טרשת נפוצה Flashcards
1
Q
מהי טרשת נפוצה
A
● מחלה נוירולוגית ראשונית דלקתית (לא ניוונית) של מערכת העצבים המרכזית – מוח חוט שדרה והפעם גם עצב הראייה.
● מעורב בה תהליך אוטואימיוני – מתווכת ע”י מערכת החיסונית של הגוף המגיבה בצורה לא תקינה נגד מערכת העצבים המרכזית ועצב הראייה ותוקפת אותה.
● הבסיס של המחלה לא מוגדר מספיק - לא ידוע למה זה קורה.
● המערכת תוקפת מתקפה אימונולוגית את החומר הלבן (ולא גופי הנוירונים).
2
Q
שלבי המחלה- שלבי מתקפה אימונולוגית את החומר הלבן
A
● Inflammation – דלקתי
● Demyelination – קילוף = הרס המיאלין
● Gliosis - scarring– הצטלקות בכל מיני איזורים, בזמנים שונים, ישנם תהליכים פוקליים ובסופו של דבר מולטי פוקליים של מערכת העצבים המרכזית.
3
Q
מאפייני המחלה
A
- מאופיינת על ידי פיזור בזמן ובמרחב
- מחלה של אנשים צעירים- הסיבה השנייה בשכיחותה לפגיעה נוירולוגית באנשים ציערים.
- פגיעה במערכת העצבים המרכזית
- פגיעה בעצב הראייה- מתחיל בקרקעית העין.
- התהליך האוטואימיוני מתווכך את המחלה- תאי טי ומאקרופאגים. אך גם כל מיני נוגדנים וציטוקינים מעורבים הגורמים נזל לאוליגודנדרוציטים (האחרים לייצור המיאלין)
- יכולה להיות א-סימפטומטית
- וורבילית בחריפות הסימפטוממים-
4
Q
פיזור במרחב ופיזור בזמן-
A
- פיזור במרחב - אזורי הדלקת והדמיאליניזציה משתנים במוח וחוט השדרה. המיקום משתנה כל הזמן – פעם ביטוי בצד ימין, פעם בשני הרגליים, פעם העין לא בסדר וכו’.
- פיזור בזמן - זוהי מחלה של התקפים בזמנים שונים ובתקופות שונות -חודשים ושנים. הנגעים באים והולכים, מחמירים ומשתפרים באופן ספונטני
. - לדוגמא, החולה יכול לפתח אזור דלקתי בחלק הפרונטלי הימני של המוח למשך שבועות עד חודשים, ולאחר מכן, אותה דלקת תיספג ותעבור הצטלקות (Gliosis)
ואז יופיע נגע חדש בחוט השדרה למשל, בגובה
T10.
יש כל הזמן החמרה ושיפור באזורים שונים.
5
Q
פגיעה עצב הראייה - מתחיל בקרקעית של העין, הפגיעה של המסילה של החומר הלבן יכולה להיות :
A
- בפפילה - באיזור שהוא יוצא מהעין
- בעצב עצמו ב-
optic nerve
– הכי שכיח - במסלול הראייה
- יכול להיות חד/ דו צדדי.
6
Q
מתווכת על ידי מערכת ההחיסון
A
תאי טי ומאקרופאגים. אך גם כל מיני נוגדנים וציטוקינים מעורבים הגורמים נזק לאוליגודנדרוציטים (האחראים לייצור המיאלין)
7
Q
ווריבליות בחריפות הסימפטומים
A
יכול להיות חולים שיש להם מידי כמה שנים תחושה לא טובה בגלל חסר נוירולוגי ועד אנשים לא עצמאיים.
ישנם מצבים בהם המחלה מאוד פעילה. לעתים יש התקפים חמורים והחולה לא מצליח להתאושש בין התקף להתקף והוא צובר נזק נוירולוגי.
סהכ זו מחלה שגורמת לנזק נוירולוגי מצטבר עם השנים וגורמת לפגיעה ברמת החיים.
8
Q
אפידמיולוגיה
A
- אוכלוסייה
- 50 אחוז מהחולים יצטרכו עזרה בהליכה תוך 15 שנות מחלה.
- שכיחות-גורמים
9
Q
אוכלוסייה-
A
- זוהי מחלה שמשפיעה בעיקר על מבוגרים בגילאי 20-50 ולרוב היא מתחילה בגילאי הבגרות, ישנם מצבים שהיא יכולה לקרות גם בילדות אך זה נדיר. ב-10% מהמקרים יכולה להופיע לפני גיל 18.
- שכיחה יותר אצל נשים (3:1).
10
Q
שכיחות\ גורמים
A
סביבתי
גנטי
11
Q
שכיחות:
A
● ההערכה היא שיש כ-5,000 אנשים שלוקים ב-MS
בישראל ובכל העולם מעל 3.5 מיליון איש.
