Mitocondria Flashcards
Como se le conoce a la mitocondria?
central energética de la célula
A través de que producen ATP?
respiración celular
De que depende el número de mitocondrias que tengamos?
de cuánta energía necesita la célula.
Que contienen las crestas?
enzimas oxidativas.
Cuantos de los ATPs usados por la celula son producidos en la mitocondria?
95%
Morfología
están formadas por una membrana externa, una interna, un espacio intermembranoso y un espacio interno delimitado por la membrana interna denominada matriz mitocondrial.
La membrana mitocondrial externa es permeable?
Si, altamente
De que permite el paso la membrana mitocondrial externa?
moléculas menores de 5000 daltons, incluyendo proteínas pequeñas.
La membrana mitocondrial interna es permeable?
es muy impermeable al paso de iones y pequeñas moléculas.
Porque deben hacer impermeable las membranas mitocondriales internas?
para permitir un gradiente de protones estable.
Que fosfolipido tienen las mitocondrias?
cardiolipina
Porque esta conectadas las crestas mitocondriales?
regiones limitantes
Que son las regiones limitantes?
- centros para el intercambio de lípidos
- importación de proteínas, poseen proteínas para la fusión y fisión de las mitocondrias
- se produce el ensamblaje de los complejos de la cadena respiratoria.
Que se encuentra en las crestas?
- Complejos respiratorios funcionales
- ATP sintasa
- proteínas para el ensamblaje de los grupos sulfuro-hierro
A que ayudan las crestas?
A incrementar la superficie para el acomodo de las proteínas de la cadena respiratoria y de las ATPasas.
Que se encuentra en la matriz mitocondrial?
- ADN
- Ribosomas
- Enzimas para procesos metabólicos
En donde se encuentra el ADN mitocondtrial?
En nucleoides
Cuantas proteinas pueden codificar los genomas de ls mitocondrias?
30
Heteroplasmia
mutaciones en alguna molécula de ADN, se da la posibilidad de que haya genomas mitocondriales diferentes
En donde suelen localizarse las mitocondrias?
donde existe más demanda de energía o de calcio
Por que estan mediados los desplazamientos de largas distancias?
por microtúbulos
Por que están mediados los desplazamientos de corta distancia?
por los filamentos de actina.
Por que se comunican las mitocondrias entre sí?
- Liberación de moléculas
- contactos membrana membrana
- fusión/fisión total
También parece haber nanotúbulos que conectan temporalmente mitocondrias cercanas.
Las mitocondrias se pueden dividir y fusionar entre sí?
si
Que pasa si se fusionan dos células que tienen mitocondrias diferentes?
la red de mitocondrias es homogénea en 8 horas.
funciones de la fusión y fisión
- compartir los productos sintetizados por distintas partes de la red
- disminuir defectos locales
- compartir el ADN mitocondrial.
Por que esta medida la división de las mitocondrias?
por proteínas parecidas a las dinaminas (denominadas DRP).
Cuantas proteinas contiene una mitocondria en humanos?
1500
Cuantas proteinas se sintetizan en la mitocondria?
Sólo una pequeña parte se sintetiza en la propia mitocondria, el resto ha de ser sintetizado en el citosol e importado por las mitocondrias.
Que pasa durante el proceso de importación de las proteínas?
se dirigen a su compartimento diana: membrana externa/interna o matriz mitocondrial.
Como actúan las secuencias de las proteinas?
como señales a modo de dirección postal que indican a las moléculas importadoras a dónde deben dirigirlas.
Funciones de la mitocondria
- Producción de ATP
- Metabolismo de lípidos
- Estrés celular
- Apoptosis
Cual es la función principal de las mitocondrias?
Producción de ATP
Que llevan a cabo las mitocondrias?
parte del metabolismo de los ácidos grasos mediante B-oxidación
Como almacén de que actúan las mitocondrias?
de calcio, formación de grupos hemo, síntesis de aminoácidos y biogénesis de grupos hierro-sulfuro.
De que celulas se produce la mayor parte de ATP en las mitocondrias?
de las células eucariotas no fotosintéticas.
En donde se encuentra la cadena transportadora de electrones?
En la membrana interna
Mediante que metabolizan el Acetil coA
mediante el ciclo de krebs, dando como productos CO2 y NADH.
A que cede electrones el NADH?
A una cadena transportadora de electrones
Estos electrones pasan de un transportador a otro llegado como último paso al O2, resultando H2O. Este transporte se acopla al:
transporte de protones desde la matriz hasta el espacio intermembranoso.
Este gradiente de protones permite la síntesis de ATP gracias a
la ATP sintasa.
Las proteínas que realizan el transporte de electrones y la ATP sintasa se encuentran en
las crestas mitocondriales, los pliegues de la membrana interna.
