Troubles neurocognitifs Flashcards
définition
TCNm : atteinte de multiples fonctions cognitives sans altération de l’état de conscience
majeur : état fonctionnel est atteint
types de démences réversibles
- hydrocéphalie à pression normale
- pseudodémence dépressive
FDR alzheimer
- femme
- âge avancé
- ATCDfam
- scolarité < 7 ans
- HTA systolique
- diabète
- dyslipidémie
- génotype apolipoprotéine E4/3 ou 4/4
critères DSM TNCm
A. déclin cognitif significatif dans un domaine ou plus (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, nperception-motricité ou cognition sociale) sur la base :
- d’une préoccupation de l’individu, d’un informateur bien informé, du clinicien
- D’un déficit de la performance cognitive tests neuropsy standardisé ou autre éval clinique quantifiée
B. interférences avec indépendance dans activités quotidiennes (paiement factures, gestion rx)
C. pas expliqué par délirium
D. pas expliqué par autre trouble mental
Spécifier si avec ou sans perturbation du comportement
- sx psychotiques
- humeur
- agitation
- apathie
- sx comportementaux
différence TCM léger
même critères que TNCm mais pas critères B (pas impact fonctionnel)
troubles neurocognitifs majeurs les plus fréquents
- Alzheimer (50%)
- démences vasculaires (15%)
- démence frontotemporale
- pseudodémence dépressive
- Parkinson
- Démence à corps de Lewy
- Paralysie supra nucléaire progressive
- Dégénérescence corticobasale
- Atrophie multisystème
- Chorée de Huntington
ddx TNCm moins fréquents
- encéphalopathie traumatique chronique
- hydrocéphalie à pression normale
- syndrome Wernicke-Korsakoff
- hypoT4
- masse intracrânienne
- neurosyphilis
- Maladie à Creutzfelt-Jakob (maladie à prion)
- Leucoencéphalopathie multifocale progressive (co-infection VIH)
La maladie d’Alzheimer __% des démences
50%
la maladie Alzheimer débute par…
perte de mémoire rétrograde (récente), initialement orienté, puis désorienté, manque du mot
rapporté par proches et non par patient
sommeil fragmenté
signes MA
- agnosie
- apraxies
- aphasie
- compréhension altérée
- répétition
- écholalie, palilalie
- rappel difficiel, non amélioré par indice
palilalie
trouble de la parole, répétition involontaire d’un ou plusieurs mots
vrai ou faux : ça prend un détérioration mnésique dans la MA
faux, nette détérioration cognitive amnésique ou non amnésique (langage, visuospatiale, fonctions exécutives)
Échelle de la MA
échelle de gravité de Reisberg (7 stades)
MMSE (léger si 21-26, modéré si 10-20, grave si < 10)
Démence vasculaire a un début…
subit, par palliers
sx démence vasculaire
- plaintes de dim mémoire
- dim attention
- aphasie et dysarthrie
- sx neuro focaux
- humeur labile/dépressive
rappels améliorés par les indices…
dans la démence vasculaire, mais non amélioré dans la MA
signes neuro focaux dans MA?
non, dans démence vasculaire
dyscalculie et dysgraphie
démence vasculaire
physiopatho démence vasculaire
déficit observé avec relation temporelle avec un ou plusieurs AVC
lesquels sont présents dans démence vascu
- attention diminuée
- désorientation
- écholalie, palilalie
- dim fluidité verbale
- dyscalculie, dysgraphie
- rappel difficile non amélioré par indice
- signes neuro focaux
- attention diminuée
- ORIENTÉ
- ø écholalie/ palilalie
- dim fluidité verbale
- dyscalculie, dysgraphie
- rappel difficile amélioré par indice
- signes neuro focaux
démence frontotemporale
atteinte comportemebntale ++++
- désinhibition
- compulsion
- hyperoralité (rage alimentaire)
- apathie
- perte d’empathie
- aphasie primaire progressive (non fluide, perte de sens, logopénique)
pseudodémence dépressive qualifier :
- orientation
- attention
- act. psychomotrice
- fonctions exécutives
- orienté
- dim attention
- act psychomot dim
- fonctions exécutives dim
__% des parkinsoniens vont avoir troubles cognitifs
40%
maladie parkinson (MP) particularités
hallucination, psychose
constipation
sialorrhée
dysphagie
tremblements, instabilité posturale, tremblement de repos asym, pill rolling, rigidité, roue dentée, bradykinésie, bradypsychie, hypophonie, micrographie, hypomimie, diff à initier démarche
camptocormie
déficit sélectif des muscles extenseurs du rachis = position flexion antérieur
la démence parkinsonnienne répond-elle aux médicaments antiparkinsoniens?
