Syndrome restrictif Flashcards
Par quoi se caractérise les pathologies du syndrome restrictif?
Diminution des volumes pulmonaires
À quoi les syndromes restrictifs sont-ils secondaires? (2)
- Maladies du parenchyme pulmonaire
- fibrose pulmonaire/ sarcoïdose/ pneumoconiose… - Atteintes extra-pulmonaires
- maladie de la plèvre/ paroi thoracique / atteinte neuro musculaire
Dans quelles 2 autres maladies non-respiratoires peut on retrouver des syndromes restrictifs?
- Maladie du collagène
2. Vasculites
De quoi dépendent les volumes pulmonaires?
de la résultante de l’opposition des forces expansives de la cage thoracique et celles de contraction des poumons
Définir la compliance
capacité du poumon à augmenter son V suite à un changement de P
Comment est la compliance dans un syndrome restrictif d’origine parenchymateuse?
Diminuée
Quel est l’inverse de la compliance?
Élastance
Comment sont les volumes pulmonaires et les capacités pulmonaires dans un syndrome restrictif
diminués
Dans un syndrome restrictif, la diminution de complainte entraine…
une augmentation de l’élastance
Qu’entraine l’augmentation d’élastance?
sortie plus rapide de l’air des poumons
Dans les syndromes restrictifs d’origine extra-parenchymateuse, qu’est-ce qui est responsable de la réduction des V pulmonaires?
compliance abaissée de la cage thoracique ou l’épaississement de la plèvre
Dans les syndromes restrictifs d’origine neuromusculaire, qu’est-ce qui cause la restriction?
la faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique
Décrire le Volume Résiduel dans un syndrome restrictif
Normalement, le VR est préservé et parfois augmenté dans les maladies neuromusculaires
- Mesure du VR : besoin d’une expiration forcée
- les pts neuromusculairement affectés ne peuvent compléter l’expiration complètement = augmentation du V air qui reste dans les poumons = augmentation du VR
Quelles sont les capacités pulmonaires affectées par les syndromes restrictifs?
1- CPT (capacité pulmonaire totale)
2- CV (capacité vitale)
3- CRF (capacité résiduelle fonctionnelle)
Est-ce que les débits expiratoires sont conservés dans un syndrome restrictif ?
OUI
Qu’est-ce qui peut causer une diminution des V pulmonaires (3 mécanismes)?
1- atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
- inflammation/cicatrisation du tissu pulmonaire
- complètement des A par des ç/exsudat
2- Atteinte de la plèvre/ cage thoracique
- compression du poumon sous-jacent ou limitation de son expansion
3- Maladie neuromusculaire
- limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
Quelle est la première étape lors de l’investigation d’un syndrome restrictif?
Déterminer l’origine du syndrome restrictif
- parenchymateuse
- extra-parenchymateuse
Globalement, qu’est-ce qui nous permettra d’objectiver une atteinte extra-parenchymateuse?
Déformation de la cage thoracique ou Faiblesse musculaire
Par quoi est caractérisé une maladie du parenchyme pulmonaire?
inflammation et fibrose –> altérations extensives de l, architectures des A et voies aériennes
Sous quel terme peut-on classifier les maladies du parenchyme pulmonaire?
Maladie pulmonaire Interstitielle
Quelles sont les 3 types de causes des maladies pulmonaires interstitielle?
- cause connue
- cause inconnue
- associé à des maladies du collagène
Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle de cause connue (4)
1) substances inhalées
- amiantose, silicose, pneumonie hypersensibilité
2) Médicaments
- antibiotique, chimioTx, Antiarrythmique
3) Néoplasie
4) Infection
Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle idiopathique
sarcoïdose
fibrose pulmonaire
Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle associée à des maladies du tissu conjonctif (collagène)
Arthrite rhumatoïde
Polydermatomyosite
Lupus érythémateux disséminé
Sclérodermie
Quelle est la pathogénie d’une maladie pulmonaire interstitielle?
