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Tumores Sólidos Da Infância > Tumores Sólidos da Infância > Flashcards

Tumores Sólidos da Infância Flashcards

1
Q

Em países desenvolvidos o câncer na infância é….

A

…a principal causa de morte relacionada à doença, excetuando o período neonatal.
Obs.: Excetuando também as causas externas!!!

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Q

Verdadeiro ou Falso?
Doença apesar de incomum, vem aumentando sua incidência anual no mundo!!!

A

VERDADEIRO

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3
Q

No que se refere à esta tabela, qual informação foi evidenciada pelo professor Arthur em sala de aula?

A

No dados brasileiros, a partir dos 5 anos de idade, observamos as neoplasias como 2° causa principal de óbito, só perde para causas externas.

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4
Q

O que podemos perceber de acordo com esse quadro? (Prof. Arthur)

A
  • Esse quadro nos lembra que o câncer na infância também está relacionado à fatores socioeconômicos.
  • Mais vermelho = maior incidência de morte por neoplasia infantil.
  • Quadro retrata os dias perdidos de vida!!!
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5
Q

Lembre-se em sua mente o quadro de diferenças entre neoplasias na criança e no adulto. Lembrar principalmente do 7 parâmetros!!!

A
  • Origem
  • Sítio
  • Status ao diagnóstico
  • Detecção precoce
  • Screening
  • Resposta a terapia
  • Prevenção
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6
Q

A maioria dos fatores de risco relacionados ao câncer infantil não é propriamente o meio ambiental, na verdade são…

A

… mutações que ocorrem geralmente durante a embriogênese. (Durante a formação do tecido fetal)

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7
Q

O que este gráfico retrata?

A

Retrata as neoplasias de acordo com a faixa etária!!!

Obs.:
- As leucemias são as neoplasias mais comuns da infância (até 15 anos), principalmente a leucemia linfóide aguda. Quase 30%
- Imediatamente após vem tumores cerebrais, neuroblastoma e tumor de Wilm’s.
- Entre 15 e 19 anos, aparecem os tumores de Hodgkin, linfomas e tumores gonadais.

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8
Q

Qual o tumor mais frequente entre crianças abaixo de 1 mês de idade nos USA?

A

NEUROBLASTOMA

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9
Q

Quais são as doenças relacionadas ao maior risco de câncer infantil? (9)

A
  • Neurofibromatose
  • Esclerose tuberosa
  • Doença Von Hippel Lindau
  • Disgenesia Gonadal
  • Síndrome de Sturge-Weber
  • Síndrome de Peutz-Jeghers
  • Síndrome de Gardner
  • Síndrome de Werner
  • Síndrome de Sipple
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10
Q

Sabemos que má-formações estão relacionadas ao câncer na infância, quais são as má-formações relacionadas ao Tumor de Wilm’s?

A
  • Síndrome de WARG
  • Síndrome de Denys-Drash
  • Síndrome de Beckwith-Wiedman
  • Hemi-hipertrofia
  • Criptoquirdia

Obs.: O Tumor de Wilm’s é um tipo de nefroblastoma.

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11
Q

Quais são os sinais de alerta do câncer infantil? (9)

A
  • Febre prolongada
  • Dor óssea
  • Aumento do volume de partes moles
  • Linfadenopatias
  • Cefaléia
  • Ataxia (perda do equilíbrio)
  • Leucocoria
  • Massas abdominais
  • Dispneia intensa
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12
Q

Quais são os fatores ambientais que tem associação com câncer infantil? (9) RadHorMed

A
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13
Q

A que se deve o retardo diagnóstico do câncer infantil?

A
  • Idade
  • Nível educacional dos pais
  • Sintomas inespecíficos
  • Localização
  • Tipo de câncer e histologia
  • Médico do 1° atendimento
  • Distância geográfica
  • Dificuldade de acesso ao centro terciário
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14
Q

Qual o resultado do diagnóstico precoce?

A

MELHOR SOBREVIDA

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15
Q

Quanto ao Diagnóstico do Câncer Infantil podemos citar os seguintes exames: (5)

A
  • Citológico
  • Histopatológico (essencialmente amostra do tecido para o patologista)
  • Imunohistoquímico
  • Oncogenético (prognóstico)
  • Biologia Molecular (produto do gênero alterado)
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16
Q

Só vendo a lâmina é possível dar um diagnóstico?

