1
Q
Par quoi se caractérise les pathologies du syndrome restrictif?
A
Diminution des volumes pulmonaires
2
Q
À quoi les syndromes restrictifs sont-ils secondaires? (2)
A
- Maladies du parenchyme pulmonaire
- fibrose pulmonaire/ sarcoïdose/ pneumoconiose… - Atteintes extra-pulmonaires
- maladie de la plèvre/ paroi thoracique / atteinte neuro musculaire
3
Q
Dans quelles 2 autres maladies non-respiratoires peut on retrouver des syndromes restrictifs?
A
- Maladie du collagène
2. Vasculites
4
Q
De quoi dépendent les volumes pulmonaires?
A
de la résultante de l’opposition des forces expansives de la cage thoracique et celles de contraction des poumons
5
Q
Définir la compliance
A
capacité du poumon à augmenter son V suite à un changement de P
6
Q
Comment est la compliance dans un syndrome restrictif d’origine parenchymateuse?
A
Diminuée
7
Q
Quel est l’inverse de la compliance?
A
Élastance
8
Q
Comment sont les volumes pulmonaires et les capacités pulmonaires dans un syndrome restrictif
A
diminués
9
Q
Dans un syndrome restrictif, la diminution de complainte entraine…
A
une augmentation de l’élastance
10
Q
Qu’entraine l’augmentation d’élastance?
A
sortie plus rapide de l’air des poumons
11
Q
Dans les syndromes restrictifs d’origine extra-parenchymateuse, qu’est-ce qui est responsable de la réduction des V pulmonaires?
A
compliance abaissée de la cage thoracique ou l’épaississement de la plèvre
12
Q
Dans les syndromes restrictifs d’origine neuromusculaire, qu’est-ce qui cause la restriction?
A
la faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique
13
Q
Décrire le Volume Résiduel dans un syndrome restrictif
A
Normalement, le VR est préservé et parfois augmenté dans les maladies neuromusculaires
- Mesure du VR : besoin d’une expiration forcée
- les pts neuromusculairement affectés ne peuvent compléter l’expiration complètement = augmentation du V air qui reste dans les poumons = augmentation du VR
14
Q
Quelles sont les capacités pulmonaires affectées par les syndromes restrictifs?
A
1- CPT (capacité pulmonaire totale)
2- CV (capacité vitale)
3- CRF (capacité résiduelle fonctionnelle)
15
Q
Est-ce que les débits expiratoires sont conservés dans un syndrome restrictif ?
A
OUI
16
Q
Qu’est-ce qui peut causer une diminution des V pulmonaires (3 mécanismes)?
A
1- atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
- inflammation/cicatrisation du tissu pulmonaire
- complètement des A par des ç/exsudat
2- Atteinte de la plèvre/ cage thoracique
- compression du poumon sous-jacent ou limitation de son expansion
3- Maladie neuromusculaire
- limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
17
Q
Quelle est la première étape lors de l’investigation d’un syndrome restrictif?
A
Déterminer l’origine du syndrome restrictif
- parenchymateuse
- extra-parenchymateuse
18
Q
Globalement, qu’est-ce qui nous permettra d’objectiver une atteinte extra-parenchymateuse?
A
Déformation de la cage thoracique ou Faiblesse musculaire
19
Q
Par quoi est caractérisé une maladie du parenchyme pulmonaire?
A
inflammation et fibrose –> altérations extensives de l, architectures des A et voies aériennes
20
Q
Sous quel terme peut-on classifier les maladies du parenchyme pulmonaire?
A
Maladie pulmonaire Interstitielle
21
Q
Quelles sont les 3 types de causes des maladies pulmonaires interstitielle?
A
- cause connue
- cause inconnue
- associé à des maladies du collagène
22
Q
Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle de cause connue (4)
A
1) substances inhalées
- amiantose, silicose, pneumonie hypersensibilité
2) Médicaments
- antibiotique, chimioTx, Antiarrythmique
3) Néoplasie
4) Infection
23
Q
Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle idiopathique
A
sarcoïdose
fibrose pulmonaire
24
Q
Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle associée à des maladies du tissu conjonctif (collagène)
A
Arthrite rhumatoïde
Polydermatomyosite
Lupus érythémateux disséminé
Sclérodermie
25
Quelle est la pathogénie d'une maladie pulmonaire interstitielle?
