מעורבב Flashcards

1
Q

איזה מחוללים גורמים לפנאומוניה אצל ילודים עד גיל חודשיים?
ומה היה הטיפול?

A

חיידקים של תעלת הלידה כמו: E coli, GBS וליסטריה.
הטיפול יהיה גנטמיצין+ אמפיצילין
גנטמיצין לכיסוי אי קולי ואמפיצילין לכיסוי GBS וליסטריה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מי המחוללים השכיחים שגורמים לברונכיוליטיס?

A

RSV
Human Metpneumovirus (HMPV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מי המחוללים שגורמים לאפליגלוטיטס?

A

לפני החיסונים- המופילוס אינפלואנזה
אחרי החיסונים- סטאפ ארוס, סטרפ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

הרפס ויטלו

A

זיהום עורי נפוץ בהרפס בילדים שנוטים למצוץ אצבעות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ed duchenne palsy

A

שיתוק או חולשה בזרוע עקב נזק לפלקסוס הברכיאלי שנובע מ-shoulder dytocia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מה הטריאדה האופיינית ב-primary ciliary dyskinesia?

A

סינוסיטיס
דלקת אוזניים
ברונכיאקטזיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מה המחוללים הנפוצים שגורמים לסינוסיטיס חיידקית?

A

פנאומוקוק
המופילוס
מורקסלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה הטיפול שניתן לסינוסיטיס חיידקית?

A

אמוקסיצילין
ואם לא עובד ינתן אוגמנטין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

נכון או לא נכון?
IUGR נמצא באסוציאציה להשמנה בעתיד.

A

נכון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהם 3 הקריטריונים לאבחנת אנורקסיה נרבוזה?

A
  1. הגבלה קלורית
  2. פחד או התנהגויות שמונעות העלאה במשקל
  3. הפרעה בתפיסת הגוף
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

באיזה מצב C4 יהיה נמוך?

A

בלופוס
גם C3 וגם C4 יהיו נמוכים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה ההגדרה לאוליגוריה?

A

פחות מ-0.5 מ”ל לקילו לשעה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

באמצעות אילו חומרים ניתן לעשות מבחן תגר להורמון גדילה?

A

אינסולין
גלוקגון
קלונידין
ארגינין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה הגורם הכי שכיח לויריליזציה?

A

CAH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Mccune albright syndrome היא מחלה גנטית נדירה שכוללת 3 סימנים מאפיינים:

A
  1. פגמים אנדוקריניים
  2. פיגמנטציה עורית
  3. דיספלזיה פיברוטית של השלד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ההגדרה של DKA היא מעבדתית ומתקיימת כאשר:

A
  1. pH<7.2, CO3<15
  2. קטונים בדם או בשתן
  3. סוכר מעל 200
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

במצב של DKA כאשר רמת הגלוקוז בדם יורדת מתחת ל-_______ יש להוסיף גלוקוז לעירוי.

A

250-300

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מה ימנע התקדמות למחלה קרדיווסקולרית אצל חולי מרפן?

A

ביטא בלוקרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה זה קולובומה?
באיזה תסמונת זה מופיע?

A

פגם עיני
תסמונת CHARGE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

כדי לאבחן NF1 צריך 2 קריטריונים מתוך 7 קריטריונים. מהם 7 הקריטריונים?

A
  1. cafe au lait
  2. נמשים בקפלי גוף
  3. iris lischt nodules
  4. נוירופיברומות
  5. optic glioma
  6. הפרעה בעצמות
  7. קרוב משפחה מדרגה ראשונה עם NF1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מה סוג הורשה של מרפן?

A

אוטוזומלית דומיננטית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

ב-beckwith weidemann syndrome יש נטייה לממאירות בעתיד והממאירוית כוללות:

A

ווילמס
הפטובלסטומה
נוירובלסטומה
אדרנוקורטיקל קרצינומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

בתסמונת beckwith wieldeman יש נטייה לממאירות בעיקר עד גיל _____.
לכן יש לבדוק באופן הדוק _____ כל 3 חודשים.

A

גיל 8
אלפא פטו פרוטאין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

chronic granulomatous disease
מחלה שהמזהם העיקרי שגורם לה הוא ______.
האבחנה תעשה על ידי

A

סטאפ ארוס
flow cytometry באמצעות DHR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

אינדיקציות למתן חיסון palivizumab?