A

Não é possível somente com a citologia. Esse tumor de células azuis é redondas da infância pode ser:

  • Neuroblastoma
  • LNH
  • Rabdomiossarcoma
  • PNET/Sarcoma de Ewing
  • Tumor desmoplásico abdominal

Obs.: por isso devemos ver os exames Imunohistoquímicos para ver os marcadores celulares!!!

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17
Q

Que exame é esse é pra que serve?

A

O exame de FISH (hibridização in situ por fluorescência) é uma técnica de citogenética molecular utilizada para identificar e localizar a presença ou ausência de sequências específicas de DNA em cromossomos. Este método é particularmente útil para detectar alterações genéticas específicas, como deleções, duplicações, translocações e outras reordenamentos cromossômicos que podem estar associados a diversas doenças genéticas e tipos de câncer.

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18
Q

Qual a ideia relacionada a testes Oncogenéticos ou biomoleculares, além do prognóstico?

A
  • Auxiliar em terapias alvo!!!
  • Diagnóstico final!!!
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19
Q

Característica fundamental do Linfoma Não Hodgkin:

A

Grupo de células neoplásicas heterogêneas do sistema linfóide e suas células precursoras!!!

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20
Q

Qual o pico de incidência normal do Linfoma Não Hodgkin (LNH)?
E na África e países em desenvolvimento?

A

1) 5 aos 15 anos

2) pico mais precoce, antes dos 5 anos

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21
Q

Quais os locais mais frequentes do LNH?

A
  • Abdômen
  • Face (África)
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22
Q

Existe um vírus que tem forte associação com o LNH, qual é?

A
  • Epstein-Barr Vírus (EBV)
  • Associado ao Linfoma de Burkitt ou Burkitt Africano
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23
Q

Quais são os sintomas do LNH, primeiramente no mundo e depois na África setentrional?

A
  • No mundo: Sintomas de obstrução intestinal e tumorações abdominais.
  • África: apresentação em face na mandíbula

Na maioria dos casos temos sintomas constitucionais e gerais (perda de peso, febre,…), de início abrupto!!!

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24
Q

Quais são os principais tipos histológicos de LNH, na infância? (4)

A

São principalmente tumores de alto grau na infância!!!

  • Linfoma de Burkitt
  • Linfoma Linfoblástico
  • Linfoma B de grandes células
  • Linfoma Anaplásico
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25
Q

Quanto ao tratamento do LNH, lembre-se do passo a passo:

A

1) Diagnóstico: precisamos da biópsia do tumor, ou seja, retirar um gânglio, retirar uma parte do tumor, em linfonodos (biopsia excisional). Histopatológico + Imunohistoquímico + Citogenético

2) Quimioterapia (QT) Intensiva e Curta para a maioria dos casos!!!

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26
Q

Característica fundamental do Linfoma de Hodgkin:

A

Doença nodal com crescimento progressivo por extensão contínua entre cadeias de linfonodos!!!

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27
Q

Como se dá a incidência do Linfoma de Hodgkin?

A
  • Raro antes dos 5 anos
  • Pico após 15 anos
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28
Q

O Linfoma de Hodgkin tem relação com: (3)

A
  • Imunodeficiência
  • EBV
  • Status socioeconômico
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29
Q

Histopatologicamente o que encontramos no infiltrado inflamatório do Linfoma de Hodgkin?

A

Células de Reed-Sternberg

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30
Q

O que são os sintomas B (50% dos casos) do Linfoma de Hodgkin? (3)

A
  • Perda ponderal
  • Sudorese Noturna
  • Febre
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31
Q

Verdadeiro ou Falso:
Doenças avançadas onde temos acometimento acima e abaixo do diafragma + sintomas B têm mau prognóstico!!!

A

VERDADEIRO

Obs.: quando temos somente um gânglio sem sintomas B o prognóstico é melhor que a situação acima.

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32
Q

Como se dá o tratamento do Linfoma de Hodgkin?

A

QT (quimioterapia)
+
Radioterapia (RXT)do sítio acometido, região de drenagem linfática (ampliado ou não)

Obs.: Tem bom prognóstico!!!

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33
Q

Característica fundamental do Neuroblastoma:

A

Tumor de células precursoras do sistema simpático e medula adrenal.

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34
Q

Qual o comportamento biológico do Neuroblastoma?

A

Pode regredir espontaneamente ou ter curso extremamente maligno!!!

35
Q

Qual a idade média de diagnóstico do Neuroblastoma?

