TC M33 - Reumatologia Flashcards
Mariana, 28a, dor e edema articular em punhos, MCF e tornozelos há 4m, que piora pela manhã. Astenia, alopecia, febre e rash malar eritematoso e colo após exposição solar. Hb10, Ht30%, Leuc2500, VHS 50, PCR 0,5, FAN 1:640, FR+, Hematúria e Proteinúria, Coombs direto (-), Ret 0,5%:
LES -> Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia —> Prednisona 5-7,5mg/dia —> *Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 5mg 1-4x/sem —> Prednisona 7,5-30mg/dia —> Metilprednisolona 500-1000mg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV pulsos mensais por 6m —> Belimumabe 10mg/kg 2/2sem por 3 doses -> 4/4sem —> Rituximabe
*Azatioprina 1-2mg/kg/dia
Critérios Diagnósticos de LES:
4ou+ (incluindo 1 clínico e 1 imunológico) ou Nefrite lúpica comprovada por biópsia com FAN ou Anti-DNAn +
Critérios clínicos de LES:
Lúpus cutâneo agudo, crônico, Úlcera mucosa, *Alopecia, Artrite, Serosite, Nefrite, **Neurológico, Anemia hemolítica, Leucopenia e Plaquetopenia
- Não cicatricial
- *Convulsão, psicose, delirium, mononeurite múltiplas, neuropatia periférica e mielite
Critérios imunológicos de LES:
FAN Hep2, aDNAn, aSm, Anticoagulante lúpico, aCL, anti-b2-GP-1, **VDRL, **Coombs direto+ e **Hipocomplementemia
- +1:200
- *Falso-positiva
- **Na ausência de anemia hemolítica
- ***C3, C4 e CH50
Tratamento do LES cutâneo:
Dexametasona tópica 1mg/g —> Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia —> Prednisona 5-7,5mg/dia —> *Azatioprina 1-2mg/kg/dia —> Talidomida 25-100mg/dia
*Metotrexato 10-25mg/sem + Ácido fólico 5mg 1-4x/sem
D.Marta, 78a, fratura de rádio distal ao escorregar. Nunca fez reposição hormonal, ex-tabagista, HAS, DM e DLP:
Osteoporose -> Cálcio + Vit.D 600mg+400UI 1-2x/dia + *Alendronato 70mg 1x/sem —> **Raloxifeno 60mg 1x/dia ou Calcitonina 100UI/dia via SC (200UI spray nasal)
- Risedronato 35mg 1x/sem
- *Em mulheres ou Etinilestradiol + Ciproterona 0,035+2mg/dia
Critérios Diagnósticos de Osteoporose:
Escore T - DMO (*Lombar, Colo femural ou Terço médio do rádio):
Osteopenia (-1 a -2,5)
Osteoporose (-2,5)
L1-L4
Fatores de risco para fratura osteoporótica:
+50a, Sexo feminino, Hipogonadismo, Baixo IMC, Sedentarismo, Etilismo +3x/dia, Tabagismo, Uso de glicocorticóide +3m, Uso de anticonvulsivante, Artrite Reumatóide, Fratura prévia, História familiar de fratura de quadril e Baixa DMO do colo femural
Indicações de Densitometria óssea:
+65a (m), +70a (h), +50a com fatores de risco para fratura, anormalidades vertebrais radiológicas, artrite reumatóide e uso de glicocorticoide +3m
Critérios Diagnósticos de *AIJ Sistêmica:
*Doença de Still
Artrite crônica com febre diária por 3+d consecutivos e por 2+sem, e 1+ (Rash evanescente, Serosite, Hepato ou Esplenomegalia e Linfoadenomegalia generalizada)
Criança, 8a, artrite, febre há 2sem, erupção cutânea e esplenomegalia:
AIJ sistêmico -> Naproxeno 10-20mg/kg/dia até 1m —> Corticóide IA —> **MTX 0,2-0,4mg/kg/Sem —> **Anakinra —> Tocilizumabe —> Canakinumabe
- Ibuprofeno 30-50mg/kg/dia
- *Leflunomida
- **Abatacept
Critérios diagnósticos de SAAF:
[1 clin + 1 lab]:
Trombose confirmada por Doppler ou Histopatologia;
3+ abortos -10sem ou 1+ Mortes fetais +10sem;
1+ nasc. premat. -34sem (por pré-eclâmpsia ou Insuf. plac.);
2 ELISA com 12sem de interv (Anticoagulante lúpico ou *aCL ou **Anti-b2-GP-1)
- IgM ou IgG +40
- *IgM ou IgG
SAAF sem eventos trombóticos:
AAS 100-300mg/dia + Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia
SAAF na gestação:
AAS 100-300mg/dia + *Enoxaparina 1-2mg/kg/dia SC
*Dalteparina 5000-10.000UI/dia SC
SAAF após primeiro evento trombótico venoso:
Varfarina 5mg 1-2x/dia
*Manter INR entre 2-3
SAAF após primeiro evento trombótico arterial ou tromboses recorrentes:
Varfarina 5mg 1-2x/dia
*Manter INR +3
TVP atual:
*Enoxaparina 1-2mg/kg/dia SC -> **Varfarina 5mg 1-2x/dia
- Dalteparina 5000-10.000UI/dia SC
- *Manter INR entre 2-3
Fraqueza muscular proximal e simétrica, perda de peso, cervicalgia progressiva. Evolui com lesão purpúrica ao redor dos olhos. Reflexos preservados. Anemia, plaquetopenia e elevação de CPK. Cintilografia evidencia lesões blásticas em arcos costais, calota craniana e fêmur:
Dermatomiosite -> Prednisona 1-2mg/kg/dia —> Metotrexato 10-25mg/sem —> Azatioprina 1-2mg/kg/dia —> Metilprednisolona 500-1000mg IV em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m —> Rituximabe
Ausência de evidência de infecção estreptocócica prévia, porém com Coreia de Sydenham:
Febre Reumática -> Penicilina benzatina 600.000-1.200.000** UI dose única IM + **AAS 25mg/kg 4x/dia por 4-8sem –cardite–> Prednisona 1-2mg/kg/dia por 12sem —> Metilprednisolona 30mg/kg/dia IV em ciclos semanais intercalados —> Cirurgia cardíaca
- Amoxicilina 25mg/kg 2x/dia por 10d
- *+-20kg
- **Naproxeno 10-20 mg/kg/dia por 4-8sem
Profilaxia secundária da Febre Reumática:
Penicilina benzatina 1.200.000 UI dose única IM a cada 21d até 21a ou por 10 anos após último episódio ou pela vida toda.
