מעגל האוריאה

Question 1

מהו השלב קובע המהירות במעגל האוריאה

Answer 1

קרבומיל פוספט סינטתז 1 שמחבר אמין שמקורו בגלוטמין/גלוטמט לפוספט ליצירת קרבומיל פוספט

Question 2

מה מבצע האנזים AST

Answer 2

(אספרטט אמינו טרנספראז)

מזרז את העברת האמין ממולקולת גלוטמט לאוקסלואצטט ליצירת אספרטט

Question 3

מי המולקולות שתורמות את החנקנים שיומרו בסוף למולקלת האוריאה?

Answer 3

קרבומיל פוספט ואספרטט (שהומר מגלוטמט)

Question 4

היכן מתבצע מעגל האוריאה

Answer 4

במיטוכונדריה של תאי כבד

Question 5

מיהו האנזים היחידי שיכול להשתמש גם ב
NAD
וגם ב
NADP
כמקבל אלקטרונים סופי?

Answer 5

גלוטמט דה הידרוגנאז

גלוטמט- גם וגם

Question 6

מהי הפעילות של האנזים גלוטמט דה הידרוגנאז

Answer 6

מבצע דה אמינציה אוקסידטיבית. אפשר להתייחס לזה כאל מנגנון משלים של הטרנסאמינציות שבסופו מקבלים אמין/אמוניום חופשיים.

Question 7

למה מתייחס המושג טרנס דהאמינציה

Answer 7

התהליך הכולל של אמינוטראנספראזות+גלוטמט דה הידרוגנז

Question 8

איפה מתרחש מעגל האוריאה?

Answer 8

בהפטוציטים (חלקית במיטוכונדריה וחלקית בציטוזול)

Question 9

מהי הפעילות של האנזים גלוטמינאז

Answer 9

הופך גלוטמין לגלוטמט על ידי הסרת האמין

Question 10

איזה אנזים מסיר חנקן מגלוטמט ליצירת אלפא קטו גלוטראט?

Answer 10

גלוטמאט דה הידרוגנאז

Question 11

כיצד גלוטמט נכנסת מהציטוזול בתאי הכבד למיטוכונדריה

Answer 11

שאטל מלאט אספרטט

Question 12

איך גלוטמין נכנסת למיטוכונדריה מהציטוזול בתאי הכבד

Answer 12

יש לה טרנספורטר מיוחד

Question 13

מה קורה לחנקן האמידי שמוסר מגלוטמין על ידי האנזים גלוטמינאז במיטוכונדריה של תאי כבד?

Answer 13

הוא משתחרר בתור אמוניום

Question 14

אילו שני מסלולים אפשריים יש לגלוטמט במיטוכונדריה של תאי כבד?

Answer 14

1. גלוטמט פוגשת את האנזים AST שלוקח את הקבוצה האמינית מגלוטמט ומעביר אותה לאוקסלואצטט ליצירת החומצה האמינית אספרטט (אוקסלואצטט נמצאת בריכוז גבוה ואספרטט יוצאת דרך שאטל מלאט אספרטט ולכן זו הריאקציה המועדפת)
2. גלוטמט יכול לפגוש גם את האנזים גלוטמט דה הידרוגנאז- ולעבור דה הידרוגנציה (חמצון) ליצירת אמוניום חופשי וa קטו גלוטרט שיכול לשמש למעגל קרבס.

Question 15

היכן ניתן למצוא את האנזים AST

Answer 15

גם במיטוכונדריה וגם בציטוזול של הפטוציטים

וגם בתאי שריר לב ושריר מחוספס

Question 16

קבוצת אמין שיצאה מגלוטמט בתאי כבד יכולה להימצא ב2 מצבים

Answer 16

1. להתחבר לאוקסלואצטט ליצירת אספרטט

2. אמוניום חופשי (יכול להגיע גם מגלוטמין)

Question 17

מיהו האנזים הראשון שהאמוניה החופשית פוגשת בתאי כבד, מהי פעילותו והאם הוא משתמש באנרגיה

Answer 17

האנזים הוא קרבומיל פוספט סינטתאז 1 שמשתמש ב:
2 מולקולות של ATP
מולקולת ביקרבונט
ודוחס אותן יחד עם האמוניה ליצירת—- קרבומיל פוספט

Question 18

איזה קשר יש במולקולה קרבומיל פוספט ומה מקור הפחמן שנמצא בה ומה מקור החנקן שנמצא בה

Answer 18

קשר בין פחמן לפוספט שנקרא פוספוקרבואנהידרידי.

