Suite Cours 3 (pathologies) Flashcards
insuffisance surrénalienne donne quelle patho
hypersécrétion stéroidienne donne quelle patho
IS: maladie d’addison, hyperplasie congénitale (blocage enzymatique)
Hyper: syndrome de Cushing (cortisol trop élevé)
syndrome de Conn(aldo trop élevée)
insuffisance surrénalienne
primaire (sécrétion par la glande surrénale)
secondaire (hypophysaire)
tertiaire (hypothalamus)
primaire (maladie d’addison):
85% des cas: réponse auto-immune contre P450c21 (champion des variations génétiques !!)
10% des cas: à cause de la tuberculose (surtout chez les patients VIH)
êut etre aussi par tumeur/infectione de la glande surrénale
résultat:
involution globale du tissu glandulaire ou d’un dysfonctionnement généralisé
insuffisance secondaire
sécrétion insuffisante d’ACTH par l’hypophyse (maladie hypophysaire généralement autoimmune)
insuffisance tertiaire
Déficience en CRH
que provoque le manque d’aldo
perte excessive de sodium dans les urines, hyponatrémie, baisse de pression artérielle (perte d’eau), acidose métabolique (rétention de H+), convulsion, coma
concentration de K+ plasmatique élevée, risque d’infarctus
le manque de cortisol provoque
hypoglycémie, hypotension, hyperpigmentation, augmentation de ACTH (pas de rétroinhibition) et MSH élevée (via POMC) MSH va sur les cellules épitéliales c’est pour ca l’hyperpigmentation
traitement à vie avec prise d’hydrocortisone avec fludrocortisone (minéralocorticoides)
Hyperplasies congénitales des surrénales
déficience enzymatique des P450 et autres enzymes de la steroidogenese
transmission autosomale récessive
Axes HHS inefficace: CRH et ACTH élevés d’ou l’hyperplasie et adénomes surrénaliens
90/95% des déficiences sont en P450c21 (notre champion)
virilisation pré-natale des fétus XX (excès d’androgène) parcequon dérive vers la formation ++ d’H sexuelle (voir image)
effet de salt wasting/hypotension parceque absence d’aldostérone
prise d’hydrocortisone et fludrocortisone
Déficience en P450 c11
virilisation prénatale (androgènes)
hypertension suite à l’exces de DOC (mineralocorticoide qui ressemble a l’aldo mais moins fort donc on garde ++ eau et sel)
déficience P450 c17
infantilisme génital à la puberté (stéroide sexuels déficients) *DHEA très affecté
phénotype externe féminin chez les deux sexes (pas de différenciation sexuelle)
minéralocorticoide élevé = hypertension
anomali génétique bloque la star
aussi appelée hyperplasie congénitale lipoide surtout chez asiatiques
infantilisme génital à la puberté (steroid sexuels deficients)
salt wastig, acidose métabolique, accumulation excessive de lipide aux gonades
beaucoup plus rare
déficience en P450 aromatase (CYP19)
androgènes fetaux pas converti en estrogene
exces d’androgène masculinise le foetus XX avec signes de virilisation chez la mère
absence d’estrogène retarde fermeture des épiphyses
traitement aux estrogènes
inhibiteurs d’aromatase utilisé dans le cancer du sein
pourquoi on utilise des inhibiteurs d’aromatase sur les personnes qui on le cancer du sein?
parce que l’estrogène est oncogénique et en inhibant on ne forme plus d’estrogène
Hyperaldosteronémies
hyperaldosteronisme primaire (syndrome de conn)
-hypertension, déficience en potassium, rétention de sodium, alcalose métabolique, faiblesse/spasme musculaire
Souvent du a des tumeurs de la surrénale
Hyperaldosteronisme secondaire
système rénine angiotensine suractivé
Tumeurs rénales à rénine
cause l’atherosclérose
hypercortisolémie
primaire (SYNDROME de cushing);
souvent chez l’adulte, plutot les femmes
souvent TUMEURS DES SURRÉNALES BÉNIGNE (adénome) ou plus rarement malignes (carcinome surrénaliens)
indépendant de l’ACTH qui diminu dans la cirulation (rétrocontrole par le cortisol)
secondaire (MALADIE de cushing)
plus fréquent, plus chez les femmes
du a un adénome corticotrope (hyper-sécrétant de l’ACTH) de l’antérohypophyse
rétrocontrole de l’axe HHS marche pas
dans le cas de cancer surrénalien les … sont très augmenté
dans le cas de cancer surrénalien les androgènes sont très augmentés (hirsutisme)
La médullo surrénale sécr;te quoi en réponse à quoi
origine de ou qui explique ca
homologue à quoi
sécrète les cathecolamine
adrénaline>noradrénaline>dopamine
origine de l’ectoderme qui est responsable du développement du syst nerveux pendant développement fetal
donc homologue a un ganglion sympatique
10% de la masse de la surrénale
La médullo surrénale sécr;te quoi en réponse à quoi
origine de ou qui explique ca
homologue à quoi
sécrète les cathecolamine
adrénaline>noradrénaline>dopamine
origine de l’ectoderme qui est responsable du développement du syst nerveux pendant développement fetal
donc homologue a un ganglion sympatique
10% de la masse de la surrénale
dans la synthese des cathecolamine, l’étape limitante est …. et la PNMT est un …
étape limitante = transformation en DOPA par la tyrosine hydroxylase
PNMT est un gène cible du récepteur GR du cortisol