Critérios Diagnósticos do Primeiro episódio ou Recorrência de Febre Reumática:
(2M ou 1M+2m) + evidência de faringoamigdalite estreptocócica prévia.
Ou
(Coreia de Sydenham, Cardite Reumática insidiosa ou Lesões valvares crônicas por Cardiopatia Reumática Crônica)
Critérios de Jones:
Maiores (Artrite, Cardite, Coreia, Eritema marginado e Nódulos subcutâneos) e menores (Febre alta, Artralgia, VHS, PCR e +intervalo PR)
Indicações de internação por Febre Reumática:
Artrite incapacitante, Cardite moderada a grave e Coreia grave
Etiologias de Osteoporose:
Uso de glicocorticoides, Deficiência de vit.D, Hipogonadismo, Hiperparatireoidismo e Hipercalciúria idiopática
Fratura osteoporótica:
+50a, em *sítios ósseos característicos e ocasionada por trauma de baixo impacto
*Rádio distal, Vértebra e Fêmur proximal
Paciente, 42a, poliartrite crônica, simétrica e aditiva de pequenas e grandes articulações, com rigidez matinal de 60min (Anticorpos):
FAN, FR e aCCP
Paciente, 35a, poliartralgia difusa há 4m, febre intermitente, xerostomia e xeroftalmia (Anticorpos):
FAN, aRo aLa
Paciente, 26a, há 3m com poliartrite simétrica aditiva com rigidez matinal de 30min, alopecia, lesões eritematosas e úlceras orais (Anticorpos):
FAN e aSm
Paciente portadora de LES, há 15d com dispneia, anasarca, hipertensão e oligúria (Anticorpos):
FAN e aDNAn
Paciente, 50a, masculino, há 6m com episódios de internação por “crises asmáticas”. Há 1sem evolui com parestesia e paresia no pé esq de modo súbito (Anticorpos):
c-ANCA
Paciente, 50a, poliartralgia em mãos, tosse seca persistente há 1a, fenômeno de Raynaud e “dedos em salsicha” (Anticorpos):
FAN e aU1RNP
Paciente, masculino, 34a, dor e edema em tornozelo direito há 2m. Usou ibuprofeno por 5d com melhora parcial e transitória. Há 15d evolui com dor e edema no joelho esquerdo:
Artrite Reativa -> Tetraciclina e Naproxeno 250mg 2x/dia —> Corticóide IA —> Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 1-4x/sem —> Prednisona 7,5-30mg/dia —> Etanercepte —> Infliximabe
Causas de Osteoartrose secundária:
Gota, Artrite séptica, Deformidades congênitas e Acromegalia
Vasculite Predominante de Grandes Vasos:
Arterite de Takayasu e Arterite *Temporal
*Arterite de Células Gigantes
Vasculite Predominante de Médios Vasos:
Poliarterite nodosa, Poliarterite cutânea e Doença de Kawasaki
Vasculite Predominante de Pequenos Vasos Granulomatosa:
Granulomatose de Wegener e Síndrome de Churg-Strauss
Vasculite Predominante de Pequenos Vasos Não-granulomatosa:
Poliangeíte microscópica, Púrpura de Henoch-Schonlein, Vasculite leucocitoclástica cutânea e Vasculite-urticária hipocomplementêmica
Emerson, 65a, HAS e DLP, inicia quadro de artrite aguda de joelho direito que evolui para dor intensa em 1d. Nega doenças prévias, trauma e sintomas gerais. Ao exame, edema, hiperemia e sinal da tecla+:
Gota -> *Indometacina 50mg 3x/dia —> Prednisona 0,5mg/kg/dia —> Colchicina dose de ataque 1mg -> 0,5mg 1-4x/dia —> Betametasona 5+2mg/mL 1-2mL IA —> Canakinumab 150mg SC
*Naproxeno 500mg 2x/dia
Critérios Diagnósticos de Gota:
1+ episódios de dor ou edema em articulação periférica ou bursa;
MUS em articulação, bursa ou tofo
Paciente, feminino, 50a, queixa de dor crônica nas mãos. Redução do espaço articular nas articulações IFP e MCF de ambas as mãos, associada a discreta osteopenia periarticular e aumento de partes moles. Há pequena erosão marginal:
AR -> *Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 5mg 1-4x/sem —> *Naproxeno 250mg 2x/dia —> Betametasona 5+2mg/mL 1-2mL IA –3m–> Leflunomida 20mg/dia –3m–> MTX+LFM –3m–> Etanercepte —> Infliximabe —> Golimumabe —> Tocilizumabe —> Metilprednisolona 500-1000mg/dia IV em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV pulsos mensais por 6m
*Prednisona 0,3-0,5mg/kg/dia até 6-8sem
Critérios diagnósticos de Artrite reumatóide:
6+ pontos: Acometimento articular (0-5); Sinovite +6sem (1); VHS e/ou PCR (1); FR e/ou aCCP (0-3).
