Protéines Flashcards
Une déficience en alpha-1-antitrypsine sont héréditaire et peuvent amener quel type de condition ?(2)
Maladie hépatiques chez l’enfant et l’emphysème chez l’adulte de 20-30 ans
Quel est le rôle de alpha-1-antitrypsine
D’inactiver les proétases comme l’élastase et la collagénase
Nommez les trois protéines qui sont diminué dans la phase aiguë
Albumine
Préalbumine
Transferrine
Nommez les six protéines qui sont augmneté dans la phase aiguë
Alpha-1-antitrypsine Alpha-1-glycoprotéine acide Haptoglobine Céruloplasmine Fibrinogène Protéine C réactive
À quoi peut être du une déficience en Alpha-1-glycoprotéine acide (4)
malnutrition
Dommages Hépatiques
Syndrome Néphrotique
Le plus souvent associée à l’utilisation de contraceptifs oraux
À quoi peut être du une augmentation en Alpha-1-glycoprotéine acide
Inflammation Réactions A-I ( AR , Lupus) Néoplasie maligne Trauma Brûlé
Quel est la fonction de Alpha-1-glycoprotéine acide
Principal est d’inactiver la progestérone
elle peut aussi se lier à des drogues basiques et affecter la pahrmacocinétique
Quel est le rôle de l’alpha-2-macroglobuline ?
Inhibiteur de protéase. Elle inhibe l’activité protéolytique de la trypsine, chymotrypsine, thrombine, élastase, kallikréine et de la plasmine. Ce n’est pas une molécule de la phase aiguë. C’est une grosse protéine.
Dans quel cas l’alpha-2-macroglobuline peut être diminué ? (3)
AR ou myélome multiple
Thérapie de streptokinase
Dans quel cas l’alpha-2-macroglobuline peut être augmenté ?
Grossesse Thérapie ostéogénique Maladie hépatique diabète mellitus Syndrome Néphrotique
Rôle de L’Haptoglobine ?
Transporter l’Hémoglobine libre du plasma vers le réticuloendothéliale. Ce complexe est trop gros pour traverser les glomérules donc il protège des dommages rénaux que pourrait engendrer la précipitation de l’hémoglobine seul.
Dans quel cas l’haptoglobine est diminué ?
anémie hémolytique déficience congénitale d'hémoglobine ( anémie mégaloblastique, anémie falciforme) Déficience en glucose-6-phosphate déshydrogénase Sphérocytose thalassémie Réaction d'hémolyse transfusionnelle Lupus Tx à la Méthyldopa
Dans quel cas l’haptoglobine est augmenté?
Phase aiguë : Infection néoplasme trauma infarctus du myocarde processus inflammatoire
Quel est le rôle de Hémopexine?
Protéine de transport qui lie l’hème libre lorsque l’HG a été catabolisée.
Quel est le rôle de la Céruloplasmine
Transporte le cuivre (90%-le reste c’Est albumine). C’est une globuline alpha 2. Forme un complexe de couleur bleu-clair ! Fonction pas très bien connue mais agit comme une enzyme oxydative
Dans quel cas la Céruloplasmine est augmenté?
Phase aiguë: Processus inflammatoire Cirrhose Leucémie aiguë Hodgkin AR Grossesse utilisation de contraceptis oraux
Une concentration élevé de transferrine facilite quel DX ? ET peut augmenté à moins grande échelle dans quels conditions (2)
Anémie
-> Grossesse et utilisation d’oestrogène
Quel est le rôle de la Protéine C-réactive ?
Dans le SI: activation du complément, phagocytose et relâche des lymphokines
Que nous indique une augmentation de la protéine C-réactive ?
PAS SPÉCIFIQUE ! Phase aiguë. Augmente lors de réponse Immunitaire. ( infection , dommage tissulaire ou nécrose cellulaire associée à un infarctus ou une tumeur ) surtout utile dans le monitoring d’une condition ou il y a des processus inflammatoires ou nécrotiques.
C’est quoi de la fibrinogène ?
Glycoprotéine soluble formé par le foie. Sert de substrat pour la thrombine (enzyme de coagulation). Fait partie de la région Béta sur l’électrophorèse.
Dans quel cas on note une diminution de fibrinogène ?
coagulation intravasculaire disséminée (CID), maladie hépatique et afibrinogène héréditaire.
Où sont synthétiser les immunoglobulines ?
Dans les cellules plasmatiques de la lignées des lymphocytes B de la moelle osseuse
Quels sont les deux types de chaînes légères pour les IG
Kappa et lambda
Qu’est -ce qu’une paraprotéine ?
C’est une protéine anormal qui est Produit en excès et qui augmente la partie gamma de l’électrophorèse des protéines. Amène à une hypergammaglobulinémie.
