חמצון חומצות שומן

Question 1

גליצרול

Answer 1

יכול לשמש לגלוקונאוגנזה או גליקוליזה: מזורחן על ידי גליצרול קינאז -> הופך להיות גליצרול 3 פוספט -> על ידי גליצרול 3 פוספט דהידרוגנאז הופך להיות דה הידרוקסי אצטון - על ידי טריוז פוספט איזומראז הופך להיות גליצראלדהיד 3 פוספט

Question 2

כילומיקרונים

Answer 2

מצויים ברירית המעי, בעלי צפיפות נמוכה, לא תמיד צפים, מכילים - APOA, מכילים את הכמות טריגלצרידים הכי גבוהה וכמות חלבון הקטנה ביותר

Question 3

CCK

Answer 3

מופרש מהמעי וגורם לכיווץ כיס מרה, חומצות שומן נספגות ברירית המעי ומומרות לאחר מכן לטרי אציל כליצרול ואחר כך מתארגנות עם כולסטרול ואפו לפיפרוטאינים לכיולומיקרין

Question 4

טריגליצריד

Answer 4

גליצרול שמחוברים אליו 3 אצילים ב3 קשרים אסתרים

Question 5

APOC-2

Answer 5

קיים בכולם חוץ מבל.ד.ל, משפעל ליפאז

Question 6

ההבדל בין 100 ל48 APOB

Answer 6

100 - קיים בכל השומנים באל די אל ובוי אל די אל
48 - קיים באייצ’ די אל, במרנא יש דה אמינציה לגלוטמין שהופכת אותו לסטופ קודון

Question 7

חמצון חומצות שומן

Answer 7

חמצון על ידי אציל קוא דהידרוגנאז; הידרציה על ידי אנול קוא הידרטאז; חמצון על ידי בטא הידרוקסי אציל דהידרוגנאז; תיוליזה על ידי אציל קוא אצטילטרנאספראז או תיואלז

Question 8

השלב הראשון של חמצון ח. שומן

Answer 8

Question 9

השלב השני של חמצון ח. שומן

Answer 9

2. הידרציה
   האנזים – אנול COA הידרטאז
   פעילות – הידרוליזה של הקשר הכפול טראנס 2 אנול COA (אנאלוג לפומראז)
   תוצר – L בטא הידרוקסי אציל COA

Question 10

השלב השלישי של חמצון ח. שומן

Answer 10

3. חמצון -
   *האנזים – בטא הידרוקסי אציל דהידרוגנאז
   *פעילות – חמצון פחמן בטא תוך חיזור NAD
   *יצירת NADH2
   *תוצר – בטא קטו אציל COA

Question 11

השלב האחרון בחמצון ח. שומן

Answer 11

4. תיוליזה
   *האנזים – אציל COA אצטילטרנאספרז = תיואלז
   *פעילות – מזרז ביקוע של פחמני אלפא ובטא שמחוברים לCOAS והוספת COA SH לאציל שנשאר
   התוצרים – אציל COA ואצטיל COA
   - אציל COA קצר בשני פחמנים

Question 12

השפעת גלוקגון

Answer 12

משפיע בכבד - מזרחן את פירובט קינאז מעכב את ההפיכה לפירובט

Question 13

שאטל קרניטין

Answer 13

CAT1 - יושב על הממברנה החיצונית מרז העברת קרנטין אל חומצת שומן תוך שחרור קוא אס אייצ’
CAT2 - נמצא בעלל הפנימי של הממברנה הפנימית, מעביר ח. שומן חזרה לקוא אס אייצ ויוצר אציל קוא - משחרר קרניטין שחוזר באינטיפורט

Question 14

שפעול ח. שומן

Answer 14

אציל קוא סינתתאז - קושר חומצת שומן לקואנזים איי - יותר קשר תיו אסתרי, שחרור פירופוספט - יצירת אציל קוא ושחרור איי אמ פי על ידי פירופספטאז

Question 15

כמה אנרגיה יש לכל פחמן של שומן

Answer 15

6.75, סהכ רווח אנרגיתי של 108 ברוטו ו106 נטו מכל תהליך של ח. פלמטית

Question 16

XALD

Answer 16

מחלה בתא אחיזה לאיקס, בה יש פגם בטרנספורטר שאחראי על העברת ח. שומן ארוכות לפרוקסיזום, הצטברות של רוויות 26 - מוות מוקדם והפרעות נוירולוגיות וראייה

