Sindromes Medicina Interna Flashcards
Que el síndrome de Melkersson-Rosenthal syndrome
El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una afección rara con predominio femenino caracterizada por episodios recurrentes de parálisis facial, edema facial episódico y lengua trífida fisurada .La edad de inicio varía desde la primera infancia hasta la edad adulta tardía. Las formas incompletas de este síndrome superan en número a las de la tríada clásica. Se observa inflamación granulomatosa en el tejido edematoso. Se ha sugerido un origen genético, pero se desconoce la causa y no se ha probado el tratamiento.
Que es el Waterhouse-Friderichsen syndrome ?
Además de los efectos directos de la meningococemia, el infarto suprarrenal que provoca insuficiencia suprarrenal (síndrome de Waterhouse-Friderichsen) puede contribuir a la hipotensión.
Que es el síndrome de garland?
Es la diabetes amiotrofica
La amiotrofia diabética no es una plexopatía lumbosacra pura porque también afecta las raíces nerviosas lumbosacras y los nervios periféricos de las extremidades inferiores. Además, puede afectar las raíces nerviosas cervicales, el plexo braquial o los nervios de las extremidades superiores. La causa más probable de amiotrofia diabética y la condición clínicamente similar de la neuropatía radiculoplexus lumbosacra idiopática (LRPN) es la lesión isquémica de una microvasculitis no sistémica.
Que es el la endocarditis de libman -sacks?
La endocarditis verrugosa (Libman-Sacks) suele ser clínicamente asintomática, pero puede producir insuficiencia valvular y servir como fuente de embolia.
Que es el síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)?
●Definición: se define como un trastorno hereditario ligado al cromosoma X asociado con inmunodeficiencia adaptativa e innata, microtrombocitopenia, eczema y un mayor riesgo de trastornos autoinmunes y malignidad.
Que es el síndrome de kartagener?
El situs inversus, cuando se presenta en pacientes con discinesia ciliar primaria, generalmente se presenta como una inversión completa del sistema circulatorio y de las vísceras conocida como situs inversus totalis (imagen 2). El situs inversus no tiene consecuencias adversas graves para la salud per se, y la afección a menudo pasa desapercibida hasta que se obtiene una radiografía de tórax. El situs inversus es un signo muy útil cuando se considera la discinesia ciliar primaria, pero como se describió anteriormente, está presente solo en aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes con discinesia ciliar primaria. Sin embargo, la mayoría de las personas con situs inversus no tienen PCD [68]. El situs inversus aislado tiene una prevalencia de aproximadamente 1 en 10.000 en Escandinavia [69].
Cuando el situs inversus, la sinusitis crónica y las bronquiectasias ocurren juntos, se dice que un individuo tiene síndrome de Kartagener, que es un subgrupo de discinesia ciliar primaria que tiene una prevalencia de alrededor de 1 en 20 000 a 40 000 individuos [3]. La bronquiectasia puede desarrollarse en personas jóvenes, pero nunca está presente al nacer; por lo tanto, ningún individuo nace con una tríada de Kartagener completamente desarrollada.
Que es el síndrome de bing-neel?
Que es el síndrome de POEMS?
Que es el síndrome schnitzler
- El síndrome de bing -neel es una infiltración linfoplasmocitica a nivel de las leptomeninges en pacientes con macroglobulinemia de waldestrong el manejo de primera línea es con ibrutinib { es un inhibidor potente e irreversible Bruton’s tyrosine kinase (BTK) descubierto por Ogden Carl bruton pediatra norteamericano. Enzima de gran importancia en la señalización de células b para su proliferación y y supervivencia }
- El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal, cambios en la piel) se caracteriza por la presencia de un trastorno de células plasmáticas monoclonales, neuropatía periférica y una o más de las siguientes características: mieloma osteoesclerótico, enfermedad de Castleman (hiperplasia del ganglio linfático angiofolicular) , aumento de los niveles séricos del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), organomegalia, endocrinopatía, edema, cambios cutáneos típicos y papiledema
-Las características adicionales descritas en este síndrome incluyen lesiones óseas escleróticas, enfermedad de Castleman, papiledema, derrame pleural, edema, ascitis, eritrocitosis y trombocitosis. Este trastorno también se ha denominado mieloma osteoesclerótico, síndrome de Crow-Fukase, síndrome de PEP (discrasia de células plasmáticas, endocrinopatía, polineuropatía) o síndrome de Takatsuki. Las complejas interrelaciones entre el síndrome POEMS, el mieloma osteoesclerótico y la enfermedad de Castleman aún se están investigando.
3-Síndrome de Schnitzler: el síndrome de Schnitzler es una forma de urticaria crónica asociada con gammapatía monoclonal de la clase IgM y, con mayor frecuencia, kappa, además de características adicionales, que pueden incluir dolor óseo, hiperostosis esquelética, artralgias, linfadenopatía y fiebre intermitente. No existe una prueba específica para el síndrome de Schnitzler y los médicos deben mantener un alto índice de sospecha en pacientes con urticaria crónica y una proteína monoclonal IgM en su suero. La identificación de estos pacientes es importante porque muchos tendrán resolución de sus síntomas después de la inhibición de la vía de la interleucina (IL)-1. Los pacientes con síndrome de Schnitzler tienen infiltración linfoplasmocitaria mínima o nula en la médula ósea; la afectación total de la médula por estas células debe ser <10 por ciento
Que es el síndrome de sweet?
Que es el síndrome de Lambert Eaton?
Que es la enfermedad de castleman?
- La enfermedad de Castleman (CD, hiperplasia del ganglio linfático angiofolicular) describe un grupo heterogéneo de trastornos linfoproliferativos que comparten características histopatológicas comunes.
La CD se clasifica en al menos tres trastornos distintos en función del número de regiones de ganglios linfáticos agrandados con rasgos histopatológicos característicos y la presencia/ausencia de infección por el virus del herpes humano 8 (HHV-8, también llamado herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi [KSHV])
-La CD también se asocia con una serie de tumores malignos, incluidos el linfoma no Hodgkin, el linfoma de Hodgkin y el síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal, cambios en la piel).
Que es el tumor de krukenberg?
- The ovary can also be involved by metastatic malignant neoplasms forming in the gynecologic tract or nongynecologic primary sites (“Krukenberg tumor”), especially from endometrial carcinoma or gastrointestinal tract or breast cancer.