● המחלה שכיחה יותר באזורים הצפוניים יותר של כדה”א (צפון אירופה, רוסיה, סקוטלנד, קנדה, צפון אמריקה וכו’) מאשר באזורים הדרומיים (אפריקה למשל). ניסו להסביר את זה ע”י כל מיני גורמים תת אבחון או חשיפה לזיהום אך לא ממש הצליחו.
הסתבר שהנטייה הגיאוגרפית הזו היא רק בילדות - אם הילד עבר מאזור של שכיחות גבוהה לשכיחות נמוכה, תהיה לו שכיחות נמוכה כמו האזור שהוא הגיע אליו. מה שחשוב זה איפה הוא בילה את הילדות שלו - אם הילדות הייתה באזור של סיכון גבוה אז האדם נמצא בסיכון יותר גבוה.
12
Q
מבחינה גנטית-
A
*זו לא נחשבת מחלה גנטית מובהקת אך לקרוב משפחה של חולה
MS
יש יותר סיכוי לחלות מאשר למי שאין - כלומר
רואים מקרים של מחלה בתוך המשפחה אבל זה לא הרוב.
קשה לצפות האם יש גורמים גנטיים למחלה – זוהי מחלה פונוגנית (הקשורה למספר גנים). לא מצאו גן אחד לטרשת, כנראה שיש הרבה גורמים הגורמים לנטייה לטרשת – ברוב המחקרים מצאו קשר לגנים הקשורים לתפקוד מערכת החיסון.
יכול להיות שזה קשור למס’ גנים ולגורמים סביבתיים וקשה לזהות את האנשים שנמצאים בסיכון לחלות במחלה. לכן, לבדיקות הגנטיות אין מקום חשוב.
13
Q
על פי ויקיפדיה
A
השם טרשת נפוצה מתאר תופעה שבה מערכת החיסון תוקפת את מערכת העצבים. התקיפה עצמה נעשית על ידי תאי דם לבנים – תאים שנועדו להילחם במחלות
ובזיהומים בגוף, ולכן זו מחלה אוטואימונית.
הסוג המסוים של התאים הוא תאי טי, שהם תאי עזר. בעקבות כשל במערכת החיסון תאי טי מזהים חלקים בריאים של מערכת העצבים המרכזית כזרים ותוקפים אותם כאילו היו תאים הנגועים בנגיף.
בעת התקיפה על המיאלין נוצרת נפיחות אשר מגרה תאים לבנים אחרים להצטרף ל”מאבק”.
הנפיחות גורמת לדליפות במחסום הדם והמוח, אשר נועד להגן על הרקמות הרגישות של המוח מזיהומים ונוגדנים, שהם חלק נוסף של מערכת החיסון.
נזילות אלו גורמות לנפיחות נוספת, להפעלת תאים של מערכת החיסון בשם מקרופאג’ים ולשחרור של חלבונים הרסניים.
התוצאה הסופית היא דימיאלינציה – הרס של המיאלין.
14
Q
פתוגנזיס-
A
- נוצרים נגעים- plaque
- שלב הדלקת- inflamation
- דמיאליזציה- Demyelination
- הצטלקות- glisosis
15
Q
השלב הראשון- הנגעים (plaque)
A
● נוצרים נגעים בחומר הלבן של מערכת העצבים המרכזית בהם יש תהליכי דלקת, דמיאלינזציה והצטלקות מסיבה לא ידועה.
באזורים הללו לא יהיה מיאלין. הפלאקים לעיתים מאוד גדולים עד כמה ס”מ ב-
MRI
נגעים אלו נראים לפעמים כמו גידול.
16
Q
השלב השני- הדלקתי
A
- כשמתחיל להתהוות פלאק, נוצרת בו דלקת חריפה וכתוצאה מכך מגיעים תאי הדלקת אשר משחררים חומרים מתווכיםאשר גורמים להרחבת כלי מחסום הדם-מח מחסום הדם מוח נשבר
(BBB)
, וכל מיני מתווכים מתוך הדם -מאקרופאדגים ותאי בי גורמים לבצקת, דלקת וכו’ – זה השלב שיוצר את הסימפטומים המתפתחים תוך שעות עד ימים.
17
Q
השלב השלישי- דמיאלינזציה
A
● קילוף = הרס המיאלין - מתחיל תהליך שבו המיאלין מתפרק ע”י אותם לויקוציטים, ותאי מיקרוגליה כל הזמן משתתפים בתהליך של פירוק ואיסוף חלקי המיאלין.
18
Q
השלב הרביעי- הצטלקות
gliosis-scarring
A
- עם הזמן הנגע הופך להיות כרוני– הדלקת יורדת
(תאי הדלקת מתמעטים).
