Πνευμονικες Αγειιτιδες Flashcards
Τι ειναι οι πνευμονικες αγγειιτιδες
Φλεγμονη των αγγειων του πνευμονα σε διαφορα μεγεθη
Πως χωριζονται οι αγγειιτιδες
Πρωτοπαθεις: Ειναι μια ετερογενης ομαδα νοσηματων αγνωστου αιτιολογιας που εχουν παρομοια κλινικη ανταποκριση στην ανοσοκατασταλτικη θεραπεια
Δευτεροπαθεις: Επι εδάφους ΝΣΙ, λοιμωξης, φαρμακα,λεμφωμα
Πως αλλιως χωριζονται
Μικρων μεσαιων και μεγαλων αγγειων
Ποιες ειναι οι μικρων αγγειων
ANCA σχετιζομενες:
- GPA κοκκιωματωδης πολυαγγειιτιδα (Wegener)
- MPA μικροσκοπικη πολυαγγειιτιδα
- EGPA ηωσινοφιλικη κοκκιωματωδης πολυαγγειιτιδα, ChurgStraus
Χαρακτηριστικα της Wegener-GPA
- νεκρωτικη κοκκιωματωδης φλεγμονη στο αναπνευστικο
- νεκρωτικη αγγειιτιδα στα μικρα και μεσαια αγγεια
- σπανια και τοιχωμα αορτης
Χαρακτηριστικα της MPA
- νεκρωτικη αγγειιτιδα στα μικρα αγγεια (τριχοειδη, αρτηριολια,φλεβιδια
- Σπειραματονεφριτιδα πολυ συχνη
- Πνευμονικη τριχοειδιτιδα και πνευμονικη αιμορραγια συχνες
Ιστοπαθολογικα χαρακτηριστικα της GPA
- Νεκρωτικη κοκκιωματωδης φλεγμονη
- Αγγειιτιδα με παρουσια γιγαντοκυτταρων
- Μικροαποστηματα
- Θρομβωσεις
- Ινωδης εξαλειψη του αγγειακου αυλου
Διαχωρισμος GPA βασει σοβαροτητας νοσου
Σοβαρη: Απειλητικη για τη ζωη με απωλεια λειτουργιας ενος προσβεβλημενου οργανου (DAH,ματι, ΚΝΣ, σπεριαματονεφρ’)
Περιορισμενη: Αποτελεσμα νεκρωτικης κοκκιωματωδους φλεγμονης(παρατεταμενη πορεια, καταστροφικες βλαβες ανωτερης αναπνευστικης οδου)
Ποια ειναι η αιτιολογια της GPA kai MPA
Αγνωστη ισως γενετικη προδιαθεση βαρεα μεταλλα
Σε τι ηλικια η GPA και η MPA
45 η MPA 10 χρονια νεοτεροι στην GPA
Ποιες ειναι οι κλινικες εκδηλωσεις GPA
Ανωτερο αναπνευστικο στο 85%
- Ρινορροια, εφελκυδες, επισταξη, μεση ωτιτιδα
- Ιγμορεια με αλγος, διατρηση ρινικου διαφραγμ
- Αφθωδη ελκη σε μυτη στομα
- Εφιπποειδης παραμορφωση μυτης
- ελκη σε λαρυγγα και τραχεια (αιμοπτυση)
Ποια τα απεικονιστικα ευρηματα στη GPA
- Διηθηματα αμφω
- Οζοι οι μαζες με η χωρις κοιλοποιηση
- Μονηρης οζος
- Ασυνηθη οι LN πυκνωσεις η μεγαλες ΥΣ
Γιατι κανουμε PFTs στην GPA
Γιατι μπορει να εχουμε στενωση σε αεραγωγους απο τραχειοβρογχικες βλαβες
Σε τι ποσοστο εχουν θετικα C-ANCA οι ασθενεις και ποτε
- Σε σοβαρη νοσο οι περισσοτεροι εχουν θετικα C-ANCA
- ΣΤην περιορισμενη το 30%
Ποτε αλλοτε εχουμε θετικα C-ANCA
Ενδοκαρδιτιδα
Ποια ειναι η θεραπεια της Limited GPA
25mg MTX+ Prednisone
Ποια η θεραπεια της σοβαρης GPA
CYC 2mg/kg/d + Prednisone μετα την υφεση AZA η MTX
Τι δινουμε στην υποτροπη της GPA
Rituximab ανωτερο του CYC, 2η επιλογη το MMF(mycophenolate mofetil)
Τι κανουμε οταν το CYC+πρεδνιζονη σε σοβαρη νοσο δεν πετυχαινει γρηγορη υφεση
Πλασμαφαιρεση