Övrigt: embryologi

Question 1

Förklara hur ryggmärgen anläggs (börja efter gastruleringen)

Answer 1

1. Bildas uppdrivning centralt i ektodermet i mitten av v3 som kallas neuralplattan
2. I mitten av neuralplattan finns en fåra som kallas neuralfåran
3. Neuronalfåran blir mer och mer markerad och viks ihop så att det bildas ett neuralrör (början av v4)
4. Denna process börjar .i mitten och progredierar sedan kranialt och kaudalt
5. I neuralröret finns neuro-ektodermala celler
6. Dessa neuro-ektodermala celler bildar först nervceller, sedan glia celler och slutligen ependymceller
7. Det bildas ett inre mantellager (=> blir grå substans) och ett ytterligare marginallager (=> blir vit substans)
8. Mantellagret delas sedan upp i ventrala och dorsala kolumner
9. Vad de olika cellerna blir för cellyper beror till stor del på koncentrationsgradienter dorsalt-ventralt av ett antal faktorer så som:
   - Sonic hedgehog
   - BMPs
   - Retinoic acid
   - Noggin

Question 2

Patienten har ryggmärgsbråck och är sedan födseln förlamad i benen samt saknad känsel i de

I vilket stadium av ryggmärgens anläggning kan det ha gått snett i patientens fall?

Answer 2

I patientens fall har något gått fel vid slutningen av neuralröret

Question 3

Pat. med ryggbråck har en shunt inopererad för att dränera cerebrospinalvätska ur ventrikelsystemet.

Detta beror på att pat. cerebellum inte är riktigt normalt utvecklad och klämde ihop utflödet av cerebrospinavätska. Detta är inte ovanligt hos pat. med ryggmärgsbråck.

Vad hade hänt om pat. inte fått en shunt inopererad?

Answer 3

Vidgade ventriklar

Eftersom skallens suturer inte har gått ihop vidgas skallen

Senare atrofi i parenkym, inte minst kortex
- detta leder, beroende på grad, till kognitiv retardation med mera

Eftersom atrofin kommer tidigt har dock hjärnan viss förmåga till att anpassa sig. Därför har drabbade personer med ganska lite hjärnvävnad kvar en ganska god funktion

Question 4

Vad händer om avflödeshindret sker plötsligt hos en frisk vuxen människa? ex. vid blödningar

Betona skillnaderna med bilden hos ett barn med gradvis kommande obstruktion

Answer 4

Vid en plötslig obstruktion av likvorcirkulationen ses symtom på ökat intrakraniellt tryck så som huvudvärk, illamående och medvetanderubbning

Hos vuxna finns ingen möjlighet att expandera det intrakraniella utrymmet