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Pneumo 2 > Syndrome restrictif > Flashcards

Syndrome restrictif Flashcards

1
Q

Par quoi se caractérise les pathologies du syndrome restrictif?

A

Diminution des volumes pulmonaires

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Q

À quoi les syndromes restrictifs sont-ils secondaires? (2)

A
  1. Maladies du parenchyme pulmonaire
    - fibrose pulmonaire/ sarcoïdose/ pneumoconiose…
  2. Atteintes extra-pulmonaires
    - maladie de la plèvre/ paroi thoracique / atteinte neuro musculaire
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Q

Dans quelles 2 autres maladies non-respiratoires peut on retrouver des syndromes restrictifs?

A
  1. Maladie du collagène

2. Vasculites

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4
Q

De quoi dépendent les volumes pulmonaires?

A

de la résultante de l’opposition des forces expansives de la cage thoracique et celles de contraction des poumons

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5
Q

Définir la compliance

A

capacité du poumon à augmenter son V suite à un changement de P

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6
Q

Comment est la compliance dans un syndrome restrictif d’origine parenchymateuse?

A

Diminuée

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7
Q

Quel est l’inverse de la compliance?

A

Élastance

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8
Q

Comment sont les volumes pulmonaires et les capacités pulmonaires dans un syndrome restrictif

A

diminués

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9
Q

Dans un syndrome restrictif, la diminution de complainte entraine…

A

une augmentation de l’élastance

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10
Q

Qu’entraine l’augmentation d’élastance?

A

sortie plus rapide de l’air des poumons

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11
Q

Dans les syndromes restrictifs d’origine extra-parenchymateuse, qu’est-ce qui est responsable de la réduction des V pulmonaires?

A

compliance abaissée de la cage thoracique ou l’épaississement de la plèvre

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12
Q

Dans les syndromes restrictifs d’origine neuromusculaire, qu’est-ce qui cause la restriction?

A

la faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique

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13
Q

Décrire le Volume Résiduel dans un syndrome restrictif

A

Normalement, le VR est préservé et parfois augmenté dans les maladies neuromusculaires

  • Mesure du VR : besoin d’une expiration forcée
  • les pts neuromusculairement affectés ne peuvent compléter l’expiration complètement = augmentation du V air qui reste dans les poumons = augmentation du VR
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14
Q

Quelles sont les capacités pulmonaires affectées par les syndromes restrictifs?

A

1- CPT (capacité pulmonaire totale)
2- CV (capacité vitale)
3- CRF (capacité résiduelle fonctionnelle)

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15
Q

Est-ce que les débits expiratoires sont conservés dans un syndrome restrictif ?

A

OUI

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16
Q

Qu’est-ce qui peut causer une diminution des V pulmonaires (3 mécanismes)?

A

1- atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire

  • inflammation/cicatrisation du tissu pulmonaire
  • complètement des A par des ç/exsudat

2- Atteinte de la plèvre/ cage thoracique
- compression du poumon sous-jacent ou limitation de son expansion

3- Maladie neuromusculaire
- limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon

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17
Q

Quelle est la première étape lors de l’investigation d’un syndrome restrictif?

A

Déterminer l’origine du syndrome restrictif

  • parenchymateuse
  • extra-parenchymateuse
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18
Q

Globalement, qu’est-ce qui nous permettra d’objectiver une atteinte extra-parenchymateuse?

A

Déformation de la cage thoracique ou Faiblesse musculaire

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19
Q

Par quoi est caractérisé une maladie du parenchyme pulmonaire?

A

inflammation et fibrose –> altérations extensives de l, architectures des A et voies aériennes

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20
Q

Sous quel terme peut-on classifier les maladies du parenchyme pulmonaire?

A

Maladie pulmonaire Interstitielle

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21
Q

Quelles sont les 3 types de causes des maladies pulmonaires interstitielle?

A
  1. cause connue
  2. cause inconnue
  3. associé à des maladies du collagène
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22
Q

Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle de cause connue (4)

A

1) substances inhalées
- amiantose, silicose, pneumonie hypersensibilité

2) Médicaments
- antibiotique, chimioTx, Antiarrythmique

3) Néoplasie
4) Infection

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23
Q

Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle idiopathique

A

sarcoïdose

fibrose pulmonaire

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24
Q

Nommer des exemples de maladie pulmonaire interstitielle associée à des maladies du tissu conjonctif (collagène)

A

Arthrite rhumatoïde
Polydermatomyosite
Lupus érythémateux disséminé
Sclérodermie

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25
Q

Quelle est la pathogénie d’une maladie pulmonaire interstitielle?

