Пелиатрия Flashcards
Нефротический синдром
Гены
NPHS1 и 2
Пурпура Шенляйн Геноха
Диагностика
Электронная микроскопия васкулита
Синдром Шерешевского Тёрнера
Складка (перепонка на шее) Низкая линия роста волос Половой инфантилизм Коарктация аорты Нормальное развитие волос на лобке Высокое арочное небо Частые отиты
Частота ВПС у будущих детей, если у новорождённого диагностирован ВПС
2-6 процентов
Если у двоих то шанс возрастает до 20-20
ДМПП
Фиксированный расщеплённый S2
Кавасаки
Симптомы
Температура Клубничный язык Сыпь полиморфная диффузная мелкая Негнойный конъюнктивит Лимфааденопатия Трещины на слизистых рта и эритема во рту Аневризмы коронарных артерий
Осложнения - водянка жёлчного пузыря
Совет - отложить вакцинацию против кори и ветрянки на 11 месяцев после введения ВВИГ
Кингеллы
Остеомиелит
Артриты
Сепсис
Дети с наджелудочковой тахикардией
Массаж сонной артерии
Паралич Белла
Паралич лицевого нерва - на стороне поражение отвисает рот, невозможность закрыть глаз…
Начинается через 2 недели после вирусной инфекции
Соскальзывание эпифиза головки бедренной кости
Заболевание неизвестной этиологии
Чаще у тучных мальчиков с задержкой созревания скелета или у худых высоких с резким скачком роста.
Начало постепенное.
Может появиться боль в колене, которая маскирует патологию бёдра
Болезнь Легга Кальве Пертеса
Васкулярный некроз или идиопатический некроз головки бедренной кости
нарушение кровообращения головки бедренной кости
Причина не известна
Чаще у мальчиков 2-12 лет
Хромота, боль в передней части бедра, паха или колена. Но классический вариант - безболезненная хромота.
Ювенильный идиопатический артрит
Ассиметрично поражает крупные суставы, часа коленные
Хронический увеит (воспаление сосудистой оболочки) приводящий к слепоте
Болезнь Риттера
Стафилококковый синдром ошпаренной кожи
Кожа отчётная, красная, шелушения, слизистые с корками, трещинами.
Встречается у детей до 5 лет.
Сыпи предшествует лихорадка, раздражительность, эритема и необычайная болезненность кожи.
Шелушение происходит при осторожном вытягивании кожи - признак Никольского
Пурпура Шейнлян Геноха
Генерализованный острый Ig A опосредованный васкулит
Поражение кожи по типу «пальпируемая пурпура» часто сопровождается артритом, обычно болит суставов, и ЖК симптомами - колики в животе, рвота, мелена.
Болезнь Блаунта
GenuVarum часто встречается у детей до двух лет и проходит самостоятельно и у большинства детей к 2 голам норм уже прямые.
Но у некоторых детей с искривлёнными ногами наблюдается прогрессировавшие и ухудшение состояние, в некоторых случаях одностороннее.
Это называется болезнь Блаунта или идиопатическая вара большеберцовой кости.
На рентгене имеется заметная аномалия в медиальной части проксимального эпифиза с клювом и кальцификацией проксимального эпифиза большеберцовой кости.
Очень важно начать срочное лечение, иначе болезнь приведёт к необратимым изменениям.
Формы болезни - младенческая и подростковая.
Отравление цианистым водородом
Головная боль, возбуждение, спутанность сознания, вишнево-красный цвет кожи, потоотделение и аритмия
Тяжелый метаболический ацидоз с аномально-высоким уровнем венозного кислорода.
Цианид использовался на производстве пластмасс и синтетических волоконца часто встречается у жертв пожаров
Противоядие - гидроксикобаламин.
Отравление мышьяком (арсин, арсений)
Боль в животе
Гематурия
Желтуха
Препарат против чесотки
Перметрин мазь
Болезнь Осгуда Шляттера
Микропереломы в области прикрепления сухожилий надколенника к бугру большеберцовой кости. Часто встречается у спортивных подростковым
Обнаруживаемся припухлость и болезненность и увеличение бугристости большеберцовой кости.