הפחמן מקורו בביקרבונט שמקורו בפחמן דו חמצני שנוצר במעגל קרבס ומפירובט דה הידרוגנאז.

החנקן מקורו באמוניום החופשי

Question 19

האם המולקולה קרבומיל פוספט טעונה חיובית?

Answer 19

לא!

בגלל שיש לנו קשר אמידי הוא יוצר רזוננס והוא לא רוצה לקבל על עצמו מטען חיובי שיהרוס את הרזוננס ויהפוך לפחות יציב

Question 20

מהם שלושת השימושים האפשריים לATP בתגובות ביוכימיות?

Answer 20

1. זרחון
   2 יצירת קשר שדורש אנרגיה
2. שינוי מבנה מרחבי

Question 21

למה משמשות כל אחת משתי מולקולות הATP שהאנזים קרבומיל פוספט סינטתאז 1 משתמש בהן? מה נפלט בתגובה זו?

Answer 21

1. מולקולת ATP אחת משמשת לאנרגיה ליצירת הקשר האנרגטי בין הפחמן לחנקן
2. זרחון הקרבומיל ליצירת קרבומיל פוספט
3. התוצרים הם שתי מולקולות של
   ADP
   ורק פוספט אחד

Question 22

מיהו מקבל האלקטרונים שבו משתמש גלוטמט דה הידרוגנאז

Answer 22

גם NAD וגם NADP

*היחיד שמשתמש בשניהם!!

Question 23

איזו ריאקציה מבצעות הרקמות כדי לייצר גלוטמין שיישלח בהמשך לכבד ומי האנזים האחראי על ריאקציה זו?

מה מטרת ריאקציה זו?

Answer 23

האנזים הוא גלוטמין סינטתאז שמבצע שני שלבים על ידי שני אתרים שונים

שלו:

1. בשלב הראשון משתמשים ב
   ATP

ומזרחנים זמנית את הפחמן הקרבוקסילי של שייר ה
R

של גלוטמט (בשביל שפעול של הקבוצה הקרבוקסילית)

2. חיבור של חנקן (אמוניום) ליצירת קשר אמידי תוך שחרור הפוספט שהוסף בשלב 1. שבירת הקשר האנהידרידי מאפשרת את חיבור החנקן
   * מטרת הריאקציה היא להיפטר מאמוניום חופשי שהוא רעיל

Question 24

תיאור הריאקציה של גלוטמט דה הידרוגנאז על גלוטמט?

Answer 24

• בשלב הראשון יהיה חמצון של פחמן אלפא של גלוטמט
• יווצר מצב ביניים של קשר כפול בין הפחמן לחנקן- מבנה לא כל כך יציב
• בשלב השני האנזים יזרז כניסת מולקולת מים ויציאת האמין ויווצר אלפא קטו גלוטראט (פחמן אלפא הוא עכשיו קטון)

Question 25

כמה תתי יחידות יש לאנזים גלוטמט דה הידרוגנאז והאם הן זהות או שונות

Answer 25

6 תתי יחידות זהות

Question 26

אילו אלוסטרנטים פועלים על גלוטמט דה הידרוגנאז (2)

Answer 26

1. ADP - מודלטור חיובי
2. GTP - מודולטור
   שלילי

*** לא התגלה היגיון לא להתייחס כסמני אנרגיה גבוה /נמוכה

Question 27

במצבים נורמליים, איזו חומצה אמינית תהיה בריכוז גבוה יותר בדם מאדר חומצות אמיניות אחרות?

Answer 27

גלוטמין (כיוון שהיא משמשת כגרסא לא רעילה של אמוניה שמובלת בזרם הדם)

Question 28

איזה אנזים מצוי בכל האורגניזמים ותמיד בעל תפקיד חשוב במטבוליזם של חנקן?

Answer 28

גלוטמין סינטתאז

*במיקרואורגניזמים משמש כנקודת מעבר באסימליציה של חנקן

Question 29

היכן (באילו רקמות) נמצא את האנזים גלוטמינאז

Answer 29

במיטוכונדריה של תאי כבד

Question 30

האם יש יצירת אוריאה בכליה, הפרשת אמוניה חופשית בשתן או זרימת אמוניה חופשית בדם בבני אדם?

Answer 30

כן אבל בכמויות זניחות!!