A

Inflammation –> influx de ç inflammatoires/immunitaires dans espace interstitiel des A [alvéolite] –> modification de la population ç du parenchyme et du TC –> fibrose diffuse –> destruction des unités respiratoires + destruction/dilatation des voies aériennes + lésions kystiques

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26
Q

Quels sont les types de ç inflammatoires/immunitaires que l’on retrouve dans les espaces interstitiels des alvéoles ?

A

Neutrophile ++++
corps immun
LT (sarcoïdose et pneumonie hypersensibilité)

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27
Q

Pourquoi y a-t-il beaucoup de neutrophiles dans les pathologies interstitielles?

A

agent toxique —> stimulation des macrophages —> sécrétion de facteurs chimiotactiques –> attirent les neutrophiles

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28
Q

Quel est l’action des neutrophiles dans les pathologies interstitielles?

A

neutrophiles. –activation–> libération protéase + substances toxiques (RO)–> dommages tissulaires –> fibrose

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29
Q

Normalement, ______ % du poids du poumon est dû au TC dont _____% est du collagène

A

25-40%

60%

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30
Q

Comment appelle-t-on le processus d’augmentation de TC qui se manifeste avec les maladies interstitielles?
comment est-il déclenché?

A

fibrose interstitielle

macrophage activé par des agents toxiques –> fibroblastes–> formation accrue de collagène –> fibrose

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31
Q

Que doit comprendre l’investigation d’une maladie pulmonaire interstitielle? (7)

A

1- examen physique complet
2- exam lab
3- radiographie
4- test de fonction respiratoire
5- gaz artériel
6- tomodensitométrie du thorax à haute résolution
7- manoeuvre Dx pour se procurer du tissu pulmonaire

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32
Q

Quels sont les ATCD typiques de pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

A

ATCD de maladie du collagène

Maladie héréditaire (sclérose tubéreuse)

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33
Q

Quel est l’âge typique d’un pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

  • fibrose
  • sarcoidose
A

fibrose pulmonaire idiopathique = 50 + ans

sarcoïdose = 20-40 ans

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34
Q

Décrire la prévalence des maladies pulmonaires interstitielles selon le genre du pt

A

H: pneumoconiose
: arthrite rhumatoïde
F: lymphangioléiomyomatose
: maladies du collagène (sauf arthrite rhumatoïde)

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35
Q

Quelles maladies pulmonaires interstitielles apparaissent généralement chez les non-fumeurs? (2)

A

Sarcoïdose

Pneumonie d’hypersensibilité

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36
Q

L’histiocytose X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiole respiratoire surviennent presque exclusivement chez _______

A

les fumeurs

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37
Q

Quels sont les ATCD familiaux typiques de pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

A

Fibrose pulmonaire
sarcoïdose
sclérose tubéreuse
neurofibromatose

se sont tous des maladies héréditaires

38
Q

Quels sont les symptômes d’une maladie pulmonaire interstitielle?

A
  1. Dyspnée
  2. Toux sèche et non-productive
  3. Hémoptysie
  4. Wheezing
  5. Dlr thoracique (pleural)
39
Q

Quelles sont les maladies interstitielles qui ne donne pas de dyspnée?

A

sarcoïdose
silicose
histiocyte X

40
Q

Quels symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle sont plutôt tardifs ?

A

Coeur pulmonaire

Cyanose

41
Q

Que peut-on entendre à l’auscultation d’un pt atteint d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

A

râles crépitants (velcro)

42
Q

Que doit comprendre les examens de laboratoire dans l’investigation d’une maladie pulmonaire interstitielle ?

A
  • exam des urines
  • formule sanguine complète avec : éosinophile, azotémie, créatine, électrolytes
  • test de f(x) hépatique
  • autoanticorps
43
Q

V/F

la calcémie devrait être mesurée si la sarcoïdose fait partie du Dx différentiel

A

VRAI

44
Q

V/F

un échocardiogramme est nécessaire si on suspecte une sarcoïdose

A

FAUX
un échocardiogramme si on suspecte une insuffisance cardiaque / HTAP

pour une sarcoïdose, on doit obtenir un ECG

45
Q

Quelles sont les anomalies pouvant être retrouvées à la radiographie d’une maladie pulmonaire interstitielle ? (7)

A
  1. Atteinte nodulaire
    - néoplasie, pneumoconioses, TB, mycose, sarcoïdose, histiocytose X, pneumonite hypersensibilité
  2. Atteinte réticulaire
    - pneumonies virales, fibrose, BOOP, maladie du collagène, amiantose
    - kystes (honeycombing) –> fibrose, histiocytose X
  3. Anomalie linéaire
    - épaississement des septal inter lobulaires : lignes de Kerley B
  4. Anomalie Destructive
    - kyste, bronchiolectasie, bulle
    - stade terminaux
  5. Anomalies alvéolaire
    - remplissage des alvéoles par ç, sang (Goodpasture), néoplasme, infection, liquide (insuffisance cardiaque)
  6. Anomalie bronchique
    - bronchiectasie
  7. Anomalies vasculaires
    - céphalisation vasculaire dans insuffisance cardiaque
46
Q

Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une prédominance aux sommets?