Inflammation –> influx de ç inflammatoires/immunitaires dans espace interstitiel des A [alvéolite] –> modification de la population ç du parenchyme et du TC –> fibrose diffuse –> destruction des unités respiratoires + destruction/dilatation des voies aériennes + lésions kystiques
Quels sont les types de ç inflammatoires/immunitaires que l’on retrouve dans les espaces interstitiels des alvéoles ?
Neutrophile ++++
corps immun
LT (sarcoïdose et pneumonie hypersensibilité)
Pourquoi y a-t-il beaucoup de neutrophiles dans les pathologies interstitielles?
agent toxique —> stimulation des macrophages —> sécrétion de facteurs chimiotactiques –> attirent les neutrophiles
Quel est l’action des neutrophiles dans les pathologies interstitielles?
neutrophiles. –activation–> libération protéase + substances toxiques (RO)–> dommages tissulaires –> fibrose
Normalement, ______ % du poids du poumon est dû au TC dont _____% est du collagène
25-40%
60%
Comment appelle-t-on le processus d’augmentation de TC qui se manifeste avec les maladies interstitielles?
comment est-il déclenché?
fibrose interstitielle
macrophage activé par des agents toxiques –> fibroblastes–> formation accrue de collagène –> fibrose
Que doit comprendre l’investigation d’une maladie pulmonaire interstitielle? (7)
1- examen physique complet
2- exam lab
3- radiographie
4- test de fonction respiratoire
5- gaz artériel
6- tomodensitométrie du thorax à haute résolution
7- manoeuvre Dx pour se procurer du tissu pulmonaire
Quels sont les ATCD typiques de pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
ATCD de maladie du collagène
Maladie héréditaire (sclérose tubéreuse)
Quel est l’âge typique d’un pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
- fibrose
- sarcoidose
fibrose pulmonaire idiopathique = 50 + ans
sarcoïdose = 20-40 ans
Décrire la prévalence des maladies pulmonaires interstitielles selon le genre du pt
H: pneumoconiose
: arthrite rhumatoïde
F: lymphangioléiomyomatose
: maladies du collagène (sauf arthrite rhumatoïde)
Quelles maladies pulmonaires interstitielles apparaissent généralement chez les non-fumeurs? (2)
Sarcoïdose
Pneumonie d’hypersensibilité
L’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiole respiratoire surviennent presque exclusivement chez _______
les fumeurs
Quels sont les ATCD familiaux typiques de pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
Fibrose pulmonaire
sarcoïdose
sclérose tubéreuse
neurofibromatose
se sont tous des maladies héréditaires
Quels sont les symptômes d’une maladie pulmonaire interstitielle?
- Dyspnée
- Toux sèche et non-productive
- Hémoptysie
- Wheezing
- Dlr thoracique (pleural)
Quelles sont les maladies interstitielles qui ne donne pas de dyspnée?
sarcoïdose
silicose
histiocyte X
Quels symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle sont plutôt tardifs ?
Coeur pulmonaire
Cyanose
Que peut-on entendre à l’auscultation d’un pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
râles crépitants (velcro)
Que doit comprendre les examens de laboratoire dans l’investigation d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
- exam des urines
- formule sanguine complète avec : éosinophile, azotémie, créatine, électrolytes
- test de f(x) hépatique
- autoanticorps
V/F
la calcémie devrait être mesurée si la sarcoïdose fait partie du Dx différentiel
VRAI
V/F
un échocardiogramme est nécessaire si on suspecte une sarcoïdose
FAUX
un échocardiogramme si on suspecte une insuffisance cardiaque / HTAP
pour une sarcoïdose, on doit obtenir un ECG
Quelles sont les anomalies pouvant être retrouvées à la radiographie d’une maladie pulmonaire interstitielle ? (7)
- Atteinte nodulaire
- néoplasie, pneumoconioses, TB, mycose, sarcoïdose, histiocytose X, pneumonite hypersensibilité - Atteinte réticulaire
- pneumonies virales, fibrose, BOOP, maladie du collagène, amiantose
- kystes (honeycombing) –> fibrose, histiocytose X - Anomalie linéaire
- épaississement des septal inter lobulaires : lignes de Kerley B - Anomalie Destructive
- kyste, bronchiolectasie, bulle
- stade terminaux - Anomalies alvéolaire
- remplissage des alvéoles par ç, sang (Goodpasture), néoplasme, infection, liquide (insuffisance cardiaque) - Anomalie bronchique
- bronchiectasie - Anomalies vasculaires
- céphalisation vasculaire dans insuffisance cardiaque
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une prédominance aux sommets?
