فیبروز کیستیک

Question 1

اتوزوم یا وابسته به ایکس

غالب یا مغلوب

Answer 1

اتوزوم مغلوب

Question 2

ژن CFTR روی کدام کروموزمه؟

Answer 2

بازوی بلند کروموزوم 7

Question 3

CFTR کانال چیه؟

Answer 3

کلر

Question 4

کانال کلر روی کدوم سطح سلوله؟

Answer 4

Apical

Question 5

شایع ترین جهش کدومه؟

Answer 5

F508Del

Phe508Del

Question 6

کلر و سدیم عرق افزایش می یابد یا کاهش؟

Answer 6

افزایش

Question 7

تست تشخیصی چیه؟

Answer 7

کلر عرق

Sweat Chloride Test

Question 8

مقدار کلر عرق چقدر باید باشد تا تشخیص داده شود؟

Answer 8

بیشتر از 60 meq/L

Question 9

بیماری حاد یا مزمن؟

Answer 9

مزمن

Question 10

پیشرونده هست یا نه؟

Answer 10

پیشرونده هست

Question 11

تظاهرات؟

Answer 11

1) سوء جذب پروتئین و چربی:
   FTT, hypoalbuminemia, steatorrhea
2) بیماری کبدی
   Cholestatic Jaundice
3) عفونت مزمن ریوی

Question 12

غربالگری شیرخواران داره یا نه؟

Answer 12

داره

Question 13

کودکان بزرگتر با چه علایمی مراجعه میکنن؟

Answer 13

علایم ریوی

Question 14

علایم کلاسیک ریوی در کودکان بزرگتر؟

Answer 14

سرفه مزمن
آسم کنترل نشده
عفونت‌های مزمن ریوی

Question 15

علایم دیگر در کودکان بزرگتر؟

Answer 15

پولیپ بینی
سینوزیت مزمن
پانکراتیت ریکارنت
برونش اکتازی

Question 16

کلونیزاسیون برونش‌ها بخصوص با کدام باکتری‌ها؟

Answer 16

استاف اورئوس

سودوموناس

Question 17

عفونت مزمن برونشیال باعث چی میشه؟

Answer 17

سرفه پایدار یا راجعه خلط دار به ویژه در کودکان بزرگتر

Question 18

متوسط طول عمر؟

Answer 18

بیشتر از 40 سال

Question 19

عفونت مزمن راه‌های هوایی باعث چی میشه؟

Answer 19

انسداد و برونشکتازی و درنهایت نارسایی تنفسی و مرگ

Question 20

چ تغییری توی انگشتان رخ میده؟

Answer 20

کلابینگ

Question 21

کلابینگ کی رخ میده؟

Answer 21

حتی بدون بیماری ریوی قابل ملاحظه رخ میده

Question 22

کلابینگ شایع هست یا نادر؟

Answer 22

شایع

Question 23

سینوزیت مزمن شایع هست یا نه؟

Answer 23

شایع

Question 24

پولیپ بینی شایع هست یا نه؟

Answer 24

شایع

Question 25

قراردادی که راجب پولیپ بینی هست چیه؟

Answer 25

هر کودک مبتلا به پولیپ بینی به‌خصوص اگر زیر 12 سال باشه باید از نظر سیستیک فیبروز بررسی بشه

Question 26

عفونت تنفسی با کدام باکتری‌ها درمانش مشکله؟

Answer 26

سودوموناس | burkholderia cepacia

Question 27

ABPA چیه؟

Answer 27

آسپرژیلوزیس برونکوپولمونری آلرژیک | واکنش افزایش حساسیت نسبت به آسپرژیلوس در راه‌های هوایی

Question 28

توی سیستیک فیبروز ABPA گزارش شده؟

Answer 28

آره

Question 29

درمان ABPA چیه؟

Answer 29

پردنیزولون تزریقی | ایتراکونازول

Question 30

هموپتیزی داریم یا نه؟

Answer 30

آره 1) خفیف 2) شدید

Question 31

هموپتیزی خفیف به چه دلیل ایجاد میشه؟

Answer 31

عفونت راه‌های هوایی

Question 32

هموپتیزی شدید به چه دلیل ایجاد میشه؟

Answer 32

خونریزی از عروق کولترال | bronchial artery collateral vessels