A
  • TB
  • Sarcoïdose
  • Pneumoconiose (sauf amiantose)
  • Histiocytose X
47
Q

Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une prédominance aux bases?

A
  • bronchiectasie
  • fibrose pulmonaire idiopathique
  • amiantose
  • maladies du collagène
48
Q

Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont une atteinte pleurale?

A

Pneumothorax = Histiocytose X
Épanchement pleural = cancer, amiantose
Plaques pleurale = amiantose

49
Q

Quelles sont les maladies pulmonaires interstitielles qui ont des adénopathies hilaires et médiastinales?

A 
Sarcoïdose
Lymphome
TB
Silicose/bérylliose
Cancer
50
Q

Chez quelles maladies pulmonaires interstitielles la tomodensitométrie à haute résolution donne un Dx de haute probabilité?

A

Fibrose pulmonaire Idiopathique
Amiantose
Silicose
Sarcoïdose

51
Q

Comment se caractérise l’atteinte fonctionnelle des poumon des maladies pulmonaires interstitielles?

A

Restrictif

  • VEMS/CRF conservé
  • V pulm diminué
  • DLCO diminué
52
Q

Quelles maladies pulmonaires interstitielles ont tendance à donner un syndrome obstructif au test respiratoire? (3)

A

sarcoïdose
histiocytose X
lymphangioléiomyomatose

53
Q

V/F

les tests de fonction respiratoires sont très utiles pour porter un Dx

A

NON

mesure seulement l’importance de l’atteinte f(x)

54
Q

Quels sont les 2 types d’examens plus invasifs pour les maladies pulmonaires interstitielles?

A
  1. LBA : lavage broncho-alvéolaire
    - aide au Dx
  2. Biopsie pulmonaire
55
Q

Quels sont les 2 (3) types de biopsie pulmonaire pouvant être effectués?

A

1- trans bronchique

2- ouverte par thoracoscopie
- (si tomo + trans bronchique ne fonctionne pas)

3- thoracotomie (RAREMENT)

56
Q

Quels sont les symptômes classiques d’une fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  1. Dyspnée d’effort
  2. Toux sèche
  3. fièvre
  4. asthénie
  5. myalgies
  6. arthralgie
  7. perte de poids
57
Q

Que peut-on voir/entendre à l’examen physique d’une fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • râles crépitants aux régions inférieures des 2 plages pulmonaires
  • hippocratisme digital
  • si sévère= HTP / décompensation cardiaque D
58
Q

Que peut-on voir à la radiographie d’une fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  • Infiltration réticulaire ou réticulonodulaire aux bases des poumons
  • images en nid d’abeille
  • perte de V
59
Q

Décrire le Tx d’une fibrose pulmonaire idiopathique

A

Pas efficace

  • chez les jeunes = greffes pulmonaires
  • CSI –> -10% y réponde
60
Q

Décrire la mortalité associée à une fibrose pulmonaire idiopathique

A

50% meurent en - de 5ans

30% survie +de 10%

61
Q

Jusqu’à ____% des pts sont asymptomatiques au moment du dx de sarcoïdose

A

50%

-découverte fortuite à une radiographie

62
Q

V/F

la sarcoïdose survient 3 à 4 fois + souvent chez les blancs que les noirs

A

faux

3 à 4 fois + souvent chez les noirs que les blancs

63
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Löfgren

A

Présentation aigüe de la sarcoïdose

association érythème noueux, arthralgie, fièvre, adénopathies hilaire bilatérales

64
Q

La radiographie permet de distinguer 5 stades de la sarcoïdose, quels sont-ils?

A

Stade 0
-atteinte extra-pull sans anomalie pulmonaire

Stade 1 (50% au dx)
- adénopathie hilaires bilatérales et paratrachéale droite
Stade 2 (25% au dx)
-adénopathies avec infiltration interstitielle

Stade 3
- infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathies

Stade 4
- fibrose avancée

65
Q

Quel est le 2e examen utile dans l’évaluation de la sarcoïdose après la radiographie?

A

tomodensitométrie à haute résolution

66
Q

Décrire les f(x) pulmonaires d’un pt atteint d’un sarcoïdose

A

Type restrictif (parfois obstructif)

Test normaux si stade I

67
Q

Quelles sont les anomalies biologiques pouvant être trouvées lors des examens d’une sarcoïdose?