non
démence à corps de Lewy
- hall visuelles récurrentes
- parkinsonisme
- attention et cognition
- déficit mémoire
- déficit visuo-spatial/exécutif
- chutes fréquentes
- parfois sans tremblements, sinon même signes que MP
dx démence corps Lewy
TNCm + au moins 1 sx sur 4 :
- hall visuelles
- sx extrapyramidaux
- altération fluctuante de l’attention/ cognition
- trouble sommeil paradoxal
***dx TEP scan : hyporéactivité lobe occipital
paralysie supra nucléaire progressive : sx
chutes précoces
dysphagie
paralysie regard vers le haut, akinésie, dysarthrie, rigidité axiale
types d’oublis
- oublier rdv
- oublier ce qu’il a mangé hier
Maladie Alzheimer
Est-ce que les hallucinations visuelles sont dans le TNCm?
non, dans démence à corps de Lewy, MP, chorée Huntington
Maladie de Pcik
terme utilisé pour décrire les modifications anatomopathologiques de la démence frontotemporale
- sévère atorphie
- perte neuronale
- gliose
- présence de neurones aN (cells de Pcik) contenant des inclusions (corps de Pick)
la DFT ou la MA est plus précoce?
DFT précoce 55-65 ans
DFT est-elle héréditaire?
50% sont héréditaires
quelles démences sont apparentées à la DFT
- paralysie supranucléaire
- dégénérescence corticobasale
partagent des bases neuropatho communes et mutations de gènes similaires affectant la protéine tau.
différence démence et syndrome confusionnel
démence : mémoire, lésions anatomiques cerveau, prog, irrév
syndrome confusionnel : attention/ vigilance, en rapport avec maladie aiguë, déshydrat, sevrage ou intox (délirium), fluctuant, désorientation
le délirium ou la démence empire la nuit
les deux, surtout le délirium!
qui est le plus désorienté démence ou délirium
délirium!!! démence lorsqu’avancée
quel tx dans l’Alzheimer léger à modéré pour ralentir évol
inhibiteur de l’acétylcholinestérase = amélioration transmission cholinergique dans les synapses
- donézépil (Aricept)
- gualantamine (Reminyl)
- rivastigmine (Exelon)
nom commercial donézépil
inhibiteur acétylcholinestérase (Alzheimer)
Aricept
nom commercial gualantamine
Reminyl
ICh
nom commercial rivastigmine
Exelon
ICh
2 syndromes dans la démence frontotemporale
- Atteinte comportementale
- désinhibition
- compulsion
- hyperoralité
- apathie
- perte d’empathie - Aphasie primaire progressive
- perte fluidité
- perte sens
- logopénie (connaissance et compréhension intactes, manque du mot, répétition)
dans quelle démence retrouve-t-on
chutes précoces et dysphagie
paralysie supra nucléaire progressive (PSP)
paralysie du regard vers le haut, rigidité axiale, akinésie, dysarthrie
Paralysie supra nucléaire progressive
parkinsonisme unilatéral, dystonie, myoclonie, apraxie, alien limb
dégénérescence cortico basale
démence
- parkinsonisme
- atteinte cognitive moindre
- incontinence urinaire
- ataxie cérébelleuse
- HTO
atrophie multisystème
3 troubles distincts de l’AMS
- atrophie olivopontocérébelleuse
- dégénérescence nigrostriatale
- Syndrome de Shy-Drager (tableau clinique de l’AMS)
- atteinte système sympathique, dystonie neurovégétative
- HTO
- sd parkisonien sans tremblement de repos et de dyskinésie qui répond pas au lévodopa
- ataxie cérébelleuse
- vessie neurogène, constipation, dysfonction érectile
dégénérescence nigrostiatale
- pathway entre substance noire pars compacta et le striatum dorsal (noyau caudée et putamen)
1 des 4 voies dopaminergiques
- production du mouvement dans le système des ganglions de la base
= principale physiopathologie du Parkinson!!!!
