W7 HC.5 Eiwit turnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten Flashcards
Waar bestaat uit een eiwitmolecuul uit?
- zuurgroep (COOH)
- aminogroep (NH2) -> bevat stikstof
- restgroep
In welke vorm scheidt je stikstof uit?
ammoniak (NH3) -> erg giftig
Hoeveel gram eiwit wordt aanbevolen per dag voor een volwassene?
0,8 gram eiwit / kg lichaamsgewicht
Wanneer ontstaat er een negatieve stikstofbalans?
- vasten/ondervoeding!!
- grote wonden
- koorts
- cachexie (bijv. kanker, COPD)
- hyperthyroidisme (te snel werkende schildklier: metabolisme werkt te snel)
Wanneer ontstaat een positieve stikstofbalans?
- groei
- wondgenezing
- zwangerschap
- bodybuilding
Hoe wordt een eiwit afgebroken?
NH2 wordt in de lever omgezet in ammoniak (NH3) en uiteindelijk omgezet tot ureum (80%), wat door de nieren wordt uitgescheiden. ammoniak kan ook omgezet worden tot glutamine (20%). Deze omzetting is van belang voor het detoxificeren van het bloed.
Waarom is een hoog ammoniak gehalte in bloed erg?
kan leiden tot hersenoedeem/neurotoxiteit
Wat is gevaarlijker: de hoogte van ammoniak of de snelheid waarmee het in korte tijd stijgt?
De snelheid waarmee het in korte tijd stijgt:
Je hersenen zijn niet in staat om zich in korte tijd aan te passen, waardoor er hersenoedeem kan ontstaan.
Wanneer er een chronisch te hoog ammoniak is, dan wordt de synthese tot glutamine gedowngraded, waardoor er ook geen hersenoedeem meer ontstaat.
Het is vooral het gehalte ammoniak wat zorgt voor neurotoxiteit (vaak bij chronische leverziekten)
Werking glutamine?
beschermingsmechanisme wanneer gehalte ammoniak heel hoog wordt. Dan ontstaat er veel glutamine, wat vocht aantrekt en zorgt voor hersenoedeem.
Oorzaken hoog ammoniak?
- lever: lever werkt niet/lever wordt gebypasst
- infectie/sepsis: te veel productie van ammoniak door te veel bacterien
- nier/darmproblematiek
- medicatie
symptomen hyperammoniëmie?
Bij neonaten:
- progressieve sufheid
- slecht drinken
- hypotonie
- convulsies
Bij kinderen/volwassenen:
- hoofdpijn
- anorexie/braken/buikpijn
- tremor/ataxie/convulsie
- veranderd bewustzijn, coma
- geprikkeldheid/psychose
-> hoog ammoniak prikkelt ademcentrum en dus kan je gaan hyperventileren.
Wanneer wil je gehalte ammoniak bepalen?
- encelophatie
- neurologische symptomen
- onbegrepen psychiatrie
- verminderde leverfunctie
- sepsis
- ernstig ziek zijn
Hoe behandeling hyperammoniemie?
-> zo snel mogelijk behandelen
2 doelen:
- anabolisme: geef voldoende energie, verwijder onderliggende oorzaak die zoveel energie kost en vermijd tekort essentiele aminozuren
- verwijdering ammoniak/stikstof: geef zo min mogelijk eiwit, geef stikstofcavengers, geef aminozuren die essentieel zijn voor ureumcyclus en geef lactulose (om ammoniak uit te poepen).
Dieet bij UCD’s (ureum-cyclusdefecten) -> wat zorgt voor hoog ammoniak)?
- stikstof inname beperken (laag in natuurlijk eiwit, wat je via voeding binnenkrijgt)
- voorkomen tekort essentiële aminozuren/vitamines/mineralen (via aminozuur preparaten)
- voorkomen catabolie (door voldoende calorie inname)
Wat is phenylketonurie (PKU)?
Stoornis in afbraak van het aminozuur phenylalanine. Resultaat is een verhoogd phenylalanine en verlaagd (melanine hypopigmentatie -> witte huidskleur, lichte haren en blauwe ogen).
-> autosomaal recessieve aandoening.