Inflammation --> influx de ç inflammatoires/immunitaires dans espace interstitiel des A [alvéolite] --> modification de la population ç du parenchyme et du TC --> fibrose diffuse --> destruction des unités respiratoires + destruction/dilatation des voies aériennes + lésions kystiques
26
Quels sont les types de ç inflammatoires/immunitaires que l'on retrouve dans les espaces interstitiels des alvéoles ?
Neutrophile ++++
corps immun
LT (sarcoïdose et pneumonie hypersensibilité)
27
Pourquoi y a-t-il beaucoup de neutrophiles dans les pathologies interstitielles?
agent toxique ---> stimulation des macrophages ---> sécrétion de facteurs chimiotactiques --> attirent les neutrophiles
28
Quel est l'action des neutrophiles dans les pathologies interstitielles?
neutrophiles. --activation--> libération protéase + substances toxiques (RO)--> dommages tissulaires --> fibrose
29
Normalement, ______ % du poids du poumon est dû au TC dont _____% est du collagène
25-40%
| 60%
30
Comment appelle-t-on le processus d'augmentation de TC qui se manifeste avec les maladies interstitielles?
comment est-il déclenché?
fibrose interstitielle
macrophage activé par des agents toxiques --> fibroblastes--> formation accrue de collagène --> fibrose
31
Que doit comprendre l'investigation d'une maladie pulmonaire interstitielle? (7)
1- examen physique complet
2- exam lab
3- radiographie
4- test de fonction respiratoire
5- gaz artériel
6- tomodensitométrie du thorax à haute résolution
7- manoeuvre Dx pour se procurer du tissu pulmonaire
32
Quels sont les ATCD typiques de pt atteint d'une maladie pulmonaire interstitielle ?
ATCD de maladie du collagène
| Maladie héréditaire (sclérose tubéreuse)
33
Quel est l'âge typique d'un pt atteint d'une maladie pulmonaire interstitielle ?
- fibrose
- sarcoidose
fibrose pulmonaire idiopathique = 50 + ans
| sarcoïdose = 20-40 ans
34
Décrire la prévalence des maladies pulmonaires interstitielles selon le genre du pt
H: pneumoconiose
: arthrite rhumatoïde
F: lymphangioléiomyomatose
: maladies du collagène (sauf arthrite rhumatoïde)
35
Quelles maladies pulmonaires interstitielles apparaissent généralement chez les non-fumeurs? (2)
Sarcoïdose
| Pneumonie d'hypersensibilité
36
L'histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiole respiratoire surviennent presque exclusivement chez _______
les fumeurs
37
Quels sont les ATCD familiaux typiques de pt atteint d'une maladie pulmonaire interstitielle ?
Fibrose pulmonaire
sarcoïdose
sclérose tubéreuse
neurofibromatose
se sont tous des maladies héréditaires
38
Quels sont les symptômes d'une maladie pulmonaire interstitielle?
1. Dyspnée
2. Toux sèche et non-productive
3. Hémoptysie
4. Wheezing
5. Dlr thoracique (pleural)
39
Quelles sont les maladies interstitielles qui ne donne pas de dyspnée?
sarcoïdose
silicose
histiocyte X
40
Quels symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle sont plutôt tardifs ?
Coeur pulmonaire
| Cyanose
41
Que peut-on entendre à l'auscultation d'un pt atteint d'une maladie pulmonaire interstitielle ?
râles crépitants (velcro)
42
Que doit comprendre les examens de laboratoire dans l'investigation d'une maladie pulmonaire interstitielle ?
- exam des urines
- formule sanguine complète avec : éosinophile, azotémie, créatine, électrolytes
- test de f(x) hépatique
- autoanticorps
43
V/F
| la calcémie devrait être mesurée si la sarcoïdose fait partie du Dx différentiel
VRAI
44
V/F
| un échocardiogramme est nécessaire si on suspecte une sarcoïdose
FAUX
un échocardiogramme si on suspecte une insuffisance cardiaque / HTAP
pour une sarcoïdose, on doit obtenir un ECG
45
Quelles sont les anomalies pouvant être retrouvées à la radiographie d'une maladie pulmonaire interstitielle ? (7)
1. Atteinte nodulaire
- néoplasie, pneumoconioses, TB, mycose, sarcoïdose, histiocytose X, pneumonite hypersensibilité
2. Atteinte réticulaire
- pneumonies virales, fibrose, BOOP, maladie du collagène, amiantose
- kystes (honeycombing) --> fibrose, histiocytose X
3. Anomalie linéaire
- épaississement des septal inter lobulaires : lignes de Kerley B
4. Anomalie Destructive
- kyste, bronchiolectasie, bulle
- stade terminaux
5. Anomalies alvéolaire
- remplissage des alvéoles par ç, sang (Goodpasture), néoplasme, infection, liquide (insuffisance cardiaque)
6. Anomalie bronchique
- bronchiectasie
7. Anomalies vasculaires
- céphalisation vasculaire dans insuffisance cardiaque
46
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une prédominance aux sommets?