Question 17

זולווגר סינדרום

Answer 17

מוטצה הפוגעת בפעילות של פרוקסיזום - פגם בחמצון ח. שומן אורכות

Question 18

REFSUM DISEASE

Answer 18

פגם בחמצון אלפא -פגם בחמצון חומצות שומן מסועפות, הצטברות של חומצה פיטננואית בזרם הדם ופגמים נוירולוגים

Question 19

חמצון אומגה

Answer 19

על הפחמן הרחוק ביותר מהקבוצה הקרבוקסילית מתקיים ברשתית האנדופלסמיתית החלקה של תאי כבד והכליה בדרך כלל על ח שומן בעלות 10-12 פחמנים

Question 20

שלבים של חמצון אומגה

Answer 20

שלבים:
1. הוספת קבוצת הידרוקסיל לפחמן אומגה – מקור החמצן הוא חמצו מולקולרי
2. חמצון הידרוקסיל על ידי אלכווהל דהידרוגנאז – שימוש בNAD פלוס – מקבל אלקטרונים ומחמצן.
3. חמצון נוסף של פחמן אומגה על ידי אלדהיד דהידרוגנאז – יצירת קבוצת קרבוקסיל של פחמן אומגה על ידי שימוש במולקולת NAD פלוס נוספת
4. קבלת מולקולת חומצת שומן שבכל אחד מהפחמנים בקצוות יש שתי קבוצות קרבוקסיל – מפורקות על ידי חמצון בטא לאצטיל COA – חומצה אדיפית וסוקסינט
*שימוש בNADPH וציטרורום 450P – משמשים להכנסת החמצן המולקולרי בתוך המולקולה ליצירת קבוצת הידרוקסיל

Question 21

ציטוכרום

Answer 21

מבצע הידרוקסילציה בחמצן אחד, באמצעות החמצן השני יוצר מולקולת מים - שימוש בNADPH

Question 22

פריליפין

Answer 22

חלבון על טיפת השומן שפקידו למנוע שינוע של חומצות ומן וליפידים ללא סיגנאל

Question 23

השפעת גלוקגון על טיפות השומן

Answer 23

שפעול GPCR על פני שטח אדיפוציטים -> מסלול CAMP ->
1. פוספורילציה של פריליפינים -> שינוי המבנה המרחקי -> התנתקות מחלבון CGI -> שפעול אנזים ATGL -> פירוק טרי אציל גליצרול לדי אציל גליצרול ולחץ שומן
2. פוספורילציה של HSL – אינטרקציה שלו עם פריליפינים -> חדירה לתוך טיפת השומן ופירוק הדי אציל גלצרול למונו אציל גליצרול -> פירוק מונו אציל גליצרול על ידי MGL

Question 24

חמצון ח. שומן אי זוגיות

Answer 24

חמצון בטא עד הגעה לפרופיוניל קוא - שהוא 3 פחמנים, הוספת פחמן והפיכתו לסוקסניל קוא - שימוש בבי 12, ביוטין איי טי פי וביקרבונט

Question 25

אנואל קוא הידרתאז

Answer 25

סיפוח מים ויצירת קשר כפול דומה לראקציה של פומראז

Question 26

מחלות אגירה

Answer 26

פומפה – מחלת אגירת גליקוגן קטלנית שילדים מתים בגיל שנתייים
גושה – מחלת אגירה ליזוזומלית – חוסר באנזים גלוקצרבוזידאז – פגם ביצירת צרמיד מפירוק של גלקטוז
טאי זקס – מחלת אגירה ליזוזומלית – חוסר בנאזים הקסומינידאז A – פוגע ביכולת פירוק גנגליוזיד GM2 -> הצטברות – מוות בגיל 4

Question 27

ויטמינים בחמצון ח. שומן אי זוגיות

Answer 27

5, 12, 7, ביקבונט, 2,3

Question 28

חומצות שומן עם מספר קשרים כפולים

Answer 28

שימוש באנויל קוא איזומראז ורדוקטאז - משתמש בNADPH
הקשר חייב להיות בין אלפא לבטא בקונפיגורצית טראנס
ויתור על השלב הראשון של חמצון בטא