אמוניה תופרש ישירות לדם למשל מהכליה ומהמעי ותגיע ישירות לכבד ולא למוח

Question 31

מה יקרה במצב של עודף אמוניה בדם?

Answer 31

אמוניה חוצה BBB ולכן תגרום לפגיעה מוחית שיכולה להוביל לקומה

Question 32

אילו שני אנזימים נמצאים במוח בעודף במטרה למנוע עליה בריכוז האמוניה?

Answer 32

1. גלוטמין סינטאז שלוקח אמוניה ודוחס אותה לגלוטמט ליצירת גלוטמין

2 גלוטמט דה הידרוגנאז שיבצע פעולה הפוכה מהפעולה המוכרת לנו בכבד ויחזר אלפא קטו גלוטרט ליצירת גלוטמט

Question 33

פעילות ביתר של גלוטמין סינטתאז במוח תגרום ל - (2)

Answer 33

1. עליה בייצור גלוטמין שמשמש כאוסמוליט פעיל באסטרוציטים של מערכת העצבים המרכזית מה שיגרום להתנפחותם ולקומה
2. ירידה בגלוטמט שמשמש כפרקורסור לGABA שהינו נוירוטרנסמיטר איהיביטורי במוח

Question 34

שיטה לזכור את מעגל האוריאה + אילו שלבים נעשים במיטוכונדריה ואילו שלבים נעשים בציטוזול

Answer 34

Orange colored cats always ask for awesome umbrella

1. אורניטין וקרבומיל פוספט הופכות לציטרולין (על ידי האנזים אורניטין טרנס קרבמוליאז)
2. ציטרולין יוצאת לציטוזול פוגשת את אספרטט והופכת לארגנינוסוקסינט על ידי האנזים ארגנינוסוקסינאט
   סיתטאז ודרך שלב ביניים בו
   Amp
   קשור לציטרולין
3. ארגנינוסוקסינאז מפרק את ארגנינוסוקסינאז לפומראט וארגנין (פומראט תומר למלאט ותכנס למיטוכונדריה שם תמשיך למעגל קרבס)
4. ארגניאז יזרז הידרוליזה של ארגנין בשייר
   הR
   ליצירת אוריאה ואורניטין (אורניטין ייכנס למיטוכונדריה לעוד מעגל)

Question 35

איזה שלב ממעגל האוריאה מתרחש במיטוכונדריה?

Answer 35

השלב שמבצע אורניטין טרנס קרבומילאז

Question 36

אמוניה שמייצרים חיידקים במעי ונספגת לדם תגיע חכבד דרך …

Answer 36

הוריד הפורטלי. (במצבי חולי אמוניה זו תקבל משמעות יותר גדולה)

Question 37

מאיזו חומצה אמינית מייצרים אורניטין

Answer 37

גלוטמט

Question 38

התפקיד של אורניטין במעגל האוריאה מזכיר את התפקיד של

Answer 38

אוקסלואצטט במעגל קרבס (מקבלת קבוצה שנוצרה מראש- קרבומיל פוספט ומעבירה אותה הלאה)

Question 39

כיצד ציטרולין יוצאת מהמיטוכונדריה לאחר הייצור שלה?

Answer 39

בטרנספורטר שמוציא ציטרולין ומכניס אורניטין

Question 40

מהן שני שלבי הריאקציה המבוצעים על ידי ארגנינוסוקסינאט סינטתאז?

Answer 40

1. פירוק
   ATP-Amp
   כאשר תוצר הביניים הוא ציטרולין שנקשר ל
   AMP
2. שימוש בחומצה אמינית אספרטט (שנוצרה בשלב המקדים) וחיבורה לציטרולין דרך החנקן האמיני שלה במקום ה
   AMP
   שמשתחרר.

התוצר המתקבל- ארגנינוסוקסינאט

Question 41

מהי הריאקציה שמזרז האנזים ארגינז ?