Ou: História compatível + Erosões radiográficas típicas
Monitorização dos efeitos adversos do MTX:
HC, função renal e hepática a cada 1-3m
Antes de iniciar uso de anti-TNF:
Avaliar TB latente ou ativa, Rx de tórax e Teste tuberculínico
Paciente, feminino, dor crônica nos quadris. Redução assimétrica do espaço articular fêmuro-acetabular, esclerose subcondral e discretos osteófitos marginais:
Osteoartrite -> Fisioterapia e *Glicosamina 1500mg —> **Paracetamol 750mg 4x/dia —> Ibuprofeno 200mg 3x/dia por 3-5d —> Ácido hialurônico IA —> Betametasona 5+2mg 1-2mL IA —> Artroplastia
- Diacereína 100mg
- *Dipirona 500mg 4x/dia
Contraindicações de Colchicina:
Gestação, Neutropenia, Doença Inflamatória Intestinal, Insuficiência renal e hepática
Pequenas imagens radiotransparentes próximo à superfície articular dos acetábulos, de limites bem definidos:
- Cistos subcondrais
* Geodos
Mulher, 20a, dor na perna direita que piora a noite e melhora com uso de AAS. Rx revela espessamento cortical com reação periosteal no fêmur. Microscopia evidencia rede entrelaçada de trabéculas permeadas por tecido conjuntivo frouxo ricamente vascularizado:
Osteoma osteoide
Mulher, 50a, inchaço local e dor na perna esquerda com aparecimento de massa há 6m. Microscopia evidencia massa osteolítica de limites imprecisos, focos de calcificação granular, focos de hemorragia e necrose central, ilhas de matriz cartilaginosa madura, condrócitos anaplásicos com duas ou mais células por lacuna e células multinucleadas:
Condrossarcoma
Ossos mais comumente comprometidos por metástases ósseas:
Vertebras, pelve e fêmur proximal
Mulher, 40a, dor crescente no joelho há 2m. Curetagem com fragmentos de hemorragia, tecido vermelho amarronzado com áreas firmes e manchas amareladas. Microscopia evidencia numerosas células gigantes multinucleadas em meio a células estromais mononucleares ovoides pequenas e 5 mitoses por 10 campos:
Tumor de células gigantes
Tratamento profilático de Gota:
*Alopurinol 100-800mg 1x/dia —> **Colchicina 0,5mg 1-3x/dia 3x/sem por 6m —> Canakinumab 150mg SC
- Febuxostat 80-120mg/dia
- *Naproxeno 250mg 2x/dia
- *Prednisona 5mg/dia
Tratamento não-farmacológico de Gota:
- Dieta por 30d e Repouso 24-48h
- Rica em líquidos e com Restrição de cerveja, carne vermelha e gorda, miúdos, vísceras, enlatados, conservas, defumados, peixes e frutos do mar
Pielonefrite crônica e azotemia gradualmente progressiva
Nefropatia por urato
Fatores de risco para Nefrolitíase por urato:
Hiperuricemia, +ácido úrico urinário, hiperacidez urinária e desidratação
Artralgia contínua poliarticular crônica com nódulos intra-articulares e subcutâneos indolores
Gota tofácea crônica -> *Alopurinol 100-800mg 1x/dia —> **Colchicina 0,5mg 1-3x/dia 3x/sem por 6m —> Canakinumab 150mg SC
- Febuxostat 80-120mg/dia
- *Naproxeno 250mg 2x/dia
- *Prednisona 5mg/dia
Fatores precipitantes de crise gotosa:
Uso de álcool, trauma, cirurgia, sepse e drogas
Exames para Gota:
Ácido úrico, **Artrocentese, **Microscopia de luz polarizada e **US articular
- Hiperuricemia +7(h)/+6(m)
- *MUS no líquido sinovial
- **Birrefringencia (-)
- ***Espessamento sinovial e depósitos hiperecoicos
Autotolerância:
Deleção ou Supressão de clones de Linfócitos T e B autoreativos
Tolerância Periférica:
Ocorre nos tecidos perigéricos, prevenindo a ativação de linfóticos autoreativos que escaparam da Tolerância Central
Mecanismos da Tolerância Periférica:
Anergia, Supressão pelos **TREGs, **Deleção clonal e **Ignorância imunológica
- Inativação funcional
- *Linfócitos T Reguladores liberam citocinas imunossupressoras IL-10 e TGF-beta
- **Ligação de Fas e FasL
- ***Sequestro de antígenos em sítios privilegiados
Sítios privilegiados - Cérebro, Câmera anterior do olho, Testículos e Útero-feto
Genes de sucetibilidade:
Genes do MHC
HLA da Espondilite Anquilosante:
HLA-B27
HLA do LES:
HLA-DR3
HLA da Artrite Reumatóide:
HLA-DR4
Antígenos ENA:
Correspondem ao FAN pontilhado grosso: aSm, aRo, aLa e aRNP
Anticorpos específicos de LES:
*aDNAn e **aSm
- Nefrite lúpica
- *LES sistêmico
Anticorpo de Doença mista do tecido conjuntivo:
aRNP em altos títulos
Homem, 20a, lombalgia há 2a. Dor pior pela manhã e com rigidez matinal de 1h. Dor em calcanhares. Teste de Schober 2cm. Rx de sacroilíacas com esclerose e erosões bilaterais:
Espondilite Anquilosante -> Naproxeno 250mg 2x/dia –1m–> Ibuprofeno 200mg 3x/dia –3m–> Etanercepte –6m–> Infliximabe
Critérios Diagnósticos de Espondiloartrite axial:
Lombalgia +3m iniciada antes de 45a; (Imagem de Sacroiliite + 1 característica de EpA) ou (HLA-B27 + 2 características de EpA)
Critérios Diagnósticos de Espondiloartrite periférica:
Exclusivamente periférica;
Artrite ou Entesite ou Dactilite e 1+ (Uveíte, Psoríase, DII atual, ITU, Gastroenterite infecciosa, HLA-B27 e Imagem de sacroiliite)
ou
2+(Artrite, Entesite, Dactilite, DII prévia e HF de EpA)
Características de Espondiloartrite:
Lombalgia inflamatória, Artrite, Entesite calcânea, Dactilite, Uveíte, Psoríase, DII, Boa resposta à AINES, HF de EpA, HLA-B27 e PCR
Lombalgia inflamatória:
4+ (-40a, insidiosa, melhora com exercício, não melhora com repouso e dor noturna)
Tratamento da Espondiloartrite periférica:
Betametasona 5+2mg/mL 1-2mL IA —> Naproxeno 250mg 2x/dia –1m–> Ibuprofeno 200mg 3x/dia –3m–> *Sulfassalazina 500mg 2x/dia –6m–> Etanercepte –6m–> Infliximabe
*Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 5mg 1-4x/sem
Vasculite leucocitoclástica com restos de neutrófilos e depósitos de imunocomplexos de IgA em órgãos afetados:
PHS -> *Paracetamol 200mg/mL 1gt/kg 4x/dia —> Ranitidina 5mg/kg/dia —> Prednisona 1-2mg/kg/dia por 3-7d com redução em 2-4sem —> Metilprednisolona 30mg/kg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV em pulsos mensais por 6m
- AAS 80-100mg/kg/dia
- Naproxeno 10-20mg/kg/dia
Síndrome do linfonodo mucocutânea, autolimitada por 12d, febre, aneurisma coronariano, IAM, arritmia e oclusão arterial periférica:
Doença de Kawasaki -> AAS 25mg/kg 4x/dia + Gamaglobulina IV 2000mg/kg em infusão contínua por 10h -> AAS 3-5mg/kg/dia —> Gamaglobulina —> Metilprednisolona 30mg/kg/dia em 2h por 3d
Vasculite mais comum em mulheres jovens, que acomete aorta e artérias pulmonares:
Arterite de Takayasu -> Prednisona 1-2mg/kg/dia por 6m-2a —> *Anlodipino + AAS 3-5mg/kg/dia —> Azatioprina 1-2mg/kg/dia —> Micofenolato mofetil 2000mg/dia —> Infliximabe —> Metilprednisolona 30mg/kg por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m -> Cirurgia se doença inativa
- Furosemida
- Nitroprussiato
Mulher, 34a, fenômeno de Raynaud há 7m, poliartrite, edema de mãos e fraqueza muscular proximal. CPK 350, Aldolase 8,9, FAN+ pontilhado grosso +1:1280, aRNP+ 1:5.120:
DMTC -> Ibuprofeno 200 3x/dia —> Prednisona 5-10mg/dia —> *Prenisona 1-2mg/kg/dia
*Azatioprina 1-2mg/kg/dia
Raynaud -> Luvas e meias, NIfedipina 20-90mg/dia e Colecalciferol 1000UI/dia —> Nitroglicerina 2% tópica —> Sildenafil 20mg 2-3x/dia —> Iloprost 0,5-2ng/kg/min IV em 6h por 5d a cada 3sem —> Simpatectomia
Critérios Diagnósticos de DMTC:
(1 imunológico e 3 clínicos)
*aU1RNP e 3+(Edema de mãos, sinovite, miosite, fenômeno de Raynaud e acrosclerose)
*+1:1600 por Hemaglutinação
Fenômeno de Raynaud há 10a, espessamento cutâneo de mãos e face há 2a, dispneia há 12m com piora há 4m. FAN+ 1:320 centromérico (Exame):
Ecocardiograma com pressão da artéria pulmonar +40
Critérios Diagnósticos de Dermatomiosite:
Achados dermatológicos e 3+(Fraqueza muscular proximal e simétrica, *Tríade na ENMG, **Evidência histológica e Aumento de CPK, LDH, TGO, TGP e Aldolase)
*Hiperatividade insercional com fibrilações e ondas pontiagudas positivas, Descargas espontâneas bizarras de alta frequência e Unidades motoras polifásicas de baixa amplitude e curta duração
**Variação no tamanho das fibras musculares, infiltrado inflamatório, necrose/regeneração e atrofia das fibras musculares perifasciculares
Achados dermatológicos de Dermatomiosite:
Heliótropo, **Sinal e **Pápulas de Gottron
- Lesões violáceas peripalpebrais
- *Eritema nas superfícies extensoras dos cotovelos e joelhos
- **Pápulas eritematosas nas IFP e MCF
Tratamento da Dermatomiosite:
Prednisona 1-2mg/kg/dia —> Metotrexato 10-25mg/sem —> Azatioprina 1-2mg/kg/dia —> Metilprednisolona 500-1000mg IV em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m —> Rituximabe
Dermatomiosite com autoanticorpo antissintetase+:
Síndrome antissintetase