Рентген используется для дифдиагноза, а лечение - отдых.
Восстановление объема после рвоты
Физиологический раствор
Задержка отпадения пуповины
Норма отпадения 10-14 дней, максимум 3-4 недели.
Неповрежденная пуповина после месяца считается «отсроченным отделением».
Описан дефицит адгезии лейкоцитов 1го типа с задержкой отделения пуповины. Повышается риск бактериальной инфекции.
Переохлаждении
Гипотермия
Брадикардия
Замешательство, галлюцинации
Лечение передозировки ацетаминофеном (парацетамол)
N-ацетилцестеин
Синдром хрупкой Х хромосомы
Большая вытянутая голова Длинное лицо Большие уши Выступающая челюсть Пролапс митрального клапана Макроорхизм Гипотония Неорганизованное поведение
Токсическая эритема
Доброкачественная самоограничевающееся состояние неизвестной этиологии
Наблюдается у 50 процентов всех новорожденных
ЭЭритематозные пятна 2-3 см с желто-белой пустулой в центре, исследование жидкости из пустулы- эозинтфилы
Лечения не требует проходит самостоятельно в течении дней - недель
Пята лосося (или простой невус)
Плоские сосудистые поражения, возникающие на голове, веках.
На лице исчезают в течении первых лет жизни, а на затылке часто остаются
Лечения не требуют
Пустулезный меланоз
Доброкачественное неизвестной этиологии периода новорожденности
Чаще у афроамериканцев
Пустулы 1-2 мм которые приводят к гиперпигментированию, окружённому чашками при разрыве пустулы
Сальный невус
Образование с острыми краями чаще возникают у новорожденных
Желто-оранж цвета и слегка приподняты
Обычно безволосые и возможно злокачественное перерождение после подросткового возраста
Гиповитаминоз
Ниацин
Витамин РР
Недостаток приводит к пеллагре - дерматит, диарея, деменция
Синдром Ангельмана
Или синдром счастливой марионетки Необычная походка Судороги Микроцефалия Светлые волосы Бледно-голубые глаза Большой рот с высунутым языком Задержка развития и неспровоцированные приступы смеха
Синдром кри дю чата
Синдром кошачьего крика Высокий крик Лицо округлой формы с полными щеками Глаза с гипертелоризмом, косоглазием и эпикантальными складками Микрография Низко посаженные уши
Синдром VATER
Ассоциация часто встречающихся находок неизвестной этиологии Дефект позвоночника Атрезия заднего прохода Пороки сердца Трахеопищеводный свищ Почечный дефект Аномалии конечностей Интеллект в норме
Развитие в 1 месяц
Смотрит на лицо родителя
Проследовать по средней линии
Приподнимать голову от стола для осмотра
Спонтанно улыбаться и отвечать на звонок
2 месяца
Улыбаться
Фиксировать взгляд на предмете и следовать за ним
Ворковать когда с ним разговариваешь или улыбаешься
Держать голову в положении лёжа
Развитие в 4 года
Язык полностью понятен
Называет 4 цвета
Может стоять на каждой ноге по 2 секунды
Может одеваться сам, но чаще может понадобиться помощь
Хорошо рисует круг
Развитие 12 месяцев
Ходит с поддержкой
Немного шатается при ходьбе в одиночку
Может использовать клешню, чтобы взять гранулу
И бросить кубик в чашку, если ей показать как
Пытается строить башню из двух кубиков
Развитие 18 месяцев
Карабкается Бросает мяч Поднимается и спускается по леснице с посторонней помощью и ходить назад с переменным успехом Использует фразы из двух слов Научился строить башни из кубиков Снимать часть одежды и играть с другими
Отравление свинцом
Свинец хроническое воздействие Рвота Изменения психического осостяния Плохой аппетит Летаргия Раздражительность При осмотре - острая энцефалопатия , атаксия, нарушения сознания Лечение - кальций ЭДТА, димеркаптол
Отравление клонидином
Летаргия Миоз Брадикардия Гипотония Угнетение дыхание с переходом в аргон, требующим интубации Лечение - налоксон и атропин
Отправление салициловый кислотой (аспирин)
Метаболически ацидоз
Респираторный алкалоз
Гипо или гипергликемию Парадоксальную ацидурия Обезвоживание, рвота Летаргия Лечение - бикарбонат натрия
Отравление фосфаторганическими инсектицидами
Ингибирует холинэстеразу приводя к высокому накоплению ацетилхолина, это влияет на парасимпатическую нервную систему, мышца и цнс - непроизвольное мочеиспускание и стул,слюнотечение, судороги, повышение ЧСС
Лечение - отмывание пестицидов от кожи, вызывание рвоты, промывание желудка, вентиляция , атропин и пралидоксим
Отравление железом
Для маленьких детей может быть токсична небольшая доза железа - 3 таблетки, а 10 - смертельно.
