Σπειραματοπάθειες

Question 1

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΠΑΘΕΙΩΝ

Answer 1

1) Νεφρωσικό σύνδρομο
2) Οξεία σπειραματονεφρίτιδα
3) Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα
4) Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα.
5) Ασυμπτωματική μικροσκοπική αιματουρία
και πρωτεϊνουρία

Question 2

ΝΕΦΡΩΣΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Answer 2

α) Πρωτεϊνουρία, μεγαλύτερη των 3.5gr/24ωρο
β) υπολευκωματιναιμία με αλβουμίνη <3gr/dl
γ) υπερλιπιδαιμία (TRG, LDL)
δ) οίδημα.
ε) λιπιδουρία

Question 3

ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ

Answer 3

Νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων (ΝΕΑ MCD)
Εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση (ΕΤΣΣ, FSGS)
Μεμβρανώδης σπειραματοπάθεια (MN MD)
Μεσαγγειτριχοειδική ή Μέμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (MPGN)
Διαβητική σπειραματοσκλήρυνση
Αμυλοείδωση
Ινιδοειδής σπειραματοπάθεια (Fibrillary GN)
Νόσος εναπόθεσης ελαφρών αλύσεων (LCDD)

Question 4

ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΤΟΥ ΝΕΦΡΩΣΙΚΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ

Answer 4

1. ΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑ ΣΕ ΒΑΚΤΗΡΙΔΙΑΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ
   Χαμηλά επίπεδα IgG και παράγοντα Β της εναλλακτικής οδού του συμπληρώματος λόγω απώλειας τους στα ούρα.
2. ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΗ ΔΙΑΘΕΣΗ
   Λόγω απώλειας αντιθρομβίνης ΙΙΙ, υψηλό ινωδογόνο και παράγοντες πήξης
   - Eν τω βάθη φλεβική θρόμβωση
   - Θρόμβωση των νεφρικών φλεβών (οξεία επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας και πρωτεϊνουρίας, κιρσοκήλη, αιματουρία)
   -Πνευμονική εμβολή

Question 5

ΟΞΕΙΑ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Answer 5

α) σπειραματική αιματουρία
β) πρωτεϊνουρία έως και νεφρωσικού επιπέδου,
γ) ενεργό ίζημα με ερυθροκυτταρικούς αιμοσφαιρινικούς και λευκοκυτταρικούς κυλίνδρους
γ) μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης,
δ) οίδημα και υπέρταση

Question 6

ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΛΟΥΝ ΟΞΕΙΑ ΣΝΦ και RPGN

Answer 6

1) Οξεία μεταλοιμώδης ΣΝΦ
2) IgA νεφρίτιδα
3) ΣΕΛ και άλλες σπάνιες ΣΝΦ (C3G)
4) Αγγειίτιδες
5) Κρυοσφαιριναιμία
6) Αλλεργική πορφύρα (HSP ή IgAV)

Question 7

ΟΞΕΙΑ ΜΕΤΑΛΟΙΜΩΔΗΣ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ

Answer 7

1.Υπάρχουν και ασθενείς πού εκδηλώνουν την νόσο με ηπιότερες εκδηλώσεις και ορισμένοι είναι ασυμπτωματικοί με μόνο εύρημα παθολογική γενική ούρων.
2.Η στρεπτοκοκκική λοίμωξη τεκμηριώνεται με την παρουσία αυξανομένων τίτλων αντιστρεπτολυσίνης-Ο (ΑSΤO) , αντι –υαλουρονιδάσης, αντι-DNAσης
3.Το C3 και το C4 είναι ελαττωμένα.
4.Η βιοψία νεφρού χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού πολυμορφοπυρήνων στα τριχοειδή του σπειράματος
5.Η μεταλοιμώδης σπειραματονεφρίτιδα δεν απαιτεί καμία ειδική θεραπεία και πολύ σπάνια μπορεί να καταλήξει σε ΧΝΝ-5.

Question 8

ΤΑΧΕΩΣ ΕΞΕΛΙΣΣΟΜΕΝΗ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ(πως οριζεται και αιτια)

Answer 8

Χαρακτηρίζεται από υποδιπλασιασμό του ρυθμού σπειραματικής διήθησης (ή διπλασιασμό της συγκέντρωσης της κρεατινίνης) σε διάστημα λίγων εβδομάδων έως 3 μηνών με κατάληξη τη ΧΝΝ-5 σε διάστημα λίγων μηνών
Αίτια
Μικροσκοπική μορφή πολυαγγειΐτιδας (MPA)
Wegener (GPA)
Goodpasture
ΣΕΛ
Και οποιαδήποτε άλλη σπειραματονεφρίτιδα

Question 9

XΡΟΝΙΑ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΝΕΦΡΙΤΙΔΑ(συμπτ+αιτια)

Answer 9

Χαρακτηρίζεται από ερυθρά στα ούρα, ήπια-μετρια πρωτεϊνουρία, , αυξημένη κρεατινίνη, αναιμία, μεταβολική οξέωση, υπερφωσφαταιμία και υπασβεσταιμία.
Αίτια: αντιφλεγμονώδη, βαρέα μέταλλα, PPIs, επούλωση από άλλες ΣΝΦ, βότανα

Question 10

πιο συχνή αιτία νεφρωσικού συνδρόμου σε ενήλικες

Answer 10

Η μεμβρανώδης σπειραματοπάθεια

Question 11

ΜΕΜΒΡΑΝΩΔΗΣ ΣΠΕΙΡΑΜΑΤΟΠΑΘΕΙΑ αιτια

Answer 11

Στο 70-80% των περιπτώσεων η αιτία είναι αντισώματα έναντι του υποδοχέα της φωσφολιπάσης Α2 των ποδοκυττάρων PLA2R (ιδιοπαθής SOS)
Στο υπόλοιπο 20-30% υπάρχει κάποιος αιτιολογικός παράγοντας και καλείται δευτεροπαθής .

Question 12

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΙgA

Answer 12

1. Μακροσκοπική αιματουρία
   
   2. Ασυμπτωματική μικροσκοπική αιμα-
      ρία με πρωτεϊνουρία
      3.Νεφρωσικό σύνδρομο
      4.Οξεία νεφρική βλάβη
   3. ΧΝΝ με υπέρταση