A
  • hypercalciurie
  • hypercalcémie
    augmentation de l’absorption du Ca2+
  • augmentation de l’enzyme de conversion de l’ angiotensine
68
Q

Quels sont les sièges organiques les plus fréquemment touchés par une sarcoïdose?

A

Poumon et ganglions médiastinaux

peau, ganglions périphérique, système musculo-squelettique

yeux, foie, rate

69
Q

Qu’est-il nécessaire au Dx d’une sarcoïdose?

A
  1. présentation clinique
  2. radiographie compatible
  3. démonstration de granulome (EBUS: échographie bronchique)
  4. exclusion des autres maladies granulomateuses
70
Q

Quel est le Tx d’une sarcoïdose?

A

Stéroïde seulement s’ils sont symptomatiques

71
Q

les pathologies extra-parenchymateuse affectent quels aspects du système? (2)

A
  1. pompe respiratoire (squelette et muscle)

2. système nerveux qui assure le contrôle de la pompe

72
Q

V/F
les pathologies extra-parenchymateuse peuvent entrainer des atteintes parenchymateuses secondaires comme des atélectasie, des bouchons muqueux, des infections récurrentes…

A

VRAI

73
Q

Une maladie neuromusculaire entraîne une _____ des muscles respiratoires

A

faiblesse des muscles respiratoires

74
Q

Quelle est la maladie neuromusculaire qui entraine une faiblesse des muscles respiratoires de manière aigüe

A

syndrome de Guillain-Barré

75
Q

Quelle est la maladie neuromusculaire qui entraine une faiblesse des muscles respiratoires de manière chronique?

A

sclérose latérale amyotrophique (SLA)

76
Q

Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant la MO

A
  • sclérose en plaque
  • tétanos
  • traumatisme
  • abcès épidural
77
Q

Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant les nerfs moteurs

A
  • SLA
  • syndrome de Guillain-Barré
  • Neuropathie des soins intensifs
  • Polyomyélite
78
Q

Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant la jonction neuromusculaire

A
  • botulisme (paralysie suite à prise aliment)
  • myasthénie grave
  • empoisonnement aux organophosphate
  • atteinte du nerf phrénique
79
Q

Nommer des exemples de maladie neuromusculaire affectant les muscles

A
  • dystrophie musculaire
  • polyomyosite
  • myopathie mitochondriale
80
Q

Qu’entraine la faiblesse des muscles des respiratoires ? (3)

A
  1. ventilation insuffisante
  2. hypoventilation nocturne
  3. toux inefficace
81
Q

Quels sont les muscles normalement impliqués dans la ventilation ?

A

diaphragme, muscles intercostaux, scalènes, trapèzes, sternocléiomastoidiens

82
Q

Qu’entraine une faiblesse des muscles responsables de la ventilation?

A

diminution du volume courant –> augmentation de la FC–> devient insuffisante –> hypoventilation + rétention de CO2–> dyspnée (effort–> repos) + atélectasie aux bases pulmonaires (- VC = - air entre = affaissement)

83
Q

Qu’est-ce qui cause l’hypoventilation nocturne et quelles sont ses conséquences?

A

Diminution du VC–> hypoventilation nocturne –> hypoxémie et hypercapnie —> HTP—> DPN

faiblesse des msucles bulbaires –> syndrome apnée du sommeil

84
Q

Qu’allons nous retrouver aux tests de fonction respiratoire d’une pathologie extra-parenchymateuse?

A

VEMS diminué
CVF diminué
indice de tiffneau N
CPT diminué

85
Q

Quel est le Tx d’une pathologie extra-parenchymateuse?

A

Ventilation invasive

mais changer le + rapidement vers une ventilation non-invasive (reposer les muscles respiratoires la nuit)

86
Q

Quels sont les critères d’une Ventilation?

A
  1. CVF < 50% de la prédite
  2. P inspiration max est < 20 cm d’H20
  3. CV< 15ml/kg
  4. Rétention de CO2
87
Q

Quel est l’autre type de maladie (autre que neuromusculaire) pouvant causer une pathologie extra-parenchymateuse?

A

Maladies de la cage thoracique

88
Q

Donner des exemples de maladies de la cage thoracique

A
  • cyphoscoliose
  • tumeur de la paroi thoracique
  • obésité, ascite
  • spondylite ankylosante
  • anomalies congénitales
89
Q

Quels seront les résultats des tests de f(x) respiratoires des maladies de la cage thoracique?

A
  • Restrictif

- VR conservé

90
Q

Quels sont les symptômes/signes associés à une maladie de la cage thoracique?

A
  • hypoxémie
  • hypercapnie
  • insuffisance respiratoire
  • syndrome d’apnée du sommeil

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