A
  1. עד גיל שנה לפעוטות שנולדו לפני שבוע 29
  2. עד גיל שנה לפעוטות שנולדו לפני שבוע 32 עם מחלת ריאות כרונית של פגות
  3. עד גיל שנה לפעוטות עם מחלה נוירומסקולרית
  4. עד גיל שנה אם יש מחלת לב משמעותית
  5. עד גיל שנתיים אם יש חסר חיסוני
  6. עד גיל שנתיים אם היו צריכים חמצן לפחות ל-28 יום ועדיין בהמשך טיפול במחלת ריאות כרונית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

באיזה מחלות אוטואימוניות יש אינדיקציה להשתלת מח עצם?

A

hyper IGM
LAD
SCID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

באיזה מחלה נראה פריחת salmon?

A

JIA סיסטמי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

איזה סיבוך יש ב-JIA אוליגוארטריטיס?

A

אוביאטיס שעלול להוביל לעיוורון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מה הסיבוכים ב-HSP?

A

סיבוכי GI כמו התפשלות מעי
מחלת כליות כרונית (נדיר)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מה הטיפול ב-PFAPA?

A

פרדניזון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מהם גורמי הסיכון לאניוריזמה בעורקים הקורונריים בקוואסאקי?

A
  1. גיל צעיר
  2. זכרים
  3. הפרעות מעבדתיות
  4. חום ממושך
  5. אסייתיים והיספניים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מהם סימנים פרוגנוסטיים רעים בהודג’קינג לימפומה?

A
  1. מחלה מתקדמת באבחנה
  2. סימפטומי B
  3. מעורבות אקסטרה לימפתית
  4. tumor bulk
  5. חזרה של המחלה תוך פחות משנה מהטיפול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מה ההתייצגויות של wiskot aldrich syndrome?

A

אקזמה
זיהומים חוזרים
טרומבוציטופניה וטסיות קטנות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מה ההתייצגות של shwachman diamond?

A

כשל לבלבי
פנציטופניה מולדת- נויטרופניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מה ההתייצגות של fanconi anemia?

A

קומה נמוכה
כתמי קפה בחלב
פנציטופניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מה הטיפול בספרוציטוזיס?

A

מתן חומצה פולית
כריתת טחול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

איזה סוג אנמיה יש בפאנקוני אנמיה?

A

אנמיה מאקרוציטית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מה הטיפול למחלת vWF?

A

דזמופרסין (שמשחרר vWF מהמאגרים)
תרכיז של vWF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מה הטיפול המומלץ בשיגלה?

A

אזיתרומיצין פומי
צפטרייאקסון פראנטרלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

בתינוקות וילדים קטנים אטופיק דרמטיטיס מאופיין באזורים פלקסוריים/אקסטנסוריים.

A

אקסטנסורים
ואילו בילדים מבוגרים יותר הפריחה אופיינית באזורים פלקסוריים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

באיזה גילאים ניתן חיסון MMR?

A

שנה
6 שנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מאפיינים של מחזור תקין:
ימי מחזור -
משך וסת-
כמות פדים או טמפונים -

A

ימי מחזור- 21-35 ימים (ב-3 שנים הראשונות עד 45 יום)
משך וסת- עד 7 ימים
כמות פדים או טמפונים - עד 6 ביום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מה האתיולוגיות הנפוצות לאריתמה נודוזום בילדים?

A

ירסיניה
GAS
IBD
תרופות כמו פניצילין, מקרולידים, קרבהמזפין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מה הסיבוכים של דרמטומיוזיס?

A

קלצינוזיס
ליפודיסטרופיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

אם אשך טמיר לא יורד עד החודש ה-_____ לחיים הוא כבר לא ירד.

A

4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מה הגיל הממוצע להחלמה של VUR?

A

גיל 6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

למי מומלץ טיפול אנטיביוטי פרופילקטי ב-VUR?

A
  1. מתחת לגיל שנה
  2. דלקת בשתן שמלווה בחום
  3. פגיעה בתפקוד של המעיים או השלפוחית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מה הטריאדה של DRESS?

A

חום
פריחה
הפטיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מה המחוללים העיקריים לארתריטיס ספטית אצל ילדים מגיל 3 חודשים עד 5?

A

סטאפ ארוס
קינגלה
סטרפ A
פנאומוקוק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Landau Kleffner syndrome
מה הגיל האופייני?

