Vasculites Flashcards
Vasculites
Definição:
Quando primária, uma vasculite é definida como “inflamação vascular no contesto de uma inflamação sistêmica”
Vasculites
Quais são os sintomas mais comuns de uma inflamação sistêmica(4)?
1- Febre
2- Mialgia
3- Perda de peso/anorexia
4- Fadiga
Vasculites
Quais são os sintomas mais característicos de uma Inflamação Vascular, de acordo com o calibre da artéria/veia acometida?(1,3,3)
Grandes Calibres: Artérias de grande calibre são Aorta e os Ramos que seguem para a cabeça e pescoço. O sintoma mais comum aqui presente é a CLAUDICAÇÃO*(dor por conta de baixo fluxo sanguíneo, aparece geralmente quando paciente em movimento, cessando quando ele estabiliza a posição ou deixa de exigir da região)
Médios Calibres: Artérias de Médio Calibre são, por exemplo a radial, tibial, poplítea, axilar, esplênica, mesenterica e intercostal. Seus principais sintomas levam a hipertensão* decorrente da diminuição de fluxo sanguíneo nos vasos, ANEURISMAS* e ANGINAS*
Pequeno Calibre: inflamação leva a aumento de permeabilidade, aumento de permeabilidade leva a extravasamento de líquido, resultando em PÚRPURAS PALPÁVEIS(diferencia através de vitropressão, se a mancha não sumir através da palpação ela é uma púrpura), petéquias e equimoses*
Vasculites
Quais são os exames marcadores de inflamação sistêmica(5)?
1- VHS
2- PCR
3- Anemia normocitica/normocrômica
4- Leucocitose/Trombocitose
5- Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)—> Vasculite
Quais são os tipos de ANCA e suas possíveis patologias quando reagentes?
Qual o nome da Sd. que está relacionada quase sempre com o ANCA?
C-ANCA: Anti Proteinase 3 —> Wegener (Associação para gravar, banheiro em inglês “WC”, o W de lado vira um 3)
P-ANCA: Anti Mieloperoxidase—>Poliangeíte ou Sd. Churg-Strauss. A associação para gravar é lembrar do Lucas estudando PM-PC
Síndrome Pulmão-Rim
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Quais são os exames para Inflamação Vascular(3)?
1- Biópsia do vaso ou tecido
2- Imagem: Angiografia, Ecocardiograma. Até mesmo um Ultrassom com Doppler
Vasculites
Arterite temporal(células gigantes)
1- Segundo a Classificação de Chapell-Hill Consensus Conference, que tipo de vasculite é essa?
2- Qual é a epidemiologia/público alvo?
3- Clínica(6)
4- Possível associação com essa Patologia
5- Exame laboratorial
6- Diagnóstico(padrão ouro, início tratamento quando?)
7- Tratamento
Boa sorte
1- Uma Vasculite de Grandes Vasos. “Mulheres que claudicam”
2- Mulheres de idade média. >=50 anos
3- Cefaleia, A.Temporal espessada(a artéria temporal fica calibrosa, visível e até mesmo palpável na região da testa, próxima aos olhos), hipersensibilidade do escalpo(dor em couro cabeludo. Isso se deve pela falta de irrigação na região), CLAUDICAÇÃO MANDIBULAR(mandíbula recebendo fluxo sanguíneo deficiente fica dolorosa quando come alimentos que exigem de maior mastigação), febre de origem indeterminada e AMAUROSE FUGAZ(devido á possível acometimento da artéria oftálmica, ramo da A. Temporal)
4- 50% dos casos de Arterite Temporal possuem correlação com a Polimialgia Reumática, síndrome marcada por dor e rigidez matinal súbita nos primeiros 30minutos matinais.
5- Terá um VHS >40-50, podendo estar maior que 100 em alguns casos
6- Biópsia de Artéria Temporal é padrão ouro, US com Doppler. Devido a demora do resultado da biópsia é recomendado que o tratamento tenha início antes do resultado, visto que além de simples o tratamento possui uma recuperação “Dramática”, rápida.
