REUMATO - Miopatias Inflamatórias Flashcards
¿Qué tipo de músculo afecta principalmente las miopatías inflamatorias?
→ Músculo estriado
¿Qué grupo etario presenta una relación 1:1 en la incidencia de PM y DM?
→ Niñez
¿Cuál es la relación mujer:hombre en adultos con PM y DM?
PM: Polimiositis
DM: Dermatomiositis
→ 3:1
¿Con qué antígenos HLA se asocian las formas juveniles y adultas?
→ HLA DQA1 (juvenil) y HLA DRD1 (adultos)
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN de Polimiositis y Dermatomiositis
- Debilidad muscular proximal simétrica
- Evidencia de miositis en la biopsia muscular
- Enzimas musculares elevadas
- Patrón electromiográfico característico
- Rash cutáneo característico
¿Cuál es el criterio diagnóstico obligatorio para diagnosticar dermatomiositis?
→ Rash cutáneo característico
¿Qué se necesita para un diagnóstico definido de polimiositis?
→ Criterios 1 al 4 sin rash
- Debilidad muscular proximal simétrica
- Evidencia de miositis en la biopsia muscular
- Enzimas musculares elevadas
- Patrón electromiográfico característico
- Rash cutáneo característico
¿Qué tipo de debilidad muscular es característica en PM y DM?
→ Debilidad muscular proximal simétrica
¿Con qué otras enfermedades reumáticas se asocian frecuentemente PM y DM?
→ Esclerodermia y lupus eritematoso sistémico
¿Cuál de los siguientes NO forma parte de las miopatías inflamatorias?
A) Miopatía necrotizante inmunomediada
B) Dermatomiositis
C) Esclerosis lateral amiotrófica
D) Polimiositis
→ Esclerosis lateral amiotrófica
→ Polimiositis (PM)
→ Dermatomiositis (DM)
→ Miopatías necrotizantes inmunomediadas (MNI)
→ Miopatía por cuerpos de inclusión
→ Miopatía por drogas
¿Cuál es el signo cardinal de la presentación clínica en PM y DM?
→ Debilidad muscular proximal simétrica progresiva
¿En cuánto tiempo suele desarrollarse la debilidad en PM y DM?
→ 3 a 6 meses
¿Qué característica tienen las formas juveniles de PM y DM?
→ Son más agudas, dolorosas y sistémicas
¿Qué síntomas constitucionales se observan frecuentemente en la PM y DM?
→ Fiebre, fatiga crónica, pérdida de peso
¿Cuál es la puntuación máxima en la escala del Medical Research Council?
→ 5: movimiento activo contra resistencia total
GRADOS DE DEBILIDAD MUSCULAR
Escala meddical research council. Examen muscular
0: Contracción no visible
1: Contracción muscular visible pero sin movimiento de la extremidad
2: Movimiento activo pero no contra gravedad (solo movimientos laterales). El paciente no puede caminar por si solo
3: Movimiento activo contra gravedad. El paciente solo puede caminar con ayuda
4 Movimiento activo contra gravedad y resistencia, pero no lo mantiene por >10seg
5 Movimiento activo contra total resistencia
¿Qué grado de la escala permite movimiento activo solo contra gravedad?
→ 3: el paciente solo puede caminar con ayuda
PM y DM
¿Cómo se manifiesta el compromiso esofágico en estos pacientes?
→ Disfagia proximal (mal pronóstico)
¿Qué característica tiene la voz cuando hay debilidad laríngea?
→ Voz bitonal o con fallas
¿Qué estructuras musculares NO suelen estar comprometidas en PM y DM?
→ Músculos oculares y faciales
Conpromiso muscular en la PM y DM:
→ Generalmente no doloroso e insidioso
→ Comienzo en pelvis, luego MMSS y cuello
→ Debilidad faríngea con cambios en la voz
→ Voz bitonal o con falla (debilidad del músculo estriado laríngeo)
→ Disfagia proximal por compromiso esofágico (mal pronóstico)
→ Ausencia de compromiso oculo/facial
→ DD con la miastemia gravis (compromete ojos y rostro)
→ Tardíamente atrofia y retracción muscular con fibrosis (no se pierde el tamaño pero si la
función)
¿Qué característica tienen las lesiones cutáneas en PM y DM?
→ Son simétricas, atemporales y fotosensibles
¿Dónde se localiza el rash en estola?
→ En el rostro y la V del cuello
Lesiones eritematosas maculares en MCF, IFP e IFD
MCF: metacarpo falangicas
IFP: Interfalangicas proximales
IFD: Interfalangicas distales
Pápulas de Gottron
80% de los pacientes
Lesión eritemato-violácea en los párpados
Rash en heliotropo (80%)