Criança, 3a, dor no joelho há 3d e claudicação. Área hiperemiada no 1/3 superior da tíbia, dolorosa à palpação e temperatura de 38,5°C:
Osteomielite -> Limpeza cirúrgica e Antibioticoterapia
Paciente, sexo masculino, 5a, há 3d com dor no joelho e claudicação. Coriza e tosse há 2sem com duração de 6d. Dor às rotações do quadril:
Sinovite Transitória do Quadril -> Analgesia e orientação
Pneumonia intersticial, febre, artrite e fenômeno de Raynaud:
Síndrome antissintetase
Critérios Diagnósticos de AIJ Psoriásica:
Artrite e Psoríase;
ou
Artrite e 2+ (Dactilite, *Onicólise e **História familiar)
- Pitting nail
- *Parente de 1° grau
Anticorpo associado ao lúpus neonatal:
aRo
Paciente, 65a, vasculite em vias aéreas superiores, pulmão e rins. c-ANCA+:
Granulomatose de Wegener -> Prednisona 1-2mg/kg/dia + Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO e Sulfametoxazol-trimetoprim —> Metotrexato —> Metilprednisolona 30mg/kg em 2h por 3d
Critérios Diagnósticos de Granulomatose de Wegener:
3+ (Hematúria ou proteinúria, Biópsia com inflamação granulomatosa, Inflamação dos seios paranasais, Estenose subglótica, traqueal ou endobrônquica, Alteração pulmonar ao RX ou TC e c-ANCA ou anti-PR-3)
Hemorragia pulmonar, proptose ocular, miosite, artralgia/artrite, púrpura palpável, úlcera dolorosa, pericardite, pleurite e c-ANCA+:
Granulomatose de Wegener -> Prednisona 1-2mg/kg/dia + Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO e Sulfametoxazol-trimetoprim —> Metotrexato —> Metilprednisolona 30mg/kg em 2h por 3d
Anticorpos específicos de LES:
aSm, aDNAn, anti-P-ribossomal e anti-nucleossoma
Anticorpo associado à Psicose lúpica:
Anti-P-ribossomal
Anticorpo associado à Nefrite lúpica:
aDNAn ou adsDNA
Anticorpos para Síndrome de Sjogren:
aRo, aLa, FAN e FR
Anticorpo mais específico de LES:
aSm
Anticorpo específico para Esclerose Sistêmica Difusa:
aSCL
Anticorpo específico para CREST:
aCentrômero
Anticorpo associado à doença pulmonar na DPM:
aJo-1
Anticorpo específico de DMTC:
aU1RNP
Anticorpos das vasculites em geral:
p-ANCA e a-ANCA
Critérios Diagnósticos de Síndrome de Sjogren:
Anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La ou (FAN* e FR); Sialadenite linfocítica focal com focus/score 1+/4mm2; Ceratoconjutivite seca com escore de coloração ocular 3+
*+1:320
Tratamento da Síndrome de Sjogren:
Saliva artificial e Colírio lubrificante sem conservante 6x/dia —> Pilocarpina 5-10mg 3-4x/dia —> Ciclosporina colírio 0,05%
Anticorpo mais específico para Artrite Reumatóide:
aCCP
Lúcia, 42a, poliartralgia de mãos, ombros e tornozelos há 3m. Limitação de movimento por dor ao acordar por 1h. Aumento das articulações IFP e MCF:
AR -> *Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 5mg 1-4x/sem —> *Naproxeno 250mg 2x/dia —> Betametasona 5+2mg/mL 1-2mL IA –3m–> Leflunomida 20mg/dia –3m–> MTX+LFM –3m–> Etanercepte —> Infliximabe —> Golimumabe —> Tocilizumabe —> Metilprednisolona 500-1000mg/dia IV em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV pulsos mensais por 6m
*Prednisona 0,3-0,5mg/kg/dia até 6-8sem
AKM, 9a, sexo masculino, há 6d com lesões eritematosas palpáveis não pruriginosas em mmii. Artrite de joelho e tornozelo com dificuldade de deambular. Edema testicular e dor abdominal. Hb10,8, Ht25%, Leuco 15.500, Plaq 445.000, ASLO 400, SU com 30 hemácias por campo:
PHS -> *Paracetamol 200mg/mL 1gt/kg 4x/dia —> Ranitidina 5mg/kg/dia —> Prednisona 1-2mg/kg/dia por 3-7d com redução em 2-4sem —> Metilprednisolona 30mg/kg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV em pulsos mensais por 6m
- AAS 80-100mg/kg/dia
- Naproxeno 10-20mg/kg/dia
Critérios Diagnósticos de PHS:
- Púrpura palpável e 1+ (Dor abdominal difusa, Biópsia cutânea com predomínio de IgA, Artralgia/artrite aguda e Hematúria ou proteinúria)
- Não-plaquetopênica gravitacional
Mateus, 10a, edema de joelhos, tornozelos e punhos há 3m, febre intermitente mas diária nos primeiros 5d. Iniciou 1sem após virose. Sopro+++, Fígado há 4cm do RCD e Baço há 2cm do RCE:
AIJ Sistêmica -> Naproxeno 10-20mg/kg/dia até 1m —> Corticóide IA —> **MTX 0,2-0,4 mg/Kg/Sem —> **Anakinra —> Tocilizumabe —> Canakinumabe
- Ibuprofeno 30-50mg/kg/dia
- *Leflunomida
- **Abatacept
Critérios obrigatórios de PAN sistêmica:
Biópsia com vasculite necrosante de médios e pequenos vasos
ou
*Alterações angiográficas
*Aneurisma ou oclusão
Critérios diagnósticos de Poliarterite nodosa:
(Biópsia com vasculite necrosante de médios e pequenos vasos
ou
Alterações angiográficas)
e
2+ (Envolvimento cutâneo, Mialgia, *Hipertensão, **Neuropatia, TFG -50% ou sedimento urinário, dor testicular e Sinais e sintomas de vasculite)
- PAd +90
- *Mononeurite múltipla
Tratamento da PAN:
PAN -> Prednisona 1-2mg/kg/dia fracionada -1m-> dose única diária por 1m —> *Metotrexato 0,2-0,4mg/kg/sem —> Metilprednisolona 30mg/kg IV por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV em pulsos mensais por 6m —> Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO —> Etanercepte —> Infliximabe
*Azatioprina 1-2mg/kg/dia
Classificação da Poliarterite Nodosa:
Sistêmica, Cutânea e Poliangeíte microscópica
Vasculite de pequenos vasos não-granulomatosa com evidência histológica de vasculite renal ou pulmonar:
Poliangeíte microscópica (PAM)
Paula, 34a, febre, artrite em punho e joelho há 5sem. Há 1d evolui com dor e fraqueza de mmii, dificuldade de deambular, paralisia facial, nível sensitivo em T8 e incontinência urinária. FAN 1:640 pontilhado fino, FR 64, C3 e C4 diminuídos:
LES -> Metilprednisolona 500-1000mg/dia IV em 2h por 3d
Paciente, 53a, perda de peso de 12kg em 2m, fraqueza em mmii e parestesia e dificuldade para deambular há 1m. PA 180x110, livedo reticular em mmii e parestesias em dorso dos pés. VHS 110, FAN-, p-ANCA-, c-ANCA-, CPK normal e ENMG com mononeurite múltipla:
PAN -> Prednisona 1-2mg/kg/dia fracionada -1m-> dose única diária por 1m —> *Metotrexato 0,2-0,4mg/kg/sem —> Metilprednisolona 30mg/kg IV por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV em pulsos mensais por 6m —> Ciclofosfamida 2mg/kg/dia VO —> Etanercepte —> Infliximabe
*Azatioprina 1-2mg/kg/dia
Manifestação neurológica mais comum da PAN:
Mononeurite múltipla
Paciente, 34a, sexo feminino, poliartrite de mãos e joelhos há 3m. Fotossensibilidade, astenia, febre ocasional, queda de cabelos e dor pleurítica. Anemia, Leucopenia, FAN 1:640, aRo+, C3 e C4 baixos:
LES -> Hidroxicloroquina 4-6mg/kg/dia —> Prednisona 5-7,5mg/dia —> *Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 5mg 1-4x/sem —> Prednisona 7,5-30mg/dia por 6-8sem —> Metilprednisolona 500-1000mg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV pulsos mensais por 6m —> Belimumabe 10mg/kg 2/2sem por 3 doses -> 4/4sem —> Rituximabe
*Azatioprina 1-2mg/kg/dia
Paciente, 52a, sexo feminino, rinossinusite de repetição, perda auditiva, mononeurite múltipla em mmii e insuficiência respiratória secundária a hemorragia pulmonar:
Poliangeíte Microscópica
Vasculite, Nefrite, Hemorragia pulmonar, Mononeurite múltipla e p-ANCA+:
Poliangeíte Microscópica
Vasculite, Hipertensão, Aneurisma, Dor testicular, Mononeurite múltipla, p-ANCA-, HBV/HCV+:
PAN Sistêmica
Vasculite, Livedo reticular, rash maculopapular, nódulos cutâneos dolorosos, paniculite, edema muscular e artrite:
PAN Cutânea
Vasculite com Biópsia testicular+:
PAN Sistêmica
Classificação das Espondiloartrites:
Espondilite anquilosante, Espondiloartrite indiferenciada, Espondiloartrite juvenil, Enteroartropatia, Artrite psoriásica e Artrite reativa
Oligoartrite assimétrica, febre, mialgia, conjutivite, uveíte, disúria, polaciúria e secreção uretral
Artrite Reativa -> Tetraciclina e Naproxeno 250mg 2x/dia —> Corticóide IA —> Metotrexato 10-25mg/sem -24h-> Ácido fólico 1-4x/sem —> Prednisona 7,5-30mg/dia —> Etanercepte —> Infliximabe
Quadro clínico da gota:
Artralgia súbita mono-oligoarticular intensa e contínua, com sinais flogísticos e pico em 6-12h, que ocorre em crises com duração de horas a dias —> artralgia crônica poliarticular
Indicações de Hipouricemiante:
2+ crises/ano; Uricemia +9, Excreção de urato +800; Gota Tofácea Crônica; Nefropatia ou Nefrolitíase por urato; Tratamento Quimioterápico; Artrite erosiva; Deficiência de HGPRTase ou Superatividade PRPP-sintetase
*Manter ácido úrico -6
Achados radiológicos típicos de artrite reumatóide:
Simetria, Osteopenia periarticular, Aumento de partes moles, Redução do espaço articular, Erosões ósseas, Cistos ósseos e Deformidades
