Tumor de wilms Flashcards
Tumo + común renal maligno en la infancia , y principal en causarles sangrados , el cual se desarrolla de un tumor remante inmaduro , por lo tal es un tipo de tumor embrionario con capacidad de metástasis , sin en barco si es dx a tiempo el 90% de los niños pueden ser curados .
Tumor de Wilms
cual es tiempo de crecimiento de los tumores renales
lento 3 cm x año
por que se recomienda que al año los pacientes se hagan un ultrasonido de manera general
por que los tumores renales suelen retractarse en + del 75% como hallazgos accidentales por otras patologías.
el tumo de Wilms CORRESPONDE AL
6-7% DE TODOS LOS CÁNCERES DE LA NIÑEZ.
cual es la incidencia de casos anual del tumor de wilms en niños menores de 15 años
7-10 CASO/MILLÓN.
en que edad se diagnostica > 80% de los casos de tumor wilms
antes de los 5 años
EL 90% DE LOS NIÑOS QUE LO PADECEN
pueden ser curados
el tumor de wilms CORRESPONDE AL
AL 6-7% DE TODOS LOS CÁNCERES DE LA niñez
> 80% SE DIAGNOSTICAN ANTES DE LOS
5 AÑOS ; con una MEDIANA DE 3.5 AÑOS , donde esta mediana es menor en varones y tumores bilaterales
en que pacientes la mediana 3.5 años de presencian del tumor de Willis puede ser menor
en varones y en tumores bilaterales
de donde surgen la mayoría de los tumores de wilms
DE MUTACIONES SOMÁTICAS RESTRINGIDAS AL TEJIDO TUMORAL Y POCO A MUTACIONES GERMINALES.
cual es el porcentaje de los niños con tumor
que tendrán síndromes y anomalías congénitas
10-15%
cual es el porcentaje de un tumor de wils pueda ser bilateral
5-10% SON BILATERALES.
cual es el porcentaje de un tumor de wils pueda ser familiares
1-2% FAMILIAR.
cual es el gen de susceptibilidad donde pueden ocurrir mutaciones para que se presente el tumor de wils , que se expresa en el sistema SISTEMA GENITOURINARIO EN DESARROLLO Y EN LA DIFERENCIACIÓN EPITELIAL Y MADURACIÓN DE LAS CÉLULAS DEL MESÉNQUIMA METANÉFRICO., de tal manera que este gen es importante para el desarrollo normal del riñón y de las gónadas
el Gen WT1 🡪 BRAZO EL CROMOSOMA 11 (11p13).
síndrome relacionado con la mutación del gen WT1, este esta asociado a varios grados de anomalías , patología renales Y PENETRANCIA PARA TUMOR DE WILMS.
SINDROME DE DENYS –DRASH
SU MUTACION O ALTERACION DE ESTE GEN ES LO QUE CONLLEVA A LA FORMACION DEL TUMOR DE WILS , este gen ademas esta involucrado N LA REGULACIÓN DE OTROS GENES, INVOLUCRADOS EN EL CRECIMIENTO CELULAR, DIFERENCIACIÓN Y APOPTOSIS.
Gen WT1
Gen ligado AL SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN (BWS). WAGR y al SINDROME DE PERLMAN
GEN WT2 SE IDENTIFICA EN EL CROMOSOMA 11P15
síndrome que se caracteriza POR CRECIMIENTO EXCESIVO DE LOS NIVELES DEL SEGMENTO CORPORAL (HEMIHIPERTROFRIA), ÓRGANOS (MACROGLOSIA, NEFROMEGALIA Y HEPATOMEGALIA) Y CELULAR, hipoglucemia , hiperinsulinismo
SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN
cual es el porcentaje de sobrevida de los pacientes con SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN y tumor de wilms
100% ( histología favorable )
EL RIESGO DE NEUROBLASTOMA CON NIÑOS CON SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN Y HEMIHIPERTROFIA ES
DE 4-10% CON 21% PRESENTANDOSE DE MANERA BILATERAL.
todos los tumores se mandan a
estudio histológico
los TUMORES de wilms TIENEN ANTECEDENTE FAMILIAR del
1-2 %
tipo de tumo de wilms que suelen presentarse en edades + tempranas , tienen mayor frecuencia de que se presenten de manera bilateral y esta relacionado con la mutación de los genes FWT1 Y EL FWT2.
