Qcm Bioch 3 Flashcards
Leucinose caractéristique
Accumulation d’acide alpha cétonique dans les urines
Z tyro a partir de phe nécessite co fact enzymatique
Tetrahydrobiopterine
Trouble du metabo des biopétrine
Ø Z de tyro
Régénération BH4 a Partir de BH2
Dihydrobiopterine redu
Pyruvate -> lactate
DHGase -> NADH,H+
Phenycetonurie regle spé
Ø viande / oeuf
O sucre / graisse
Régime phe dosage
2 fois/ semaines par prélèvement sanguin
Tyrosine AA
Glucoformateur et cetogene
Hypertyrosinemie provoque
Atteinte oculaire / cutané
Tyrosinemie de type 1 : régime
Stricte a vie
Phe ce ton regime
Jusqu’à 12 an strié
Tyrosinemie de type 1 digno biologique
Succinyl acétone dans les urines
Metabo homocysteine : coenz
B6
B9
B12
Betaine
Met :
Donneur de methyl
Met activer
SAM
S adenosyl met