Желудочно-кишечная фаза - тошнота, кровавая рвота, боли в животе, диарея, гипергликемия
Латентный период около 12 часов
Затем - сердечно-сосудистый коллапс
Трихомонады
Диспареуния и дизурия
Пенистые выделения из влагалища с неприятным запахом
Лечение - тинидазол
Малярия
Причуды температуры Головная боль Миалгия Боль в спине со спленомегалией Лечение - хлорохин
Лямблии
Жидкий жирный стул Неприятный запах Вздутие живота Метеоризм Спазмы в животе Лечение - тинидазол
Циклоспориаз
Внутриклеточные парозиты Жар Вздутие живота Понос Лихорадка Лечение - и триметоприм,сульфаметаксазол
Дифилаботриум латум
Лечение - празиквантел
Анемия мегалобластная - паразиты использует в12 для роста
Лечение акне
Пироксид бензоил
Изотретиноин - Лечение акне
Тератогенный эффект при беременности - двустороння макрогнатия или анотия, врожденный порок сердца, аномалии ЦНС
Мать принимала АПФ
У ребёнка дисгенезия почек, маловодие и дефекты окостенения черепа
Краснуха во время беременности
Катаракта, глухота, умственная, пороки сердца у ребёнка
Литий во время беременности
Аномалия эбштейна
Анкилостомоз
Проникновение личинки через кожу
Красная рана, Зуд, пузыри
Лечение - инвермектин
Себорейный дерматит
Местный стероиды и шампунь с сульфидом селена
СКВ при беременности
Блок сердца у ребёнка
Сыпь
Тромбоцитопения
Какие витамины принимать привлечение от туберкулеза
Терапия может вызвать переферический неврит в результате конкурентного ингибировать
Пиридоксин витамин в6
Принятие противосудорожных приводит к дефициту какого витамина
Фолиевой кислоты
Какие витамины дают при муковисцидозе
Жирорастворимые
А, Д, Е,К
Какой витамин дают всем новорожденным
У новорожденных недостаток свободного витамина К, приводит к временному дефициту витамина К -зависимых фактора свёртывания крови 2,7,9,10
Молоко - плохой источник витамина К.
Даётся витамин К который вводят после рождения - предотвращает геморрагическую болезнь новорождённого.
Исключение иммунодефицитом
Нитробиний тетразолтнвый тест - выявляет дефект фагоцитарных клеток, такие как хроническая гранулематозная болезнь
Синдром диджорджи
Аплазия или гипоплазия тимуса
Гипоплазия или аплазия паращитовидной железы
Врожденный порок сердца
Тельца Хауэлла Джолли
Аспления
Повышает риск инкапсулированных организма пневмококк и менингококк
Синдром игла барретта - чернослива живота
Дряблая морщинистая брюшная стенка
Аномальные мочевыводящих пути - значительная дисфункция почек или дисплазия
Внутрибрюшинная ткань яичка
Ассоциирование легочные осложнения
Паралич Белла
Паралич лицевого нерва - на стороне поражение отвисает рот, невозможность закрыть глаз…
Начинается через 2 недели после вирусной инфекции
Соскальзывание эпифиза головки бедренной кости
Заболевание неизвестной этиологии
Чаще у тучных мальчиков с задержкой созревания скелета или у худых высоких с резким скачком роста.