7- Tratamento: Prednisona VO, resposta rápida. Dose alta caso o paciente não possua Polimialgia Reumática e dose baixa caso ele possua Polimialgia Reumática.
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Arterite de Takayasu
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Epidemiologia
3- Clínica(4)
4- Diagnóstico
5- Tratamento
1- Vasculite de Vasos de Grande Calibre “mulheres que claudicam”
2- Mulheres entre 10-40 anos. Atinge vasos como Aorta, subclávia, carótida e renal.
3- Claudicação(desta vez, mais comum em membros superiores, associação para lembrar: “Arterite de Takayasuubclavia”, vaso este que irriga os membros superiores), pressão e pulso assimétricos em membros superiores, sopros em carótida, subclávia e aorta. A Takayasu curte pegar o vaso renal, por conta disso ela pode vir a gerar uma HAS renovascular devido ao hipofluxo da artéria renal.
4- Angiografia
5- Prednisona. As vezes associa Metotrexato. Há casos onde o paciente necessitará realizar uma Angioplastia com colocação de Stent para aumentar o calibre de um vaso/artéria seriamente acometido, nesses casos em específico, recomendasse terminar o tratamento com Prednisona+Metotrexato antes de realizar a angioplastia, visto que a o paciente poderá desenvolver complicações após cirurgia decorrente da inflamação gerada pelo Stent também.
Vasculites
Doença de Kawasaki
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Clínica(6) + Critérios Clínicos
3- Laboratório
4- Diagnóstico(2)
5- Tratamento(2)
*Epidemiologia
1- Vasculite de vasos de Médio Calibre. “Homens Aneurismaticos”
2- “EX EX F C A MegaliaNS”
-Febre >= 5 dias (critério obrigatório);
-Congestão Conjuntiva Bilateral;
-Alterações em lábios e cavidade oral(Fissura em lábio, hemorragia em lábio, edema labial, se por acaso a criança por a língua pra fora pode ser notável a famosa “língua em framboesa”, a mesma da Escarlatina);
-Presença de Adenomegalia ou Linfadenomegalia cervical não supurativa(isto é, sem prevenção de pus ou infecção);
-Exantema Polimorfo(presença de mancha avermelhada na pele)
-Alteração em extremidades(edema em mão, descamação periungueal, eritema em mãos)
O Critério Clínico é a presença de febre + 4 dos sintomas supracitados
3- Há a elevação de um dado laboratorial que em outras Vasculites não é comum, a elevação do complemento C3.
4- Clínica(febre + 4) + ECO(Obrigatório. O Eco tem sua relevância por pesquisar a presença de aneurismas, visto que essa é a complicação mais grave da doença. O mais comum é encontrar aneurismas em coronarianas, um dado interessante é que esses aneurismas tendem a regredir em até 2 anos)
5- Imunoglobulina Venosa(não usa corticoide nessa pois estamos falando de crianças e de uma doença autoimune) + AAS em dose ALTA para reduzir complicações. Deve ser iniciado o mais rápido possível para evitar o surgimento de aneurismas.
*epidemiologia—> crianças
Vasculites
Poliarterite Nodosa
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Epidemiologia + dado relevante
3- Clínica(7)
4- Laboratorio
5- Diagnóstico(2)
6- Tratamento(2)
1- Vasculite de vasos de Médio Calibre “Homens Aneurismaticos”
2- Homens de 40 a 60 anos. O dado relevante é que apesar de ser uma doença vascular, a poliarterite nodosa sempre poupa o pulmão.