- TB
- Sarcoïdose
- Pneumoconiose (sauf amiantose)
- Histiocytose X
47
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une prédominance aux bases?
- bronchiectasie
- fibrose pulmonaire idiopathique
- amiantose
- maladies du collagène
48
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une atteinte pleurale?
Pneumothorax = Histiocytose X
Épanchement pleural = cancer, amiantose
Plaques pleurale = amiantose
49
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont des adénopathies hilaires et médiastinales?
```
Sarcoïdose
Lymphome
TB
Silicose/bérylliose
Cancer
```
50
Chez quelles maladies pulmonaires interstitielles la tomodensitométrie à haute résolution donne un Dx de haute probabilité?
Fibrose pulmonaire Idiopathique
Amiantose
Silicose
Sarcoïdose
51
Comment se caractérise l'atteinte fonctionnelle des poumon des maladies pulmonaires interstitielles?
Restrictif
- VEMS/CRF conservé
- V pulm diminué
- DLCO diminué
52
Quelles maladies pulmonaires interstitielles ont tendance à donner un syndrome obstructif au test respiratoire? (3)
sarcoïdose
histiocytose X
lymphangioléiomyomatose
53
V/F
| les tests de fonction respiratoires sont très utiles pour porter un Dx
NON
| mesure seulement l'importance de l'atteinte f(x)
54
Quels sont les 2 types d'examens plus invasifs pour les maladies pulmonaires interstitielles?
1. LBA : lavage broncho-alvéolaire
- aide au Dx
2. Biopsie pulmonaire
55
Quels sont les 2 (3) types de biopsie pulmonaire pouvant être effectués?
1- trans bronchique
2- ouverte par thoracoscopie
- (si tomo + trans bronchique ne fonctionne pas)
3- thoracotomie (RAREMENT)
56
Quels sont les symptômes classiques d'une fibrose pulmonaire idiopathique?
1. Dyspnée d'effort
2. Toux sèche
3. fièvre
4. asthénie
5. myalgies
6. arthralgie
7. perte de poids
57
Que peut-on voir/entendre à l'examen physique d'une fibrose pulmonaire idiopathique?
- râles crépitants aux régions inférieures des 2 plages pulmonaires
- hippocratisme digital
- si sévère= HTP / décompensation cardiaque D
58
Que peut-on voir à la radiographie d'une fibrose pulmonaire idiopathique?
- Infiltration réticulaire ou réticulonodulaire aux bases des poumons
- images en nid d'abeille
- perte de V
59
Décrire le Tx d'une fibrose pulmonaire idiopathique
Pas efficace
- chez les jeunes = greffes pulmonaires
- CSI --> -10% y réponde
60
Décrire la mortalité associée à une fibrose pulmonaire idiopathique
50% meurent en - de 5ans
| 30% survie +de 10%
61
Jusqu'à ____% des pts sont asymptomatiques au moment du dx de sarcoïdose
50%
| -découverte fortuite à une radiographie
62
V/F
| la sarcoïdose survient 3 à 4 fois + souvent chez les blancs que les noirs
faux
| 3 à 4 fois + souvent chez les noirs que les blancs
63
Qu'est-ce que le syndrome de Löfgren
Présentation aigüe de la sarcoïdose
association érythème noueux, arthralgie, fièvre, adénopathies hilaire bilatérales
64
La radiographie permet de distinguer 5 stades de la sarcoïdose, quels sont-ils?
Stade 0
-atteinte extra-pull sans anomalie pulmonaire
```
Stade 1 (50% au dx)
- adénopathie hilaires bilatérales et paratrachéale droite
```
```
Stade 2 (25% au dx)
-adénopathies avec infiltration interstitielle
```
Stade 3
- infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathies
Stade 4
- fibrose avancée
65
Quel est le 2e examen utile dans l'évaluation de la sarcoïdose après la radiographie?
tomodensitométrie à haute résolution
66
Décrire les f(x) pulmonaires d'un pt atteint d'un sarcoïdose
Type restrictif (parfois obstructif)
Test normaux si stade I
67
Quelles sont les anomalies biologiques pouvant être trouvées lors des examens d'une sarcoïdose?