Начало постепенное.
Может появиться боль в колене, которая маскирует патологию бёдра
Болезнь Легга Кальве Пертеса
Васкулярный некроз или идиопатический некроз головки бедренной кости
нарушение кровообращения головки бедренной кости
Причина не известна
Чаще у мальчиков 2-12 лет
Хромота, боль в передней части бедра, паха или колена. Но классический вариант - безболезненная хромота.
Ювенильный идиопатический артрит
Ассиметрично поражает крупные суставы, часа коленные
Хронический увеит (воспаление сосудистой оболочки) приводящий к слепоте
Болезнь Риттера
Стафилококковый синдром ошпаренной кожи
Кожа отчётная, красная, шелушения, слизистые с корками, трещинами.
Встречается у детей до 5 лет.
Сыпи предшествует лихорадка, раздражительность, эритема и необычайная болезненность кожи.
Шелушение происходит при осторожном вытягивании кожи - признак Никольского
Пурпура Шейнлян Геноха
Генерализованный острый Ig A опосредованный васкулит
Поражение кожи по типу «пальпируемая пурпура» часто сопровождается артритом, обычно болит суставов, и ЖК симптомами - колики в животе, рвота, мелена.
Болезнь Блаунта
GenuVarum часто встречается у детей до двух лет и проходит самостоятельно и у большинства детей к 2 голам норм уже прямые.
Но у некоторых детей с искривлёнными ногами наблюдается прогрессировавшие и ухудшение состояние, в некоторых случаях одностороннее.
Это называется болезнь Блаунта или идиопатическая вара большеберцовой кости.
На рентгене имеется заметная аномалия в медиальной части проксимального эпифиза с клювом и кальцификацией проксимального эпифиза большеберцовой кости.
Очень важно начать срочное лечение, иначе болезнь приведёт к необратимым изменениям.
Формы болезни - младенческая и подростковая.
Отравление цианистым водородом
Головная боль, возбуждение, спутанность сознания, вишнево-красный цвет кожи, потоотделение и аритмия
Тяжелый метаболический ацидоз с аномально-высоким уровнем венозного кислорода.
Цианид использовался на производстве пластмасс и синтетических волоконца часто встречается у жертв пожаров
Противоядие - гидроксикобаламин.
Отравление мышьяком (арсин, арсений)
Боль в животе
Гематурия
Желтуха
Препарат против чесотки
Перметрин мазь
Болезнь Осгуда Шляттера
Микропереломы в области прикрепления сухожилий надколенника к бугру большеберцовой кости. Часто встречается у спортивных подростковым
Обнаруживаемся припухлость и болезненность и увеличение бугристости большеберцовой кости.
Рентген используется для дифдиагноза, а лечение - отдых.
Восстановление объема после рвоты
Физиологический раствор
Задержка отпадения пуповины
Норма отпадения 10-14 дней, максимум 3-4 недели.
Неповрежденная пуповина после месяца считается «отсроченным отделением».
Описан дефицит адгезии лейкоцитов 1го типа с задержкой отделения пуповины. Повышается риск бактериальной инфекции.
Переохлаждении
Гипотермия
Брадикардия
Замешательство, галлюцинации
Лечение передозировки ацетаминофеном (парацетамол)
N-ацетилцестеин
Синдром хрупкой Х хромосомы
Большая вытянутая голова Длинное лицо Большие уши Выступающая челюсть Пролапс митрального клапана Макроорхизм Гипотония Неорганизованное поведение
Токсическая эритема
Доброкачественная самоограничевающееся состояние неизвестной этиологии
Наблюдается у 50 процентов всех новорожденных
ЭЭритематозные пятна 2-3 см с желто-белой пустулой в центре, исследование жидкости из пустулы- эозинтфилы
Лечения не требует проходит самостоятельно в течении дней - недель
Пята лосося (или простой невус)
Плоские сосудистые поражения, возникающие на голове, веках.