3-
- A Poliarterite Nodosa possui esse nome devido ao fato de trazer a alguns pacientes o sintoma de possuir nódulos subcutâneos palpáveis;
- HAS renovascular, pelo fato de a doença causar aneurismas em artéria renal;
- Retenção Azotêmica(ocorre pelo problema de aneurismas em artéria renal, isso é evidenciado pelo aumento de Uréia nos exames);
- Sintomas Gastrointestinais: Angina mesenterica;
- Dor testicular: Angina testicular;
- MONONEURITE MÚLTIPLA(uma especie de “angina” no nervo, que ocorre devido a inflamação em um nervo específico, podendo gerar a sensação de “não sentir” ou de formigamento. Paciente pode relatar que sua mão está formigando ou que perdeu a sensibilidade e não consegue mexê-la, por exemplo);
- LIVEDO RETICULAR(vermelhidão que segue um certo padrão de caminho, visível na pele).
4- A doença curte aparecer juntamente á Hepatite B(HBsAG+, HBeAG+). Com o surgimento da vacina para Hep.B o aparecimento das duas patologias associadas diminuiu porém ainda é comum.
5- Biópsia de pele ou testiculo (por ser uma doença exantemática), Angiografia(mesenterica ou renal, para procurar o surgimento de aneurismas nessas regiões, de acordo com o sintoma do paciente)
6- Prednisona + Ciclofosfamida. Se necessário tratar Hep. B
- Pamgina-Pameurisma-Panpoupapulmão
Vasculites
Poliangeíte Microscópica
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Clínica(8)
3- Laboratório
4- Tratamento
1- Vasculite de Pequenos vasos
2- A clínica da Poliarterite nodosa(HAS, sintomas gastrointestinais, ao invés de nódulos subcutâneos palpáveis o paciente terá púrpuras, dor testicular, mononeurite múltipla e livedo reticular só que ao invés da Retenção azotêmica, o paciente terá Glomerulonefrite com possivel desenvolvimento para Insuficiencia renal) + Capilarite Pulmonar. A PAN poupa pulmão, a Poliangeíte microscópica não, ou seja, tem Sd. Pulmão-rim
3- P-ANCA–>Anti-Mieloperoxidase
4- Tratamento é o mesmo da PAN. Prednisona + Ciclofosfamida
Vasculites
Síndrome de Churg-Strauss
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Epidemiologia
3- Clínica(5)
4- Laboratório(3)
5- Diagnóstico
6- Tratamento
1- A Sd. de Churg-Strauss, também chamada de Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica, é classificada como uma vasculite de vasos de pequeno calibre.
2- Homens 30-50 anos. Mas pode acometer mulheres também
3-
- Asma(broncoespasmo, dispneia)
- Infiltrados Pulmonares MIGRATÓRIOS
- Mononeurite Múltipla(perda de sensibilidade do membro)
- GEFS leve, ao contrário da microscópica que é pesada (ou seja, tem Sd. Pulmão-Rim)
-Gastroenterite e Miocardite EOSINOFÍLICA(Sendo esses dois fatores a causa de morte dos pacientes na maior parte das vezes)
4-
- Eosinofilia > 1000
- Elevação de IgE
- P-ANCA–> Anti-Mieloperoxidase
4- Biópsia Pulmonar apontará Granuloma com Eosinófilos, muitas vezes necrotizante
5- O tratamento é o mesmo das poliangeítes. Prednisona + Ciclofosfamida
Vasculites
Granulomatose de Wegener
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Epidemiologia
3- Clínica(6)
4- Laboratório
5- Diagnóstico
6- Tratamento
1- A Granulomatose de Wegener, também chamada de granulomatose com poliangeíte, é classificada como uma Vasculite de Artérias de Pequeno calibre.
2- Tanto homens quanto mulheres, em uma faixa etária de 30 a 50 anos.