Une Hypergammaglobulinémie polyclonale peut être provoqué par quel désordre ??
maladie infectieuse ou hépatiques
Hypersensibilité
tumeur maligne
désordre A-I du tissu conjonctif comme lupus
Quels sont les rôle des IGG (3)
Neutraliser les toxines, se lier aux antigènes et activer le compléments
Le nouveau-née dépendant de quel immunoglobuline pour avoir un système immunitaire
IgG, sa petite taille lui permet de traverser le placenta
une augmentation d’IgG polyglonale sont associée à ?
Maladie hépatique A-I du collagène ( lupus AR) Tuberculose lèpre endocardite mononucléose infectieuse infections bactériennes cancer surtout leucémie et sarcome
Quel fluide sécrète des IgA
Sueur Colostrum salive larme sécrétion nasale
Quel est le principal rôle des IgA
Protège les surfaces internes
une augmentation d’IgA polyglonale sont associée à ?
cirrhose hépatite chronique AR fibrose cystique actinomycose leucémie monocytique tuberculose
Quel est la première immunoglobuline produite par le foetus
IGM
Ou retrouve t’on les IgM dans le corps ?
Seulement dans le sang, elle est trop grosse pour traverser dans l’espace extravasculaire
une augmentation d’IgM polyglonale sont associée à ?
Cirrhose sclérodermie endocardite bactérienne lèpre trypanosomiase de malaria mononucléose infectieuse bartonellose actinomycose leucémie monocytique
À quoi sont lié les IgE
au mastocyte
Nommez des exemple de gammapathie monoclonale maligne
Myélome multiples
macroglobulinémie de Waldenstrom
Maladie des chaines lourdes
Quel est la condition: Dans la moelle osseuse, les cellules de la lignée rouge ou blanche, les plaquettes et les immunoglobulines sont diminués ce qui provoque une anémie et une incapacité du corps à faire face aux infections. Protéines augmentes mais albumine diminue
myélome multiple
Le ratio kappa/lamda est un marqueur ?
tumoral
Pourquoi retrouve t-on des dommages rénaux dans le myélome multiples ?
- excrétion des prot. de Bence Jones qui peuvent précipités
- hypercalcémie du a la destruction massive de l’os
Pourquoi il y a une augmentation de l’acide urique dans le myélome multiple ?
Augmentation de destruction et de prolifération celullaire
Les cryoglobulines (chaine lourde) peuvent être augmenté avec quel condition ?
myélome multiple macroglobulinémie de waldenstrom leucémie Lupus AR polycystémie autres maladies inflammatoires
Pourquoi les cryoglobulines peuvent augmenté la viscocité du sang ?
Puisque s’ils sont exposés à du froid intense, ses protéines précipitent et provoquent une hyperviscosité du plasma, des spasmes capillaires, qui a leur tour entrainent une pâleur et une cyanose, et finalement des douleurs. DAns des cas sévères, il y a apparition d’ulcères dermiques et la gangrène. Ces Sx sont appelés le phénomène de Raynaud.
Quel est le signe le plus frappant dans un myélome multiple.
Apparition de rouleaux formés par l’empilement de GR à cause de l’augmentation de concentration des paraprot
Quel immoglobuline est augmenté dans la macroglobulinémie de waldenstrom.
IgM
Pourquoi l’hyperviscosité est plus prononcé dans la macroglobulinémie de waldenstrom que dans le MM
Parce que les IgM sont bcp plus gros que les IgG ou IgA
Par quoi est caractérisé l’amyloïdose
Dépôts de protéines fibrilaires entre les cellules de divers organes.
Quand la Béta-2-microglobuline est elle relachée ?
elle est relachée dans le sang au moment de la mort cellulaire ou de la regénération cellulaire
A quel fin diagnostic on utilise la Béta-2-microglobuline
Marqueur tumoral spécialement dans le Dx de certaines leucémies. Et c’est un marqueur sensible des fonctions rénales
est- ce normal de retrouver des protéines dans l’urine ?
Normalement absente, il peut avoir de l’albumine mais si c’est persistant, cela indique une maladie rénale
Si on retrouve une quantité importante de protéines dans le liquide CR implique.. ?
un dommage à la barrière hémato-encéphalique ou une surplus de production dans le SNC secondairement à une maladie comme les néoplasmes, l’infection ou la sclérose multiple
La myéline dans LCR implique ?
une démyélisation active qui peut avoir lieu après un trauma ou lors de sclérose multiple, d’une encéphalite ou d’une maladie cérébrovasculaire.
Des bandes oligoclonales dans le LCR suggère la présence de …
Sclérose multiples. C’est bandes sont présentes dans 95 % des cas
Quels sont les deux chaine légères qui sont relâchées dans le sang après un infarctus du myocarde ?
Myosine ventriculaire et myosine cardiaque
Quel marqueur tumoral utilise t’on pour dépister des troubles foetaux surtout les défauts du tube neural.
Alpha-foetoprotéine. Elle va augmenter au-dessus de la normale si le tube neural est ouvert, s’il y a un défaut de la parois abdominale ou s’il y a une encéphalie