Adolfo, 40a, lombalgia crônica, redução dos espaços discais, esclerose nos platôs vertebrais adjacentes e focos gasosos em espaço discal:
Espondilodiscopatia degenerativa
Hugo Jr, 17a, dor persistente na coxa/joelho direito. Rx revela lesão mista (blástica/lítica), reação periosteal do tipo triângulo de Codman, focos de calcificações de aspecto algodonoso de permeio e zona de transição longa:
Osteossarcoma
Marcos, 14a, dor, aumento de volume, flogose local, febre na coxa distal após trauma há 7d. Rx revela lesão permeativa difusa e acometimento de partes moles. Biópsia evidencia folhetos de pequenas células arredondadas com escassa quantidade de citoplasma claro:
Tumor de Ewing
Fator prognóstico na biópsia óssea pós-quimioterapia:
Necrose
Tumores ósseos mais comuns:
Metástases ósseas de carcinomas
Sr.César, 63a, dor lombossacra intensa e progressiva há 6m. À microscopia, células fisalíferas com vacúolos citoplasmáticos com muco:
Cordoma
Paciente, sexo feminino, 72a, anemia, dor lombar e tóraco-cervical há 2m. Hipercalcemia e Insuficiência renal por amiloidose:
Mieloma múltiplo -> Talidomida, Bortezomibe e Transplante de medula óssea
Paciente, sexo feminino, negra, 70a, fadiga, perda de altura, dor óssea, plegia, parestesia, constipação intestinal e incontinência ou retenção urinária:
Mieloma múltiplo -> Talidomida, Bortezomibe e Transplante de medula óssea
+10% de infiltrado plasmocitário, Esfregaço com Formação de Rouleaux, Hipercalcemia, Lesões osteolíticas, Insuficiência renal por amiloidose, Aumento de cadeias leves de imunoglobulina livres, Imunoparesia e Proteinúria de Bence-Jones:
Mieloma múltiplo -> Talidomida, Bortezomibe e Transplante de medula óssea
Critérios Diagnósticos de Mieloma múltiplo:
Lesões em órgãos alvo, Pico monoclonal e +10% de plasmócitos no mielograma
Principal causa de claudicação na criança:
Sinovite Transitória do Quadril
Principal ddx para artrite séptica na criança:
Sinovite Transitória do Quadril
Criança, 5a, dor aguda no quadril, limitação da mobilidade e claudicação:
Sinovite Transitória do Quadril -> Repouso e Paracetamol 200mg/mL 1gt/kg 4x/dia até 10d —> *Ibuprofeno 30-50mg/kg/dia
*Naproxeno 10-20mg/kg/dia
Criança, 9a, quadro agudo de dor óssea que piora com a movimentação, dor metafisária à digitopressão, febre e celulite:
Osteomielite -> Internar por 10-21d -> Repouso, Imobilização e *Oxacilina 150mg/kg IV 4/4h por 10-21d -> Antibioticoterapia específica VO por 3sem —> **Drenagem cirúrgica
*id(0-2m): Oxacilina + Gentamicina;
id(3m-5a): Oxacilina + Cefalosporina de 2ª ger.
**Principalmente se abscesso periostal
Piora da anemia no LES:
Atividade de doença
Vasculite associada à crise asmáticas:
Granulomatose de Wegener e *Síndrome de Churg-Strauss
*principalmente
Síndrome caracterizada pela presença de 2+ DDTC bem definidas:
Síndrome de superposição
Preenche critérios de 2+ DDTC’s:
Síndrome de superposição
Paciente, fenômeno de Raynaud há 10a, espessamento cutâneo de mãos e face há 2a e dispnéia há 12m. FAN 1:320 centromérico:
Esclerose Sistêmica Limitada CREST
Doença inflamatória crônica idiopática do tecido conjuntivo, caracterizada por vasculite de médio e pequeno calibres que evolui para endarterite proliferativa isquêmica:
Esclerose Sistêmica -> Raios UVA e Creme de lanolina —> Calcipotriol —> Metotrexato —> Talidomida —> Rituximabe —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m
Classificação da Esclerose Sistêmica:
Limitada e Difusa
*Acometimento cutâneo de extremidades, calcinose e **comprometimento visceral tardio:
- Até cotovelos, joelhos e face
- *Hipertensão arterial pulmonar e Síndrome de CREST
Esclerose Sistêmica Limitada -> Raios UVA e Creme de lanolina —> Calcipotriol
*Acometimento cutâneo generalizado de progressão rápida, contraturas articulares e **comprometimento visceral precoce:
- Afeta membros, face e tronco
- *Fibrose pulmonar, miocardiosclerose e Crise renal esclerodérmica
Esclerose Sistêmica Difusa -> Raios UVA e Creme de lanolina —> Calcipotriol —> Metotrexato —> Talidomida —> Rituximabe —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m
Fases do envolvimento cutâneo na Esclerose Sistêmica:
Edematosa, **Indurativa e **Atrófica
- Edema difuso depressivo em mãos e pés