- עם הזמן הנגע הופך להיות כרוני– הדלקת יורדת
מגיעים תאי גליה , האסטרוציטים אשר מתרבים באותם אזורים ויוצרים צלקת - תהליך של רה-מיאליניזציה
חידוש של חלק מהמיאלין (אך הוא לא עבה ותקין כמו שהיה) ושל אקסונים שלא ניזוקו.
19
Q
האם העצב נפגע גם או רק המיאלין?
A
- לרוב רק המיאלין נהרס ורוב האקסונים נשארים תקינים. אך הרבה פעמים יש הרס חלקי של העצב (האקסונים בחומר הלבן).
ככל שהדלקת יותר חריפה – יהיו יותר ויותר איבוד אקסונים – שיביא לירידה ביעילות בהעברה העצבית, הנזק הנוירולוגי קשה יותר באותו אזור בו היה הנגע
20
Q
הדגמה פתולוגית-
A
- בצביעות פתולוגיות נוכל לזהות את הנגעים בלבן על הרקע הכחול
21
Q
מהלך המחלה- ביטוי המחלה
A
- יביטוי המחלה יכול להיות התקפי פתאומי או יותר הדרגתי כרוני.
22
Q
התקפי-פתאומי
A
- התקף פתאומי של פלאק יכול להתבטא בצורה חריפה - לדוגמא התחלה כחולשה של היד ולמחרת קצת חולשה ברגל ותוך 4 ימים אותו אדם כבר לא יוכל ללכת.
symptoms either occurring in isolated attacks
23
Q
הדרגתי-כרוני –
(progressive forms_
A
- ישנם מצבים בהם הנגע יכול להתפתח במשך חודשים ארוכים ואז הצורה הקלינית של ההתקף היא יותר כרונית- למשל, ספסטיות ברגליים שמתפתחת במשך חודשים ושנים והולכת ומחמירה עם הזמן. האדם שם לב שקורה משהו רק לאחר מס’ חודשים.
symptoms building up over time
24
Q
סוגי מופעים:
A
- RR=relapse remission- התלקחות ונסיגה. השכיח ביותר. המופע השכיח ביותר אשר מופיע אצל 55 אחוזים מהחולים. מתחיל אצל 80 אחוז מהחולים.
- Secondary progressive
- Ptimary prograsive
- Prograsive relapsing
25
RR=relapse remission. התלקחות
* התקלחות של המחלה הסימפטומים מתפתחים תוך שעות ארוכות , ימים וההתקף עצמו יכול להימשך שבועות,עד חודשים. משך הזמן משתנה בין התקף להתקף.
* בזמן ההתלקחות מתפתח סמן נוירולוגי, סימפטום נוירולוגי שהולך ומחמיר - סימפטומים חדשים או מחמירים סימפטומים שהיו קיימים.
* בשלב מסוים הם מגיעים לאיזשהו פלאטו- המצב לא מחמיר יותר.
26
RR- נסיגה
–
* הסימפטומים מתחילים לסגת יכולים לסגת עד להפוגה מלאה – שבה האדם חוזר להיות א-סימפטומטי.
* חלק מהסימפטומים נסוגים מעצמו ונעלם, יש רמיסיה - נסיגה מלאה של הסימפטום וחלק נשארים.
27
התלקחות ונסיגה בשלבים-
● בשלבים הראשונים למחלה נראה התקלחות ונסיגה מלאה – החולה בריא, יש החמרה ובסוף משתפר וחוזר לנורמה, יש הבדלים בין משך וחומרת ההתקפים אבל הוא חוסר לנורמה אחריהם.
● עם השנים הרמיסיות נעשות חלקיות – משתפר וחוזר לתפקוד מלא, אך הרגל לא כמו שהייתה, שליטה בשתן לא כמו שהיה, טשטוש הראייה לא חוזר לגמרי וכו'. בין ההתקפים אין הידרדרות נוספת- האדם נותר יציב. השיפור מההתקף גם יכול לקחת זמן, אך עדיין בין ההתקפים החולים הם יציבים.
28
Secondary progressive
* קורה בדרך כלל לאחר כמה שנים של מחלה.
* שלושים אחוז מהחולים ב
RR
יגיעו לשלב זה לאחר 10 שנים.
* הדרדרות מתמשכת כרונית .
..
* הנזק הולך ומצטבר בצורה הדרגתית.
29
Primary progressive
* בין 10-15 אחוז מהחולים שמעולם לא היה להם התקף.
* מרגע שהמחלה התחילה היא מתמשכת- ללא התקפים ונסיגות אלא הדרדות במשך חודשים ושנים.
* יש ימים יותר טובים או הפוגות בהחמרה.
* חלק מהחולים האלה הם חולי
NMO
30
* NMO-
מחלה של חוט השדרה ועצב הראייה.
31
מאפיין של
primary progressive
*לפעמים בחולים האלה אין מחלה מוחית אלא רק מחלת חוט שדרה. זוהי צורה קשה של המחלה והיא פחות מגיבה לטיפולים שקיימים היום, אך זה רק מיעוט מהחולים.