A

אובדן של יכולת הבנת השפה ובהמשך יכולת הבעה על ידי שפה עד כדי אילמות.
גיל אופייני 3-7.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

west syndrome

A

infantile spasm
כולל את הטריאדה הבאה:
1. צברים של התכווצויות כאשר הילד עומד להירדם או להתעורר.
2. בנוסף לנסיגה התפתחותית.
3. dypsarrytmia ב-EEG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

מומים באוזניים מקושרים למומים במקום אחר - _____.

A

בכליה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

מה ההתייצגות של פנילקטונוריה?

A

מיקרוצפליה
בהירי עור
פגיעה אינטלקטואלית
פריחה אקזמטוטית
ספסטיות
ריח מעופש

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

syndrome Eisenmenger

A

R to L shunt שקורה בעקבות יתר לחץ דם ריאתי מוגבר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

koplik spots

A

נגעים פתוגנומים לחצבת (measles)
נגעים אדומים עם לבן במרכז בחלל הפה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

מה ההבדל העיקרי בין רובלה לחצבת?

A

ברובלה יש לימפואדנופתיה צווארית
בחצבת יש koplik spots

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

למה מקושר חסר ב-C1 esterase inhibitor?

A

hereditary angioedema

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

למה מקושר חסר ב-C2?

A

מחלות פנאומוקוקליות ומחלות אוטואימוניות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

למה מקושר חסר ב-C5a inhibitor?

A

FMF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

למה מקושר חסר ב-Cq?

A

מחלות אוטואימוניות ובעיקר לופוס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

מה רמת האקמול שמצריך טיפול ב-NAC?

A

מעל 200 מיליגרם/לקילו בילדים ומעל 7.5-10 גרם לבוגרים יותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

מה ההתייצגות של ילוד עם היפותירואידיזם מולד?

A

מרפס בולט
צהבת
בקע טבורי
קול צרוד
אנמיה מאקרוציטית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

leg calve perthes disease

A

נמק אווסקולרי אידיופטי בראש הפמור.
צליעה ללא כאב.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

איך מאבחנים 21 hydroxylase deficiency?

A

על ידי סטימולציית ACTH.
נראה עלייה ב-17פרוגסטרון ולא תהיה עלייה בקורטיזול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

אורגנופוספטים

A

מעכבים של אצטיל כולין אסטראז

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

דפרוקסמין

A

כילטור ברזל שניתן בהרעלת ברזל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

Ramsay hunt syndrome

A

זיהום בהרפס זוסטר שגורם ל-bell’s palsy ופגיעה בתעלת השמיעה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

koebner phenomenon

A

תופעה שקורית ב-JIA סיסטמית שבה יש רגישות יתר של העור לטראומה שטחית.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

פורמולות על בסיס _______, ____________,__________ עלולות לפגוע בספיגה של אלטרוקסין.

A

סויה, ברזל, סידן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

לאיזו מחלה אימונית יכול לכוון איחור בנשירת חבל הטבור?

A

LAD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

ב-NF1 יש סיכון מוגבר לגידולים הבאים:

A

פאוכרומוציטומה
רבדומיוסרקומה
לוקמיה
willms

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

מחלת POMPE מתייצגת עם __________.

A

היפוטוניה, לשון גדולה, כבד מוגדל וקרדיומיופתיה היפרטרופית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
73
Q

מה טיפול הבחירה במקרה של אספירציה?

A

אוגמנטין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
74
Q

מי המחוללים שיכולים לגרום לזיהומים חוזרים ב-wiskott aldrich syndrome?

A

פנאומוקוק
הרפס
CMV
PCP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
75
Q

איזה מחוללים יכולים לגרום לגרום בהמשך ל-Guilllean barre?

A

קמפילובקר ג’ג’וני
מיקופלזמה פנאומוניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
76
Q

Guilllean barre איך מאבחנים?

A

LP עם חלבון מוגבר בלבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
77
Q

מה הטיפול ב-Guilllean barre?

A

קו ראשון - IVIG
קו שני - פלסמפרזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
78
Q

נכון או לא נכון?
קטמין הוא אחד מהסמים שניתן לזהות בשתן

A

לא נכון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
79
Q

מה הטיפול האנטיביוטי לדיזינטריה? ולאיזה מחולל מכוון?