3-
- Sinusite/rinorréia purulenta(um dos primeiros sintomas a aparecer)
- Exoftalmia(Paciente queixa-se de que sente o olho “pular” para fora, isso ocorre pois a Wegener gera granulomas nos seios da face, esses granulomas com o tempo causam essa sensação de empurrar o olho)
- Perfuração em via aérea superior(também decorrente dos granulomas)
- Nariz em sela (estrutura deformada também decorrente dos granulomas)
- Hemoptise(granuloma foi para o pulmão e necrosou. Visivel pelo RX, parece um granuloma necrosante de TB)
- GEFS grave, com crescentes(ou seja, aqui também tem a sindrome Pulmão-rim)
4- C-ANCA(+ em 97% dos casos)–> Anti Proteinase 3.
5- Biópsia: VAS e Pulmão.
6- Tratamento Clássico: Prednisona + Ciclofosfamida
Vasculites
Púrpura de Henoch-Schonlein
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Epidemiologia
3- Clínica(5)
4- Outras Complicações(5)
5- Laboratório(2)
6- Diagnóstico (existem dois consensos diagnósticos, o dos EUA e o da Europa, fale o que lembrar)
7- Tratamento
1- A Púrpura de Henoch-Schonlein, também chamada de Vasculite por IgA Leucocitoclástica, é considerada uma vasculite de vasos de pequeno calibre.
2- Homens <20 anos
3-
- Infecção prévia de vias aéreas
- Púrpura Palpável(geralmente em glúteos e pernas)
- Artralgia/artrite não deformante
- Dor Abdominal(pois ocorre vasculite mesentérica, e ocorre particularmente em Íleo, podendo gerar desde cólicas até obstruções intestinais)
- Glomerulonefrite com Hematúria(igual a doença de Buerger/Nefropatia por IgA. Dizem que a doença de Buerger é uma manifestação renal da púrpura de Henoch-Schonlein)
4-
- Invaginação íleo-íleal(penetração de uma parcela do intestino em outra parcela do intestino, causando obstrução e irritação)
- Orquite(inflamação testicular), Epididimite(inflamação do tubo que transporta esperma), torção testicular
- Hemorragia Conjuntival(igual Kawasaki)
- Cefaleia, crises convulsivas
- Alterações comportamentais
5-
- Elevação de IgA
- Plaquetas normais ou aumentadas (Leucocitose/trombocitose)
6-
- Critérios Americanos(2 ou +): Púrpura, idade <= 20 anos, dor abdominal, biópsia compatível(IgA, presença de neutrófilos ou pedaços destes)
- Critério Europeu(Púrpura Não Trombocitopênica +1): Dor abdominal, artrite/artralgia, biópsia compatível(IgA, presença de neutrófilos ou pedaços destes)
7- Tratamento é suporte apenas, caso necessário deve-se dar corticóide(Complicações: Gastrointestinais, nefrite, neurológicas)
Vasculites
Vasculite crioglobulinemica
1- Classificação segundo a Chapel-Hill Consensus Conference
2- Clínica(5)
3- Laboratório(2)
4- Diagnóstico
5- Tratamento(3)
1- Uma vasculite Leucocitária de artérias de pequeno calibre
2-
* “Estressou, fez púrpura” – Púrpura Palpável
* Poliatralgia
* Glomerulonefrite BRANDA
* Neuropatia periférica
* Livedo Reticular . Podendo até mesmo em casos repetitivos ter ulceras em extremidades
3-
* Queda de Complemento(C4). Para assimilar: Vasculite Crioglobulinemica Cai o Complemento C4
* Hepatite C(Anti-HCV +). Para assimilar: Vasculite Crioglobulinemica Cai o Complemento C4 e tem vírus da Hepatite C. Muito C né
4-
* Crioglobulinas(+) – Crioglobulinas são anticorpos anormais produzidos por plasmócitos que, quando colocados em temperaturas baixam solidificam-se. Esse dado laboratorial torna-se positivo por conta da Hepatite C, que produz crioglobulinas.
5-
* Imunossupressão(para diminuir a liberação de crioglobulina, que é o que está causando o PT no paciente), plasmaférese(apenas em casos mais graves, tirar o plasma com a crioglobulina)
* Erradicar Hepatite C