*מתבטאת ב
prograssive spastic syndrome
32
primary prograssive
אצל מ ישכיח יותר?
* שכיח יותר אצל גברים.
33
Progressive relapsing
* אנשים שיש להם מתחילת הופעת המחלה התקפים חוזרים והתאוששות בין ההתקפים אך בכל התקף יש הידרדרות ויש סימפטומים חמורים יותר. כלומר, יש הידרדרות נוירולוגית קבועה. גם פה יש תהליך דמיאליניזציה אך כנראה שהביולוגיה של המחלה היא קצת שונה.
34
דרגות סימפטומים:
* קלים - אזור שנרדם, יד, רגל. לפעמים הסימפטומים הם כל כך קלים, שהחולים לא ישימו לב אליהם.
* בינוניים - נימולים, סחרחורת, חולשה, התעלפות וכו'.
* חמורים - עצירת שתן, שיתוק ראייה, שיתוק של גפה.
35
הסימפטומים השכיחים בתחילת המחלה:
* הפרעות תחושתיות – 37%.
* הפרעות ראייה - עקב ליקוי בעצב הראייה – נדיר שיקרה בשתי העיניים,
עקב פגיעה בשרירי גלגל העין – 36% .
* paresthesias- 24%
*11% מגושמות – קואורדינציה. הפרעות אטקסיה המבטאות פגיעה בצרבלום- Gait ataxia
36
מה הם שני הסימפטומים הכי שכיחים?
* היפואסטזיה וחולשת גפיים
37
סימנים של פגיעה ב
UMN
* ספסטיות- הפגיעה היא במסילה הקורטיקו-ספינלית. לספסטיות לוקח זמן להתפתח ולכן לא תמיד נמצא ספסטיות. במצב כרוני סביר להניח שכבר נראה ספסטיות והיא תופיע בעיקר ברגליים
* Spastic paraplegia
* טונוס מוגבר- בשלב החריף
* רפלקסים ערים- יהיה סימן בבינסקי
38
מאפיין חשוב של פגיעה
UMN
* פגיעה א-סימטרית- כשיש פגיעה בחוט השדרה זו תהיה פגיעה קשה מאוד אך לרוב בצד אחד.
39
Spastic paraplegia
* חולשה עד שיתוק ספסטי ברגליים.
* פגיעה בחוט השדרה הצווארי והגבי יכול לגרום לכך במצבים חמורים.
40
סימפטומים סנסוריים:
* חסר תחושתי.
* Paresthesia
* Hypesthesia
* Hypoalgesia
* Unpleasant sensation
* כאב
41
חסר תחושתי-
* לפי פגיעה של המוח , הסגמנט חסר התחושה בד"רכ קשור למיקום הנגע יכול להיות באזור מסוים- מסגמנט מסוים ומטה כמו מתחת ל
T10
או יכול להיות גם
Hemi- syndrome
בצד ימין או בצד שמאל. הנוירולוג רוצה
למפות את חוסר התחושה כדי להבין איפה הפלאק שגרם עכשיו להתקף של המחלה.
* נחפש פלס תחושתי – הרבה פעמים הנגעים קורים בחוט השדרה בגבהים מסויימים. ננסה להבין מאיזה גובה יש הפרעה בתחושה, דקירות וכו'.
42
האם תמיד תהיה קורלציה אנטומית בין הפרעת התחושה למיקום בחוט השדרה\מח שיש בו פלאק?
בטרשת נפוצה, לעתים יש "כתמים" עם חסר תחושתי- כתף+חזה לדוגמה. זה לא מסתדר עם האנטומיה.
43
כשיש נגע באזור אחר ואז הוא נסוג, האם בהתקפים הבאים הוא יפגע שוב?
יכול להיות. לפעמים בצורה סימפטומטית ולפעמים בצורה א-סימפטומטית.
44
פרסטיזיות
* מאוד שכיח.
תחושות סנסוריות, כאבים. החולה מרגיש תחושה מדומה. שום דבר לא נוגע בחולה אבל הוא בכל זאת מרגיש שמשהו נוגע בו. לפעמים הוא מרגיש תחושת חשמל, שריפה או דקירות קטנות ע״י מחטים
45
Hyposthesia
* ירידה בתחושה. בדר"כ רק ירידה חלקית, זה לא אובדן תחושה שבו האדם לא מרגיש את הרגליים בכלל. זהו מקרה נדיר.
46
Hypoalgesia
* הפרעות בכאב
47
Unpleasant sensation -
* תחושה לא נעימה – מרגישים שחלק מהאיברים נפוחים, רטובים וכו'.
48
כאב-
* כאבים נוירופתיים (ממקור עצבי), פוגע מאוד באיכות החיים – משתמשים בקנאביס.
קורה אצל יותר מ-50% מהחולים.
