Week 7 - Hc. 5: Eiwitbeperkt dieet en eiwitturnover bij stofwisselingsziekten Flashcards
Katabool
- Netto stikstof verlies
- Je gaat spier afbreken
Anabool
- Meer stikstof opname dan verlies
- Je gaat spier opbouwen
Macronutriënten
- Koolhydraten: korte termijn energieopslag
- Vetten: lange termijn energieopslag
- Eiwitten: zeer weinig functie als energieopslag, maar wel in stikstofbalans
Eiwit- en aminozuur turnover
- Eiwitturnover in het lichaam +- 280 gram/dag
- 20% van rustmetabolisme
Eiwitbehoefte van gezonde volwassenen
- Estimated average requirement: 0,65 g good-quality protein / kg / day
- Recommended dietary allowance, 97,5%: 0,83 g good-quality protein / kg / day
Waarom is er eiwitturnover
- Een mechanisme om beschadigdde (door bijv. UV-licht, toxische stoffen, etc.) verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuw functionele eiwitten
- Tijdens vasten/ziekte wordt de skeletspier gebruikt als eiwitbron, om andere weefsels van aminozuren te voorzien
Klinische relevatie bepaling stikstofbalans
Positieve N-balans:
- Groei
- Wond genezing
- Zwangerschap
- Bodybuilding
Negatieve N-balans
- Ondervoeding/vasten
- Grote wonden/brandwonden
- Koorts
- Cachexie
- Hyperthyroidism
Afbraak van eiwit/aminozuren
NH4+ is giftig
- Wordt in de lever verwerkt via de ureumcyclus
- Die maakt er uiteindelijk ureum van
Detoxificatie van ammoniak
Ammoniak komt via de vena porta in de lever. 80% wordt direct omgezet in ureum middels de ureumcyclus. De overige 20% wordt door glutamine synthetase in glutamine omgezet.
Acuut verhoogd ammoniak
De hersenen zijn niet aangepast aan een hoog ammoniak. Hierdoor ontstaat er in korte tijd veel glutamine. Dit trekt water aan en zorgt uiteindelijk voor hersenoedeem
Chronisch verhoogd ammoniak
Hier wordt glutamine synthetase gedownreguleerd waardoor het ammoniak zelf zorgt voor verstoorde afgifte van neurotransmitters en cytokines
Triggers voor acute hyperammonemische ontregeling
- Catabolie
- Eiwitoverload
Oorzaken van hoog ammoniak
- Lever: hepatocellualire dysfunctie; Shunt: portale collaterale circulatie
- Infectie/sepsis: infectie ureasesplitsende bacteriën
- Nier-darm problematiek: distale renale tubulaire acidose; ureterol-sigmoidostomie
- Medicatie: chemotherapie, asparaginase, 5FU; Glycine, TRV, carbamazepine, Topiramaat, valproaat
- Anders: ondervoeding; eiwitoverload; gastric bypass
- Erfelijke metabole ziekten
Klinische symptomen in neonaten van hoog ammoniak
- Progressieve sufheid
- Slecht drinken / braken
- Hypotonie
- Convulsies
Klinische symptomen in kinderen / volwassenen van hoog ammoniak
- Hoofdpijn
- Anorexie, braken, buikpijn
- Tremor / Ataxie / convulsies
- Veranderd bewustzijn / coma
- Geprikkeldheid / psychose
- Weigering van eiwitrijk voedsel
- Ontwikkelingsachterstand