- TB
- Sarcoïdose
- Pneumoconiose (sauf amiantose)
- Histiocytose X
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une prédominance aux bases?
- bronchiectasie
- fibrose pulmonaire idiopathique
- amiantose
- maladies du collagène
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une atteinte pleurale?
Pneumothorax = Histiocytose X
Épanchement pleural = cancer, amiantose
Plaques pleurale = amiantose
Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont des adénopathies hilaires et médiastinales?
Sarcoïdose Lymphome TB Silicose/bérylliose Cancer
Chez quelles maladies pulmonaires interstitielles la tomodensitométrie à haute résolution donne un Dx de haute probabilité?
Fibrose pulmonaire Idiopathique
Amiantose
Silicose
Sarcoïdose
Comment se caractérise l’atteinte fonctionnelle des poumon des maladies pulmonaires interstitielles?
Restrictif
- VEMS/CRF conservé
- V pulm diminué
- DLCO diminué
Quelles maladies pulmonaires interstitielles ont tendance à donner un syndrome obstructif au test respiratoire? (3)
sarcoïdose
histiocytose X
lymphangioléiomyomatose
V/F
les tests de fonction respiratoires sont très utiles pour porter un Dx
NON
mesure seulement l’importance de l’atteinte f(x)
Quels sont les 2 types d’examens plus invasifs pour les maladies pulmonaires interstitielles?
- LBA : lavage broncho-alvéolaire
- aide au Dx - Biopsie pulmonaire
Quels sont les 2 (3) types de biopsie pulmonaire pouvant être effectués?
1- trans bronchique
2- ouverte par thoracoscopie
- (si tomo + trans bronchique ne fonctionne pas)
3- thoracotomie (RAREMENT)
Quels sont les symptômes classiques d’une fibrose pulmonaire idiopathique?
- Dyspnée d’effort
- Toux sèche
- fièvre
- asthénie
- myalgies
- arthralgie
- perte de poids
Que peut-on voir/entendre à l’examen physique d’une fibrose pulmonaire idiopathique?
- râles crépitants aux régions inférieures des 2 plages pulmonaires
- hippocratisme digital
- si sévère= HTP / décompensation cardiaque D
Que peut-on voir à la radiographie d’une fibrose pulmonaire idiopathique?
- Infiltration réticulaire ou réticulonodulaire aux bases des poumons
- images en nid d’abeille
- perte de V
Décrire le Tx d’une fibrose pulmonaire idiopathique
Pas efficace
- chez les jeunes = greffes pulmonaires
- CSI –> -10% y réponde
Décrire la mortalité associée à une fibrose pulmonaire idiopathique
50% meurent en - de 5ans
30% survie +de 10%
Jusqu’à ____% des pts sont asymptomatiques au moment du dx de sarcoïdose
50%
-découverte fortuite à une radiographie
V/F
la sarcoïdose survient 3 à 4 fois + souvent chez les blancs que les noirs
faux
3 à 4 fois + souvent chez les noirs que les blancs
Qu’est-ce que le syndrome de Löfgren
Présentation aigüe de la sarcoïdose
association érythème noueux, arthralgie, fièvre, adénopathies hilaire bilatérales
La radiographie permet de distinguer 5 stades de la sarcoïdose, quels sont-ils?
Stade 0
-atteinte extra-pull sans anomalie pulmonaire
Stade 1 (50% au dx) - adénopathie hilaires bilatérales et paratrachéale droite
Stade 2 (25% au dx) -adénopathies avec infiltration interstitielle
Stade 3
- infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathies
Stade 4
- fibrose avancée
Quel est le 2e examen utile dans l’évaluation de la sarcoïdose après la radiographie?
tomodensitométrie à haute résolution
Décrire les f(x) pulmonaires d’un pt atteint d’un sarcoïdose
Type restrictif (parfois obstructif)
Test normaux si stade I
Quelles sont les anomalies biologiques pouvant être trouvées lors des examens d’une sarcoïdose?
