Síndromes Flashcards

1
Q

síndrome caracterizada por acrocefalia e sindactalia:

A

síndrome de apert

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2
Q

sinonímia para disostose craniofacial:

A

síndrome de crouzon

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3
Q

sinonímia para disostose mandibulofacial:

A

Síndrome de Treacher-Collins

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4
Q

lesão odontológica, que faz parte da síndrome do nervo basocelular e da costela bífida, chama-se:

A

ceratocistos

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5
Q

expansão óssea tende a ser bilateral e simétrica, sendo responsável pela aparência facial “rechonchuda”:

A

querubismo

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6
Q

paciente com polipose intestinal apresenta cisto epidermóide, osteomas múltiplos na mandíbula e alterações na retina:

A

sindrome de gardner

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7
Q

Síndrome caracterizada por polipose intestinal com predisposição para o desenvolvimento de adenocarcinomas, em que geralmente o doente apresenta lesões semelhantes a sardas na pele peribucal, vermelhão do parto, mucosa labial, língua, nariz, nas mãos e região genital:

A

Peutz-Jeghers.

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8
Q

síndrome associada as manchas vinho do porto:

A

Síndrome de Sturge-Weber

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9
Q

síndromes que apresentam pólipos intestinais:

A

Peutz-Jeghers e Gardner

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10
Q

não é característica presente em mais de 50% dos pacientes com síndrome de Gorlin:

A

dentes supranumerários

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11
Q

A síndrome relacionada à hipoplasia do terço médio da face, à má oclusão, ao apinhamento de dentes superiores e à pseudofenda palatina em linha média é a de:

A

síndrome de Crouzon

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12
Q

síndrome da hemiatrofia facial:

A

síndrome de Parry-Romberg

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13
Q

três principais características da anomalia de Pierre Robin:

A

Fissura palatina, micrognatia mandibular e glossoptose

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14
Q

atrasos duplos, blefarocalasia e aumento atóxico da tireoide, é causada por síndrome de:

A

síndrome de ascher

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15
Q

displasia fibrosa em combinação com mixomas intramusculares é chamada síndrome de:

A

mazabraud

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16
Q

face mascarada, blefarofimose, displasias auriculares, nariz chato a largo, camptodactilia, contraturas articulares e criptorquidia. Qual patologia o anunciado se refere?

A

síndrome de nablus

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17
Q

síndrome relacionadas a displasia fibrosa poliostótica:

A

Jafe-Lichtenstein
MCcune Albright
Mazabraud

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18
Q

Síndrome da incontinência pigmentar:

A

Síndrome de Bloch-Sulzberger

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19
Q

Síndromes associadas a sarcoidose:

A

Heerfordt e Lofgren

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20
Q

Displasia fibrovascular sistêmica que apresenta alterações na camada muscular da parede dos vasos sanguíneo:

A

Síndrome de Rendu-Osler-Weber

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21
Q

Diagnóstico diferencial da Síndrome de Rendu-Osler-Weber:

A

Síndrome de Crest

22
Q

Síndrome que envolve paralisia congênita não progressiva do VII e VI par de nervos cranianos:

A

Síndrome de Moebius

23
Q

Síndrome de paterson-kelly também é conhecida como:

A

plummer vinson

24
Q

5 principais
síndromes de acometimento bucal primário:

A

Síndrome de Behçet, Síndrome de Sjögren, Síndrome de Peutz-Jeghers, Doença de Addison, e Síndrome de Gardner.

25
Q

Síndrome com características de inflamação multissistêmica de acometimento vascular e causas desconhecidas, mais frequente entre 3 e 4 década de vida, sexo masculino mais afetado. Úlceras orais recorrentes, uveíte, lesões cutâneas, vasculite.