A

הטיפול מכוון לשיגלה
הטיפול- אזיתרומיצין, צפטריאקסון

80
Q
A

the barlow manouver

81
Q
A

the ortolani manouver

82
Q

פחם פעיל אינו יעיל נגד הרעלות של -

A

אלכוהול
חומרים קאוסטיים (חומציים או בסיסיים)
מתכות כמו עופרת, ברזל, ליתיום
חומרים שלא מומסים במים
ציאניד

83
Q

ב-ALL הטרנסלוקציה הכי שכיחה היא ________ והיא מקושרת עם פרוגנוזה טובה.

A

12:21

84
Q

נכון או לא נכון?
MRI מוח הכרחי לאבחנה של pseudotumor cerebri והוא תקין

A

נכון

85
Q

תבחין זיעה חיובי יראה כלור מעל

A

60

86
Q

מה תהיה ההתייצגות של non tuberculous mycobacterium?
ומה הטיפול?

A

בלוטת לימפה בודדת מוגדלת נוקשה, נוקשה, לא רגישה, ניידת.
בהמשך עוברת התנזלות והעור באזור הופך להיות בצבע כחול-סגול.
הטיפול הוא - הסרה.

87
Q

מה ההתייצגות של tuberous sclerosis?

A

ASH LEAF

Ash leaf
Shagreen patch
Heart rabdomyoma
Lung
Epilepsy (tuber cortical)
Angiomyolipomas in kidney
Facial angiofibromas and retinal hemangiomas

אוטיזםם

88
Q

diamond black fan anemia

A

מחלה מולדת נדירה שמאובחנת לפני גיל שנה.
מתבטאת באנמיה מאקרוציטית, רטיקולציטופניה וחסר בפרהקורסרים של RBC.
מלווה במומים מולדים (40%) כמו היפרטלוריזם, אף סולד ומומים באגודלים.
הטיפול הוא על ידי סטרואידים.

89
Q

פרכוסי חום מוגדרים בגיאלים ______ ומעבר לכך יש לעשות בירור.

A

6 חודשים עד 5 שנים

90
Q

מה הטיפול לשעלת?

A

מקרולידי
בתינוקות ניתן אזיתרומיצין כי אריתרומיצין עלול לגרום לפילוריק סטנוזיס

91
Q
A

TE הכי שכיחה (85%)
יש פיסטולה של הושט הדיסטאלית עם הקנה

92
Q

מה הטיפול באפיגלוטיטיס?

A

אינטובציה בלי קשר למצב הנשימתי
רוצפין לפחות ל-10 ימים

93
Q

IVH הינו סיבוך שכיח בפגים ורוב ה-IVH מתרחשים בגיל ________

A

3 ימים

94
Q

מה הגורם הכי נפוץ ל-bronchiolitis obliterans?

A

אדנווירוס

95
Q

ב-ataxia telangiectasia יש-
זיהומים חוזרים עקב מחסור ב-___________.
נטייה לגידולים מסוג __________.

A

IGG, IGE, IGA.
לימפורטיקולרים (לוקמיה ולימפומה) וגידולי מוח.

96
Q

איזה שני סיבוכים לבביים חשובים קיימים אצל ילוד לאם סכרתית?

A

אי ספיקת לב
היפרטרופיה של הספטום

97
Q

איזה תרפות עלולות לגרום לדיסטוניה אצל ילדים?

A

אנטי פסיכוטיות
אנטי אמטיות כמו פרמין

98
Q

איזה מחוללים גורמים לפנאומוניה חיידקית אצל ילדים בגילאים חודש- 5 שנים?
ומה הטיפול?

A

פנאומוקוק
טיפול- קו ראשון- מוקסיפן. קו שני- אוגמנטין, זינאט, צפלוספורין

99
Q

איזה מחוללים גורמים לפנאומוניה חיידקית אצל ילדים מעל גיל 5?
מה הטיפול?

A

מיקופלזמה, כלמידיה
הטיפול- אזיתרומיצין

100
Q

מי המחוללים הטיפוסיים שגורמים לאבצס פריטונסילרי?

A

GAS
ואנאירוביים

101
Q

מה הטיפול בדלקת גרון סטרפטוקוקלית?
ומה ינתן במקרה של רגישות או אלרגיה?

A

פניצילין
במקרה של רגישות קלה ינתן צפלוספורין דור ראשון
במקרה של אלרגיה ינתן קלינדמיצין או מקרולידים

102
Q

Duncan disease

A

X linked lymphoproliferative
תגובה קטלנית ל-EBV בבנים

103
Q

מה יהיה הטיפול הספציפי והאמפירי בקינגלה?

