Z notatek i do powtórki

Question 1

NMO - poprzeczne zapalenie rdzenia

Answer 1

spastyczny niedowłade kończyn dolnych lub tetrapareza z zaznaczonym poziomem czucia, często zaburzenia zwieraczy → typowo w postaci nawracającej bóle korzeniowe, napadowe skurcze toniczne, objaw Lhermitte’a, uporczywy świąd

Question 2

Objawy pniowe NMO

Answer 2

czkawka, wymioty, nudności, zawroty głowy, neuralgia CN V, porażenie CN VII, niedosłuch, rzadkich przypadkach porażenie ośrodków oddechowych i niewydolność oddechowa pochodzenia neurogennego

Question 3

Zaburzenia hormonalne i podwzgórzowe w NMO

Answer 3

niedoczynność tarczycy, zaburzenia miesiączkowania, mlekotok, moczówka prosta + zaburzenia termoregulacji, zachowania, narkolepsja

Question 4

Leczenie NMO jak SM

Answer 4

fingolimod i INFbeta mogą prowadzić do progresji!

wspólne tylko sterydy, IVIG i plazmafereza ewentualnie i mitoksantron!

Question 5

Nowe leki w NMO

Answer 5

blokowanie receptora dla IL-6 (toklizumab), hamowanie komponentu dopełniacza (ekulizumab).
• badania eksperymentalne nad użyciem przeciwciała przeciwko AQP4 (aquaporumab), przeciwciała hamujacego limfocyty CD19, inhibitorów enzymów neutrofilów,
stabilizatorów funkcji eozynofilów

Question 6

Zaburzenia wzrokowe w NMO

Answer 6

NERW WZROKOWY: zapalenie o znacznie cięższym przebiegu niż w MS. Obu/jednostronne. Schorzenie może obejmować również skrzyżowanie nerwów wzrokowych z niedowidzeniem połowiczym dwuskroniowym.
→ ból, ubytki w polu widzenia, błyski. Zmiany na dnie oka, szybka trwała utrata wzroku. Ślepota – w nawrotowym NMO w około 60%, natomiast przy jednofazowym max 22%

Question 7

Rituksymab w NMO

Answer 7

redukuję liczbę rzutów lepiej niż azatiopryna

Question 8

Zespół 1 i pół (most)

Answer 8

jednoczesne uszkodzenie CN VI i pęczka podłużnego przyśrodkowego → tożstronne porażenie poziomych skojarzonych ruchów gałek ocznych z towarzyszącym porażeniem międzyjądrowym, jedyny zachowany ruch poziomy to odwodzenie oka po stronie przeciwnej do uszkodzenia

Question 9

Objawy SLA

Answer 9

Objawy:
• asymetryczne, częściej kk. górne w cz. dystalnych
• początek opuszkowy lub kończynowy
• obustronne fascykulacje języka → patognomoniczne
• najpierw często drobne mm dłoni
• niedowład z upośledzeniem chodu
• fascykulacje
• zanik mm języka i wygórowany odruch żuchowowy
• podstępny, postępujący, bez remisji
• śmierć → niewydolność oddechowa, zachłystowe zapalenie płuc, zp
• rzadko otępienie, m.in. czołowo-skroniowe
• spastyczna dyzartria
• zgon po 5 latach → niewydolność oddechowa

Question 10

SMA - diagnostyka

Answer 10

PODSTAWA: diagnostyka molekularna (5q13 - centromerowe i telomerowe kopie SMN - NAIP - p44) to obecnie standard - delecja eksonu 7 lub 7 i 8.
Możliwa diagno prenatalna (dziedziczenie aut.rec, rzadko sporadyczna! więc 25% szans).
EMG, biopsja mięśnia - uzupełniają, zwłaszcza jeśli nie ma standardowej delecji.

Question 11

Traktografia w SLA

Answer 11

MRI DWI i DTI - traktografia pokazuje uszkodzenie dróg piramidowych, torebki wewnętrznej i 4B

Question 12

Guzy kąta mostowo-móżdżkowego

Answer 12

Najczęstszym guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego (75-90%) - najczęstszy guz podnamiotowy, inne częste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne, rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe, tętniaki, torbiele pajęczynówki, nerwiaki osłonkowe nerwu V.