Como se le conoce a la cadena transportadora de electrones
cadena respiratoria.
Cuales son los dos pasos de la producción de energía en las mitocondrias?
creación de un gradiente de protones en el espacio intermembranoso, producido por la cadena de transporte de electrones, y la síntesis de ATP por la ATP sintasa, que aprovecha dicho gradiente.
A que estas asociados los dos procesos de la producción de energía en las mitocondrias?
a la membrana mitocondrial interna, en las crestas mitocondriales.
Cual es el resultado de la cadena transportadora de electrones?
creación de un gradiente de protones 10 veces menor en la matriz que en el espacio intermembranoso. Se crea un gradiente que hace que los protones tiendan a entrar de nuevo en la matriz.
Que crea la enzima ATP sintasa?
una vía hidrofílica en la membrana mitocondrial interna que permite a los protones volver a favor de gradiente electroquímicos desde el espacio intermembranoso hasta la matriz mitocondrial.
Cuantos protones se desplazan por cada molecula de ATP?
3 protones
Metabolismo de lipidos
Se produce el ácido lisofosfatídico, a partir del cual se sintetizan triacilgliceroles. También se sintetiza en las mitocondrias el ácido fosfatídico y el fosfatidilglicerol
Que tipos de estrés sufre la celula?
falta de alimento, el aumento de temperatura, pérdida de homeostasis proteica, estrés por sustancias oxidativas
Que tienen las mitocondrias para prevenir o revertir los daños provocados?
sensores que indican respuestas de protección.
Que se inicia cuando el estrés afecta a las mitocondrias, o incluso si es iniciado por fallos de las mitocondrias?
la respuesta a proteínas no plegadas (UPRmt)
Mitofagia
eliminación de mitocondrias mediante autofagia
Con que se puede combatir también el estrés mitocondrial?
Mitofagia
Que genera el metabolismo normal de la mitocondria?
agentes reactivos de oxígeno (ROS), que actúan como agentes oxidantes, y forman parte del llamado estrés oxidativo
Apoptosis
La mitocondria es un orgánulo capital para iniciar la apoptosis o muerte celular regulada, normalmente consecuencia de un proceso de estrés celular no resuelto
Por quien fueron descritas por primera vez las mitocondrias?
Por Altmann en 1884
Como se les denomino a las mitocondrias y porque
Se es denomino bioblastos porque se penso que eran estructuras vivas que parasitaban la célula
Que pueden hacer las mitocondrias?
moverse, agruparse, separarse, fusionarse y dividirse
Las mitocondrias se pueden visualizar con el microscopio óptico?
No, solo con colorantes especiales
Con que técnicas se pueden identificar las mitocondrias hoy en dia?
con técnicas inmunihisroquímicas
De donde contienen enzimas las mitocondrias?
Del ciclo de krebs, fosforilacion oxidativa y cadena transportadora de electrones
Cual es la importancia metabólica de la mitocondria?
oxidación de glúcidos como de lípidos que lleva unido la producción de ATP, fuente de energía para la célula
Porque el tamaño, número y forma de las mitocondrias es variable?
Por que se adapta según las necesidades de cada tipo celular
Cuantas mitocondrias por célula hay en el hígado?
1000
En donde son mas abundantes as mitocondrias?
En células del miocardio, túbulos contorneados dístales del riñón y otras células que necesitan una gran fuente de energía
A que se asocian las mitocondrias en el músculo estriado?
a miofibrillas con el fin de producir ATP para la contracción
con que se asocian las mitocondrias en células productoras de hormonas esteroideas?
con lípidos y al REL pues mediante sus enzimas, ambos tipos de órganulso intervienen en la síntesis de estas hormonas a partir del colesterol
En donde se sitúan las mitocondrias en los túmulos contorneados dístales del riñón?
entre los pliegues básales a traves de los cuales se produce la regulación osmótica de orina
En diversos tipos celulares se ha observado mediante inmunomarcaje que las mitocondrias se…
se distribuyen de modo similar a los microtúbulos
Cuales son las dimensiones de la mitocondria?
Su anchura varía de 0.5 µm a 1 µm, y su longitud entre 1 µm y 7 µm, aunque en el miocardio se pueden ver mitocondrias de hasta 10 µm de largo
Cunato miden de espesor cada membrana de las mitocondrias’
7 nm de espesor
Si la fijación es con glutaraldehído-paraformaldehído, la estructura se..
aprecia trilaminar, como en las demás membranas citoplásmicas
Entre ambas membranas hay un espacio de unos..
8nm (espacio perimeticondrial)
Que presenta la membrana interna?
invaginaciones hacia el interior, que constituyen tabiques denominados crestas
Con que se conectan las crestas
con la membrana interna
Con que esta relacionado el numero de crestas?
