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Tlm 1007 > Protéines > Flashcards

Protéines Flashcards

1
Q

Une déficience en alpha-1-antitrypsine sont héréditaire et peuvent amener quel type de condition ?(2)

A

Maladie hépatiques chez l’enfant et l’emphysème chez l’adulte de 20-30 ans

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2
Q

Quel est le rôle de alpha-1-antitrypsine

A

D’inactiver les proétases comme l’élastase et la collagénase

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3
Q

Nommez les trois protéines qui sont diminué dans la phase aiguë

A

Albumine
Préalbumine
Transferrine

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4
Q

Nommez les six protéines qui sont augmneté dans la phase aiguë

A 
Alpha-1-antitrypsine
Alpha-1-glycoprotéine acide
Haptoglobine
Céruloplasmine
Fibrinogène
Protéine C réactive
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5
Q

À quoi peut être du une déficience en Alpha-1-glycoprotéine acide (4)

A

malnutrition
Dommages Hépatiques
Syndrome Néphrotique
Le plus souvent associée à l’utilisation de contraceptifs oraux

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6
Q

À quoi peut être du une augmentation en Alpha-1-glycoprotéine acide

A 
Inflammation 
Réactions A-I ( AR , Lupus)
Néoplasie maligne
Trauma
Brûlé
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7
Q

Quel est la fonction de Alpha-1-glycoprotéine acide

A

Principal est d’inactiver la progestérone

elle peut aussi se lier à des drogues basiques et affecter la pahrmacocinétique

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8
Q

Quel est le rôle de l’alpha-2-macroglobuline ?

A

Inhibiteur de protéase. Elle inhibe l’activité protéolytique de la trypsine, chymotrypsine, thrombine, élastase, kallikréine et de la plasmine. Ce n’est pas une molécule de la phase aiguë. C’est une grosse protéine.

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9
Q

Dans quel cas l’alpha-2-macroglobuline peut être diminué ? (3)

A

AR ou myélome multiple

Thérapie de streptokinase

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10
Q

Dans quel cas l’alpha-2-macroglobuline peut être augmenté ?

A 
Grossesse
Thérapie ostéogénique
Maladie hépatique
diabète mellitus
Syndrome Néphrotique
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11
Q

Rôle de L’Haptoglobine ?

A

Transporter l’Hémoglobine libre du plasma vers le réticuloendothéliale. Ce complexe est trop gros pour traverser les glomérules donc il protège des dommages rénaux que pourrait engendrer la précipitation de l’hémoglobine seul.

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12
Q

Dans quel cas l’haptoglobine est diminué ?

A 
anémie hémolytique
déficience congénitale d'hémoglobine ( anémie mégaloblastique, anémie falciforme)
Déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase
Sphérocytose
thalassémie
Réaction d'hémolyse transfusionnelle
Lupus
Tx à la Méthyldopa
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13
Q

Dans quel cas l’haptoglobine est augmenté?

A 
Phase aiguë : Infection
néoplasme
trauma
infarctus du myocarde
processus inflammatoire
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14
Q

Quel est le rôle de Hémopexine?

A

Protéine de transport qui lie l’hème libre lorsque l’HG a été catabolisée.

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15
Q

Quel est le rôle de la Céruloplasmine

A

Transporte le cuivre (90%-le reste c’Est albumine). C’est une globuline alpha 2. Forme un complexe de couleur bleu-clair ! Fonction pas très bien connue mais agit comme une enzyme oxydative

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16
Q

Dans quel cas la Céruloplasmine est augmenté?

A 
Phase aiguë: Processus inflammatoire
Cirrhose
Leucémie aiguë
Hodgkin
AR
Grossesse 
utilisation de contraceptis oraux
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17
Q

Une concentration élevé de transferrine facilite quel DX ? ET peut augmenté à moins grande échelle dans quels conditions (2)

A

Anémie

-> Grossesse et utilisation d’oestrogène

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18
Q

Quel est le rôle de la Protéine C-réactive ?

A

Dans le SI: activation du complément, phagocytose et relâche des lymphokines

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19
Q

Que nous indique une augmentation de la protéine C-réactive ?

A

PAS SPÉCIFIQUE ! Phase aiguë. Augmente lors de réponse Immunitaire. ( infection , dommage tissulaire ou nécrose cellulaire associée à un infarctus ou une tumeur ) surtout utile dans le monitoring d’une condition ou il y a des processus inflammatoires ou nécrotiques.

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20
Q

C’est quoi de la fibrinogène ?

A

Glycoprotéine soluble formé par le foie. Sert de substrat pour la thrombine (enzyme de coagulation). Fait partie de la région Béta sur l’électrophorèse.

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21
Q

Dans quel cas on note une diminution de fibrinogène ?

A

coagulation intravasculaire disséminée (CID), maladie hépatique et afibrinogène héréditaire.

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22
Q

Où sont synthétiser les immunoglobulines ?

A

Dans les cellules plasmatiques de la lignées des lymphocytes B de la moelle osseuse

23
Q

Quels sont les deux types de chaînes légères pour les IG

A

Kappa et lambda

24
Q

Qu’est -ce qu’une paraprotéine ?

A

C’est une protéine anormal qui est Produit en excès et qui augmente la partie gamma de l’électrophorèse des protéines. Amène à une hypergammaglobulinémie.

25
Q

Une Hypergammaglobulinémie polyclonale peut être provoqué par quel désordre ??