sx parkison
dégénérescence nigrostriatale, sx extrapyramidaux :
- rigidité
- bradykinésie
- roue dentée
- instabilité posturale
est-ce que les sx parkinsoniens de l’AMS sont sensibles au levodopa
souvent non!!! contrairement au parkinson
âge moyen début AMS et espérance de vie
âge moyen de début 53 ans, patients survivent environ 9-10 ans
point commun AMS, Parkinson et démence corps de Lewy dans la physiopatho
synucléinopathie (due à un dépôt de synucléine qui s’accumule), protéine cellulaire neuronale et gliale qui forme un agrégat de fibrilles insolubles dans les corps de Lewy
différence entre AMS et parkinson
AMS pas de réponse au levodopa, pas de tremblement de repos ni dyskinésie.
dx AMS
- insuf autonome + sd parkinsonien
- sx cérébelleux qui répondent mal à la lévodopa
- IRM (atrophie dans mésencéphale, pont, cervelet)
- exam végétatifs
Chorée de Huntington définition
- peu introspection sur cognition
- diff effectuer tâches complexes
- mvmt incontrôlés
- sx dépressifs
- hall/illusions
- hypotonie
- hyperréflexie
- ralentissement psychomot
âge chorée huntington et espérance de vie
30-50 ans, espérance 13-15 ans
maladie autosomique dominante cognitive, psychiatrique et motrice
début chorée Huntington
démence ou troubles psychiatriques au début (dépression, apathie, irritabilité, anhédonie, antisocial, TAB, schizophrénie)
saccades ou spasmes involontaires occasionnels + détérioration mentale
causes chorée et athétose
altération de l’inhibition des neurones thalamocorticaux par les noyaux gris centraux
ou
excès d’activité DA
TNCm triade : - incontinence urinaire tardive - atteinte cognitive -apraxie marche précoce
Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
céphalées matinales, troubles visuels, ataxie, ataxie, papilloedème, perte d’équilibre
amnésie antérograde vs rétrograde définition
atteinte corticale : oublie les événement à mesure qu’ils se produisent (trouble d’encodage), indice n’aide pas
atteinte sous-corticale : rétrograde
(trouble de recherche), indice aide!!
Dans quelle démence on trouve confabulation et amnésie antérograde
Syndrome Wernicke-Korsakoff (carence thiamine)
pupilles d’Argyll-Robertson
petites pupilles bilat se contractant en regardant objet proche mais pas à la lumière
abolition du réflexe photomoteur avec conservation du réflexe accomodateur
1ère cause :
- neurosyphilis
- db, LED, Charcot-Marie-Tooth (trouble sensitivo-moteur MI)
phase primaire syphilis
incubation 4 semaines
chancre indolore organes génitaux, anus, bouche, doigt
guérit en 3-12 sem
phase secondaire syphilis
survient 6-12 sem après apparition chancre
lésion cutanéomuqueuses répandues
gg
25% chancre
sx B : fièvre, perte appétit, nausée, fatigue
parfois méningite, otite, labyrintite, rétinite, uvéite, périostite
eczéma / éruption maculopapules paumes et plantes pieds asx
condyloma plans (papules contagieuses)
syphilis tertiaire
survient après longue période de latence dans 30% des cas non traités.
ATB reçus pour autre chose peut la guérir dans les pays industrialisés
3 classes
- tertiaire bénigne
- cardiovasculaire
- neurosyphilis
Maladie Creutzfels-Jakob (maladie à prion)
déclin cognitif rapide, myoclonie, ataxie
aphasie, hémianopsie, diplopie, ataxie, hémiparésie, monoparésie…
leucoencéphalopathie multifocale progressive (co-infection VIH)
physiopatho Alzheimer
- accumulation bêta-amyloïde insoluble ou protéine tau hyperphosphorylée
- déficit en acétylcholine
dx histopatho autopsie
HMA
- syphilis
- ATCDfam démence
neuro
- trouble démarche
- incontinence urinaire
- mouvements anormaux
- céphalées
- hallucinations visuels
psy
- sx affectifs, anxieux, psychotiques
IMPACTS AVQ-AVD
EP NEURO
- démarche parkinson
- babinski
- hyperréflexie
- signes cérébelleux
- NC
- dysautonomie
impossibilité d’identifier objet sans déficit de vision, audition ou tact
utiliser téléphone pour changer poste
agnosie
ne plus savoir comment faire une série de mouvements ou actions (conduire auto, faire impôts)
dysexécutif
désinhibition frontale
utilité MMSE (Folstein)
dépister maladie Alzheimer
On accepte +/- cb jour pour le MMSE pour la date
+/- 1 jour sauf pour le mois et les saisons
différence de trouble mémoire Alzheimer et démence vasculaire
Alzheimer : problème d’encodage (indice n’aide pas)
démence vasculaire : problème de recherche d’info (indice aide)
si le patient échoue une question à cause de son audition dans MMSE
on retire la question et on diminue le nombre total de points
persévérance
replie la feuille en deux à l'infini, écrit le même mot à l'infini... atteinte frontale (démence fronto-temporale, AVC)
un pt qui a un MMSE 30/30 n’a pas de démence?