- hypercalciurie
- hypercalcémie
augmentation de l'absorption du Ca2+
- augmentation de l'enzyme de conversion de l' angiotensine
68
Quels sont les sièges organiques les plus fréquemment touchés par une sarcoïdose?
Poumon et ganglions médiastinaux
peau, ganglions périphérique, système musculo-squelettique
yeux, foie, rate
69
Qu'est-il nécessaire au Dx d'une sarcoïdose?
1. présentation clinique
2. radiographie compatible
3. démonstration de granulome (EBUS: échographie bronchique)
4. exclusion des autres maladies granulomateuses
70
Quel est le Tx d'une sarcoïdose?
Stéroïde seulement s'ils sont symptomatiques
71
les pathologies extra-parenchymateuse affectent quels aspects du système? (2)
1. pompe respiratoire (squelette et muscle)
| 2. système nerveux qui assure le contrôle de la pompe
72
V/F
les pathologies extra-parenchymateuse peuvent entrainer des atteintes parenchymateuses secondaires comme des atélectasie, des bouchons muqueux, des infections récurrentes...
VRAI
73
Une maladie neuromusculaire entraîne une _____ des muscles respiratoires
faiblesse des muscles respiratoires
74
Quelle est la maladie neuromusculaire qui entraine une faiblesse des muscles respiratoires de manière aigüe
syndrome de Guillain-Barré
75
Quelle est la maladie neuromusculaire qui entraine une faiblesse des muscles respiratoires de manière chronique?
sclérose latérale amyotrophique (SLA)
76
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant la MO
- sclérose en plaque
- tétanos
- traumatisme
- abcès épidural
77
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant les nerfs moteurs
- SLA
- syndrome de Guillain-Barré
- Neuropathie des soins intensifs
- Polyomyélite
78
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant la jonction neuromusculaire
- botulisme (paralysie suite à prise aliment)
- myasthénie grave
- empoisonnement aux organophosphate
- atteinte du nerf phrénique
79
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant les muscles
- dystrophie musculaire
- polyomyosite
- myopathie mitochondriale
80
Qu'entraine la faiblesse des muscles des respiratoires ? (3)
1. ventilation insuffisante
2. hypoventilation nocturne
3. toux inefficace
81
Quels sont les muscles normalement impliqués dans la ventilation ?
diaphragme, muscles intercostaux, scalènes, trapèzes, sternocléiomastoidiens
82
Qu'entraine une faiblesse des muscles responsables de la ventilation?
diminution du volume courant --> augmentation de la FC--> devient insuffisante --> hypoventilation + rétention de CO2--> dyspnée (effort--> repos) + atélectasie aux bases pulmonaires (- VC = - air entre = affaissement)
83
Qu'est-ce qui cause l'hypoventilation nocturne et quelles sont ses conséquences?
Diminution du VC--> hypoventilation nocturne --> hypoxémie et hypercapnie ---> HTP---> DPN
faiblesse des msucles bulbaires --> syndrome apnée du sommeil
84
Qu'allons nous retrouver aux tests de fonction respiratoire d'une pathologie extra-parenchymateuse?
VEMS diminué
CVF diminué
indice de tiffneau N
CPT diminué
85
Quel est le Tx d'une pathologie extra-parenchymateuse?
Ventilation invasive
| mais changer le + rapidement vers une ventilation non-invasive (reposer les muscles respiratoires la nuit)
86
Quels sont les critères d'une Ventilation?
1. CVF < 50% de la prédite
2. P inspiration max est < 20 cm d'H20
3. CV< 15ml/kg
4. Rétention de CO2
87
Quel est l'autre type de maladie (autre que neuromusculaire) pouvant causer une pathologie extra-parenchymateuse?
Maladies de la cage thoracique
88
Donner des exemples de maladies de la cage thoracique
- cyphoscoliose
- tumeur de la paroi thoracique
- obésité, ascite
- spondylite ankylosante
- anomalies congénitales
89
Quels seront les résultats des tests de f(x) respiratoires des maladies de la cage thoracique?
- Restrictif
| - VR conservé
90
Quels sont les symptômes/signes associés à une maladie de la cage thoracique?
- hypoxémie
- hypercapnie
- insuffisance respiratoire
- syndrome d'apnée du sommeil