Tumor de wilms familiar
genes asociados al Tumor de wilms familiar
FWT1 Y EL FWT2.
que estudio es el recomendable para hacer el tamizaje del tumor de wilms en niños con alto riesgo de desarrollarlo
ultrasonido serial
cual es el tiempo de seguimiento en los pacientes con alto riesgo de desarrollarlo tumor de wilms sin síndrome familiar
ultrasonido seriado en intervalos de 3 meses para la detección oportuna hasta los 5 años
cual es el tiempo de seguimiento en los pacientes con alto riesgo de desarrollarlo tumor de wilms con síndrome familiares
ultrasonido seriado en intervalos de 3 meses para la detección oportuna hasta los 7 años
HAY 7 VECES MÁS RIESGO DE TUMOR DE WILMS CUANDO EL NIÑO PRESENTA UN
RIÑON EN HERRADURA
en que pacientes esta recomendado hacer como tamizaje o para descartar tumor de wilms un TAC o una RMN
en el caso de lesiones sospechosas que salgan en el ultrasonido , ya que pueden ser tumores pequeños
TODOS LOS NIÑOS CON RIÑONES EN HERRADURA CON LO PEDRIATAS LLEVAN UN SEGUIMIENTO CON UN
ULTRASONIDO ANUAL.
cual es la manifestación o el hallazgo clinico + comun del tumor de wilms , donde muchas veces por este se hace el DX incidental
TUMOR ABDOMINAL PALPABLE EN EL 75% de los niños
cual es la manifestación o el hallazgo clínico que suele presentarse en un 25% de los pacientes con tumor de wilms
HIPERTENSIÓN
cual es la manifestación o el hallazgo clínico que suele presentarse en un 15% de los pacientes con tumor de wilms
HEMATURIA MICROSCÓPICA
cuales suelen ser los hallazgos que se suelen encontrar con mayor frecuencia en los pacientes con tumor de wilms
75% : tumor abdominal palpable
25% : hipertensión
15: hematuria microscópica
cuales suelen ser los hallazgos que se suelen encontrar con menos frecuencia en los pacientes con tumor de wilms
DOLOR ABDOMINAL, HEMATURIA FRANCA Y FIEBRE
otras manifestaciones suelen ser :
ABDOMEN AGUDO 🡪 RUPTURA DE TUMOR CON HEMORRAGIA. > irritación peritoneal x acumulación de sangre
cual es la presentación atípica del tumor de wilms
invasión a estructuras adyacentes > como extensión a vena cava inferior
Que tipo de presentación atípica pueden presentar los pacientes con tumor de wilms en < 10% de los casos
extensión a vena cava inferior
- esta puede causar :
1. varicocele
2. hematomegalia > x obstrucción de la vena cava
3. ascitis
4. falla cardiaca congestiva
que síntomas pueden presentar los pacientes con tumor de wilms con extensión de vena cava interior
- varicocele
- hematomegalia > x obstrucción de la vena cava
- ascitis
- falla cardiaca congestiva
cual es el primer estudio que se realiza en niños con masas abdominales
ultrasonido
que estudio se usa para excluir la extensión intracaval en un 4% de los tumores
ultrasonido Doppler > se ve un borramiento de flujo
cual es el estudio de elección cuando no se puede descartar extensión intracaval con ultrasonido Doppler de los pacientes con tumor de Wilms
RMN
- trombos dudoso que no se ven bien con el Doppler
cual es el sitio + común de metástasis de los tumores de wilms y los renales en adultos
pulmones
( luego le sigue hígado , hueso y cerebro)
LA PRESENCION ATIPICA + COMUN EN LOS PACIENTES con tumor de wilms es
EXTENSIÓN A VENA CAVA INFERIOR
- < 10% de los casos , con un promedio del 4%
- esto causa un trombo tumoral en la vena cava
los pacientes con varicocele derecho , y bilateral se les tiene que hacer
ultrasonido , para descartar un tumor renal , ya que la mayoría son izquierdos
ES EL CANCER renal + COMUN DE 85% DE LOS CASOS .
CA DE CÉLULAS RENALES
cual debe ser en abordaje de los tumores de wilms grandes en los niños
- ser conservadores
- se le ofrece cirugía
- se extirpa un riñón > el + afectado
- terapia neoadyuvante > radioterapia en el riñón que tiene un tumor + pequeño , luego se le quita el tumor y se deja ese riñón
para que es importante valorar la carga tumoral ( ganglios linfáticos) :
- DETERMINAR EL RÉGIMEN DE QUIMIOTERAPIA
- SI RECIBE RADIACIÓN ABDOMINAL.