На лице исчезают в течении первых лет жизни, а на затылке часто остаются
Лечения не требуют
Пустулезный меланоз
Доброкачественное неизвестной этиологии периода новорожденности
Чаще у афроамериканцев
Пустулы 1-2 мм которые приводят к гиперпигментированию, окружённому чашками при разрыве пустулы
Сальный невус
Образование с острыми краями чаще возникают у новорожденных
Желто-оранж цвета и слегка приподняты
Обычно безволосые и возможно злокачественное перерождение после подросткового возраста
Гиповитаминоз
Ниацин
Витамин РР
Недостаток приводит к пеллагре - дерматит, диарея, деменция
Синдром Ангельмана
Или синдром счастливой марионетки Необычная походка Судороги Микроцефалия Светлые волосы Бледно-голубые глаза Большой рот с высунутым языком Задержка развития и неспровоцированные приступы смеха
Синдром кри дю чата
Синдром кошачьего крика Высокий крик Лицо округлой формы с полными щеками Глаза с гипертелоризмом, косоглазием и эпикантальными складками Микрография Низко посаженные уши
Синдром VATER
Ассоциация часто встречающихся находок неизвестной этиологии Дефект позвоночника Атрезия заднего прохода Пороки сердца Трахеопищеводный свищ Почечный дефект Аномалии конечностей Интеллект в норме
Развитие в 1 месяц
Смотрит на лицо родителя
Проследовать по средней линии
Приподнимать голову от стола для осмотра
Спонтанно улыбаться и отвечать на звонок
2 месяца
Улыбаться
Фиксировать взгляд на предмете и следовать за ним
Ворковать когда с ним разговариваешь или улыбаешься
Держать голову в положении лёжа
Развитие в 4 года
Язык полностью понятен
Называет 4 цвета
Может стоять на каждой ноге по 2 секунды
Может одеваться сам, но чаще может понадобиться помощь
Хорошо рисует круг
Развитие 12 месяцев
Ходит с поддержкой
Немного шатается при ходьбе в одиночку
Может использовать клешню, чтобы взять гранулу
И бросить кубик в чашку, если ей показать как
Пытается строить башню из двух кубиков
Развитие 18 месяцев
Карабкается Бросает мяч Поднимается и спускается по леснице с посторонней помощью и ходить назад с переменным успехом Использует фразы из двух слов Научился строить башни из кубиков Снимать часть одежды и играть с другими
Отравление свинцом
Свинец хроническое воздействие Рвота Изменения психического осостяния Плохой аппетит Летаргия Раздражительность При осмотре - острая энцефалопатия , атаксия, нарушения сознания Лечение - кальций ЭДТА, димеркаптол
Отравление клонидином
Летаргия Миоз Брадикардия Гипотония Угнетение дыхание с переходом в аргон, требующим интубации Лечение - налоксон и атропин
Отправление салициловый кислотой (аспирин)
Метаболически ацидоз
Респираторный алкалоз
Гипо или гипергликемию Парадоксальную ацидурия Обезвоживание, рвота Летаргия Лечение - бикарбонат натрия
Отравление фосфаторганическими инсектицидами
Ингибирует холинэстеразу приводя к высокому накоплению ацетилхолина, это влияет на парасимпатическую нервную систему, мышца и цнс - непроизвольное мочеиспускание и стул,слюнотечение, судороги, повышение ЧСС
Лечение - отмывание пестицидов от кожи, вызывание рвоты, промывание желудка, вентиляция , атропин и пралидоксим
Отравление железом
Для маленьких детей может быть токсична небольшая доза железа - 3 таблетки, а 10 - смертельно.