Question 13

Okres objawów otologicznych - zespół kąta 1-2lata

Answer 13

piski i szumy, dzwonienie w uchu, zawroty, szumy, nagła głuchota. Jednostronny ubytek słuchu rozwija się powoli i gdy osiągnie 30 – 60 dB – szumy uszne zazwyczaj ustępują. W 17% przypadków niedosłuch i głuchota pojawiają się nagle. Dużą wartość rozpoznawczą dla tych guzów ma zjawisko schisacusis – słyszenie rozszczepienne – jest to stosunek między dobrym słyszeniem tonów czystych, a słabym zrozumieniem dźwięków mowy.

Question 14

Okres objawów twarzowych 4-5lat

Answer 14

parestezje, nerwoból, niedowłady. Dochodzi do podrażnienia a następnie porażenia nerwów V, VII. Występuje najczęściej gdy guz osiągnie średnice powyżej 2 cm. Charakterystyczny jest tutaj objaw Hitselbergera – obniżenie czucia w tylno – górnym odcinku przewodu słuchowego zewnętrznego unerwionego przez nerw VII

Question 15

Okres objawów móżdżkowych 6-8lat

Answer 15

ucisk CN IX, X, XI, dysfonia, dyzartria, ataksja, hipotonia mięśniowa. Średnica >3 cm. Pojawiają się wtedy zaburzenia połykania, napady uporczywej czkawki. Mowa jest zamazana, spowolniała z objawami nosowania otwartego. Ze strony nerwu IX mogą pojawiać się napady ostrego bólu w gardle i uchu. Do tych objawów może dołączyć się zaburzenie reakcji wegetatywnych w postaci bradycardii i bradypnoe. Objawy móżdżkowe manifestują się połowiczym obniżeniem napięcia mięśniowego po stronie guza, dyskoordynacją i dysmetrią ruchów oraz niezbornością postawy i chodu.

Question 16

10-15lat okres ucisku mostu

Answer 16

okres rozwiniętego wodogłowia, diplopia, zab.wegetatywne, silne bóle głowy, narastają szybko objawy ciasnoty wewnątrzczaszkowej. Objawia się to rozpierającymi bólami głowy w czole i potylicy, wymiotami i zaburzeniami widzenia. Te ostatnie są następstwem obrzęku tarcz nerwów wzrokowych. Obniża się ostrość wzroku i zawęża się koncentrycznie pole widzenia. Pojawia się obustronne uszkodzenie nerwów odwodzących (VI).

Question 17

Dyzartria - zaburzenia formowania spółgłosek

Answer 17

• spółgłosek wargowych (b, p, w, f)
  
  • spółgłosek podniebiennych (g, k, h)
  • spółgłosek zależnych od funkcji języka (d, t, r, s)

Question 18

Najcięższa forma dyzartrii

Answer 18

Anartria, kiedy nasilenie zaburzeń dyzartrycznych przyjmie zaawansowaną postać i mowa staje się bełkotliwa i niezrozumiała.

Question 19

Dyzartria hiperkinetyczna - w jakich chorobach?

Answer 19

pląsawica Huntingtona, pląsawica Sydenhama, zespół Gilles de a Tourette’a, dystonie

Question 20

Dyzartria wynika z uszkodzenia ośrodkowego lewej półkuli?

Answer 20

Jeśli do uszkodzeń doszło po lewej stronie mózgu, dyzartrii może towarzyszyć afazja i apraksja mowy!

Question 21

wydarzenia poprzedzające Post-Polio Syndrome

Answer 21

oczątek pojawienia się objawów poprzedza często jakieś szczególne wydarzenie: niegroźny wypadek, upadek, dłuższe leżenie w łóżku, zabieg operacyjny

Question 22

objawy post-polio

Answer 22

■ Nagle pojawiające się i postępujące osłabienie
mięśni.
■ Męczliwość mięśni.
■ Patologiczne zmęczenie.
■ Bóle mięśni i stawów.
■ Spadek wydolności fizycznej (nienormalne szybkie męczenie się).
■ Gorsza tolerancja zimna.
■ Nieprawidłowa reakcja na leki stosowane w czasie
znieczulenia ogólnego - zwioty!
■ Zaniki mięśni; trudności z oddychaniem i połykaniem.
■ Zaburzenia poznawcze.
■ Zaburzenia snu.
■ Zaburzenia w odczuwaniu bólu.
■ Depresja – może współistnieć z PPS.
■ Dystymia (depresja nerwicowa, depresyjne zabu-
rzenie osobowości, przewlekła depresja z lękiem