- hypercalciurie
- hypercalcémie
augmentation de l’absorption du Ca2+ - augmentation de l’enzyme de conversion de l’ angiotensine
Quels sont les sièges organiques les plus fréquemment touchés par une sarcoïdose?
Poumon et ganglions médiastinaux
peau, ganglions périphérique, système musculo-squelettique
yeux, foie, rate
Qu’est-il nécessaire au Dx d’une sarcoïdose?
- présentation clinique
- radiographie compatible
- démonstration de granulome (EBUS: échographie bronchique)
- exclusion des autres maladies granulomateuses
Quel est le Tx d’une sarcoïdose?
Stéroïde seulement s’ils sont symptomatiques
les pathologies extra-parenchymateuse affectent quels aspects du système? (2)
- pompe respiratoire (squelette et muscle)
2. système nerveux qui assure le contrôle de la pompe
V/F
les pathologies extra-parenchymateuse peuvent entrainer des atteintes parenchymateuses secondaires comme des atélectasie, des bouchons muqueux, des infections récurrentes…
VRAI
Une maladie neuromusculaire entraîne une _____ des muscles respiratoires
faiblesse des muscles respiratoires
Quelle est la maladie neuromusculaire qui entraine une faiblesse des muscles respiratoires de manière aigüe
syndrome de Guillain-Barré
Quelle est la maladie neuromusculaire qui entraine une faiblesse des muscles respiratoires de manière chronique?
sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant la MO
- sclérose en plaque
- tétanos
- traumatisme
- abcès épidural
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant les nerfs moteurs
- SLA
- syndrome de Guillain-Barré
- Neuropathie des soins intensifs
- Polyomyélite
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant la jonction neuromusculaire
- botulisme (paralysie suite à prise aliment)
- myasthénie grave
- empoisonnement aux organophosphate
- atteinte du nerf phrénique
Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant les muscles
- dystrophie musculaire
- polyomyosite
- myopathie mitochondriale
Qu’entraine la faiblesse des muscles des respiratoires ? (3)
- ventilation insuffisante
- hypoventilation nocturne
- toux inefficace
Quels sont les muscles normalement impliqués dans la ventilation ?
diaphragme, muscles intercostaux, scalènes, trapèzes, sternocléiomastoidiens
Qu’entraine une faiblesse des muscles responsables de la ventilation?
diminution du volume courant –> augmentation de la FC–> devient insuffisante –> hypoventilation + rétention de CO2–> dyspnée (effort–> repos) + atélectasie aux bases pulmonaires (- VC = - air entre = affaissement)
Qu’est-ce qui cause l’hypoventilation nocturne et quelles sont ses conséquences?
Diminution du VC–> hypoventilation nocturne –> hypoxémie et hypercapnie —> HTP—> DPN
faiblesse des msucles bulbaires –> syndrome apnée du sommeil
Qu’allons nous retrouver aux tests de fonction respiratoire d’une pathologie extra-parenchymateuse?
VEMS diminué
CVF diminué
indice de tiffneau N
CPT diminué
Quel est le Tx d’une pathologie extra-parenchymateuse?
Ventilation invasive
mais changer le + rapidement vers une ventilation non-invasive (reposer les muscles respiratoires la nuit)
Quels sont les critères d’une Ventilation?
- CVF < 50% de la prédite
- P inspiration max est < 20 cm d’H20
- CV< 15ml/kg
- Rétention de CO2
Quel est l’autre type de maladie (autre que neuromusculaire) pouvant causer une pathologie extra-parenchymateuse?
Maladies de la cage thoracique
Donner des exemples de maladies de la cage thoracique
- cyphoscoliose
- tumeur de la paroi thoracique
- obésité, ascite
- spondylite ankylosante
- anomalies congénitales
Quels seront les résultats des tests de f(x) respiratoires des maladies de la cage thoracique?
- Restrictif
- VR conservé
Quels sont les symptômes/signes associés à une maladie de la cage thoracique?
- hypoxémie
- hypercapnie
- insuffisance respiratoire
- syndrome d’apnée du sommeil
