SINDROME NEFROTICA

Question 1

O que preciso saber?

Answer 1

Proteinúria maciça:
Urina tipo I: >50mg/kg/dia
Relação PTN/CR: >2
Hipoalbuminemia: <2,5
Maioria dos casos é primaria ou idiopática;
Pré escolares/sexo masculino+

ETIOLOGIA
Quadro primário:
Lesão histológica minima (LHM); Glomerulonefrite segmentar e focal (GESF);

Proteinúria decorre do aumento da permeabilidade da parede glomerular, causando disfunção da barreira:
Genético: 20-30% dos casos, SN monogenica nao responde bem aos CE;

CLASSIFICAÇÃO
Primária ou idiopática
Hereditária/ monogenica
Secundária

Quanto a idade:
Congênita <3m
Infantil: 3 aos 12m
Infância: > 12m

Quanto as recidivas:

Infrequente: 1 recidiva a cada 6m ou 1-3 recidivas em 12m;
Frequente: > 2 recidivas em 6m ou > 4 recidivas em 12m;

Quanto a resposta ao CE:

Corticossensivel: remissão completa da DÇA apos 4-8 sem do uso;
Corticorresistencia: Ausência de remissão da DÇA apos 4-8 sem do uso;
Corticodependencia: 2 recidivas consecutivas durante o uso ou nos primeiros 14 dias da suspensão do coirticoide;

Quando a evolução:

1)Remissão completa: P/C <0,2 ou <0,5 se <2 anos; ou proteinúria 1+ em fita reagente por 3 dias consecutivos;
2)Remissão parcial: reducao da proteinúria em >50% do valor basal ou P/C 0,2 -2;
3)Ausência de remissão: Falha da reducao da proteinúria em >50% do valor basal ou P/C >2 de forma persistente;
4)Recidiva/recaida; P/C >2 ou proteinúria 3+ por 3 dias consecutivos após remissão completa ou parcial;

Achados laboratoriais:
Edema
Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia*

Edema
Pode evoluir para anasarca (ascite, edema escrotal);

Urina
Espumosa

PA
LHM: normal ou HÁ transitória

Complemento*
Normal na LHM e na GESF;
Hipocomplementenemia é indicação de biópsia renal (LES), Glomerulonefrite membranoproliferativa;

COMPLICAÇÕES
1)infecciosas
- Peritonite bacteriana espontânea;

INDICAÇÃO DE BIÓPSIA RENAL
1)IDADE <1 ano e > 10 anos
2) Hematuria macro ou micro resistente
3) Hipocomplementenemia

TRATAMENTO
Edema: dieta assodica/hipossodica
Sinal de hipovolemia: volume, considero albumina;
Ausência de hipovolemia, edema grave refratário: adm DIU com cautela (sempre melhor evitar)
Anasarca: albumina;

CORTICOIDE
1) indução da remissão:
Prednisona ou prednisolona diária (60mg/kg, ou 2mg/kg, max 60mg/dia por 4-6 sem)
2) Após remissão:
40mg ou 1,5mg/kg em dias alternados em DU pela manha, max 40mg por 2-5 m com reducao gradual da dose;

3) se recidiva nos 6m iniciais do tto:
Voltar esquema inicial diário até remissão de 3 dias consecutivos e seguir introduzir dias alternados;

4) resistencia
Tentar pulsoterapia com metilprednisolona

SITUAÇÕES ESPECIAIS

1) SN recidivante frequentes ou cortico dependentes:
Ciclofosfamida, cyclosporine, tacrolimo, mico fenol ato, levamisole
2) SN Cortico resistentes:
1 linha: inibidores de calcineurina. Alternativa: Micofenolato e rituximabe

3) SN monogenica: considerar transplante renal;