Желудочно-кишечная фаза - тошнота, кровавая рвота, боли в животе, диарея, гипергликемия
Латентный период около 12 часов
Затем - сердечно-сосудистый коллапс
Трихомонады
Диспареуния и дизурия
Пенистые выделения из влагалища с неприятным запахом
Лечение - тинидазол
Малярия
Причуды температуры Головная боль Миалгия Боль в спине со спленомегалией Лечение - хлорохин
Лямблии
Жидкий жирный стул Неприятный запах Вздутие живота Метеоризм Спазмы в животе Лечение - тинидазол
Циклоспориаз
Внутриклеточные парозиты Жар Вздутие живота Понос Лихорадка Лечение - и триметоприм,сульфаметаксазол
Дифилаботриум латум
Лечение - празиквантел
Анемия мегалобластная - паразиты использует в12 для роста
Лечение акне
Пироксид бензоил
Изотретиноин - Лечение акне
Тератогенный эффект при беременности - двустороння макрогнатия или анотия, врожденный порок сердца, аномалии ЦНС
Мать принимала АПФ
У ребёнка дисгенезия почек, маловодие и дефекты окостенения черепа
Краснуха во время беременности
Катаракта, глухота, умственная, пороки сердца у ребёнка
Литий во время беременности
Аномалия эбштейна
Анкилостомоз
Проникновение личинки через кожу
Красная рана, Зуд, пузыри
Лечение - инвермектин
Себорейный дерматит
Местный стероиды и шампунь с сульфидом селена
СКВ при беременности
Блок сердца у ребёнка
Сыпь
Тромбоцитопения
Какие витамины принимать привлечение от туберкулеза
Терапия может вызвать переферический неврит в результате конкурентного ингибировать
Пиридоксин витамин в6
Принятие противосудорожных приводит к дефициту какого витамина
Фолиевой кислоты
Какие витамины дают при муковисцидозе
Жирорастворимые
А, Д, Е,К
Какой витамин дают всем новорожденным
У новорожденных недостаток свободного витамина К, приводит к временному дефициту витамина К -зависимых фактора свёртывания крови 2,7,9,10
Молоко - плохой источник витамина К.
Даётся витамин К который вводят после рождения - предотвращает геморрагическую болезнь новорождённого.
Исключение иммунодефицитом
Нитробиний тетразолтнвый тест - выявляет дефект фагоцитарных клеток, такие как хроническая гранулематозная болезнь
Синдром диджорджи
Аплазия или гипоплазия тимуса
Гипоплазия или аплазия паращитовидной железы
Врожденный порок сердца
Тельца Хауэлла Джолли
Аспления
Повышает риск инкапсулированных организма пневмококк и менингококк
Синдром игла барретта - чернослива живота
Дряблая морщинистая брюшная стенка
Аномальные мочевыводящих пути - значительная дисфункция почек или дисплазия
Внутрибрюшинная ткань яичка
Ассоциирование легочные осложнения
Альпорта синдром
Can’t pee can’t see can’t hear a bee
Синдром Барттера
Аутосома рецессивное заболевание
Гипокалиемия, гиперкальциемия, алкалоз, гиперальдостеронизм, гиперенинемия, давление в норме
Возникает 6 до 12 месяцев
Запор, слабость, рвота, полиурия, полидипсия
Мальротация
Рвота с желчью в первую неделю после рождения
Болезнь крона
Анализ
Положительный ASCA
Язвенный колит
Анализ
Положительный p-ANCA
Диагностика дивертикулов Меккеля
Радионуклеидное сканирование брюшной полости
Технеций 99
Непереносимость лактозы
Водородный дыхательный тест
Какие вещества на адсорбируются углём
Спирты Кислоты Сульфат железа Сильные основания (средства для очистки сливов) Литий Калий Цианид
Apt тест
Используется для того чтобы отличить неонатальное кровотечение от материнской крови, которую он заглотил
Гастроэзофагеальный рефлекс диагностика
Зонд рН пищевода
Гестационный диабет
Крупный для своего возраста -> повышенный риск травм переферический нервов, таких как Эрба Дюшена и диафрагмального нерва
В результате может быть дистония и спонтанные движения рук
Staph aureus
Пневмония
Осложнения
Напряженный пневмоторакс
Стафилококк может вызвать разрыв альвеол в плевральную полость за счёт выработки токсинов .
