השריר- הקשר בין אקסיטציה וכיווץ (פזיולוגיה ב)

Question 1

מי מעצבב את שריר השלד?

Answer 1

אלפא מוטור נוירון

Question 2

היכן מצוי האלפא מוטור נוירון בעמוד השדרה?

Answer 2

ventral horn

Question 3

מה מכילה יחידה מוטורית?

Answer 3

עצב מוטורי וכל סיבי השריר המעוצבבים על ידו

Question 4

מיהו הנוירוטרנסמיטר של צומת עצב שריר?

Answer 4

אצטיל כולין

Question 5

כמה תתי יחידות יש ל

DHPR?

Answer 5

5

Question 6

היכן מצויה

DHPR?

Answer 6

T-tubles

Question 7

DHPR

היא תעלת סידן תלוית מתח מסוג-

Answer 7

L type

Question 8

מה קורה כאשר פ”פ מגיע ל
T-tuble?
(3)

Answer 8

- שינוי קונפורמציה ב
DHPR
- שמוביל לשינוי קונפורמציה של
RYR
- יציאת סידן מהסרקופלזמיק רטיקולום וכיווץ השריר

Question 9

DHPR

היא בעצמה תעלת סידן. מה ההשפעה של כניסת הסידן החוץ תאי בעת פתיחתה בעקבות פ”פ?

Answer 9

כניסת הסידן החוץ תאי דרכה אינו חיוני לכיווץ השריר

(ההשפעה על
RYR
זה מה שחשוב לתהליך)

Question 10

מה המבנה של

RYR?

Answer 10

הומוטטרמר

Question 11

היכן מצוי

RYR?

Answer 11

על ממברנת ה
SR,
כאשר חלק קטן בתוכה ורובו במיופלזמה

Question 12

מה תפקיד החלבון

Stac3?

Answer 12

SH3-cysteine rich domain 3 protein.
- קריטי לצימוד
DHPR
ל
RYR

Question 13

היכן מצוי ומה תפקיד החלבון קלסיקווסטרינג?

Answer 13

חלבון המצוי בטרמינל ציסטרנה וקושר סידן באפיניוט נמוכה ליצירת מפל ריכוזים שיאפשר את יציאת הסידן בעת פתיחת
RYR

Question 14

היכן מצויים ומה תפקיד החלבונים טריאדין וג’ונקטין?

Answer 14

חלבונים המצויים בטרמינל ציסטרנה וקושרים את
RYR
ואת קלסיקווסטרינג כך שיעילות קליטת/שחרור הסידן עולה

Question 15

היכן מצוי ומה תפקיד החלבון

HRC?

Answer 15

histidine rich calcium binding protein.
מצוי בלומן ה
SR
ובעל אפיניוט נמוכה לסידן
- מאפשר יצירת גרדיאנט לסידן אך יתכן ויש לו פעילות נוספת

Question 16

מה תפקידה של

SERCA?

Answer 16

sarcoplasmatic endoplasmatic reticulum calcium ATPase.
משאבה המצויה על ה
SR/ER
של תאים ומכניסה 2 יוני סידן על כל מולקות
ATP
(בנוסף מוציאה שני יוני מימן)

Question 17

SERCA

היא משאבה מסוג-

Answer 17

P type ATPase

עוברת זרחון בפעילותה

Question 18

היכן מצוי ומה תפקידו החלבון סרקלומינין?

Answer 18

מצוי ב
SR 
ותפקידו להעביר סידן ממקום ספיגתם ע"י 
SERCA
בחלקים האורכיים של הטרמינל ציסטרנה לאזור שחרור הסידן ע"י
RYR
בטרמינל ציסטרנה עצמה

Question 19

מה עושים מיקרופפטידים אנדוגניים

myoregulin (MLN), sarcolipin (SLN), phospholamban (PLN)

Answer 19

מבקרים את פעילות
SERCA
ע”י הורדת הרגישותת שלה לסידן

Question 20

מיהם המיקרופפטידים האנדוגניים המשפיעים על עילות
SERCA
ובאלו סיבים כל אחד מצוי?
(3)

Answer 20

1. myoregulin (MLN)-
בסיבים מהירים ואיטיים
2. sarcolipin (SLN)-
בסיבים איטיים
3. phospholamban (PLN)-
בסיבים איטיים

Question 21

כמה אתרי קישור לסידן יש לטרופונין
C
ומה סיווגם?

Answer 21

בעל 2 אתרי קישור עם אפיניוט גבוהה לסידן (קושרים מגנזיום במצב מנוחה) ו2 אתרי קישור עם אפיניוט נמוכה לסידן

Question 22

מהי המחלה
malignant hyperthermia (MH)
ומה הגורם לה?

Answer 22

- מחלה אוטוזומלית דומיננטית הגורמת לשחרור לא מבוקר של סידן מה
SR
במתן חומרי הרדמה או מרפי שריר
- נגרמת בשל מוטציה ב
RYR
או ב
DHPR

Question 23

מהי המחלה
central core disease (CCD)
ומה גורם לה?

Answer 23

• מלה אוטוזומלית דומיננטית נדירה המאופיינת בחולשת שרירים, איבוט מיטוכונדריה בשריר והתפוררות השריר.
• נגרמת בשל מוטציה ב
  RYR.

Question 24

מהי המחלה
brody’s disease (BD)
ומה גורם לה?

Answer 24

• מחלה אוטוזומלית רצסיבית או אוטזמלית דומיננטית נדירה המאופיינת בהתכווצות שרירים לא כואבת ובבעיה בהרפיית שרירים בזמן פעילות גופנית (מוחמרת בקור).
• נגרמת בשל מוטציה ב
  SERCA

Question 25

מהי המחלה
myotonia congenita
ומה הגורם לה?

Answer 25

• מחלה אוטוזומלית רצסיבית (בקרס) או אוטוזומלית דומיננטית (טומסנס) המאופיינת בהתכווצות שרירים לא כואבת וארוכה.
• נובעת ממוטציה בתעלת כלור תלוית מתח המצויה ב
  T-tubules
  וב
  SR
  החיונית לרה-פולריזציה ולייצוב פוטנציאל הממברנה
  (CLCN1)

Question 26

מהי המחלה מיאסטניה גראביס ומה הגורם לה?

Answer 26

• מחלה אוטואימונית התוקפת את הרצפטורים לאצטיל כולין ומאופיינת בחוסר יכולת להפעיל את השריריים