Week 2, college 5: eiwitturnover beperkt dieet bij stofwisselingsziekten

Question 1

stikstof wordt

Answer 1

aminozuur –> eiwit
stikstof –> ammoniak (toxisch) –> ureumcyclus, ureum is wateroplosbaar (in lever)
laatste 20% wordt glutamine
veel stikstof = anabool en weinig = katabool

Question 2

eiwitturnover hoeveelheid

Answer 2

280 gram
20% van rustmetabolisme

Question 3

hoog ammoniak

Answer 3

neurotoxiciteit en hersenoedeem
plotselinge verhoging geeft ook veel glutamine wat zorgt voor ophoping

Question 4

ureum cyclus defecten

Answer 4

optijd!, hersenschade, dood
vaak au. rec. of x-geb. rec.
anabolisme, geef voldoende energie, kh, mineralen en lager maken koorts
verwijder ammoniak en stikstof en geeeeen eiwit
voorkomen catabolie

Question 5

phenylketonurie (PKU)

Answer 5

phelylalanine –PAH–> tyrosine –> melanine
of tyrosine –> L-Dopa –> catecholamines

aut. rec.
dieet werkt heel goed
hielprikscreening
phlyalanine beperkt dieet en thyrosine rijk
voorkomt hersenschade vooral op kinderleeftijd