A

2,5 anos

36
Q

O que podemos afirmar do estádio IV S do Neuroblastoma?

A

Costuma acometer bebês com menos de 6 meses de idade e mesmo com metástase ele pode regredir espontaneamente.

Obs.: geralmente são só acompanhados, tratamento se progressão da doença.

37
Q

Qual o principal marcador molecular de prognóstico do Neuroblastoma?

A

Genes nMyc (amplificação)

38
Q

Qual a clínica associada ao Neuroblastoma?

A
  • Dor (infiltração óssea - metástase)
  • Irritabilidade
  • Febre (liberação de citocinas)
  • Palidez (infiltração da medula óssea - anemia)
  • Equimoses (plaquetopenia)
  • Hipertensão (liberação de substâncias vasoativas)
39
Q

Em quais células dessa figura poderá se desenvolver o Neuroblastoma?

A
  • Sympathetic ganglion cell
  • Chromaffin cell
40
Q

Qual o sinal associado a essa figura e qual doença esse sinal sugere?

A

Olho de Guaxinim (quando as células metastisam na região retro-orbitária levando a sangramento)
Obs.: Achado clássico!!!

41
Q

Diagnóstico Neuroblastoma, geralmente feito pela biópsia do tecido da lesão, contudo existem formas de diagnosticar indiretamente, por exemplo:

A

1) Por meio das catecolaminas urinárias ácido vanilmandélico VMA e ácido homovanílico HVA, aumentados. Tendo também essas moléculas presentes na medula óssea. 2 critério associados temos praticamente um Neuroblastoma.

2) Mas é necessário fazer: Mielograma, exames de imagem (estadiamento), cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina), marcador específico do Neuroblastoma e de Feocromocitoma também.

42
Q

Quais são as formas de tratamento do Neuroblastoma? (5)

A
  • Cirurgia
  • QT intensivo
  • MIBG terapêutico
  • Agentes modificadores de resposta biológica (Dinutuximab, …)
  • TMO
43
Q

Qual o prognóstico do Neuroblastoma?

A

Geralmente muito ruim. Mas depende do estadiamento e biologia tumoral: metástase, amplificação do n-myc

44
Q

Descreva:

A

Aqui é um MIBG terapêutico, marcando não só o local do tumor na adrenal, mas também os locais de infiltração

45
Q

Descreva:

A

Tabela que mostra a soma de várias modalidades terapêuticas.

Mostrando que pacientes que fazem quimioterapia, e a seguir transplante, e a seguir ácido cis-retinóico podem ter um prognóstico superior

Mesmo somando todas essas modalidades ainda temos um prognóstico inferior a 50% em 5 anos

46
Q

O que é o Tumor de Wilm’s?

A

Neuroblastoma: tumor embrionário renal (epitélio, blastema, estroma)

47
Q

Qual é o pico de incidência do Tumor de Wilm’s?

A

2 a 3 anos

48
Q

Qual é o DDX do tumor de Wilm’s?

A

Outros tumores renais:

  • Sarcoma de células claras, tumor rabdóide, nefroma, mesoblástico, carcinoma renal

Tem associação com má-formações

49
Q

Qual que é a clínica do Tumor de Wilm’s?

A

Crescimento silencioso

Hipertensão

Hematúria

Metástase pulmonar

50
Q

Descreva:

A

Indícios - tentativas de formar glomérulo e não consegue, vemos blastema, vemos estroma (RIM EMBRIONÁRIO)

51
Q
A

Tumor de Wilm’s

52
Q
A

Imagem clássica do tumor renal

Tumor dentro da faixa fina de tecido renal funcionate

Sinal em garra

53
Q
A

Estadiamento do Tumor de Wilm’s

Stage 1 totalmente contido no rim

Stage 2A além da capsula renal sem invadir ou espalhar

Stage 2B Tumor invade vasos renais

Stage 3 acometendo linfonodos regionais

Stage 4 metástase a distância, fora do abdome

Stage 5 Tumor de Wilm’s bilateral

54
Q
A

Metástase pulmonares difusas

Lembram moedas

55
Q

Qual é o tratamento de Nefroblastoma?

A

QT neoadjuvante + Nefrectomia radical + QT adjuvante + RTX

56
Q

Qual é o prognóstico do Neuroblastoma (Tumor de Wilm’s)?

A

Bom prognóstico

Exceto se: anaplasia ou metástase

57
Q

Defina Sarcomas

A

Grupo Heterogêneo de neoplasias com origem no tecido conjuntivo

58
Q

Qual o Sarcoma mais comum da infância?