A

ספציפי - פניצילין
אמפירי- צפלוספורינים דור 1 או אוגמנטין

104
Q

נכון או לא נכון?
אם HBsAg נשאר חיובי מעבר ל-6 חודשים מההדבקה זה סימן לזיהום כרוני.

A

נכון

105
Q

PANDS

A

תסמינים נוירולוגים שונים עם OCD או טיקים אחרי זיהום של GAS

106
Q

ADEM

A

אנצפלופתיה אקוטית פסוט זיהומית

107
Q

ילדים שנזקקים לאשפוז בגלל דלקת ריאות חיידקית ניתן להם-
לכיסוי פנאומוקוק-_________
לכיסוי סטאפ-__________

A

לכיסוי פנאומוקוק- אמפיצילין/פניצילין וקו שני יהיה צפטריאקסון
לכיסוי סטאפ - קלינדמיצין או ונקומיצין

108
Q

מה יהיה טיפול ב-toxic shock syndrome?

A

טיפול מכוון לסטאפ ארוס
צפזולין/אוקסצילין/נפצילין
נגד הטוקסין ינתן קלינדמיצין

109
Q
A

וירוס מסוג Molluscum Contagiosum
מדבק במגע ישיר
חולף עצמונית

110
Q

נכון או לא נכון?
ב-acute eosinophilic syndrome אין אאזונופילה בבדיקות דם אבל יש אאוזונפיליה ב-BAL.

A

נכון

111
Q

האתיולוגיה של PICA יכולה להיות חסרים תזונתיים של:

A

ברזל, אבץ וסידן

112
Q

alagile syndrome
סוג הורשה- ________
פתוגנזה - ________
קליניקה - __________
מראה אופייני-_____________
טיפול- ___________

A

אוטוזומלי דומיננטי
מיעוט דרכי מרה תוך כבדיות
צהבת ישירה, הפטוספלנומגליה
מצח רחב, סנטר מחודד, butterfly vertebra, posterior embryotoxon, pulmonary stenosis, מומים בצלעות, גרד עז כלוסטרול גבוה וכסנטומות (עקב כולסטזיס)
ריפוי ספונטני

113
Q

מה הסימנים ותסמינים ב-autoimmune polyendocrinopathy?

A
114
Q

כדי לאבחן SCID:
בדיקת סקר- _________.
בדיקה לאבחנה- _________.

A

בדיקת סקר- TREC.
בדיקה לאבחנה- flow cytometry מסוג subgroup lymphocyte analysis

115
Q

בירור להרטבה לילית מבצעים אך ורק מגיל ___. מתחת לגיל זה נבצע מעקב.

A

5 שנים

116
Q

מה בדיקת האבחנה לאוסטאומיאליטיס?

A

MRI
אם אין נעשה מיפוי עצמות עם טכנציום

117
Q

מה המחוללים שנמצאים באסוציאציה ל-ITP?

A

EBV
HIV
הליקובקטר פילורי
חיסון

118
Q

מה הטיול ב-ITP?

A

בדרך כלל לא מצריך טיפול
קו ראשון- IVIG או סטרואידים
קו שני- אנטי D למי שהוא RH פלוס
בילדים מעל גיל 4, עם מחלה קשה, מתמשכת שלא מגיבה לטיפול- ספלנקטומיה

119
Q

בתסונת נפרוטית אצל ילדים מעל גיל 12 יש ___________ משום שהסיכוי ל-MCD הוא נמוך.

A

לבצע ביופסיה
יש לבצע ביופסיה גם בילדים שלא הגיבו לסטרואידים

120
Q

אפילפסיה רולנדית

A

אפילפסיה שפירה אצל ילדים בגילאים 3-10.
פרכוס פוקאלי שמתבטא בפנים ובפה בהתעוררות משינה באמצע הלילה עם הכרה שמורה.
מגיבים לנוגדי פרכוס.
חולף בגיל ההתבגרות בדרך כלל.
קשור ל-ADHD.

121
Q
A
121
Q

כיצד יתבטא חסר באלפא רדוקטאז?

A

הוא גורם ליצירה של דהידרוטוסטסטרון מטוסטסטרון.
ולכן בזכרים אם יהיה חסר נראה ambigous genitalia.
בנקבות אין השפעה.

122
Q

נכון או לא נכון?
פנאומוקוק גורם בסבירות גבוהה לאוטיטיס אקסטרנה.