A

maladie infectieuse ou hépatiques
Hypersensibilité
tumeur maligne
désordre A-I du tissu conjonctif comme lupus

26
Q

Quels sont les rôle des IGG (3)

A

Neutraliser les toxines, se lier aux antigènes et activer le compléments

27
Q

Le nouveau-née dépendant de quel immunoglobuline pour avoir un système immunitaire

A

IgG, sa petite taille lui permet de traverser le placenta

28
Q

une augmentation d’IgG polyglonale sont associée à ?

A 
Maladie hépatique
A-I du collagène ( lupus AR)
Tuberculose
lèpre
endocardite
mononucléose infectieuse
infections bactériennes
cancer surtout leucémie et sarcome
29
Q

Quel fluide sécrète des IgA

A 
Sueur
Colostrum
salive
larme
sécrétion nasale
30
Q

Quel est le principal rôle des IgA

A

Protège les surfaces internes

31
Q

une augmentation d’IgA polyglonale sont associée à ?

A 
cirrhose
hépatite chronique
AR
fibrose cystique
actinomycose
leucémie monocytique
tuberculose
32
Q

Quel est la première immunoglobuline produite par le foetus

A

IGM

33
Q

Ou retrouve t’on les IgM dans le corps ?

A

Seulement dans le sang, elle est trop grosse pour traverser dans l’espace extravasculaire

34
Q

une augmentation d’IgM polyglonale sont associée à ?

A 
Cirrhose
sclérodermie
endocardite bactérienne
lèpre
trypanosomiase de malaria
mononucléose infectieuse
bartonellose
actinomycose
leucémie monocytique
35
Q

À quoi sont lié les IgE

A

au mastocyte

36
Q

Nommez des exemple de gammapathie monoclonale maligne

A

Myélome multiples
macroglobulinémie de Waldenstrom
Maladie des chaines lourdes

37
Q

Quel est la condition: Dans la moelle osseuse, les cellules de la lignée rouge ou blanche, les plaquettes et les immunoglobulines sont diminués ce qui provoque une anémie et une incapacité du corps à faire face aux infections. Protéines augmentes mais albumine diminue

A

myélome multiple

38
Q

Le ratio kappa/lamda est un marqueur ?

A

tumoral

39
Q

Pourquoi retrouve t-on des dommages rénaux dans le myélome multiples ?

A
  • excrétion des prot. de Bence Jones qui peuvent précipités

- hypercalcémie du a la destruction massive de l’os

40
Q

Pourquoi il y a une augmentation de l’acide urique dans le myélome multiple ?

A

Augmentation de destruction et de prolifération celullaire

41
Q

Les cryoglobulines (chaine lourde) peuvent être augmenté avec quel condition ?

A 
myélome multiple
macroglobulinémie de waldenstrom
leucémie
Lupus
AR
polycystémie
autres maladies inflammatoires
42
Q

Pourquoi les cryoglobulines peuvent augmenté la viscocité du sang ?

A

Puisque s’ils sont exposés à du froid intense, ses protéines précipitent et provoquent une hyperviscosité du plasma, des spasmes capillaires, qui a leur tour entrainent une pâleur et une cyanose, et finalement des douleurs. DAns des cas sévères, il y a apparition d’ulcères dermiques et la gangrène. Ces Sx sont appelés le phénomène de Raynaud.

43
Q

Quel est le signe le plus frappant dans un myélome multiple.

A

Apparition de rouleaux formés par l’empilement de GR à cause de l’augmentation de concentration des paraprot

44
Q

Quel immoglobuline est augmenté dans la macroglobulinémie de waldenstrom.

A

IgM

45
Q

Pourquoi l’hyperviscosité est plus prononcé dans la macroglobulinémie de waldenstrom que dans le MM

A

Parce que les IgM sont bcp plus gros que les IgG ou IgA

46
Q

Par quoi est caractérisé l’amyloïdose

A

Dépôts de protéines fibrilaires entre les cellules de divers organes.

47
Q

Quand la Béta-2-microglobuline est elle relachée ?

A

elle est relachée dans le sang au moment de la mort cellulaire ou de la regénération cellulaire

48
Q

A quel fin diagnostic on utilise la Béta-2-microglobuline

A

Marqueur tumoral spécialement dans le Dx de certaines leucémies. Et c’est un marqueur sensible des fonctions rénales

49
Q

est- ce normal de retrouver des protéines dans l’urine ?

A

Normalement absente, il peut avoir de l’albumine mais si c’est persistant, cela indique une maladie rénale

50
Q

Si on retrouve une quantité importante de protéines dans le liquide CR implique.. ?

A

un dommage à la barrière hémato-encéphalique ou une surplus de production dans le SNC secondairement à une maladie comme les néoplasmes, l’infection ou la sclérose multiple

51
Q

La myéline dans LCR implique ?

A

une démyélisation active qui peut avoir lieu après un trauma ou lors de sclérose multiple, d’une encéphalite ou d’une maladie cérébrovasculaire.

52
Q

Des bandes oligoclonales dans le LCR suggère la présence de …

A

Sclérose multiples. C’est bandes sont présentes dans 95 % des cas

53
Q

Quels sont les deux chaine légères qui sont relâchées dans le sang après un infarctus du myocarde ?

A

Myosine ventriculaire et myosine cardiaque

54
Q

Quel marqueur tumoral utilise t’on pour dépister des troubles foetaux surtout les défauts du tube neural.

A

Alpha-foetoprotéine. Elle va augmenter au-dessus de la normale si le tube neural est ouvert, s’il y a un défaut de la parois abdominale ou s’il y a une encéphalie

Tlm 1007 (6 decks)

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