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UROLOGIA PARCIAL 2 > Tumor de wilms > Flashcards

Tumor de wilms Flashcards

1
Q

Tumo + común renal maligno en la infancia , y principal en causarles sangrados , el cual se desarrolla de un tumor remante inmaduro , por lo tal es un tipo de tumor embrionario con capacidad de metástasis , sin en barco si es dx a tiempo el 90% de los niños pueden ser curados .

A

Tumor de Wilms

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2
Q

cual es tiempo de crecimiento de los tumores renales

A

lento 3 cm x año

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3
Q

por que se recomienda que al año los pacientes se hagan un ultrasonido de manera general

A

por que los tumores renales suelen retractarse en + del 75% como hallazgos accidentales por otras patologías.

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4
Q

el tumo de Wilms CORRESPONDE AL

A

6-7% DE TODOS LOS CÁNCERES DE LA NIÑEZ.

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5
Q

cual es la incidencia de casos anual del tumor de wilms en niños menores de 15 años

A

7-10 CASO/MILLÓN.

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6
Q

en que edad se diagnostica > 80% de los casos de tumor wilms

A

antes de los 5 años

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7
Q

EL 90% DE LOS NIÑOS QUE LO PADECEN

A

pueden ser curados

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8
Q

el tumor de wilms CORRESPONDE AL

A

AL 6-7% DE TODOS LOS CÁNCERES DE LA niñez

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9
Q

> 80% SE DIAGNOSTICAN ANTES DE LOS

A

5 AÑOS ; con una MEDIANA DE 3.5 AÑOS , donde esta mediana es menor en varones y tumores bilaterales

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10
Q

en que pacientes la mediana 3.5 años de presencian del tumor de Willis puede ser menor

A

en varones y en tumores bilaterales

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11
Q

de donde surgen la mayoría de los tumores de wilms

A

DE MUTACIONES SOMÁTICAS RESTRINGIDAS AL TEJIDO TUMORAL Y POCO A MUTACIONES GERMINALES.

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12
Q

cual es el porcentaje de los niños con tumor
que tendrán síndromes y anomalías congénitas

A

10-15%

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13
Q

cual es el porcentaje de un tumor de wils pueda ser bilateral

A

5-10% SON BILATERALES.

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14
Q

cual es el porcentaje de un tumor de wils pueda ser familiares

A

1-2% FAMILIAR.

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15
Q

cual es el gen de susceptibilidad donde pueden ocurrir mutaciones para que se presente el tumor de wils , que se expresa en el sistema SISTEMA GENITOURINARIO EN DESARROLLO Y EN LA DIFERENCIACIÓN EPITELIAL Y MADURACIÓN DE LAS CÉLULAS DEL MESÉNQUIMA METANÉFRICO., de tal manera que este gen es importante para el desarrollo normal del riñón y de las gónadas

A

el Gen WT1 🡪 BRAZO EL CROMOSOMA 11 (11p13).

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16
Q

síndrome relacionado con la mutación del gen WT1, este esta asociado a varios grados de anomalías , patología renales Y PENETRANCIA PARA TUMOR DE WILMS.

A

SINDROME DE DENYS –DRASH

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17
Q

SU MUTACION O ALTERACION DE ESTE GEN ES LO QUE CONLLEVA A LA FORMACION DEL TUMOR DE WILS , este gen ademas esta involucrado N LA REGULACIÓN DE OTROS GENES, INVOLUCRADOS EN EL CRECIMIENTO CELULAR, DIFERENCIACIÓN Y APOPTOSIS.

A

Gen WT1

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18
Q

Gen ligado AL SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN (BWS). WAGR y al SINDROME DE PERLMAN

A

GEN WT2 SE IDENTIFICA EN EL CROMOSOMA 11P15

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19
Q

síndrome que se caracteriza POR CRECIMIENTO EXCESIVO DE LOS NIVELES DEL SEGMENTO CORPORAL (HEMIHIPERTROFRIA), ÓRGANOS (MACROGLOSIA, NEFROMEGALIA Y HEPATOMEGALIA) Y CELULAR, hipoglucemia , hiperinsulinismo

A

SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN

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20
Q

cual es el porcentaje de sobrevida de los pacientes con SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN y tumor de wilms

A

100% ( histología favorable )

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21
Q

EL RIESGO DE NEUROBLASTOMA CON NIÑOS CON SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN Y HEMIHIPERTROFIA ES

A

DE 4-10% CON 21% PRESENTANDOSE DE MANERA BILATERAL.

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22
Q

todos los tumores se mandan a

A

estudio histológico

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23
Q

los TUMORES de wilms TIENEN ANTECEDENTE FAMILIAR del

A

1-2 %

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24
Q

tipo de tumo de wilms que suelen presentarse en edades + tempranas , tienen mayor frecuencia de que se presenten de manera bilateral y esta relacionado con la mutación de los genes FWT1 Y EL FWT2.

A

Tumor de wilms familiar

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25
Q

genes asociados al Tumor de wilms familiar

A

FWT1 Y EL FWT2.

