Neumopatías intersticiales Flashcards
¿Qué es el intersticio?
Es espacio y tejido que comprende:
Septos interlobulares
Funciones del intersticio
- define la arquitectura alveolo-capilar
- soporte estructural
- propiedades mecánicas para la respiración
- Impide colapso bronquial
- participa en remodelación capilar
- permite eficiencia de la difusión
¿Qué son las neumopatias intersticiales?
Son un grupo heterogéneo de enfermedades que se agrupan al tener manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas e histológicas similares
¿Qué se afecta en las neumopatias intersticiales?
Llegan a afectar no solo el epitelio alveolar y endotelio capilar, sino también el espacio alveolar y la arquitectura bronquiolar= enfermedades parenquimatosas difusas del pulmón (EPID)
- la mayoría tiene una afectación alveolo-intersticial
¿Qué entidades clínicas se engloban? Etología vaya
Infecciones
Neoplasias
Edemas
Hemorragias
Neumopatias por fármacos
Etiología desconocida (sarcoidosis o fibrosis)
¿Cuáles son las neumonías intersticiales idiopáticas?
Fibrosis pulmonar idiopática
Neumonía intersticial aguda
Neumonía intersticial no específica
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial difusa
Neumonía intersticial descamativa
Neumonía organizada Criptogénica
Neumonía intersticial linfoide
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
Neumonía organizada aguda fibrosante
Enfermedades pulmonares intersticiales difusas de causa conocida asociada
Asociadas a enfermedades de, colágeno
Neumoconiosis
Inducida por fármacos y radioterapia
Neumonitis por hipersensibilidad
Asociadas a enfermedades hereditarias
Enfermedades intersticiales difusas de Entidades con histología propia y otras enfermedades no bien definidas
Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangioleiomiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Histiocitosis de células de Langerhans
Amiloidosis
EPID no clasificada
Neumopatias intersticiales granuló a tosas
Sarcoidosis
Secundarias a micobacterias u hongos
En quienes está más presente
Más común en hombres
¿Cómo se presenta inicialmente la fisiopatología?
La mayoría inicia con un lesión del epitelio alveolar → respuesta inflamatoria + intentos reparadores del pulmón → cambios estructurales que darán la enfermedad clínica
¿Qué pasa si el daño es limitado?
Si el daño es limitado, el depósito de colágeno y fibrosis pueden ser reversibles, se restauran las membranas basales epiteliales y los trastornos fisiológicos se revierten
¿Qué pasa si la agresión persiste?
Si persiste, el proceso reparador (por citocinas proinflamatorias y profibróticas) conducirá a la → proliferación de células epiteliales y fibroblastos → depósito de colágeno= secuelas en el funcionamiento pulmonar.
En otras enfermedades ¿qué sucede antes de la fibrosis’
Los alveolos están ocupados por:
- sangre (sx.hemorrágicos alveolares)
- eosinófilos (eósinofilias pulmonares)
- exudado lipoproteináceo (proteinosis alveolar)
- células malignas (carcinoma bronquioalveolar)
¿Qué datos son importantes en la evaluación clínica?
- Lo característico es la afectación extensa y difusa del pulmón
- El paciente refiere disnea de esfuerzos progresiva o tos seca persistente → rx de tórax donde se aprecian infiltrados pulmonares difusos
¿Cuáles son las presentaciones clínicas menos frecuentes?
Hemoptisis: no frecuente, solo el sx hemorrágicos alveolares (vasculitis, conectivopatías)
Dolor pleurítico: infrecuente, puede ocurrir en neumopatías asociadas a AR, LES y ciertos fármacos.
Síntoma predominante de las neumopatías intersticiales
DISNEA: es insidioso y progresivo, por lo que el paciente va autolimitado
¿Por qué se da la disnea?
La disnea se debe en parte al aumento de la rigidez del parénquima pulmonar
¿En que patología se piensa si la disnea se presenta como único síntoma?
Fibrosis pulmonar idiopática
¿En que patología se piensa si hay disnea y malestar general episódicos?
Patología ocupacional o por exposición a factores ambientales, eosinofilia o vasculitis
¿En que patología se piensa si hay efctación radiológica leve para la intensidad de la disnea referida?
Enfermedad de predominio vascular-esclerodermia
¿En que patología se piensa si hay anomalías radiológicas más llamativas que la disnea presentada?
Sarcoidosis, histocitosis X o silicosis
¿Cómo es la tos relacionada con las neumopatías intersticiales?
Tos seca relacionada con presencia de material en los alveolos, o con distorsión y edema de las paredes bronquiales
* pero se presenta más en enfermedades con afectación bronquiolar: neumonía criptogénica, neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis
¿Qué medicamento es bueno para tratar la los en neumopatías intersticiales y que se debe tomar en cuenta?
Talidomida: no debe darse en NINGÚN otro paciente que no tenga neumopatía intersticial, es teratogénico