49
הפרעות ראייה
*Optic neuritis
*Diplopia
50
* Optic neuritis-
קורה בשליש מהחולים. דלקת
בעצב הראייה. מאוד שכיח והרבה פעמים מלווה בכאבים בעין. ניתן לזהות שזה מאוד טיפוסי ל-
MS.
יכול להיות בעין אחת או בשתי העיניים.
ירידה בבהירות הויזואלית, עמימות, הפחתה בתפיסת צבעים עד עיוורון צבעים.
יכול להיות מתון ויכול להתדרדר עד אובדן ריאה.
יכול להופיע כאב בגלל תנועת עיניים.
* בבדיקות אלה משולב רופא עיניים שבודק אם יש פגיעה בעין- הוא מסתכל דרך האישון על האזור שממנו יוצא עצב הראייה לכיוון בסיס הארובה, וכך הוא יכול לראות אם יש דלקת (בצקת) באזור של ה-
Optic Disc
בקרקעית העין. לפעמים הדלקת היא יותר בהמשך העצב ואז נראה את זה ב-
MRI
אבל רק נשער שזה מה שיש. בבסיס של העין יש את הפפילה, ורואים אם יש בצקת בראש עצב הראייה
(papillitis)
. נראה עיגול נפוח ו-וורוד.
* על סמך תפקוד האישון גם הנוירולוג יכול לזהות אם יש פגיעה בעצב הראייה. בדר"כ
Optic Neuritis
יתבטא בפגיעה קלה או קשה בראייה והרבה פעמים זה חוזר שוב. לפעמים זה יכול להופיע גם א-סימפטומטי.
*ברוב המקרים עם התקף כזה משתפרים וחוזרים לנורמה.
51
*Diplopia -
תנועת עיניים לא נורמטיבית:
* Internuclear ophthalmoplegia (INO)
* Palsy of the 6th, 3rd or 4th cranial nerve
INO- בילטרלי מרמז מאוד על טרשת נפוצה
יכול להופיע ניסטגמוס.
* פגיעה בצד אחד בגזע המוח – העין לא הולכת בצורה מסונכרנת, מה שגורם לחולה לראות כפול. לפעמים החולה מתייצב עם שיתוק בגלגל העין. למעשה זהו פלאק בגזע המוח.
52
Internuclear ophthalmoplegia (INO)
נניח אם העין הפגועה היא בצד ימין
אז אם נרצה להסיט את המבט לצד שמאל העין הימנית לא תצליח לעשות אדוקציה
והעין השמאלית תעשה אבדוקציה אבל עם ניסטגמוס- עין מרצדת
פיצול העיניים יכול להוביל לדיפלופיה= כפל בראייה.
יכול להווצר כתוצאה מטרשת ב
the medial longitudinal fasciculus
שנמצא בגזע המוח
53
NMO
תת סוג של טרשת נפוצה הפוגע באופן קבוע בעצב הראייה וגורם לעיוורון – קוראים לו בשם אחר (NMO).
פוגע באופן ספציפי בעצב הראייה ובחוט השדרה.
54
Ataxia
בעיה בחומר הלבן של המסילות הצרבליות
* בעיות שיווי משקל
* חוסר קואורינציה
* רעד- יותר קשה מחולשת גפיים. במנוחה אין רעד. אבל ברגע שיש תנועה יש רעידה גסה.
* טיטובציה- רעד אופייני של החזה והצוואר (תנועה מאוד איטית של הראש והגו). קשורות להתכווצויות לא רצוניות.
55
פלאק באיזור גזע המוח- המוח המוארך.
dysarthria, dysphagia, scanning speech - פגיעה בדיבור.
56
שילוב נפוץ של פגיעות באיזורים מוחיים-
פעמים רבת כשיש פגיעה בצרבלום יש פגיעה גם בגזע המוח. יכול לפגוע בתנועות השפתיים, חך, לשון, קול.
57
איך בודקים את הפגיעו הצרבליות?
* על ידי מבחן האצבע או על ידי כיפוף הברך. רואים את הרגע או את חוסר השליטה על התנועה.
58
הפרעות בשליטה על הסוגרים
* עם התקדמות המחלה יש יותר ויותר הפרעה בשליטה על ה
סוגרים. בעיות שתן הן מאוד שכיחות
(מעל 90% מחולי ה-MS). יש הפרעות בתפקודי מין, תפקודי שתן ומערכת העיכול במיוחד במצבים הכרוניים.
* תקינות היציאות נפגעת
* פגיעה בתפקוד המיני.
* חוסר יכולת להתרוקן- בגלל נגעים דו צדדים במוח, מחשיד למעורבות של חוט השדרה.
59
שני סוגי הפרעות בשליטה על הסוגרים:
* Spastic-overactive bladder
* Flaccid bladder
60
Spastic-
* שלפוחית שתן מכווצת וספסטית. בהתחלה זה מתבטא בדחיפות שתן ותכיפות מרובה. עם השנים מחמיר עד כדי אי שליטה בסוגרים בכל התקף.