- ESTADIFICACIÓN.
EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO DE SARCOMA DE CELULAS CLARAS Y CA DE CELULAS RENALES. LAS GPC indica que se le pide ……………… a estos pacientes que tengan síntomas y presentan dolor oseo y alteraciones neurológicas
GAMAGRAMA ÓSEO, TAC O RNM DE CRÁNEO
tumor confinado al riñón y resecado completamente . la capsula renal esta intacta y el tumor no se rompió previo a la extracción . no hay extensión en seno renal y no hay tumor residual
estadio I ( del sistema de estadiage por children´s oncology grup)
penetrancia extracapsular , pero resecado completamente , puede haber extensión al seno renal o vasos extrarrenales , pueden contener trombo tumoral o esta infiltrados por el tumor
estadio II
Hay un tumor residual no hematógeno confinado al abdomen : involucro ganglios linfáticos , cualquier derrame de tumor , implantes peritoneales , tumor más allá del margen quirúrgico , ya sea microscópico o macroscópicamente o no se removió por completo el tumor
estadio III
metástasis hematógenas a pulmon , hígado , hueso o cerebro …
estadio IV
involucro renal bilateral al diagnostico
estadio V
En los tumores de wilms que es indispensable en el tratamiento
LA EXTIRPACIÓN QUIRÚRGICA
cual es el tratamiento inicial en la mayoría de los pacientes con tumor de wilms
nefrectomía radical
involucra quitar : pelvis , arteria , vena , riñón y glándula suprarrenal
- sin embargo lo que se hace actualmente se hace es un abordaje conservador.
caual es el abordaje de los pacientes con tumor de wilms
- indispensable extirpar el tumor
- tratamiento inicial : suele ser la nefrectomía radical
- exploración de abdomen completo
- muestreo selectivo de ganglios sospechosos que nos permitan estadificar el tumor - si se considera inoperable el tumor de wilms se debe tomar un biopsia por aguja tru -cut
cuando un tumor de wilms se considera inhoperable que se hace
se toma una biopsia con aguja tru- cut
cuales son los factores de riesgo para recurrencia local del tumor de Wilms
- derrame tumoral
- histología no favorable
- resección incompleta del tumor
- ausencia de muestra de ganglio linfático
cual es el porcentaje de sobrevida posterior a recurrencia a 2 años del tumor de wilms
43%
- derrame tumoral
- histología no favorable
- resección incompleta del tumor
- ausencia de muestra de ganglio linfático
son factores de
riesgo para recurrencia local del tumor de wilms
Que se busca como objetivo en el tratamiento de los pacientes con tumor de wilms
- dejarlos en R0 > SIN TUMOR
- por lo tal el mejor tratamiento es el que da mayor sobrevida global y libre de enfermedad o recurrencia.
en que pacientes con tumor de wilms esta recomendado la quimioterapia preoperatoria
- PLANEACIÓN DE CIRUGÍA PRESERVADORA DE NEFRONAS.
- TUMORES INOPERABLES AL MOMENTO DE LA CIRUGÍA .
- TUMORES CON EXTENSIÓN A VENA CAVA SUPERIOR
- TUMORES SINCRÓNICOS 5-7%. ( es decir tumores que se presentan en al mismo tiempo en ambos riñones )
POSTERIOR A QT PREOPERATORIA SE PUEDE REALIZAR
NEFRECTOMIA PARCIAL EN EL 10-15% DE LOS PACIENTES.
al cuanto tiempo deben iniciar la sesiones de radioterapia
A LOS 10-14 DIAS POSTERIORES A LA CIRUGÍA
Que órganos se deben proteger en la radioterapia del tumor de wilms después de la cirugía
HÍGADO, BAZO Y RIÑÓN CONTRALATERAL
en que pacientes con tumor de wilms se recomienda realizar la radioterapia
- TUMORES EN ESTADIO III CON HISTOLOGÍA FAVORABLE.
- TUMORES EN ESTADIO I-III CON HISTOLOGÍA ANAPLÁSICA, SARCOMA Y TUMOR RABDOIDE
SI HAY IMPLANTE PERITONEAL O SE DERRAMA GRAN CANTIDAD DE TUMOR de wilms , SE DEBE RADIAR
TODO EL ABDOMEN A LA MISMA DOSIS QUE EL FLANCO
los GANGLOS LINFÁTICOS NO RESECADOS en los pacientes con tumor de wilms AMERITAN RADIACIÓN A DOSIS DE
1980 GY.