Answer 41

הידרוליזה של ארגנין בשייר הR ליצירת אוריאה ואורניטין (האורניטין ייכנס שוב למיטוכונדריה למחזור נוסף)

Question 42

האם במעגל האוריאה מתקיים העיקרון של

Substrate chanelling

Answer 42

כן

Question 43

מה ההבדל המרכזי בין ציטרולין לארגנין

Answer 43

לארגנין יש קבוצה אמינית נוספת (סהכ 3) יותר מציטרולין

Question 44

איפה נוצרת האוריאה

Answer 44

בציטוזול של ההפטוציטים

Question 45

מהיכן מגיעים הפחמנים של האוריאה (2 פחמנים)

Answer 45

1. קרבומיל פוספט -
   הגיעו לפני כן מביקרבונט או מאמוניה חופשית
   אמוניה חופשית מקורה או בגלוטמט על ידי גלוטמט דה הידרוגנז או בגלוטמין.
2. חא אספרטט-
   שמקורה מקבוצה אמינית שהגיעה מגלוטמט והצטרפה לאוקסלואצטט על ידי אספרטט אמינו טרנספראז
   AST

Question 46

מהו שלב הביניים בריאקציה שמבצע ארגנינוסוקסינט סינתטאז

Answer 46

Citrullyl-amp

Question 47

מהו שלב הביניים בריאקציה המזורזת על ידי קרבומיל פוספט 1

Answer 47

יצירת קרבוניק-פוספט אסיד אנהידריד - מביקרבונט ו
ATP

ולאחר מכן יצירת קרבמאט (הסרת הפוספט וחיבור חנקן)

בסוף יתחבר פוספט נוסף על ידי שימוש ב
ATP
נוסף

Question 48

מיהם האנזימים GPT ו GOT

ולמה משמשת מדידה שלהם בדם?

Answer 48

GPT=ALT
GOT=AST

רמתם עולה בדם כשיש נזק רקמתי.
בהתקף לב שניהם נשפכים לסרום יחד עם עוד אנזימים וחלבונים רבים וחלבונים רבים

Question 49

רמתם של איזו אנזימים תעלה לאחר התקף לב

Answer 49

AST
ALT
LDH
CK

Question 50

האם מלאט יודעת להכנס למיטוכונדריה?

Answer 50

כן

Question 51

האם פומראז יודעת להכנס למיטוכונדריה מהציטוזול?

Answer 51

לא! קודם הופכת למלאט על ידי פומראז ציטוזולי

Question 52

האם מעגל הקרבס ומעגל האוריאה יכולים לעבוד באופן בלתי תלוי אחד בשני

Answer 52

כן

Question 53

באילו טרנספורטרים תלוי הקישור בין מעגל קרבס למעגל האוריאה (3)

Answer 53

1. מלאט אלפאקטוגלוטראט טרנספורטר
2. אספרטט גלוטמט טרנספורטר
3. גלוטמט-
   OH
   טרנספורטר

Question 54

מהו תהליך ה

Malate argininosucinate shunt

Answer 54

יציאת אספרטט שנוצרה במיטוכונדריה אל הציטוזול דרך הטרנספורטר לטובת המשך ריאקציות של מעגל האוריאה

Question 55

3 תפקידים של שאטל מלאט אספרטט

Answer 55

1. ניצול מיטוכונדרילי של פקטורים מחזרים שנוצרו בציטוזול -

תיאור התהליך:
NADH
שנוצר בציטוזול בתהליכים שונים מחזר אוקסלואצטט למלאט בציטוזול, המלאט נכנס למיטוכונדריה דרך מלאט אלפאקטוגלוטרט ( צד אחד של שאטל מלאט אספרטט) ושם הופך חזרה לאוקסלואצטט תוך יצירת
NADH
כחלק ממעגל קרבס. בהמשך האוקסלואצטט הופך לאספרטט ויוצא דרך הטרנספורטר אספרטט גלוטמט (צד שני של שאטל מלאט אספרטט)

2. גלוקונאוגנזה- שם יעבוד לכיוון ההפוך
3. הוצאת אספרטט החוצה כדי לשמש בשלב הציטוזולי של מעגל האוריאה וכניסת מלאט פנימה כדי לייצר אוקסלואצטט בקרבס שהיא הסובסטרט לייצור אספרטט (תהליך שמגביר את עצמו)
4. פומראט בציטוזול הופכת למלאט בתהליך דה הידרציה ומלאט תכנס פנימה תוך יציאת אלפאקטוגלוטרט שתשמש בציטוזול כמקבלת קבוצות אמינו מפעילותן של כל הטרנסאמינזות בציטוזול.

Question 56

כמה מולקולות ATP נדרשות למעגל האוריאה

Answer 56

3 מולקולות ATP
4 קשרי פוספט

1. קרבומואיל פוספט סינטתאז השתמש בשתי מולקולות
2. ארגנינוסוקסינט סינטתאז השתמש באחת נוספת שהפכה ל
   Amp

Question 57

כמה שווה כל NADH שנוצר במיטוכונדריה?

Answer 57

2.5

ATP