

50% Neuropatia é + freq/ SENSORIAL e associada a IgM. MAIS de 50% tem IgM antiMAG

Raros doentes com MM (_%) têm leucemia de plasmocitos, sendo + frequente na IgD (%) e na IgE (%)

1% IgD - 12% IgE - 25%

_% dos doentes com MM tem MM INDOLENTE (smoldering) com progressao muito lenta da doença ao longo de anos.

10%

Um dos esquemas preferidos nos doentes com MM elegiveis para transplante é o tratamento triplo com _. Tem taxas de resposta de ~_% e taxa de resposta completa de _%.

Lenalidomida + Bortezomib + Dexametasona 100%; 30% NOTA: nos nao candidatos a transplante, o regime standard é a mesma combinaçao de 2/3 farmacos

Transplantes alogenicos no MM podem associar-se a grandes taxas de resposta, mas tem uma mortalidade associada ao tto tao alta quanto _%

40%

Sobrevida média no MM é de _-_+ anos. As 4 principais causas de morte sao _,_,_,_. _% dos doentes morre de intercorrencias proprias da IDADE

7-8+ Sépsis, IR, Mieloma progressivo e Mielodisplasia do tratamento. 25%

A ocorrencia familiar de Macroglobulinemia de Waldenstrom é COMUM; a mutaçao somatica MYD88 L265P ocorre em mais de _% dos MW e na maioria dos MGUS IgM.

Mais de 90% [NOTA cap de Granulocitos: mutaçoes no MYD88 tb se associam a aumento da susceptibilidade a infecçoes PIOGENICAS na INFANCIA.... mutaçao diferente desta!!!]

_% dos MW excretam cadeias leves, sendo em _% dos casos cadeia Kappa.

20%; 80%

Na MW, geralmente há "leucemia" [vs MM - rara - _%, ++ com IgD (_%) e IgE (_%)] cerca de _% das macroglobulinas sao crioglobulinas. NOTA: TESTE DE COOMBS POSITIVO

1% - IgD - 12%; IgE - 25% 10% - e é PURO! vs HepC: mista

Sobrevida mediana na MW é de _meses, sendo similar à de MM [ND!!!]

50meses - aproximadamente 4anos... sobrevida de MM 7-8+ anos

Na sindrome de POEMS, todos os componentes podem nao estar presentes aos Dx. Para se fazer o diagnostico sao necessarias 4 criterios (todos eles cumpridos): Polineuropatia e MM [OBRIGATORIAMENTE], pelo menos 1 das outras manifestaçoes clinicas e (1/3) _,_,_.

Castelman, VEGF, lesoes osseas ESCLEROTICAS

Constituiçao da bilis: _% acidos biliares _% fosfolipidos (++ LECTINA) _% colesterol - no estado LITOGENICO pode chegar a _-_% Produçao basal diaria: 500-600ml/dia

80% acidos biliares 16% fosfolipidos (++ LECTINA) 4% colesterol - no estado LITOGENICO pode chegar a 8-10% 500-600ml/dia

Prevalência global de litiase vesicular: _% em homens e _% em mulheres. ++ em que etnia? -- em que etnia?

Homens - 7.9% Mulheres - 16.6% ++ Hispanicos -- em Negros

- No mundo ocidental, mais de _% dos calculos biliares sao de colesterol, sendo costituidos por _% de colesterol - Os calculos pigmentares, sao constituidos ++ por _ e menos de _% é colesterol. sao divididos em: castanhos e pretos. quais os que se associam a infx cronica?

Mais de 90%; mais de 50% ++ BRB de Ca2+; menos de 20% de colesterol Infx cronica - CASTANHOS

Taxa de FN e FP da ECO na avaliaçao de Litiase Vesicular _-_% dos calculos de colesterol e _% dos calculos pigmentares sao radiopacos.

2-4% 10-15%; 50%

- Gravidez - _-_% tem lama biliar (achado comum/incomum?) e _-_% tem calculos biliares - Na perda rapida de peso sob dieta muito hipocalorica, _-_% tem calculos biliares.

Gravidez: 20-30% (COMUM!); 5-12% [NOTA: AMBOS podem ser REVERSIVEIS!} 10-20% [NOTA: AUDC - ácido ursodesoxicolico - MUITO EFICAZ na prevençao!]

Historia natural da litiase vesicular - _-_% assintomaticos por 25 anos - Probabilidade de sintomas nos primeiros 5 anos _-_%; diminuindo/aumentando para _-_% nos anos seguintes. - Incidencia anual de complicaçoes - _-_%

60-80% 2-4% [= FN e FP da ECO]; DIMINUI para 1-2% 0.1-0.3%