61
Flaccis bladder
* שלפוחית שתן רפויה. יש קושי בהתחלת זרם השתן. מה שגורם להיסוס בתחילת מתן שתן. מצב של
overflow incontinence
וזיהומים חוזרים.
62
פגיעה קוגנטיבית-
* נדיר, אך ישנה אפשרות שהתקף יחיד יגרום לפגיעה בקוגנטיביות
בהתחלה- ביטויים קלים כמו קשיים בריכוז, זיכרון וכו. יש ירידות קוגנטיביות קלות.
בהמשך יורדות יכולות עיבוד המידע, זיכרון, ובמצב כרוני זה יכול להגיע לדמנציה.
63
ביטויים פסיכיאטריים-
* דיכאון- מאוד שכיח בטרשת נפוצה. מדובר על דיכאון ביולוגי= הפרעה הקשורה לחסרים נוירולוגים. גרעינים המכילים נוירואפינפרין. יש נטייה לאובדונות.
* Euphoria- אופוריה. שמחה שלא תואמת את המציאות. נדיר יותר.
64
Fatigue- תשישות
* אחד הסימפטומים האופיינים. לא פוקלי אלא משהו כללי יותר שמשפיע על תפקוד האדם.
* לעתים אין קורלציה בין החסרים הנוירולוגים של החולים להפרעות הנוירולוגיות כשבודקים את מערכת העצבים.
גורם לחוסר תפקוד ופוגע באיכות החיים.
*לפעמים נוטים לשייך את הסימפטום הזה לדיכאון, אך זהו סימפטום אמיתי של תשישות.
* אצל חלק מהחולים הוא יכול להיות מאוד עוצמתי, ואצל חלק הוא חמור יותר במהלך התקפים.
* ישנה רגישות לחום- בטמפ חמה התשישות מוגברת.
65
תרופות, תשישות ושיקום
לעתים נותנים תקופות לסימפטום התשישות. זה משפיע על התפקוד ולכן בשיקום צריך להתייחס לזה ולא לבנות תוכנית שיקום אינטנסיבית מדי
66
התשישות מתחלקת לשניים:
1. Acute fatigue – סימנים ראשונים של תשישות שהופיעו ב- 6 שבועות האחרונים. משפיע על תפקוד יומיומי.
2. Chronic persistent fatigue – תשישות שמופיע בלפחות 50% מהימים, למשך יותר מ-6 שבועות. משפיע על תפקוד יומיומי.
67
אבחנה- דיאגנוזה
* אנמנזה
* אבחנה קלינית
* אבחנה הדמייתית
* דיקור מותני
* Evoked potential test
68
אנמנזה:
• האנמנזה יכולה להעיד על הסימפטומים.
• נשמע את הפיזור בזמן ובמרחב.
• נחפש סימנים בבדיקה נוירולוגית- בזמן התקף חריף נמצא סימנים נוירוליגם במערכת העצבים התואמים את הסימפטומים.
• המיפרזיס- ירידה בתחושה= פלס תחושתי.
• סימפטומים נוירולוגים פתאומיים על רקע אדם צעיר עם בריאות תקינה.
69
מחלות דומות עם ופעים מולטי-פוקליים:
אבחנה מבדלת
* Multiple Strokes
* Cerebrovascular disease – מחלות בכלי הדם במוח – כמו למשל vasculitis, atherosclerosis (טרשת עורקים), thromboembolism.
* Neoplastic diseases – מחלות זיהומיות שיכולות לעשות פגיעות מולטי-פוקליות כמו HIV וכו'.
* לופוס או מחלות אוטואימוניות אחרות.
* גידול- יכול להופיע באופן מולטי-פוקלי ולכן חייבים לעשות דימות.
70
האבחנה לפני ה
MRI
* פעם היו מאוד מסתמכים על האבחנה הקלינית כי לא היה MRI
* היה צריך לתעד 2 אפיזודות או יותר של סימפטומים מעורבים בסימנים נוירולוגים באזורים שונים במערכת העצבים ובזמן אחר.
* . כשיש מחלה מולטי-פוקלית של מערכת העצבים (למשל, עין אחת וגפיים תחתונות) זה מתאים לפגיעה של טרשת נפוצה.
71
אבחנה הדמייתית:
* MRI- בהתאם להופעת הסימפטומים.
* אבחנה מבדלת על ידי אמ אר אי. לפעמים המיקום של הפלאק אופייני לטרשת אך לפעמים הפלאקים נראים כמו גידול מוחי או דימום.
* צריך להחליט איפה לעשות את ההדמייה (מוח, חוט שדרה או גם וגם) בהתאם לסימפטומים.
* אמ אר איי משמש גם למעקב.
* משתמשים בהדמיה במיוחד לפני החלטה טיפולית.