A

לא נכון.
הוא גורם לאוטיטיס מדיה.

123
Q

איזה זיהומים רחמיים יכולים לגרום להידרופס בעובר?

A

פארבו וירוס
טוקסופלזמה
CMV
אדמת
הרפס
סיפיליס

124
Q

מהם הגורמים המאג’ורים שמעלים סיכון לאסטמה גם בגיל הבגרות?

A

אסטמה אצל ההורה
אטופיק דרמטיטיס
אלרגיה לאלרגן נשאף

125
Q

מה הטיפול בהמנגיומות שמצריכות טיפול (כמו המנגיומה שגורמת לסטרידור)?

A

קו 1- פרופנולול
קו 2- סטרואידים סיסטמיים

126
Q

צהבת לא נחשבת פיזיולוגיות אם:

A
  1. צהבת מופיעה ביום הראשון לחיים.
  2. עלייה בבילירובין בקצב של מעל 5 ליממה.
  3. בילירובין מקסימלי מעל 12.
  4. בילירובין בלתי ישיר מעל 2.
  5. צהבת לא עובר ביום 10-14 לחיים.
127
Q

יש לחשוד במחלת _______ בכל מצב של מחלת כבד, תופעות נוירולוגיה והמוליזה.

A

ווילסון

128
Q

אדרנו לויקו דיסטרופיה (ALD)

A

מחלה שמאופיינת בהצטברות של VLCFA.
הם מצטברים באדרנל ובנוירונים.

129
Q

מה ההתייצגות בדיג’ורג’?

A
130
Q
A
131
Q

מה הביטוי הנוירולוגי השכיח ביותר ב-tuberous sclerosis?

A

אפילפסיה,ירידה קוגניטיבית ואוטיזם.
בילדות נפוץ לראות infantile spasms

131
Q

איך מאבחנים midgut malrotation?

A

צילום בטן עם בריום

131
Q

איך מאבחנים duadenal atresia?

A

צילום בטן שבו יהיה ניתן לראות double bubble sign

131
Q

מהן התוויות נגד לביצוע LP?

A
  1. סימני ICP מוגבר (חוץ ממפרס תפוח)
  2. סימנים נוירולוגים פוקאליים
  3. אי יציבות המודינמית
  4. טרומבוציטופניה מתחת ל-20K
  5. זיהום עורי באזור ה-LP
132
Q

מה הטיפול לפרכוסי abscence?

A

קו ראשון - Ethosuximide
קו שני- וולפרואט או למותריג’ין

133
Q

בפעוטות בגילאים _________ מומלץ לבצע US כליות לאחר אירוע אחד של UTI+חום בשל הסיכון להצטלקויות כלייתיות.

A

2-24 חודשים

134
Q

Tay sacks
פתוגנזה- ___________
התייצגות- _____________
פרוגנוזה-___________

A

פתוגנזה- מחלת אגירה ליזוזומלית של גנגליוזידים בצרבלום
התייצגות- מתחילה בגיל חצי שנה -נסיגה התפתחותית, ישנוניים, מאקרוצפליטיס, retinal cherry red spots, רגישות לרעש. בהמשך יהיו פרכוסים, עיוורון והקשתה של הגב..
פרוגנוזה- מוות בגיל 5.

135
Q

מה הכלי האבחנתי המדויק ביותר ל-biliary atresia?

A

ביופסיית כבד מלעורית

136
Q

מי המחוללים שגורמים ל-perineal infectious dermatitis?

A

strep pyogene
staph aurus

137
Q

מהו סימן מעבדתי חשוב ב-acute post streptococal GN?

A

C3 נמוך ו-C4 תקין

138
Q

מה גורמי סיכון מאג’ורים להתפתחות של פרכוס חום נוסף?

A
  1. מתחת לגיל שנה
  2. חום הופיע לפני פחות מ-24 שעות
  3. חום 38-39
139
Q

מה הטיפול ב-long QT?

A

חוסמי ביטא
ICD- אם היה דום לב בעבר/סינקופה

140
Q

לילדים עם cyclic vomiting syndrome יכול להופיע בהמשך _________

A

מיגרנה

141
Q

נכון או לא נכון?
בכל החולים עם דושן יש פגיעה אינטלקטואלית .

ר

A

נכון

142
Q

נכון או לא נכון?
קוואסקי מאופיינת בדלקות חוזרות בשתן.

