Síndromes Nefróticos

Question 1

Síndromes Nefroticos idiopático primarios:

Answer 1

Nefropatia de Cambios mínimos
Glomerulopatia focal y segmentaría
Glomerulopatias membranosas

Question 2

A partir de la edad podemos sospechar que tipo de síndrome nefrotico tenemos. (V o F)

Answer 2

Verdadero
Niños: glomerulopatias de cambios mínimos
Adultos: membranosa

Question 3

Nefropatia de cambios mínimos:

Answer 3

-Es la causa más común de SN en niños entre 2 a 12 años
-Aproximadamente 15-25% de las biopsias renales realizadas a los adultos con un aparente SN idiopático revelan las lesiones típicas de Cambios Mínimos.
-La característica clínica predominante es el SINDROME NEFROTICO.
-Un 25% aproximadamente de los adultos con glomerulopatía de cambios mínimos son mayores de 60 años.
-Se encuentra hipertensión en 30% de los pacientes adultos.
-La Micro hematuria se encuentra presente en el 10 al 30% de los adultos con Cambios Mínimos.

Question 4

Patología de la nefropatia de cambios mínimos:

Answer 4

-Sin cambios aparentes, no revela lesiones glomerulares aparentes.
-Las paredes capilares deben ser finas y las luces capilares patentes
-Borrado de pedicelos de los podocitos o fusión de pedicelos podocitarios (Solo se ve en la microscopía electronica)
-La microscopia electrónica es el estudio GOLD STANDARD para diagnosticar esta patologia.

Question 5

Nefropatia de cambios mínimos: tratamiento

Answer 5

-Se recomienda dar esteroides como tratamiento inicial del sindrome nefrotico (IC)
-Se sugiere el uso de Predisona o prednisolona dando una dos dono de img/kg /máximo 80mg) o dosis alternadas de 2mg/k máximo de 120mg) (2C)
-Se sugiere que de ser tolerada la dosis alta de esteroide se mantenga por un período de 4 semanas si se documenta remisión completa por una periodo máximo de 16 semanas si no hay remisión completo (2C).
-La respuesta se tarda mucho
-Tx 1mg por kilo maximo 120mg

Question 6

Biopsia de niños en la nefropatia de cambios mínimos:

Answer 6

-Cuando a un niño se biopsia es por que no se ha tenido un efecto rápido al tratamiento
-En las primeras 4 semanas los niños tienen remisión

Question 7

Glomerulopatia focal y segmentaría:

Answer 7

-Es la única que ocasiona afección o daño renal
-Puede ser muy benigna o muy maligna
-Son un grupo de lesiones patológicas que afectan al glomérulo
-Es Heterogénea por lo que no se denomina una enfermedad.
-Las lesiones comienzan en el polo vascular de los glomerulos yuxtamedulares por lo que pueden no ser diagnosticados en biopsias pequeñas o superficiales.
-Para hacer biopsia requerimos sólo de un glomerulo.
-Sale en el polo vascular de glomérulos yuxamedulares
-Puede aparecer en cualquier edad, pero hay un pico en los 25-35 años.
-Raza negra
-Es la que más daña
-La aparición del síndrome nefrotico es insidiosa

Question 8

En la Glomerulopatia focal y segmentaría hay deterioro de la función renal?

Answer 8

Si

Question 9

Glomerulopatia más asociada al virus de VIH:

Answer 9

FOCAL Y SEGMENTARÍA

Question 10

Glomerulopatia que aparece más frecuentemente después de un trasplante de riñón:

Answer 10

Glomerulopatia focal y segmentaría

(Hay mucha probabilidad de que tengan una remisión de la glomerulopatia focal y segmentaría en el injerto)

Question 11

Glomerulopatia focal y segmentaría: clasificación

Answer 11

-Primarias (Son idiopáticas) no se sabe cual es la causa.
-Secundarias (se sabe cual es la parte)

-Los podocitos de la memebrana glomerular no están pegados los separa el diafragma de hendidura el cual está conformado por proteínas y ahí es donde salen las alteraciones como en esta enfermedad.
-Eso produce que tengan proteinuria

Question 12

Glomerulopatia focal y segmentaría clínica

Answer 12

Proteinuria en rango nefrólico
Hematuria microscópica
Hipertensión arterial
Niveles de Complemento Sérico son Normales
Fracción excretada urinaria de IgG elevada

Question 13

A que se debe que la Glomerulopatia focal y segmentaría tenga evolución rápida hacia la insuficiencia renal:

Answer 13

Debido a la proteinuria asintomática

Question 14

Glomerulopatia focal y segmentaría: tipos de lesiones

Answer 14

-NOS
-Perihilar
-Celular
-Tip-Punta
-Colapsante

(Es por descarte histológico para ver qué tipo de lesión tiene el px)

Question 15

Lesión NOS: Glomerulopatia focal y segmentaría

Answer 15

NON specific lesions
Es la forma más común

Question 16

Glomerulopatia focal y segmentaría: lesión Perihilar

Answer 16

Adyacente o cercano al Hilio
Se acompaña o no de esclerosis
Más del 50% de los glomérulos tienen que tener esta lesión para considerarla esta lesión.