72
איפה יעשו
MRI
בתחילת המחלה?
בדרך כלל בתחילת המחלה מתחילים בשני המקומות על מנת להבין באיזה של המחלה- כמה נגעים יש
73
הממצאים בהדמייה:
* נראה את הנגעים בצבע לבן.
* נגע פעיל- בדרך כלל נראה את הנגע של ההתקף וכשנזריק חומר ניגוד, נראה שהוא נצבע ובולט עוד יותר עקב הפריצה של המחסום. זה אומר שהוא נגע פעיל.
* נגע חריף- ניתן לראות ולדעת האם זה נגע חריף עם דלקת.
* אבחנה מבדלת- לפעמים יכולים להיות פלאקים מאוד גדולים עם בצקת וזה נראה כמו גידול – במצב זה נעשה ביופסיה אך זה די נדיר. בעמוד השדרה חייבים להבחין שזה לא פגיעה בכלי דם, גידול או לחץ של דיסק.
* גודל וצורה של הפלאקים - ניתן לראות נגעים אובאליים שגודלם יכול לנוע בין פחות מס"מ לכמה ס"מ.
74
מיקום הפלאקים:
* במוח - לרוב הם יהיו מאונכים לחדרי המוח וסביב חדרי המוח. הם יכולים גם לפעמים לשבת על ה-
Corpus Collosum.
רואים הכי טוב בחתך סגיטלי.
* בעמוד השדרה - לפעמים נראה חוט שדרה עם הרבה נגעים כמעט בכל גובה- כשיש נגע שתופס את כל המסילות בחוט השדרה זה יוצר ביטויים קשים מבחינה נוירולוגית. טרשת נפוצה אוהבת מאוד את חוט השדרה וחלק מההתקפים של החולים קשורים לנגעים בחוט השדרה, לפעמים עושים אמ אר איי אם רוצים לדעת האם המחלה פעילה – האם יש פלאקים פעילים.
75
דיקור מותני-
* בדיקה של נוזל המוח וחוט השדרה.
* שואבים אותו בדיקור מותני ומכניסים אותו ל
OCB
* פעם בדיקה זו הייתה חשובה יותר לפני שהיה תהודה מגנטית. היום משתשמים בה בעיקר לטובת אבחנה מבדלת. לשלול סיבות נוספות למופע של טרשת נפוצה.
לדוג' בודקים שהנוזל אינו מזוהם, אין בו תאי סרטן, כי בטרשת נפוצה אין הרבה תאים דלקתיים בנוזל.
76
האם בטרשת נפוצה יש תאים דלקתיים בנוזל
מח וחוט שדרה?
לא.
לכן אם יש בו- יכול להעיד על מחלה אחרת
77
OCB
● מכונה המריצה את ה הנוזל על אלקטרופורזה, מאפשר לחלבונים לשקוע בצורה שונה, ורואים הופעה של נוגדנים שיכולה לתמוך ב אבחנה של טרשת נפוצה.
78
Evoked Potential tests -
● פעם בדיקה זו הייתה חשובה יותר לפני שהיה
MRI.
● בדיקות אלקטרופיזיולוגיות שבודקות את ההולכה העצבית במערכות השונות – מחפשים האטה בהולכה
* הראייה.
* השמע.
* המערכת הסנסורית.
79
קריטריונים אבחנתיים לטרשת נפוצה
* Examination-
בודקים האם מתבטאת אבנורמליות הקשורה למערכת העצבים המרכזית.
* פיזור בזמן ובמרחב. אחרי התקף יחיד לא קוראים לזה טרשת נפוצה. צריך שיהיה לפחות 2 אזורים במערכת העצבים המרכזית שיש בהם נגעים – בין אם האבחנה היא לאחר בדיקה פיזיולוגית, ובין האם לאחר
MRI
* סימנים הקליניים
* אבחנה מבדלת- לבדוק האם המצב הנוירולוגי של החולה אינו תואם מחלה אחרת.
80
Clinical Isolating Syndrome
* אחרי התקף יחיד
81
הסימנים הקליניים צריכים לכלול:
* שתי האפיזודות בנפרד צריכות להמשך לאורך יותר מ24 שעות. וגם בהפרש של לפחות חודש בין האפיזודות.
*התקדמות הדרגתית של מעל 6 חודשים כאשר ה-
CSF
חיובי.
*סימנים קליניים נוספים - מחפשים עוד סימנים קליניים שמעידים על טרשת נפוצה- כמו התקפים חוזרים, החמרה בין התקפים, נזק נוירולוגי מצטבר.
82
מעקב נעשה על ידי-
* סקאלת
EDSS
83
סקאלת EDSS
● סקאלה בשביל חולים שכבר יש להם את המחלה, היא נותנת אפשרות לכמת את הפגיעה הנוירולוגית שיש לחולה לפי המערכות השונות.
