Sd De Virilização Flashcards

1
Q

Niveis elevados de androgenios adrenais (S-DHEA ou androstenediona) levam a qual sindrome?

A

Sd de virilização

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Q

O ovário é fonte de qual androgênio?

A

Testosterona

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3
Q

Quais são os androgênios adrenais?

A

1) Androstenediona
2) DHEA (di-hidroepiandrosterona)
3) S-DHEA (sulfato de di-hidroepiandrosterona)

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4
Q

E quais são as principais doenças da suprarrenal que podem levar a hiperandrogenismo?

A

1) Hiperplasia adrenal congênita

2) câncer adrenal

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5
Q

O que falta na hiperplasia adrenal congênita?

A

Falta uma enzima fundamental para a síntese do cortisol

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6
Q

E como aparece essa hiperplasia adrenal congênita?

A

Ela é um disturbio autossômico recessivo

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7
Q

Explique a hiperplasia adrenal congenita:

A

Ela eh um disturbio genetico, onde falta uma enzima necessaria p produção de cortisol. A falta do cortisol leva a um aumento constante do ACTH que estimula a adrenal e ela fica hiperplasica.

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8
Q

Alem da hiperplasia oq mais acontece?

A

Ha acumulo de metabolitos intermediarios nao alterados pela falta da enzima (androgenios e mineralocorticoides).

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9
Q

Qual o nome da enzima que falta?

A

21-hidroxilase

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10
Q

Qual o principal marcador sérico da doença virilizante na forma clássica perdedora de sal?

A

17-a-OH-progesterona -> estará elevado!

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11
Q

Quais as caracteristicas na menina da forma virilizante?

A

1) hipertrofia de clitoris
2) graus variados de fusão labial
3) desenvolvimento do seio urogenital (vagina e uretra numa abertura comum)
4) pseudo-hermafroditismo

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12
Q

Qual a forma mais comum de sd virilizante? (75%)

A

Forma classica perdedora de sal

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13
Q

Qual a apresentacao clinica da forma clássica perdedora de sal?

A

A partir da segunda semana de vida o neonato apresenta desidratação, vômitos, perda ponderal, anorexia, distúrbios do ritmo cardíaco, cianose e dispneia.

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14
Q

Esta condição é confundida com oq?

A

Estenose pilórica

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15
Q

Oq ajuda a diferenciar a forma classica perdedora de sal da estenose pilórica?

A

Estenose hipertrofica: alcalose

Forma classica perdedora de sal: acidose

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16
Q

Qual o tto da forma classica perdedora de sal?

A

Reposicao de glicocorticoide (hidrocortisona) e mineralocorticoide (fludrocortisona) por toda a vida

17
Q

Qual a causa mais comum de pseudo hermafroditismo em meninas? (DSS)

A

Hiperplasia Adrenal Congenita