Игла большого диаметра и комплект дренажной трубки для аспирации напряжённого пневмоторакс
Три стандартные вакцины для подростков 11-12 лет
Тdap - столбняк,дифтерия, коклюш
МСV4 - менингококк
ВПЧ
Скрининг Папаниколау
Скрининг на рак шейки матки
Проводится всем девушка после начала половой жизни или в возрасте 21 года, смотря что наступит раньше.
Осложнения использование экзогенных эстрогенов
Тромбофлебит
Аденома печени
Инфаркт миокарда
Повышенный риск каких патологий беременности связаны с матерями-подростками
Недоношенность
Младенец с низкой массой тела
Гастролирования
Материнская эклампсиях
Многоплодие чаще у более старших женщину подросток редко
Наркотики используемые при изнасилование
Флуритрозепам y- гидроксимасляная кислота Гидрохлорид кетамина Имеют быстрый период полураспада Быстрое начло действия Приводят к возникновению антероградной амнезии и быстро выводятся из организма 8-12 часов
Профилактика иппп и беременности у изнасилованного подростка
Необходима профилактика трёх ИППП - гонорея, хламидия и трихомонады
Цефтриаксон
Азитрлмицин
Метронидазол
Plan B - экстренная контрацепция
Самый эффективный тест на определения функции Т лимфоцитов
Кандидозный кожный тест
Скрининг недостаточности В клеток
Измерение сывороточного Ig A - самый простой метод
Если он низкий так же стоит проверить Ig M and G
Один из самых полезных методов - определение титра и присутствия изогемаглютининов
Часто бывает полезен тест на определение антител к столбняку, дифтерит, гемофильной палочки, пневмококку
CD3 это Т клетки
Какие инфекции характерны для дефицита Т клеток
Тяжелая форма ветрянки
Пневмоцистная пневмония
Кандидоз кожи и слизистых
Рецидивирующие стафилококковые абсцессы и грамотрицитальные инфекции характерны для дефицита фагоцитарных клеток
Х сцепленное пролиферативное заболевание
Неадекватный иммунный ответ на вирус Эпштейн Барра
Профилактика менингококковой инфекции, кроме вакцинации
Рифапицин
Синдром дауна с тяжёлой диарей
Подозрении на целиакию
Проверить кровник Ig A к анти тканевой трансглутаминазе и сывороточного Ig A
Болезнь крона
Анорексия Жидкий стул Боли в животе Потеря веса Анемия Гипоальбуминемия Скрытая кровь в стуле Кожные метки (гангренозная пиодермия, узловая эритема)
Побочные эффекты кортикостероидов
Деминерализация костей Надпочечниковая недостаточность Задержка жидкости Увеличение веса Стрии Акне Перераспределение гирсутизм Гипертензия Гипергликемия Катаракта Остеонекроз Миопатия Эмоциональные расстройства
Микроорганизмы которые могут вызвать кровавую диарею
Сальмонеллы Шишковат Кампилобактер Иерсинии Кишечная палочка
Типичные признаки эозинофильного эзофагита
Дисфагия особенно с твёрдой пищей Эозинлфилия Отёк Линейные борозды Окольцованный вид(трахеализация) Белые прилипшие бляшки
Эритромицин в гастроэнтерология
Агонист рецепторов мотилина, используется для ускорения опорожнения
Осложнение - гипертрофический пилорический стеноз
Дивертикул Меккеля
Наиболее частая причина кровотечений из нижних отделов ЖКТ у детей до 4 х лет
Диагностика - сцинтиграфия с технецием
Диагностика СКВ
Антитело Смита
Препарат для длительной терапии СКВ
Гидроксихлорин
Одно специфическое антитело для ЮИА, склеродермии, СКВ, дерматомиозите
U1RNP
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Сочетание гиперестезии, повышенного тепла, гипергидроз и неподвижность, сложный региональный болевой синдром
Часто провоцируется травмой
Лечение - мобилизация (движения)
Семейная средиземноморская лихорадка
