Wykład 11 Flashcards
Jakie aa nie podlegają transaminacji?
Lizyna, Tyrozyna, Prolina, Hydroksyprolina
Jaki koenzym jest wymagany do aminotransferazy?
PLP - fosforan pirydoksalu
Z czym jest związana aminotransferaza ALT alaninowa?
alfa ketoglutaran i alanina na glutaminian i pirogronian
Z czym jest związana aminotransferaza asparaginianowa AST
alfa ketoglutaran i asparaginian na glutaminian i szczawiooctan
gdzie występuje AST?
W sercu, wątrobie, mięśniach
gdzie występuje ALT?
w wątrobie
100x wzrost ALT i ALT
ciężkie uszkodzenie wątroby
4-10x wzrost AST, ALT
marskość i inne przewlekłe
2-3x wzrost
zastój w krążeniu wrotnym, nacieki nowotworowe
Jaki proces zmienia glutaminian na alfa ketoglutaran?
Jaki enzym?
Oksydacyjna delaminacja glutaminianu
Dehydrogenaza glutaminianowa
Co na - co na + w dehydrogenazie glutaminianowej?
co powstaje
- GTP, ATP, NADH
+ ADP, GDP
powstaje NADH i NH4
Jakie aminokwasy mogą bezpośrednio przekształcać grupy aminowe w NH4+?
Seryna i treonina - delaminacja nieoksydacyjna
Jaki enzym przekształca glutamine w glutaminian i co potrzeba?
Glutaminaza, potrzeba wody, powstaje amoniak
Jaki enzym przekształca Asparaginę w asparaginian? co powstaje
Asparaginaza, h20 w nh4
Jakie enzymy są potrzeba aby utworzyć glutamine z glutaminianu?
Syntetaza glutaminy
pierw ATP, potem NH4+ i jest
Jak regulowana jest syntetaza glutaminazy i przez co
allosteryczne przez Ala, Gly, CTP, AMP, Typ, His, karbamoiloP i 6-P-glukozamine
Jak utworzyć asparaginę?
Aspraginian i glutamina, ATP na AMP + PPi, potrzebna syntetaza asparaginy
Jakie enzymy tworzą glutamine w mięśniach i nerce
w mięśniach, syntetaza glutaminy i dehydrogenaza glutaminianowa z glutaminianu, dająca NH4+ dla syntetazy
nerka - glutaminaza i dehydrogenaza glutaminianowa
Ureoteliczne - kto i co to
wydalanie azotu pod postacią mocznika
kręgowce lądowe
Urykoteliczne - kto i co to
ptaki, gady, wydalają mocznik pod postacią kw. moczowego
Amnioteliczne - kto i co
Kręgowce i bezkręgowce, wydalają nadmiar azotu w postaci jonów amonowych
Co stymuluje Syntetaze krbamioilofosforanową?
N-acetyloglutaminian
Jak powstaje N-acetyloglutaminian
Za pomocą jego syntezy z glutaminianu i acetylu-CoA - reakcje tą stymuluje arginina
Jakie dwa enzymy wymagają ATP podczas syntezy mocznika?
Syntetaza karbamoilofosforanowa i syntetaza argininobursztynianowa
prawidłowe stężenie mocznika we krwi wynosi
20-40 mg/dl
Hiperamonemia typu I i II
I typu
niedobór syntetazy karbamoilofosforanowej I, wzrost st. amoniaku we krwi
II typu
niedobór karbamoilotransferazy ornitynowej - zła tolerancja pokarmowe białkowych
cytrulinemia
niedobór syntetazy argninobursztynianowej
wersy stężenia cytruliny we krwi, PMR i moczu
acyduria argninobursztynianowa
niedobór largininobursztynianowej liazy - brak odtwarzania ornityny
Hiperargininemia
niedobór arginazy, tym samym ornityny, zaburzenia trawienne, pobudliwość nerwowa
alfa ketoglutaran jako prekursor
Glu - Gen, Pro, Arg
3-P gliceryniyn jako prekursor
Ser - Fly, Cys
PRP + Erytrozo-4-P jako prekursor
Typ, Tyr, Phe
Rybozo-5-P prekursor
His
Szczawiooctan prekursor
Asp - Asn, Met, Lys, Thr
Pirogronian jako prekursor
Ala, Val, Leu, Ile
Synteza proliny
Z glutaminianu, fosforan glutaminianu, semialdehyd glutaminianu
PIROLIDYNO-5-KAROKSYLAN i prolina
Enzym syntezy proliny
Kinaza glutaminianu, DHG glutaminianowa, odejście wody i reduktaza fpirolidyno-karboksylanu
Synteza seryny
z 3-P-Glicerynianu, 3-P-hydroksypirogronianu, fosfoseryna, seryna
Enzymy do syntezy seryny
DHG fosfoglicerynianowa
aminotransferaza fosfoserynowa
fosfataza fosfoserynowa
Synteza glicyny
z seryny, hydroksymetylo transferaza serynowa
SAM
donor grup metylowych
Regeneracja Metioniny
Z homocystxiny i metylofolianu
Synteza cysteiny
z homocysteiny i seryny, synteza cystationinowa, powstaje cystationina, gamma liaza cystationinowa, powstaje alfa ketomaślan i cysteina