● מבצעים בדיקה נוירולוגית מלאה שכוללת תפקודי ראייה, מוח, תפקודים צרברליים, תפקודים קוגניטיביים, תפקודים של מערכת השתן.
● לכל מערכת נותנים ציון ומכמתים כמה סימנים יש בכל מערכת שבדקנו. ע"י הסקאלה, החולה מקבל ציון ובצורה סכמתית אפשר להבין כמה ביטוי יש למחלה אצל החולה.
84
EDSS score
* נע בין 0-10
* 0- אין סימנים בכלל בדיקה נוירולוגית תקינה.
* 1 – רק סימנים בלי ליקוי.
* 3- זה כבר יכול להיות קומבינציה של סימנים בכמה מערכות.
* 4- 6- נדרשת עזרה בניידות דו"צ.
* 10 - מוות
85
פרוגנוזה-
למי יש פרוגנוזה פחות טובה?
● הפרוגנוזה נקבעת לפי חומרת ההתקפים- חולים שמההתחלה יש להם התקפים קשים מבחינה נוירולוגית, הפרוגנוזה שלהם תהיה פחות טובה מאלו שהיה להם התקפים קלים יחסית.
● למי שיש סימני אטקסיה יש פרוגנוזה פחות טובה.
86
פרוגנוזה
נתונים
● המהלך הטבעי של המחלה מאוד שונה בין החולים.
● אחרי 15 שנים רובם יצטרכו עזרה בניידות.
● ל20% לא יהיו בעיות תפקודיות.
● ל30-55% תהיה הדרדרות תמידית.
● ל80%; מהחולים אחרי 25 שנה יגיעו לרמה של חוסר תפקוד
87
טיפול:
* תרופות - diseas modifying DMT
* בהתקף חריף על ידי סטרואידים.
* טיפול בסימפטומים
* תהליכים שיקומיים- מאוד חשוב.
88
תרופות מסוג Disease-Modifying DMT
● זהו הדבר הכי חשוב לטווח הרחוק –הן תרופות אשר מטרתן לדחות או להפחית את ההתקפים הבאים על מנת שלא יהיה נזק נוירולוגי מצטבר, לשמר את החומר הלבן, את העצב וכו'.
בתחום הזה יש התקדמות מאוד גדולה שמאוד משפרת את חיי החולים לטווח הארוך.
עם זאת המטרה של התרופות היא לא טיפול בסימפטומים הם לא מרגישים טוב יותר בזכותה לטווח הקצר.
89
DMT-
מתי הכי כדאי לתת את התרופה?
יש לשקול לתת אותו בכל שלבי המחלה- במיוחד במוקדמים שבינהם משום שיש בשלבים הללו הרס של האקסון , בשלב הזה היא הכי יעילה – שלב הדלקת ופחות בשלב ההצטלקות.
90
כמה אחוז מהמטופלים יקבלו
DMT?
כ 60% מחולים מקבלים את הטיפול הזה.
91
מתן סטרואידים
* בהתקף חריף.
החולה צריך להתאשפז. ממצב של תפקוד מלא הוא הופך להיות חולה, המטרה היא לקצר את ההתקף ולא לתת לו להחמיר.
נותנים סטרואידים לוריד במינון גבוה למשך כמה ימים ולא משאירים על כדורים לאחר מכן. לפעמים עוזר מאוד מהר.
אם ההתקף מאוד קשה נותנים סטרואידים לכמה חודשים
. לא משפיעים לטווח הרחוק – אך יכולים להשפיע מאוד בטווח הקצר, לקצר את ההתקף וכו'
92
האם הטיפול בהתקף בודד משפר את הפרוגנוזה?
הטיפול בהתקף הבודד לא משנה את הפרוגנוזה אך הוא מקצר את הסבל.
93
טיפול בסימפטומים
● תרופות והתערבויות משקמות – פיזיו , טיפול פסיכולוגי , טיפול יומיומי וכו' הכל על מנת לשפר את איכות החיים של החולים. הסימפטומים המטופלים הם בדר"כ הרעד, ספסטיות, כאב, שליטה בסגורים, דיכאון, Fatige.
* הטיפול בספסטיות – ספסטיות היא כאמור סימפטום נפוץ אצל 40-60% מהחולים. אסטרטגיות הטיפול יהיו פיזיו', כדוירם, ניתוח , זריקות בוטוקס , Intrathecal Baclofen pump
* Fatige - צריך להיות ספציפי למקור שלה לדוג' האם מדובר יותר בחולשת שרירים , בדיכאון , בחוסר שינה.
* התמיכה בניידות - אחד הדברים שעוזרים הוא טיפול בחשמל וסוג תרפות מסוים
wooAmpyra®.
94
Intrathecal Baclofen pump
* מכשיר מתקדם שעושה רילסקציה שרירית מקל הספסטיות.
יש עוד 10 שקופיות במצגת שצריך לעבור לבד