Ген MEFV
Приступы 1-3 дня
Сильные боли в животе
Лихорадка
Серозиты
лечение - колхицин
pFaPa синдром
Лихорадка периодическая Афт стоматит Фарингит Аденита Периоды между приступки лихорадки становятся длиннее, пока болезнь не исчезнет
Врожденная СМV
Гератомегаоия Покномегалия Желтуха Петехии Пурпура Микроцефалия Перевертрикулярные кальцификации при визуализации мозга
Врожденный гипотиреоз
Гранулирования стул, вызванный запором
Снижение ЧСС
Большие плоские роднички
Лейкемия с присоединившейся инфекцией
Чаще у больных с лейкемией нейтронному возникает из-за эндогенной флоры , в первую очередь жкт, эмпирические антибиотики должны быть направлены против грамотрицательной флоры - цефтазидим
Метаболические нарушение при лизине опухоли
Разрешение большого количества клеток и высвобождение внутриклеточных компонентов
Гиперкалийемия
Гиперкальциемия
Гиперфосфатемия
ПН
Нефролитиаз
Колики у детей
Начинаются до 3х месяцев и характеризуются 3 и более часами необъяснимого плача не менее трёх раз в неделю
Редко сохраняются после 3х месяцев
Изотонический раствор натрия норма в млэкв
135-145
Синдром МакКьюна Олбрайта
Фиброзная дисплазия Костей
Множественные крупные пигментные невусы
Преждевременное половое созревание
Дети от матерей с гестационный диабетом
Крупные из-за увеличения жировых отложений и внутренних органов
Гипогликемия
Наиболее часто кардиомегалия
Сн реже
Пороки развития сердца и пояснично-крестцовая агенезия
Увеличивается частота синдрома дауна
Что чаще всего сочетается с аниридией - отсутсвие радужки
Опухоль вильмса
Нужно узи почек
Тебя Сакса болезнь
Болезнь накопления липоидом
Связанная с дефицитом лизосомальной гидролизы - гексоаминидаза а
Аутосомно-рецессивно
Заболевание в раннем детстве
Усиление реакции испуга
Ухудшение моторных и познавательных функций, судороги, паралич, смерть
Вишнево-красные пятна приритиноскопии
Вискота Олдрича
Комбинированная недостаточность Т и В лимфоцитов
Х сцепленная
Болеют мальчики
Тромбоцитопения экзема и рецидивирующие инфекции
Дерматомиозит
Слабость мышц, усталость , лихорадка, сыпь
Коеатинфосфокиназу - как признак поражения мышц
Синдром дауна частота
1/600 - 1/800
Миперидин
Опиоидный агонист
Передозировка гипотензия, брадикардия, летаргия, миоз
Дефицит цинка
Эритематозная шелушащаяся сыпь вокруг рта, ягодиц
Связано с энторопатическим акродерматитом - младенца не могут хорошо усваивать цинк, кожная сыпь, диареям задержка развития на первых двух голах жизни
Осложнения Пурпуры Шенляйн Геноха связанная с жкт
Инвагинация илиоцекально
Норма кальция в день детям
1,3 г/день
Алькаптонурия
Увеличение гомогентизиновой кислоты, которая выводится с мочой.
Моча необычного цвета - чёрная позволяет установить диагноз
Темно-пигментная склера, роговица, уши
Гомоцистинурия
Тяжелая миопия Дрожание радужной оболочки Умственная отсталость Психические расстройства Аномалии скелета, напоминающие Марфана, генерализованный остеопороз и судороги H - гомоцистеин в моче O - остеопороз M - марфоноидный хабитус O - глаза C - сердечно-сосудистый Y - кифоз
Потребность калия
2-2,5 мэкв КСl/кг/день
Ува. А ау а
Галактоземия
Нехватка фермента галактоза 1 фосфатуридилтрансферазы - неспособность превращать галактоза в глюкозу Желтуха Гипогликемия Ацидоз Уросепис вызванный кишечной палочкой
Надпочечниковая недостаточность
Потеря веса больше 10 процентов
Низкий уровень натрия и высокий калия
Большой клитор и малые половые губы
Наследственный дефект синтеза кортизола