faux, il n’a pas d’Alzheimer, mais peut avoir autre démence
- peut l’avoir appris par coeur/ pratiqué
- pt hautement scolarisé
si pt alcoolique, peut-on faire MMSE
faut qu’il soit à jeun pendant 6 mois, minimum 2 mois
à quoi sert le MoCA
dépistaged es troubles cognitifs légers
dans le test de dénomination du MoCA, si le pt dit que l’image du lion est une tasse, c’est un trouble de…
mémoire et non du langage
dans la question d’abstraction, similitude entre train et bicyclette
bonne réponse : moyen de transport (abstrait)
mauvaise réponse : choses avec des roues (concret)
le problème d’encodage de l’info vient d’une atteinte corticale ou sous-corticale?
corticale!! non indiçable
problème de recherche de l’info dans les souvenirs vient d’atteinte corticale ou sous-corticale?
sous-corticale! indiçable
atteinte corticale sx
- atteinte mnésique non indiçable (encodage)
- aphasie
- désorientation
atteinte sous-corticale sx
- atteinte mnésible indiçable (dif.f. recherche info)
- fonctions exécutives (horloge)
- atteinte praxie de construction
- apathie
- ralentissement psychomoteur, bradyphrénie
- attention
- motrices ++
l’horloge test quoi
fonctions exécutives
__% chance d’avoir Alzheimer à 100 ans
50%
atteinte mnésie + myoclonie, génétique et viande crue
dégénérescence rapide et mort
maladie creutzfelt Jakob (maladie à prion)
troubles mnésique ++ et confabulation
Korsakoff
Quelles démences sont corticales
- Alzheimer
- DFT
- Aphasie primaire progressive
- creutzfelt jakob
- korsakoff
- démence vasculaire (AVC cortical)
la DFT est corticale ou sous-corticale?
physiopatho corticale mais présentation sous-corticale
présentation sous-corticale
dysexécutif, sx neuro, attention, mouvements
démences sous-corticale
- parkisonnienne
- vasculaire
- Parkinson plus (AMS et PSP)
- hydrocéphalie à pression normale
- VIH
- Huntington
- SEP
démences corticale et sous-corticale
- Démence corps de Lewy
- dégénérescence cortico-basale
- neurosyphilis
ddx non-démentiel sous-cortical
- dépression/psy
- délirium
- rx/ROH
- apnée sommeil
HPN donne quoi
- incontinence urinaire
- trouble cognitif
- parkinsonnisme pieds collés sol
type APP
APPnf (non fluente, atteinte Broca) : agrammatisme, s’en rend compte
APP sémantique : atteinte Wernicke, fluent mais pas les bons mots, anosognosique
APP logopénique : Alzheimer sans atteinte mémoire, manque du mot (compréhension et connaissance intacte)
une atteinte corticale présente-elle bcp d’atteinte exécutive?
non
difficulté d’horloge s’améliore à la copie
atteinte corticale, car peu d’atteinte exécutive.
une atteinte sous-corticale aurait du mal à copier horloge
atteinte fluidité du langage : cortical ou sous-cortical
sous-cortical
atteinte mnésique indiçable
trouble recherche info
atteinte sous-corticale
démence vasculaire
si fait horloge en mettant les 12 chiffres dans le cadran droit
héminégligence ou désorganisation visuo-spatiale
triade HPN
- incontience urinaire
- trouble cognitif
- trouble de marche
dilatation ventricule au TDM
HPN
bilan démence
- FSC
- ions élargis, albumine
- TSH
- glycémie
- créat, urée
- vit B12, vit D
- SMU
- bilan hépatorénal
- ammoniac (encéphalopathie)
- folates
- VS
- cortisol
- syphilis
- TAD
- VIH
- gaz artériel
évaluation conduite automobile chez pt sans démence
EP et visuel à 75 ans puis à 80 ans, puis q 2 ans
éval conduite automobile si TNCm
si atteinte de 2 AVD ou 1 AVQ
