מיוקרדיטיס וקרדיומיופתיה מורחבת

Question 1

מה זה מיוקרדיטיס?

Answer 1

תהליך דלקתי לא איסכמי של שריר הלב כתוצאה מכמה גורמים זיהומיים ולא זיהומיים

Question 2

איזה מחוללים בדרך כלל גורמים למיוקרדיטיס?

Answer 2

לרוב נגרם עקב מחוללים ויראלים.

סיבות זיהומיות:

ויראלי: בעיקר על ידי

Adenovirus, Coxsackie virus, Parvovirus B19

חיידקים: כמו דיפטריה

פרוטאוזלי: כמו

Trypanosoma Cruzi

שגורמת ל

Chagas disease

וגן יש גורמים פיטרייתים ומזהמים אחרים.

סיבות שאינן זיהומיות:

טוקסינים כמו אלכוהול

תרופות:

anthracyclines

שמשתמשים בו לכימותרפיה

היפרסנסטיביות: כתוצאה משימוש באנטיביוטיקות בעיקר

מחלות סיסטמיות ואוטואימוניות כמו לופוס, סרקואידוזיס, ראומטיד ארטריטיס, והיפר אאוזונופיליק סינדרום

Question 3

מה הביטוי הקליני של מיוקרדיטיס?

Answer 3

החל ממצבים אסימפטומטיים ועד פולמינאנטי.

אפשרויות:

• אסימפטומטי
• מחלת חום עם תמונה של דלקת קרום שריר הלב
• מיוקרדיטיס שמחכה מצב של אוטם שריר הלב, עם כאב חזה לוחץ החשוד לאוטם עם עליות בקטעי

ST.

לפעמים רק בצנתור רואים שהעורקים תקינים ומבינים שזה לא אוטם

• אי ספיקת לב עם ירידה בתפקוד הסיסטולי ולפעמים גם דיאסטולי
• הפרעות הולכה או הפרעות קצב
• מוות פתאומי, גם בגילאים צעירים

Question 4

איך מאבחנים מיוקרדיטיס?

Answer 4

מאבחנים על פי הביטויים הקליניים השונים:

במעבדה: נוכל לראות עלייה בסמנים הביוכימיים של שריר הלב:

CK

וטרופונין שיראו בדרך כלל עליה מתונה ו

CRP

שיראה עליה.

סרולוגיה: לוירוסים בדרך כלל

PCR:

נעשה לוירוסים בדרך כלל

ECG:

נראה שינויים כגון היפוך גלי טי, עליות אס.טי, הפרעות הולכה, טכיאריתמיות, הארכה של קטעי קיו.טי

אקו:

נעשה על מנת לשלול אבחנות אחרות כגון: הפרעות מסתמיות, לראות אם יש בעיה פריקרדיאלית. בד”כ נראה פגיעה בתפקוד הסיסטולי או הדיאסטולי. חשוב להסתכל על גודל חדר שמאל. חדרים גדולים מעידים על תהליכים כרונים לאורך הרבה שנים. במיוקרדיטיס אקוטי, החדר לא יספיק לגדול. בנוסף נוכל לראות אם יש התפתחות של קרישים בחלל החדר. כמו כן האקו משמש למעקב לראות אם יש החמרה או החלמה .

צנתור:

כלי חשוב שנועד לשלול מחלה קורונרית. בנוסף נועד על מנת לברר מחלות ראומטיות, מחלות מולדות. אנו עושים עיבוד המודינאמי ומודדים את הלחצים במחזור הדם הריאתי.

Question 5

במצב של מיוקרדיטיס אקוטי שמחכה מצב של אוטם שריר הלב, מה נראה בא.ק.ג? באיזה לידים?

Answer 5

ביום הראשון נראה הרמת קטעי אס.טי בלליד 2 וב

aVf

המצב הזה מחכה מצב של אוטם שריר הלב ולפעמים צריך לעשות צנתור על מנת לשלול זאת.