Question 23

etiopatogeneza post-polio

Answer 23

bierze się pod uwagę głównie dysfunkcję strukturalną i czynnościową przeciążonych, nadmiernie rozbudowanych jednostek ruchowych, którą może też nasilać proces starzenia się (śmierć pozostałych motoneuronów (MN) w naturalnym procesie starzenia się organizmu lub w procesie przedwczesnego starzenia się pozostałych MN). Pod uwagę bierze się również: predyspozycje do degeneracji MN, wynikającą z uszkodzenia przez wirusa polio komórek astroglejowych lub naczyń krwionośnych, wrażliwość MN uszkodzonych przez polio na inne czynniki szkodliwe, np. wtórne urazy, predyspozycję genetyczną MN do przedwczesnego procesu neurodegeneracji, możliwość reaktywacji wirusapolio, przetrwałego wformieutajonej,albo przewlekłe i/lub nawracające zakażenie wirusem polio. Rozważany jest również udział mechanizmów autoimmunologicznych - w tej koncepcji PPS udział mechanizmów immunologicznych byłby formą opóźnionej odpowiedzi immunologicznej na zakażenie wirusowe, odpowiedzią autoimmunologiczną lub też odpowiedzią immunologiczną na toczący się proces neurodestrukcyjny

Question 24

leczenie post-polio

Answer 24

• objawowe!

TLPD, lamotrygina (leczenie znużenia, dystymii), IVIG być może jako leczenie bólu

Question 25

najwięcej kory trzeciorzędowej jest…

Answer 25

w bruździe sylwiusza, zakręt kątowy i nadbrzeżny

Question 26

4 typy wodogłowia

Answer 26

komunikujące, niekomunikujące,normotensyjne (typ komunikującego?)iex vacuo.

Question 27

Nabyte wodogłowie - przyczyny

Answer 27

• ostre: ZOMR,guzy mózgu – tylny dół!,urazy czaszkowe,krwawienie dokomoroweikrwotok podpajęczynówkowy, ependymoma komór bocznych, torbiel koloidowa komory III, krwotok/zawał móżdżku!
• przewlekłe: SAH, przewlekłe meningitis, wolnorosnące guzy tylnego dołu czaszki, 1/3 - idiopatyczne

Question 28

Wodogłowie zatrzymane

Answer 28

w przypadku wodogłowia komunikującego z powodu niecałkowitej niedrożności, gdy produkcja PMR jest zbalansowana przez absorpcję. Ciśnienie PMR prawidłowe, ale pacjent może się spontanicznie dekompensować pod wpływem małego urazu głowy.

Question 29

Wodogłowie usznopochodne

Answer 29

po zapaleniu ucha środkowego z mastoiditis, zakrzepicą zatoki poprzecznej i strzałkowej górnej: blokada odpływu PMR.

Question 30

Zakażenie zastawki oponowo-otrzewnowej

Answer 30

taphylococcus aureus i koagulazonegatywne gronkowce, Candida, Acinetobacter – zwykle w 3 msc od założenia. Ból, zaczerwienienie, wzdęcie brzucha, tkliwość powłok, ból głowy, objawy oponowe, gorączka, złe samopoczucie. Usunąć zastawkę, założyć zewnętrzny drenaż. Dooponowa wankomycyna 5-7d, 5-15mg (w zależności od wielkości komór!) przez drenaż zewnętrzny. Co dzień lub co 3 dni, jeśli dren jest zamykany czasowo.

Question 31

Nadmierny drenaż PMR

Answer 31

zmienić na wysokociśnieniową, szumy uszne, bóle głowy pozycyjne, zawroty głowy, szczelinowate komory w obrazowych.

Question 32

objawy SAH (też)

Answer 32

SIADH,
zsp. Tersona
moczówka prosta,
tachykardia, tachypnoe, wzrost RR, potliwość,
bóle okolicy krzyżowej, czasem brak odruchów skokowych

Question 33

Objawy SAH w TK

Answer 33

• krew hiperdensyjna w zbiornikach pajęczynówki
• obszary niedokrwienia ze skurczu naczyniowego
• narastające wodogłowie wewnętrzne
• przebicie krwotoków do komór

Question 34

Ponowny krwotok SAH

Answer 34

40-80% śmiertelności
1 doba - 4% 
największe ryzyko skumulowane to 7-10 doba
potem do 2tyg 20%,
do 6 mies 50%

potem 2%/rok dodatkowo

Question 35

Skurcz naczyniowy

Answer 35

szczyt między 5 a 14 dniem

Question 36

Zaawansowana obustronna patologia kory oczodołowej

Answer 36

mutyzm akinetyczny