Πνευμονικες Αγειιτιδες Flashcards

1
Q

Τι ειναι οι πνευμονικες αγγειιτιδες

A

Φλεγμονη των αγγειων του πνευμονα σε διαφορα μεγεθη

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Πως χωριζονται οι αγγειιτιδες

A

Πρωτοπαθεις: Ειναι μια ετερογενης ομαδα νοσηματων αγνωστου αιτιολογιας που εχουν παρομοια κλινικη ανταποκριση στην ανοσοκατασταλτικη θεραπεια
Δευτεροπαθεις: Επι εδάφους ΝΣΙ, λοιμωξης, φαρμακα,λεμφωμα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Πως αλλιως χωριζονται

A

Μικρων μεσαιων και μεγαλων αγγειων

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ποιες ειναι οι μικρων αγγειων

A

ANCA σχετιζομενες:

  • GPA κοκκιωματωδης πολυαγγειιτιδα (Wegener)
  • MPA μικροσκοπικη πολυαγγειιτιδα
  • EGPA ηωσινοφιλικη κοκκιωματωδης πολυαγγειιτιδα, ChurgStraus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Χαρακτηριστικα της Wegener-GPA

A
  • νεκρωτικη κοκκιωματωδης φλεγμονη στο αναπνευστικο
  • νεκρωτικη αγγειιτιδα στα μικρα και μεσαια αγγεια
  • σπανια και τοιχωμα αορτης
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Χαρακτηριστικα της MPA

A
  • νεκρωτικη αγγειιτιδα στα μικρα αγγεια (τριχοειδη, αρτηριολια,φλεβιδια
  • Σπειραματονεφριτιδα πολυ συχνη
  • Πνευμονικη τριχοειδιτιδα και πνευμονικη αιμορραγια συχνες
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ιστοπαθολογικα χαρακτηριστικα της GPA

A
  • Νεκρωτικη κοκκιωματωδης φλεγμονη
  • Αγγειιτιδα με παρουσια γιγαντοκυτταρων
  • Μικροαποστηματα
  • Θρομβωσεις
  • Ινωδης εξαλειψη του αγγειακου αυλου
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Διαχωρισμος GPA βασει σοβαροτητας νοσου

A

Σοβαρη: Απειλητικη για τη ζωη με απωλεια λειτουργιας ενος προσβεβλημενου οργανου (DAH,ματι, ΚΝΣ, σπεριαματονεφρ’)
Περιορισμενη: Αποτελεσμα νεκρωτικης κοκκιωματωδους φλεγμονης(παρατεταμενη πορεια, καταστροφικες βλαβες ανωτερης αναπνευστικης οδου)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ποια ειναι η αιτιολογια της GPA kai MPA

A

Αγνωστη ισως γενετικη προδιαθεση βαρεα μεταλλα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Σε τι ηλικια η GPA και η MPA

A

45 η MPA 10 χρονια νεοτεροι στην GPA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ποιες ειναι οι κλινικες εκδηλωσεις GPA

A

Ανωτερο αναπνευστικο στο 85%

  • Ρινορροια, εφελκυδες, επισταξη, μεση ωτιτιδα
  • Ιγμορεια με αλγος, διατρηση ρινικου διαφραγμ
  • Αφθωδη ελκη σε μυτη στομα
  • Εφιπποειδης παραμορφωση μυτης
  • ελκη σε λαρυγγα και τραχεια (αιμοπτυση)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ποια τα απεικονιστικα ευρηματα στη GPA

A
  • Διηθηματα αμφω
  • Οζοι οι μαζες με η χωρις κοιλοποιηση
  • Μονηρης οζος
  • Ασυνηθη οι LN πυκνωσεις η μεγαλες ΥΣ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Γιατι κανουμε PFTs στην GPA

A

Γιατι μπορει να εχουμε στενωση σε αεραγωγους απο τραχειοβρογχικες βλαβες

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Σε τι ποσοστο εχουν θετικα C-ANCA οι ασθενεις και ποτε

A
  • Σε σοβαρη νοσο οι περισσοτεροι εχουν θετικα C-ANCA

- ΣΤην περιορισμενη το 30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ποτε αλλοτε εχουμε θετικα C-ANCA

A

Ενδοκαρδιτιδα

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ποια ειναι η θεραπεια της Limited GPA

A

25mg MTX+ Prednisone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ποια η θεραπεια της σοβαρης GPA

A

CYC 2mg/kg/d + Prednisone μετα την υφεση AZA η MTX

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Τι δινουμε στην υποτροπη της GPA

A

Rituximab ανωτερο του CYC, 2η επιλογη το MMF(mycophenolate mofetil)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Τι κανουμε οταν το CYC+πρεδνιζονη σε σοβαρη νοσο δεν πετυχαινει γρηγορη υφεση

A

Πλασμαφαιρεση

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ποτε χρειαζεται η βρογχοσκοπηση σε GPA