A

לא נכון.
יכולה להיות בקוואסקי פיאוריה סטירילית.

143
Q

מה הטיפול והמניעה ב-malignant hyperthermia?

A

דנטרולן

144
Q

מה הטיפול ב-Guillian Barre?

A

IVIG
פלזמה פרזיס

145
Q

איזה חיסונים הם מסוג חי מוחלש?

A

MMR
וריצלה
yellow fever
רוטה
אינפלואנזה נזאלי
פוליו אוראלי
סלמונלה טיפי
TB

146
Q

בשוק אצל ילודים ניתן ואזופרסורים מסוג _________
בשוק אצל תינוקות וילדים ניתן ואזופרסורים מסוג __________.

A

דופמין +- דובוטומין
אדרנלין/ נוראדרנלין

147
Q

Omenn syndrome

A

תת סוג של SCID
יש פגיעה בתפקוד תאי T
מתבטא באריתרודרמה מתקפלת, לימפואדנופתיה, הפטוספלנומגליה, IGE מוגבר, הרבה אאוזונופילים

148
Q
A
149
Q

מה הסיכון הכי גדול בשתיית נפט?

A

אספירציה
לכן אסור לגרום להקאה או לעשות שטיפת קיבה

150
Q

כל מתבגר עם ITP יש לשלול _________

A

לופוס

151
Q

מה המאפיינים המעבדתיים שרואים בריקציה?

A

טרומבוציטופניה
אנמיה
עלייה באנזימי כבד
היפונתרמיה

152
Q

איזה שני מצבים יאפיינו חמצת מטבולית עם אניון גאפ תקין?

A

שלשולים
RTA

153
Q

simian line נפוץ לראות ב-__________

A

תסמונת דאון

154
Q

כיצד מטפלים בהתבגרות מינית מוקדמת ממקור מרכזי?

A

GNRH אגוניסט

155
Q

HbF אופייני לתלסמיה _____.
HbH אופייני לתלסמיה _____.

A

ביטא
אלפא

156
Q

כל החולים עם מנינגיטיס בקרטאילית חייבים לעבור הערכת ______.

A

שמיעה

157
Q

מה הטיפול באסופגיטיס אאוזונופילית?

A

דיאטת אלימינציה
ואם זה לא עובד אז סטרואידים בבליעה

158
Q

מה הטריאדה האופיינית בסרקואידוזיס בילדים מתחת לגיל 4?

A

פריחה
אובאיטיס
ארתריטיס

159
Q

ילדים עם אנמיה חרמשית נמצאים בסיכון מוגבר לפתח _____ עקב סלמונה.

A

אוסטאומיאליטיס

160
Q

laron syndrome

A

חסר רגישות מוחלט להורמון גדילה
מאופיינת ב-frontal bossing, אף בצורת אוכף, פנים קטנות ומיקרופינס.

161
Q

גוש בבטן עליונה+ המטוריה מכוון ל-______

A

willms tumor

162
Q

נכון או לא נכון?
האבחנה הדפניטיבית של wilms tumor נעשית על ידי ביופסיה של הגידול.

A

לא נכון
מספיקה קליניקה והדמיה כמו US או CT

163
Q

כמה זמן מומלץ לעקוב אחרי בדיקות שתן אצל ילדים עם HSP?

A

חצי שנה

164
Q

מה יהיה הטיפול ב-Infantile spasms כשהאתיולוגיה היא כנראה TS?

A

ויגבטרין

165
Q

אם יש כישלון טיפולי בסטרואידים עבור MCD או FSGN אז הטיפול הבא שינתן הוא

A

ציקלוספורין או טקרולימוס

166
Q

rose spots

A

פריחה מקולופפולרית שמתבטאת בסלמונלה טיפי ברבע מהמקרים

167
Q

איזה טיפולים ב-BPD עשויים לעזור בגמילה מחמצן?

A

משתנים
סטרואידים סיסטמיים

168
Q

איזה אזור במוח מעורב בקרניקטרוס?

A

הגרעינים הבאזליים

169
Q

מה יהיה הטיפול בברוצלוזיס?

A
170
Q

Job’s symdrome

A

ראשי תיבות-
F- face abnormality
A- abcess
T- teeth retained
E- IgE and eozonophilia

171
Q

מה הטיפול בברטונלה?

A

self limiting תוך שבועות עד חודשים
ניתן לתת אזיתרומיצין כדי לזרז החלמה

171
Q

מה הטיפול בברוצלה?