Question 17

Glomerulopatia Focal y segmentaría: lesión celular

Answer 17

-Al menos I glomérulo con hipercelularidad endocapilar qu compromete al menos el 25% del penacho y ocluye las luce
copiores.
-Tiene que estar más del 50% del glomerulo afectado para considerar que si es esta lesión.

Question 18

Glomerulopatia focal y segmentaría: Tip lesión o lesión de la punta

Answer 18

-Función renal conservada ya que el glomerulo está normal solo es lesión adyacente al tubulo.
-Cr serica en estos px es normal.
-Px raza blanca.
-Porcentaje de remisión 53%
-Al menos / lesión segmentaria en 25% del penacho adyacente túbulo proximal, con adhesión de podocitos con células parietales
tubulares en el lumen.

Question 19

Glomerulopatia focal y segmentaría: lesión colapsante

Answer 19

-Al menos / glomérulo con colapso segmentario o global y co hipertrofia e hiperplasia de podocitos
-Des diferenciación y Proliferación podocitaria
-Es la más peor.
-Afecta más a afroamericanos
-Afecta a px con VIH
-Es la más agresiva
-Sobrevida renal de 75%
-Porcentaje de remisión 18%
-Mayor daño glomerular y tubulo intersticial

Question 20

Tratamiento de Glomerulopatia focal y segmentaría

Answer 20

-Perdnisolona
-Dieta vegana (proteína vegetal)

Question 21

Glomerulopatia membranosa:

Answer 21

-Enfermedad Glomerular de complejos inmunes donde se desarrolla los depósitos inmunes de IgG y componentes del complemento predominante o exclusivamente por debajo de los podocitos en superficie subepitelial de la pared capilar glomerular
-Es la primera causa de Síndrome nefrótico en pacientes adultos mayores de 60 años.
-Se carácteriza por presentar depósitos inmunes de lgG y activación del complemento predominantemente en los podocitos.
-Esta asociado con un incremento en la permeabilidad glomerular de proteínas y que clínicamente se manifiesta como síndrome nefrótico.
-Van a tener función renal normal NO VA A HABER DAÑO DE FUNCIÓN RENAL.
-Causante del 0.6% de px con insuficiencia renal crónica terminal.

Question 22

Glomerulopatia membranosa de tipo idiopática o primaria:

Answer 22

-De origen inmunológico sin agente etiológico establecido
-Se produce en ausencia de cualquier causa identificable o suceso indicador
-Es una enfermedad autoinmune especifica de 1 órgano

Question 23

Glomerulopatias membranosas de tipo secundaría:

Answer 23

-De agente etiológico identificado
-Ocurre en 1/3 parte de los casos.

Question 24

El sistema autoinmune predominante responsable de la GMN primaria es el:

Answer 24

-Asociado con autoanticuerpos dirigidos al receptor de fosfolipasa A2 liDo M (PLA2R) en los podocitos.
-Los anticuerpos antiPLA2R circulantes son detectables en el suero de 75% a 80% de pacientes con glomerulopatias membranosas primarias, y rara vez se encuentran en la GMN secundaria.

Question 25

Glomerulopatia membranosa: qué pasa con la función renal

Answer 25

La función renal en la mayoría de los casos se encuentra normal o ligeramente disminuida

Question 26

Lesión patognomónica de la Glomerulopatia membranosa:

Answer 26

—Tincion plata melenamina de Jones: ESPÍCULAS en la zona externa de la MBG

-Depósito de IgG
-En las tomas idlopáticas es poco frecuente la hipercelularidad mesangial
-En etapas más tardías hay lesiones tubulointersticiales y esclerosis glomerular.

Question 27

Glomerulopatias membranosas tratamiento

Answer 27

Inmunosupresores

Question 28

Glomerulopatias membranosas riesgo de proteinuria:

Answer 28

<4 riesgo mínimo
4-8 riesgo intermedio
>8 riesgo alto