A

Στενωση μεγαλων αεραγωγων και κανουμε YAG-Stent

21
Q

Ποιες ειναι οι επιπλοκες της θεραπειας

A

CYC: Αιμορραγικη κυστιτιδα, ca ουροδοχου, μυελοδυσπλασια

22
Q

Ποιες ειναι οι επιπλοκες της GPA

A
  • ΧΝΑ τελικου σταδιου
  • Χρονια αναπνευστικα προβληματα
  • Βαρηκοια
  • Τυφλωση
  • Καταστροφη παραρρινιων
  • VTE
  • Συστολικη δυσλειτουργια αρ καρδιας (Πρεπει να κανουμε παντα και υπερηχο καρδιας)
23
Q

Τι ειναι η EGPA-Churg Straus

A

Ηωσινοφιλικη κοκκιωματωδης φλεγμονη που αφορα το αναπνευστικο και νεκρωτικη αγγειιτιδα μικρων και μεσαιων αγγειων, σχετιζεται με ασθμα και ηωσινοφιλια

24
Q

Ποια ειναι τα διαγνωστικα κριτηρια της EGPA

A

4 απο τα 6

  • Ασθμα
  • Προσβολη παραρρινιων κολπων
  • Περιφερικη ηωσινοφιλια >10%
  • Πνευμονικα διηθηματα συχνα μεταναστευτικα
  • Μονονευριτιδα η πολυνευροπαθεια
  • Εξωαγγειακη διηθηση απο ηωσινοφιλα
25
Q

Ποιες ειναι οι φασεις της EGPA

A

-Προδρομη φαση: Αλλεργια και ασθμα (7χρονια)
-Ηωσινοφιλικη φαση: Ιστικη και περιφ ηωσινοφ
-Φαση αγγειιτιδας: Συστηματικη αγγειιτιδα που μπορει να ειναι απειλητικη για τη ζωη
Οχι απαραιτητα με τη σειρα, οχι απαραιτητα σε ολους

26
Q

Ακτινολογικη εικονα της EGPA

A
  • Διηθηματα στο 40% ΔΔ με χρονια ηωσινοφ πνευμονια κατα κανονα περιφερικα
  • Μπορει Οζοι
  • DAH εξαιρετικα σπανια
27
Q

Ποιες οι εξωπνευμονικες συμμετοχες στην EGPA

A
  • Νεφρα αλλα σπανια οδηγει σε ΧΝΑ τελικου σταδιου
  • Περιφερικα νευρα
  • Καρδια, ΚΝΣ, Δερμα σπανιως ομως
28
Q

Ποτε βρισκουμε p-ANCA στην EGPA

A

Πιο συχνα οταν εχουμε συμμετοχη με αγγειιτιδα (νεφρα,πορφυρα,νευριτιδα)

29
Q

Ποια η θεραπεια της EGPA

A

CYC+Prednisone

Μετα την υφεση MTX, AZA, MMF

30
Q

Τι ειναι η Ιδιοπαθης Πνευμονικη Τριχοειδιτιδα

A

Ειναι ιστολογικα πανομοιοτυπη με τις ANCA αλλα τιθεται διαγνωση εξ αποκλεισμου, δεν συμμετεχουν αλλα οργανα

31
Q

Ποιες ειναι οι αγγειιτιδες μεγαλων αγγειων

A
  • Γιγαντοκυτταρικη αρτηριτιδα(κροταφικη)
  • Αρτηριτιδα TAkayasu
  • Νοσος BEHCET
  • Hughes-Stovin syndrome (HSS)
  • Kawasaki
32
Q

Τι ξερεις για την Γιγαντοκυτταρικη αρτηριτιδα

A
  • Γενικευμενη φλεγμονωδης διαταραχη
  • Κλινικα: Κεφαλαλγια, ευαισθησια κροταφους στην ψηλαφηση οζωδης με χαμηλες σφυξεις, δεκατα κακουχια απωλεια βαρους, αμαυρωση, απωλεια ορασης
  • Βιοψια κροταφικης, κοκκιωματωδης φλεγμονη
  • Ρευματικη πολυμυαλγια(αυχεναλγια, μυαλγιες)
  • Αναπνευστικα συμπτωματα στο 25%: Βηχα, βραγχος,φαρυγγαλγια
  • Ψηλη ΤΚΕ
  • ΘΕΡΑΠΕΙΑ¨Στεροειδη
33
Q

Τι ξερεις για την TAKAYASU

A
  • Κυριως αορτη και μεγαλους κλαδους της
  • Κυριως νεες γυναικες
  • Δεκατα και αρθραλγιες, διαφορετικες σφυξεις στα ακρα
  • Πνευμονικες διαταραχες: Στενωση και αποφραξη πνευμονικων με πνευμονικη υπερταση στο 50%
  • Αγγειογραφια, perfusion scan, MRA
  • Θεραπεια: Στεροειδη
34
Q

Διαγνωστικα κριτηρια BEhcet

A
-Αφδωδη ελκη στο στομα 
            \+ τουλαχιστον 2 απο
-αφθωδη ελκη γεννητικων οργανων
-Ραγοειδιτιδα
-Υποδορια οζιδια
-μηνιγγοεγκεφαλιτιδα
35
Q