A

מתחת לגיל 8- רספסרים (4-8 שבועות)+ ריפאמפין (6 שבועות)
מעל גיל 8- דוקסילין+ריפמפין (6 שבועות) או דוקסילין (6 שבועות)+ סטרפטומיצין (2-3 שבועות) + גנטהמיצין (1-2 שבועות)

אם יש מנינגיטיס, אנדוקרדיטיס או אוסטאומיאליטיס - דוקסילין (4-6 חודשים) + גנטהמיצין (1-2 שבועות) + ריפמפין (4-6 חודשים)

172
Q

באיזה מצב ניתן לתינוקי פורמולה מפורקת?

A

במצב שבו יש לו אלרגיה לחלבון פרה

173
Q

איזה הסתמנויות שכיחות במערכת העיכול יש בתסמונת דאון?

A

TE פיסטולה
דואדנל אטרזיה
לבלבל אנולרי
הירשפרונג
imperforated anus

174
Q

SCID מתבטא מוקדם מאוד אצל התינוקי וההתייצגות תהיה:

A

FTT
זיהומים חוזרים ולכן שלשולים ושיעול
פטרת בפה

175
Q

מה ההתייצגות האופיינית של osteogenis imperfecta?

A

עצמות שבירות
סקלרה כחולה
חירשות מוקדמת

176
Q

ספציפית בתסמונת דאון יותר שכיח לפתח עד גיל 3 ______ והפרוגנוזה היא גם טובה יותר.

A

AML
ולא ALL

177
Q

בברדיקרדיה ופרפוזיה ירודה הטיפול יהיה קודם כל __________ ואחר כך ______________.

A

עיסויי לב
טיפול תרופתי- אטרופין או אפינפרין

178
Q

מהי בדיקת הבחירה לאנומליות וסקולריות סביב האורטה?

A

אקו ו-MRI

179
Q

באיזה גיל עושים בדיקת סקר לאנמיה?

A

שנה

180
Q

באיז גיל עושים בדיקת סקר שמיעתית?

A

בלידה ובגיל 4

181
Q

מה נראה במעבדה בשעלת?

A

לויקוציטוזיס+ לימפוציטוזיס.

182
Q

מה הגידולים שסביר שיגרמו ל-TLS?

A

ALL
בורקיט לימפומה
Lymphoblastic lymphoma

183
Q

לאן נוירובלסטומה שולחת גרורות?

A

כבד
עצמות
עור
מח עצם
בלוטות לימפה

184
Q

מה בולט במעבדה באצידוריה אורגנית?

A

חמצת + אמוניה מוגברת

185
Q

מה אפשר לראות באק”ג ב-rett syndrome?

A

long QT

186
Q

מה זה אדרנולויקודיסטרופיה?

A

פגם בפירוק של חומצות שומן ארוכות.
הן מצטברות במוח ובאדרנל ובהתאם לכך הסימפטומים.

187
Q

מחלת ליים:
מי הפתוגן?
איך נישא?
קליניקה-
מה נראה במשטח דם?
איך מאבחנים?
טיפול-

A

הפתוגן הוא בורליה
נישא על ידי קרציה ונפוץ במערות
קליניקה- חום מחזורי, כאבי ראש, צמרמורות, מיאלגיה, פריחה בצורת מטרה.
במשטח דם נראה את הפתוגן בצורת ספירלה.
מאבחנים על ידי PCR או סרולוגיה.
הטיפול הוא על ידי דוקסילין או אריתרומיצין.

188
Q

לפי ההנחיות הקליניות תינוק עד גיל 3 חודשים עם חום- יש לעשות בירור מלא ולתת טיפול אנטיביוטי אם ___________—-

A

לויקוציטוזיס מעל 15,000 או לויקופניה מתחת ל-5,000
נראה חולה (למשל חלש ואפור)
יש עוד הנחיות כנראה

189
Q
A
189
Q

בחשד לGAS יש לעשות משטח אם הילד מעל גיל ________ כי מעל גיל זה עולה הסיכון ל-RF.

A

3

190
Q

סינדרום נפרוטי מולד יכול להיות ראשוני או שניוני.
ראשוני קשור לתסמונות גנטיות.
שניוני קשור ל-__________.

A

מזהמים תוך רחמיים כמו CMV וסיפיליס
לופוס
חשיפה לכספית

191
Q
A