A

Rabdomiossarcoma

59
Q

Como se dá o diagnóstico do Rabdomiossarcoma?

A

Histopatológico e Imunohistoquímico (proteínas musculares) + imagem

60
Q

Quanto ao subtipo de Rabdomiossarcoma, qual é o de melhor prognóstico, e o de pior?

A

Melhor: Embrionário

Pior: alveolar

Outros: pleomórfico e indiferenciado

61
Q

Qual o tratamento do Rabdomiossarcoma?

A

Cirurgia: mínimo multilante

QT: às vezes primeiro QT para diminuir

62
Q

Quanto ao osteossarcoma o que podemos afirmar sobre definição é epidemiologia?

A

Tumor maligno ósseo primário (mais comum da infância)

Pico de incidência: segunda década de vida

63
Q

Existe alguma relação do osteossarcoma com sítios de maior crescimento?

A

Sim, geralmente tem relação com estirão e localização em ossos grandes (fêmur, maior crescimento da placa óssea…)

64
Q

Qual é a clínica e o tratamento do osteossarcoma?

A

Clínica:

Dor

Aumento de volume

Perda funcional

Tratamento: QT + cirurgia

Metástase pulmão

65
Q

Descreva

A

Localização do osteossarcoma região epifisária, o exame de imagem e a localização do tumor indicam histopatologia

66
Q
A

Osteossarcoma em sua forma Lítica em 1 e Blástica em 2

67
Q
A

RM para avaliar infiltração da partes moles (tecido circunjacente) e decidir amputação

68
Q
A

Principais sítios de localização

Joelho (mais acometido)

Fêmur distal

Tíbia proximal

Úmero distal

69
Q
A

Cirurgia tenta preservar o membro com uso de próteses

70
Q

Qual é a origem e a epidemiologia associada ao Tumor de Ewing?

A

Origem neuro-ectodérmica

Segundo tumor ósseo mais frequente

Pico: segunda década de vida

71
Q

Qual a localização mais comum do Tumor de Ewing?

A

Ossos chatos (MMII, pelve)

72
Q

Qual o DDX do tumor de Ewing?

A

Osteomielite

73
Q

Qual o tratamento do tumor de Ewing?

A

Cirurgia, QT e RTX

74
Q

Defina Retinoblastoma, origem, forma, epidemiologia

A

Tumor maligno da retina do olho

Formas hereditária e adquirida

Até 5 anos de vida, raramente após

75
Q

Características do retinoblastoma:

A

Protótipo para estudar o gene RB-1 supressores tumorais

Bilateral 30% (+ comum forma hereditária)

Formas EXOFÍTICAS e ENDOFÍTICAS

DDX amplo

76
Q
A

Leucocoria - retinoblastoma

77
Q

Qual é o tratamento do Retinoblastoma?

A

“Preservar visão”

Cirurgia

Fotocoagulação a laser

QT

RTX braquiterapia

78
Q

Prognóstico do Retinoblastoma?

A

Bom prognóstico, ao diagnóstico em fases iniciais

79
Q

Verdadeiro ou Falso?
Pacientes com alteração no gene RB-1 tem maior risco de desenvolver outros tumores durante a vida

A

VERDADEIRO

80
Q
A

Herança do RB

  • Germinative predisposition: naqueles que tem predisposição em suas células germinativas só precisam de uma segunda mutação somática, desenvolve precocemente
  • Sporadic cases:
    Precisam de 2 mutações somáticas, desenvolve tardiamente
81
Q

Qual é a segunda neoplasia mais frequente na infância?

A

Tumores do SNC

82
Q

Qual a localização anatômica dos tumores do SNC e sua clínica associada?

A

Supratentorial (40%) = convulsão, hemiparesia

Linha Média (10%) = endocrinopatias, HIC

Infratentorial (50%) = HIC

83
Q

Diagnóstico de Tu SNC

A

Exame neurológico

TC

RNM

Biópsia Tumoral (Histopatológico) risco e benefício

Biologia Molecular

Líquor (metástase leptomeníngea)

Mielograma

84
Q

Qual o tratamento de Tu SNC?

A

Ressecção completa (prognóstico)

Radioterapia (doença localizada), >3a

QT em tu alto grau, alguns baixo grau

Terapia-alvo

Tumores Sólidos Da Infância (1 decks)

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