Αναπνευστικα συμπτωματα της BEHCET

A

Βηχας
θωρακαλγια
αιμοπτυση (σοβαρη)
δυσπνοια

36
Q

Ποια η παθολογια στα αγγεια της BEHCET

A

Ανοσοσυμπλεγματα σε αγγεια ολων των μεγεθων
Καταστροφη ελαστικου χιτωνα στις πνευονικες αρτηριες δημιουργει ανευρυσματα που μπορει να διαβρωθουν μεχρι να κανουν συριγγιο στους βρογχουςπροκαλωντας μαζικη αιμοπτυση

37
Q

Πως κανουμε διαγνωση στη BEHCET

A

CT or MRA

38
Q

Θεραπεια στη BEHCET

A

CYC + steroids ,or AZA + steroids

39
Q

Τι πρεπει να προσεχουμε στην BEHCET

A

Αν εχει θρομβωση-> Ασπιρινη οχι αντιπηκτικα

Αν εχει διαπιστωθει πνευμονικη αρτηριτιδα STOP αντιπηκτικα

40
Q

Προγνωση της BEHCET

A
  • 33% οταν εχει πνευμονικη συμμετοχη.

- εντος 2 ετων πεθαινουν απο πνευμονικη αιμορραγια

41
Q

Τι ειναι η Πορφυρα Henoch- Schonlein

A
  • Μικρων αγγειων
  • Εναποθεση IgA σε νεφρο και δερμα
  • Οξεια εναρξη: Αρθριτιδα(μονοαρθριτιδα μεγαλες αρθρωσεις), πορφυρα οξειας εναρξης, νεφριτιδα, αρθραλγιες, κωλικοι
  • Ψηλαφητη πορφυρα και πυρετο
  • Τριαδα στο 80% πορφυρα-αρθριτιδα-πυρετος
  • Βιοψια δερματος
  • πολυ σπανια πνευμονα
42
Q

Συνδρομα που κανουν DAH

A
  • Συστηματικες αγγειιτιδες
  • Goodpasture
  • SLE πιο σπανια RA, PM/DM, MCTD
  • Αντιφωσφολιπιδικο συνδρομο (APS)
  • Νοσηματα μιτροειιδους βαλβιδας
  • Pulmonary venooclussive disease
  • Ιδιοπαθης πνευμονικη αιμοσιδηρωση
  • Τοξικη κυψελιδικη αιμορραγια (φαρμακα, τοξικα)
  • Τραυμα
  • Διαταραχες πηξης (plt <50000)
43
Q

Ποια η κλινικη εικονα της DAH

A
  • Δυσπνοια, βηχας, πυρετος
  • 33% δεν εχουν αιμοπτυση
  • Αναιμια
  • Υποξαιμια
44
Q

BAL στην DAH

A
  • Αιματηρο BAL που γινεται ολο και πιο αιματηρο

- >20% σιδηροφαγα στον ολικο αριθμο μακροφαγων

45
Q

Τι ειναι το συνδρομο Goodpasture

A
  • Νοσος αντισωματων εναντι βασικης μεμβρανης (αντι-GBM)
  • Νεφρους και πνευμονες
  • Απαιτειται ερεθιστικος εισπνευστικος παραγοντας(καπνισμα)
  • Για διαγνωση: Βιοψια με εναποθεση στη βασικη μεμβρανη αντι-GBM (βρισκονται και στον ορο αλλα δεν αρκει για διαγνωση)
  • Μικροσκοπικη αιματουρια, πρωτεινουρια, cre
  • ΘΕΡΑΠΕΙΑ:Ανοσοκαταστολη (CS+CYC) πλασμαφαιρεση
46
Q

DAH σε SLE και αλλα ΝΣΙ

A

Η πνευμονικη τριχοειδιτιδα ειναι σπανια στο λυκο, ακομα πιο σπανια στα αλλα (RA,DM/PM,MCTD), ομως ειναι οξειας εναρξης

47
Q

Τι ειναι το αντιφωσφολιπιδικο συνδρομο

A
  • Αρτηριακες και φλεικες θρομβωσεις η επανηλλειμενες αποβολες σε ασθενεις με APS αντισωματα (aCL, LA)
  • Δευτεροπαθες στα πλαισια αλλου αυτοανοσου
  • Πρωτοπαθες αν δεν υπαρχει αλλο νοσημα
  • Υπερπηκτικοτητα: ΠΕ, θρομβωση και μικροθρομβωσεις, δευτεροπαθης ΠΥ
  • Μπορει να κανει ARDS
  • Αιτιο της DAH (σπανιο) λογω μικροθρομβωσεων αλλα και τριχοειδιτιδα
  • Θρομβωση και DAH, δινουμε αντιπηκτικα?
  • Steroids
48
Q

Ποια τα κυρια φαρμακα και τοξικα που κανουν DAH

A
  • Τριμεταλλικος ανυδριτης, ισοκυανουχα, κρακ κοκαινη
  • Πενικιλλαμινη, αμιοδαρονη, νιτροφουραντοινη,κλοπιδογρελη, ΜΤΧ, πηενυτοιν, σκιαγραφικο, ασπιριν, ψαρβαμαζεπιν, αβψιχιμαβ