A

Síndrome de Behçet

26
Q

Manifestação ocular mais comum na síndrome de behçet:

A

Uveíte

27
Q

Diagnóstico da síndrome de behçet:

A

Ucerações orais recorrentes ao menos 3 vezes num período de 12 meses. Associadas à pelo menos um dos critérios a seguir: ulceração genital recorrente, lesões oculares, lesões cutâneas

28
Q

Tratamento da síndrome de behçet:

A

corticosteróides: colchicina (1 a 2mg/dia); dapsona (max 10mg/dia)
mais graves: talidomida 50mg/dia ou azatioprina (1mg/kg/dia)
lesões oculares: ciclosporina oral 3mg/kg/dia

29
Q

A síndrome de Sjögren é __ vezes mais frequente em _____ que
em____ acometendo principalmente pacientes entre a __ e __ décadas de vida

A

9; mulheres, homens, 3 e 5

30
Q

presença de xerostomia, ceratoconjuntivite
seca e anormalidades extra glandulares. São sintomas da síndrome de:

A

Sjogren

31
Q

Critérios de exclusão para o diagnóstico da síndrome de Sjogren:

A

radioterapia para o tratamento de neoplasias na região de cabeça e
pescoço; vírus da hepatite C e HIV

32
Q

Testes que auxiliam no diagnóstico da xerostomia e xeroftalmia:

A

Teste de Schirmer e Rosa bengala

33
Q

Substâncias que estimulem
a salivação:

A

cloridrato de pilocarpina e substâncias ácidas como suco de limão ou frutas cítricas

34
Q

Síndrome rara, de ordem genética. Caracterizada pela formação de inúmeras adenomatoses intestinais com grande potencial de
malignização.

A

Síndrome de Gardner

35
Q

Primeiros sintomas da síndrome de gardner:

A

dentais/mandibulares

36
Q

manifestação esquelética mais comum na síndrome de gardner que pode ocorrer nos ossos gnáticos:

A

osteoma

37
Q

Manifestações orais da síndrome de gardner:

A

odontomas, osteomas, anomalias dentárias, dentes não erupcionados, cistos dentígeros, hipercementoses e áreas de maior densidade óssea na mandíbula

38
Q

Síndrome rara
caracterizada pela pigmentação melânica muco-cutânea e pelo desenvolvimento de polipose hamartomatosa gastrintestinal.

A

Peutz-Jeghers

39
Q

Diagnóstico da síndrome Peutz-Jeghers

A

Presentes:
pólipos hamartomatosos e pelo menos um dos seguintes critérios:
história familiar positiva, pele pigmentada e manchas mucosas acastanhadas

40
Q

Síndrome clínica de perda de
sal em indivíduos com hiperpigmentação cutânea, associada à destruição da glândula adrenal:

A

doença de Addison

41
Q

Etiologia da doença de addison:

A

Autoimune; Secundária a infecção tuberculosa, fúngica ou viral, infiltração por neoplasias primárias ou metastáticas

42
Q

Tratamento mais utilizado para doença de addison:

A

hidrocortizona (20 a 30mg/dia)
ou
prednisona 5-10mg

43
Q

acometimento mais grave da síndrome de behçet:

A

vascular

44
Q

máculas da síndrome de peutz-jehgers afetam principalmente quais regiões:

A

zona do vermelhão, as mucosas labial e jugal, e a língua;

45
Q

cor das máculas da síndrome de peutz-jehgers:

A

castanhas/azul azinzentadas

46
Q

tamanho das máculas na síndrome de peutz-jehgers:

A

1 a 4mm

47
Q

hipoadrenocorticismo primário é sinônimo para:

A

doença de addison

48
Q

Síndrome com características de: formato cranial anormal, achatamento das maçãs do rosto, perda de audição, clinidactalia, braquidactilia, macrocefalia. Alteração no gene FGFR3:

A

Síndrome de Muenke

49
Q

Síndrome que era correlacionado antigamente com Apert/Crouzon:

A

Síndrome de Pfeiffer

50
Q

Diferença entre apert e pffeiffer:

A

Pffeifer mais branda; SUPEREXPRESSÃO dos membros; Polidactalia; SUBTIPOS