לאחר יום, יש נסיגה בשינויים של הרמת מקטעי אס.טי

Question 6

מה היתרון בבדיקת

MRI

לצורך אבחון מיוקרדיטיס?

Answer 6

זהו כלי חשוב מאוד באבחנה של מיוקרדיטיס ככלי לא אינבזיבי. הוא מדמה את המיוקרד בצורה טובה ויכול לכוון כאשר רוצים לבצע ביופסיה אנדו-מיוקרדיאלית. הוא משמש ככלי מצוין למעקב אחר המהלך של המחלה ולמעקב אחר התגובה לטיפול כך שבמהלך המחלה החולה יכול לעבור מספר בדיקות

MRI

Question 7

מה רואים בביופסיה אנדו מיוקרדיאלית בלב שחולה במיוקרדיטיס?

Answer 7

בביופסיות רואים 2 מרכיבים באופן קלאסי של מיוקרדיטיס

1. תפליט מונונוקלארי של לימפוציטים
2. נמק של תאי מיוקרד.

כששני המרכיבים קיימים בו זמנית זה מעלה את הסבירות שמדובר במיוקרדיטיס.

לאורך הזמן התברר שגם 2 המרכיבים האלה הם לא מספיק רגישים כדי לאבחן מיוקרדיטיס והיום במעט הביופסיות שעושים חשוב לעבד את הרקמה עיבודים נוספים מלבד להיסטולוגיה שתיארנו שמתייחסים לעומס הויראלי:

3. עושים

PCR

לוירוסים החשודים

Question 8

מהם שלושת שלבי ההתפתחות של מיוקרדיטיס?

Answer 8

1. שלב ויראלי:

וירוסים כגון

Adenovirus, Coxsackie virus, parvovirus B19, HSV6

ועוד. הווירוס חודר לתא על ידי תהליך שדרוש לו רצפטור מיוחד לוירוס שמורכב משני מרכיבים:

DAF, CAR

הוירוס מתיישב בין שני המרכיבים הללו ופולט את התוכן הגנטי שלו לתוך התא - שם הוא יעבור רפלקציה.

2. post viral immune mediated response

לאחר שיש ניקוי של הפעילות הויראלית ברקמה. זהו שלב דלקתי שבו הגוף מגייס תאי דלקת מונונוקלארים, תאי נ.ק, תאי טי ציטוטוקסים, וגם מפתח נוגדנים כנגד מרכיבים של שריר הלב (סרקולמה מיוזין, למינין ועוד). השלב הדלקתי הזה נמשך שבועות עד חודשים .

3.Fibrosis remodeling

לאחר דעיכת הדלקת מתפתח פיברוזסיס ורימודיליג של השריר וחדר שמאל. בשלב זה אין טיפול ויש תמונה של

dilated cardiomyopathy

Question 9

איזה טיפול נותנים בכל אחד משלושת השלבים של מיוקרדיטיס?

באיזה תרופה אסור לטפל?

Answer 9

בשלב הראשון - השלב הויראלי:

אם מצליחים לאבחן פעילות ויראלית בעומס גבוה אפשר לתת טיפול אנטיויראלי.

בשלב השני - שלב התגובה החיסונית:

כשיש פחות פעילות ויראלית אבל יש עדות לתהליך דלקתי אינטנסיבי אנחנו יכולים לתת טיפולים אנטידלקתיים (סטרואידים ועוד)

בשלב השלישי:

כל מה שאפשר לעשות זה טיפול לא ספציפי לאי ספיקת לב וטיפול תומך כגון

Acei, ARB’s

משתנים, חסמי בטא, ספירולקטון

*ARB’s=

חסמי רצפטור לאנגיוטנסין 2

כשחושדים במיוקרדיטיס אסור לטפל בדיגוקסין מכיוון שזה יכול לגרום לטוקסיות.

נזכור: טיפול ספציפי הוא בשלב הראשון והשני טיפול לא ספציפי ותומך ניתן בשלב השלישי

Question 10

מהן שלוש האפשרויות של המהלך הטבעי של מיוקרדיטיס מסיבה ויראלית?