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26
Q

que estudio es el recomendable para hacer el tamizaje del tumor de wilms en niños con alto riesgo de desarrollarlo

A

ultrasonido serial

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27
Q

cual es el tiempo de seguimiento en los pacientes con alto riesgo de desarrollarlo tumor de wilms sin síndrome familiar

A

ultrasonido seriado en intervalos de 3 meses para la detección oportuna hasta los 5 años

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28
Q

cual es el tiempo de seguimiento en los pacientes con alto riesgo de desarrollarlo tumor de wilms con síndrome familiares

A

ultrasonido seriado en intervalos de 3 meses para la detección oportuna hasta los 7 años

29
Q

HAY 7 VECES MÁS RIESGO DE TUMOR DE WILMS CUANDO EL NIÑO PRESENTA UN

A

RIÑON EN HERRADURA

29
Q

en que pacientes esta recomendado hacer como tamizaje o para descartar tumor de wilms un TAC o una RMN

A

en el caso de lesiones sospechosas que salgan en el ultrasonido , ya que pueden ser tumores pequeños

30
Q

TODOS LOS NIÑOS CON RIÑONES EN HERRADURA CON LO PEDRIATAS LLEVAN UN SEGUIMIENTO CON UN

A

ULTRASONIDO ANUAL.

31
Q

cual es la manifestación o el hallazgo clinico + comun del tumor de wilms , donde muchas veces por este se hace el DX incidental

A

TUMOR ABDOMINAL PALPABLE EN EL 75% de los niños

32
Q

cual es la manifestación o el hallazgo clínico que suele presentarse en un 25% de los pacientes con tumor de wilms

A

HIPERTENSIÓN

33
Q

cual es la manifestación o el hallazgo clínico que suele presentarse en un 15% de los pacientes con tumor de wilms

A

HEMATURIA MICROSCÓPICA

34
Q

cuales suelen ser los hallazgos que se suelen encontrar con mayor frecuencia en los pacientes con tumor de wilms

A

75% : tumor abdominal palpable
25% : hipertensión
15: hematuria microscópica

35
Q

cuales suelen ser los hallazgos que se suelen encontrar con menos frecuencia en los pacientes con tumor de wilms

A

DOLOR ABDOMINAL, HEMATURIA FRANCA Y FIEBRE

otras manifestaciones suelen ser :

ABDOMEN AGUDO 🡪 RUPTURA DE TUMOR CON HEMORRAGIA. > irritación peritoneal x acumulación de sangre

36
Q

cual es la presentación atípica del tumor de wilms

A

invasión a estructuras adyacentes > como extensión a vena cava inferior

37
Q

Que tipo de presentación atípica pueden presentar los pacientes con tumor de wilms en < 10% de los casos

A

extensión a vena cava inferior
- esta puede causar :
1. varicocele
2. hematomegalia > x obstrucción de la vena cava
3. ascitis
4. falla cardiaca congestiva

38
Q

que síntomas pueden presentar los pacientes con tumor de wilms con extensión de vena cava interior

A
  1. varicocele
  2. hematomegalia > x obstrucción de la vena cava
  3. ascitis
  4. falla cardiaca congestiva
39
Q

cual es el primer estudio que se realiza en niños con masas abdominales

A

ultrasonido

40
Q

que estudio se usa para excluir la extensión intracaval en un 4% de los tumores

A

ultrasonido Doppler > se ve un borramiento de flujo

41
Q

cual es el estudio de elección cuando no se puede descartar extensión intracaval con ultrasonido Doppler de los pacientes con tumor de Wilms

A

RMN
- trombos dudoso que no se ven bien con el Doppler

42
Q

cual es el sitio + común de metástasis de los tumores de wilms y los renales en adultos

A

pulmones

( luego le sigue hígado , hueso y cerebro)

43
Q

LA PRESENCION ATIPICA + COMUN EN LOS PACIENTES con tumor de wilms es

A

EXTENSIÓN A VENA CAVA INFERIOR
- < 10% de los casos , con un promedio del 4%
- esto causa un trombo tumoral en la vena cava

44
Q

los pacientes con varicocele derecho , y bilateral se les tiene que hacer

A

ultrasonido , para descartar un tumor renal , ya que la mayoría son izquierdos

45
Q

ES EL CANCER renal + COMUN DE 85% DE LOS CASOS .