- *Endurecimento progressivo da pele de extremidades
- **Espessamento cutâneo -> Retrações tendíneas -> Contraturas em flexão -> Garra esclerodérmica
Fenômeno de Raynaud, Espessamento cutâneo, Leucomelanodermia, Fibrose tendões, Acrosclerose, Úlceras puntiformes digitais, Telangiectasias, Calcificações cutâneas e Microstomia
Esclerose Sistêmica -> Raios UVA e Creme de lanolina —> Calcipotriol —> Metotrexato —> Talidomida —> Rituximabe —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m
Espessamento cutâneo, fenômeno de Raynaud, poliartrite, tenossinovite, disfagia, pirose, dispneia, tosse seca, dor pleurítica, pericardite, hematúria, dispareunia e ulcerações vaginais
Esclerose Sistêmica -> Raios UVA e Creme de lanolina —> Calcipotriol —> Metotrexato —> Talidomida —> Rituximabe —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 em pulsos mensais por 6m
Critérios Diagnósticos de Esclerose Sistêmica:
(1M ou 2m):
Critério maior (Escleroderma proximal);
Critérios menores (Esclerodactilia, Úlceras de polpas digitais, Perda de substância de polpas digitais e Fibrose intersticial pulmonar basilar bilateral)
- Anti-Scl-70 positivo, sugere:
* Anti-topoisomerase
Esclerose Sistêmica Difusa
Anticentrômero positivo, sugere:
Esclerose Sistêmica Limitada CREST
Tratamento do fenômeno de Raynaud:
Luvas e meias, Nifedipina 20-90mg/dia e Colecalciferol 1000UI/dia —> Nitroglicerina 2% tópica —> Sildenafil 20mg 2-3x/dia —> Iloprost 0,5-2ng/kg/min IV em 6h por 5d a cada 3sem —> Simpatectomia
Tratamento da Crise Renal Esclerodérmica:
Enalapril 10mg
ESL com dispneia (Exame):
- Ecocardiograma -> Hipertensão arterial pulmonar
* Pressão da artéria pulmonar +40
Pode complicar com alveolite fibrosante:
ESD
ESD com suspeita de Fibrose Intersticial Pulmonar (Exame):
- TCAR de tórax
* Padrão em vidro fosco
Sexo feminino, fraqueza muscular proximal e simétrica:
Polimiosite
Sexo masculino, fraqueza muscular distal e assimétrica:
Miosite por Corpúsculo de Inclusão
Miosite em menores de 18a:
Miosite juvenil
Anti-PM-Scl +:
Miosite associada à doença do colágeno
Achados de Polimiosite e Esclerose sistêmica:
Miosite associada à doença do colágeno
Associada à anti-Jo-1:
Síndrome antissintetase
Polimiosite, doença pulmonar intersticial, fenômeno de Raynaud, febre, artrite deformante e anti-Jo-1+:
Síndrome antissintetase
Anti-Histona positivo, sugere:
LES fármaco induzido
Anticorpo associado à Fotossensibilidade e LES cutâneo subagudo:
aRo
Tratamento não farmacológico de LES:
Protetor solar
Púrpura palpável em mmii, dor abdominal difusa, artrite e hematúria. Plaq normais:
PHS -> *Paracetamol 200mg/mL 1gt/kg 4x/dia —> Ranitidina 5mg/kg/dia —> Prednisona 1-2mg/kg/dia por 3-7d com redução em 2-4sem —> Metilprednisolona 30mg/kg/dia em 2h por 3d —> Ciclofosfamida 500-1000mg/m2 IV em pulsos mensais por 6m
- AAS 80-100mg/kg/dia
- Naproxeno 10-20mg/kg/dia
Critérios Diagnósticos de Doença de Kawasaki:
Febre +5d e 4+(Hiperemia conjuntival bilateral; *Alterações na mucosa; Adenomegalia cervical +1,5 cm; Alterações de extremidades; Exantema polimorfo)
*eritema labialmente, eritema difuso e língua em framboesa
Tratamento da Doença de Kawasaki:
AAS 25mg/kg 4x/dia + Gamaglobulina IV 2000mg/kg em infusão contínua por 10h -> AAS 3-5mg/kg/dia —> Gamaglobulina —> Metilprednisolona 30mg/kg/dia em 2h por 3d
Critérios Diagnósticos de AIJ Relacionada à Entesite:
Artrite e Entesite;
ou
Artrite ou Entesite e 2+ (Sacroileíte ou Lombalgia inflamatória, HLA-B27, *História familiar, Uveíte anterior e Início após 8a)
*Parente de 1° ou 2° grau
Dor óssea, palidez cutaneomucosa, astenia, epistaxe, gengivorragia, petéquias, equimoses, palpitações, dispneia e febre anemia, leucocitose e plaquetopenia. Hepatoesplenomegalia:
LLA -> Hidratação endovenosa -> Quimioterapia, Antibióticos de amplo espectro, Alopurinol e Ondansentrom —> *Leucoférese
*Se Leuc+100.000
Exames para investigar LLA:
*HC, Esfregaço, **Mielograma, Citometria de fluxo, Citoquímica, PCR e Análise do LCR
- Anemia normo normo, Leucocitose, Neutropenia e Plaquetopenia
- *Blastos +30%
Critérios Diagnósticos de LLA:
Mais de 20-30% de blastos na medula óssea; Ausência de grânulos no citoplasma; Menos de 3% dos blastos peroxidase ou Sudan Black positivos