Answer 10

ברוב המצבים החולים הם אסימפטומטים ומחלימים ללא סימנים במיוקרד

חלק קטן מופיע עם מהלך פולמיננטי סוער עם תסמינים שעלול להסתיים במוות.

יש חולים עם מהלך כרוני שבד”כ לא מחלימים מהמהלך הכרוני הזה ויפתחו

dilated cardiomyopathy

Question 11

איך “מופיעה” קרדיומיופתיה מורחבת?

Answer 11

הופעה של אי ספיקת לב עם לב מורחב והתכווצות ירודה ללא מחלה מסתמית או קורונרית

Question 12

מה משתנה במבנה של הלב במצב של קרדיומיופתיה מורחבת?

Answer 12

יש ירידה בתפקוד הסיסטולי בחדר שמאל ולרוב גם בחדר ימין, ישנה הרחבה של חדר שמאל כך שהקוטר שלו גדל, העובי של חדר שמאל הוא קטן, המסה של החדר השמאלי גדולה יותר למרות העובי הקטן בגלל הקוטר הגדול של החדר .

בכל מקרה חשוב להבחין שאלו חולים בלי בעיה מסתמית או קורונרית אלא בעיה פרימארית של שריר הלב .

Question 13

איך קרדיומיופתיה מורחבת נראית היסטולוגית?

Answer 13

בחץ שחור: תא שריר לב היפרטרופי עם גרעין גדול .

בחץ לבן: תא שריר לב רזה עם גרעין מוארך שתופס את רוב רוחב המיוציט.

חלק מהמיוציטים יופיעו ריקים ללא גרעין וחלקם יעבור הסננה של שומן. זה מאוד מאפיין את ההיסטולוגיה של

Dilated cardiomyopathy

Question 14

מה האפשרויות לאטיולוגיה (סיבה) לקרדיומיופיה מורחבת?

Answer 14

1. גנטיקה:

מדובר על כמעט 50% מהמקרים שיש להם רקע גנטי . ישנה רשימה של גנים שמוטציה בקידוד שלהם גורמת ל-

DCM

יש חפיפה בגנים בין

DCM

ו-קרדיומיופתיה היפרטרופית שאותם גנים יכולים לגרום ל- 2 הצורות אך עם מוטציות שונות. בנוסף יש חפיפה בין

DCM

ובין קרידומיופתיה רסטרקטיבית.

חשוב לציין את הגן

TTN

שמקודד לטיטי ן שהוא מולקולה מאוד גדולה (יכולה להגיע עד מיקרון). לכל אדם בגוף יש כמעט חצי ק”ג של טיטין כך שזו מולקולה מאוד שכיחה בשריר ובשריר הלב. מעריכם שסה”כ מוטציות בגן של טיטין מהוות כרבע מהמקרים המשפחתיים הגנטיים של

DCM

2. פוסט ויראלי מיוקרדיטיס

חולים שעברו נזק ויראלי לשריר הלב לפני שנים ועברו במשך שנים תהליך של פיברוזיס ורימודלינג של הגדלת חדר שמאל וירידה הדרגתית בהתכווצות שלו .

3. Peripartum

נשים סביב הלידה יכולות לפתח אי ספיקת לב ו

DCM

באופן טיפוסי כחודש לפני הלידה עד 5 חודשים לאחר הלידה. השכיחות היא לא נדירה יחסית. הפתוגנזה לא לגמרי ברורה אבל מעריכים שיש תפקיד לפרולקטין בפתוגיניזה ולכן נותנים כטיפול

bromocriptine

שמוריד רמות פרולקטין

4. אלכוהול

5. המוכרומטוזיס.

6. חשיפה לאנטרוציקלינים:

כוללים בתוכם את אדיראמיצין, דאונומיצין ועוד. אלו תרופות חשובות בטיפול במחלות נאופלסטיות לוקמיות, לימפומות, סרקומות ואף בחלק מהגידולים הסולידים .

7. מחלות אינפלרטיביות .
8. מחלת השגאז .