A

CA DE CÉLULAS RENALES

46
Q

cual debe ser en abordaje de los tumores de wilms grandes en los niños

A
  1. ser conservadores
  2. se le ofrece cirugía
  3. se extirpa un riñón > el + afectado
  4. terapia neoadyuvante > radioterapia en el riñón que tiene un tumor + pequeño , luego se le quita el tumor y se deja ese riñón
47
Q

para que es importante valorar la carga tumoral ( ganglios linfáticos) :

A
  1. DETERMINAR EL RÉGIMEN DE QUIMIOTERAPIA
  2. SI RECIBE RADIACIÓN ABDOMINAL.
  3. ESTADIFICACIÓN.
48
Q

EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO DE SARCOMA DE CELULAS CLARAS Y CA DE CELULAS RENALES. LAS GPC indica que se le pide ……………… a estos pacientes que tengan síntomas y presentan dolor oseo y alteraciones neurológicas

A

GAMAGRAMA ÓSEO, TAC O RNM DE CRÁNEO

49
Q

tumor confinado al riñón y resecado completamente . la capsula renal esta intacta y el tumor no se rompió previo a la extracción . no hay extensión en seno renal y no hay tumor residual

A

estadio I ( del sistema de estadiage por children´s oncology grup)

50
Q

penetrancia extracapsular , pero resecado completamente , puede haber extensión al seno renal o vasos extrarrenales , pueden contener trombo tumoral o esta infiltrados por el tumor

A

estadio II

51
Q

Hay un tumor residual no hematógeno confinado al abdomen : involucro ganglios linfáticos , cualquier derrame de tumor , implantes peritoneales , tumor más allá del margen quirúrgico , ya sea microscópico o macroscópicamente o no se removió por completo el tumor

A

estadio III

52
Q

metástasis hematógenas a pulmon , hígado , hueso o cerebro …

A

estadio IV

53
Q

involucro renal bilateral al diagnostico

A

estadio V

54
Q

En los tumores de wilms que es indispensable en el tratamiento

A

LA EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA

55
Q

cual es el tratamiento inicial en la mayoría de los pacientes con tumor de wilms

A

nefrectomía radical
involucra quitar : pelvis , arteria , vena , riñón y glándula suprarrenal

  • sin embargo lo que se hace actualmente se hace es un abordaje conservador.
56
Q

caual es el abordaje de los pacientes con tumor de wilms

A
  1. indispensable extirpar el tumor
  2. tratamiento inicial : suele ser la nefrectomía radical
  3. exploración de abdomen completo
    - muestreo selectivo de ganglios sospechosos que nos permitan estadificar el tumor
  4. si se considera inoperable el tumor de wilms se debe tomar un biopsia por aguja tru -cut
57
Q

cuando un tumor de wilms se considera inhoperable que se hace

A

se toma una biopsia con aguja tru- cut

58
Q

cuales son los factores de riesgo para recurrencia local del tumor de Wilms

A
  1. derrame tumoral
  2. histología no favorable
  3. resección incompleta del tumor
  4. ausencia de muestra de ganglio linfático
59
Q

cual es el porcentaje de sobrevida posterior a recurrencia a 2 años del tumor de wilms

A

43%

60
Q
  1. derrame tumoral
  2. histología no favorable
  3. resección incompleta del tumor
  4. ausencia de muestra de ganglio linfático

son factores de

A

riesgo para recurrencia local del tumor de wilms

61
Q

Que se busca como objetivo en el tratamiento de los pacientes con tumor de wilms

A
  1. dejarlos en R0 > SIN TUMOR
    - por lo tal el mejor tratamiento es el que da mayor sobrevida global y libre de enfermedad o recurrencia.
62
Q

en que pacientes con tumor de wilms esta recomendado la quimioterapia preoperatoria

A
  1. PLANEACIÓN DE CIRUGÍA PRESERVADORA DE NEFRONAS.
  2. TUMORES INOPERABLES AL MOMENTO DE LA CIRUGÍA .
  3. TUMORES CON EXTENSIÓN A VENA CAVA SUPERIOR
  4. TUMORES SINCRÓNICOS 5-7%. ( es decir tumores que se presentan en al mismo tiempo en ambos riñones )
63
Q

POSTERIOR A QT PREOPERATORIA SE PUEDE REALIZAR

A

NEFRECTOMIA PARCIAL EN EL 10-15% DE LOS PACIENTES.

64
Q

al cuanto tiempo deben iniciar la sesiones de radioterapia

A

A LOS 10-14 DIAS POSTERIORES A LA CIRUGÍA

65
Q

Que órganos se deben proteger en la radioterapia del tumor de wilms después de la cirugía

A

HÍGADO, BAZO Y RIÑÓN CONTRALATERAL

66
Q

en que pacientes con tumor de wilms se recomienda realizar la radioterapia

A
  1. TUMORES EN ESTADIO III CON HISTOLOGÍA FAVORABLE.
  2. TUMORES EN ESTADIO I-III CON HISTOLOGÍA ANAPLÁSICA, SARCOMA Y TUMOR RABDOIDE
67
Q

SI HAY IMPLANTE PERITONEAL O SE DERRAMA GRAN CANTIDAD DE TUMOR de wilms , SE DEBE RADIAR

A

TODO EL ABDOMEN A LA MISMA DOSIS QUE EL FLANCO

68
Q

los GANGLOS LINFÁTICOS NO RESECADOS en los pacientes con tumor de wilms AMERITAN RADIACIÓN A DOSIS DE

A

1980 GY.

UROLOGIA PARCIAL 2 (4 decks)

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