Es muy variable y esta relacionado con las necesidades de producción de energía de la célula
Donde son muy abundantes las crestas
en el músculo
Donde son escasas las crestas
En el hígado
A donde se orientan las crestas?
preferentemente perpendiculares al eje longitudinal de la mitocondria, pero en algunas células la orientación es Dif. así, en ciertas neuronas son paralelas al eje longitudinal, y en el miocardio y en adipocitos no son rectas sino curvas
Las crestas siempre son tabiques?
No, n protozoarios, algas, glándulas suprarrenales y células de Leydig son tubulares
Que constituye el compartimento interno de la mitocondria?
La matriz mitocondrial
Composición de la membrana externa
60% de proteínas y 40% de lípidos, y su vida media es de 5.2 días
Composición lipidica de la membrana externa
se asemeja a la del retículo endoplasmático en que posee algo de colesterol, fosfatidil colina, fosfatidil etanolamina y fosfatidil inositol; y difiere en que contiene algo de fosfatidil glicerol y cardiolipina (difosfatidil glicerol)
proteinas de la membrana externa
transportadores de electrones (citocromo b5 y la reductasa de b5-NADH), una enzima que oxida monoaminas a aldehídos (monoamino-oxidasa), enzimas que intervienen en la degradación oxidativa de los lípidos (acil-CoA sintetasa y fosfolipasa A), enzimas que fosforilan nucleósidos (nucleósido-difosfatasa quinasa), el complejo de inserción en la mitocondria de proteínas sintetizadas en el citosol, proteínas de la familia bcl-2 que regulan la apoptosis y múltiples copias de la proteína porina
Porina
también presente en bacterias, forma grandes canales acuosos que atraviesan la membrana y son permeables a moléculas menores de 10 kDa. Esto hace que la membrana externa sea permeable al agua, iones y sacarosa.
Composición de la membrana interna
(incluidas las crestas) tiene 80% de proteínas y 20% de lípidos, y su vida media es de unos 12.6 días.
Composición ipidica de la. membrana interna
contiene mucha mayor proporción de fosfatidil glicerol y cardiolipina. El alto contenido en cardiolipina la hace impermeable a los iones y la sacarosa.
Proteinas en la membrana interna
posee muchas más proteínas, entre las que se encuentran: el complejo para la inserción de proteínas sintetizadas en el citosol o en la matriz, todos los componentes de la cadena transportadora de electrones, la ATP sintasa (que realiza la fosforilación oxidativa), la enzima D-β-hidroxibutirato deshidrogenasa (reduce el acetato derivado del acetil-CoA a D-β-hidroxibutirato), transferasas (como las que transfieren el grupo acilo a la carnitina), enzimas para diversos transportes a la matriz mitocondrial (acil-carnitina, ADP, ATP, P, aminoácidos o ácido pirúvico) y transportadores ABC para la homeostasis del hierro.
Que demostró Férnandez Morándose en 1962?
En suspensiones de mitocondrias de corazón de buey, fragmentadas y teñidas con contraste negativo demostró que sobre las membranas internas mitocondrilaes, incluyendo las crestas, existen unas estructuras a modo de esferas pediculadas. Cada esfera mide unos 8nm de diámetro y el pedículo o tallo mide unos 4 nm.
Como les denomino Fernandez Morándose a las estructuras a modo de esferas pediculadas?
Partículas elementales, al pensar que contenían toda una unidad funcional completa
Por que Parsons designo a las “partículas elementales” como unidades proyectantes?
Porque se comprobó que cada partícula solo contiende la ATPasa de la fosforilacion oxidativa
Como se les denomina hou a las unidades proyectantes
ATP sintasa o partículas F
ATP sintasa o partículas F
Esta enzima constituye aproximadamente 15% en peso de la membrana interna y crestas mitocondriales.
Hoy se piensa que las membranas internas y las crestas se fragmentan en la
la centrifugación y originan túbulos, que es lo que se aprecia al microscopio electrónico.
Que queda al separar la membrana externa de la mitocondria?
mitoplasto o compartimiento interno.
Que se encuentra en el espacio perimitocondiral?
la enzima adenilato quinasa que fosforila el AMP en ADP a partir del ATP.
El compartimiento interno de la mitocondria comprende algunas estructuras que pueden observarse con el microscopio electrónico, como..
ribosomas, DNA, gránulos osmiófilos e inclusiones lipídicas , junto con iones, pequeñas moléculas y macromoléculas no visibles. El RNA y el DNA mitocondriales se hibridan entre sí, pero no lo hacen con el DNA del núcleo, lo que muestra que son propios de las mitocondrias.
Que forma el DNA?
forma filamentos de unos 2.5 nm de espesor.
Que es el DNA?
una doble hélice no unida a proteínas y no forma cromosomas, sino una única cadena
Como es la disposición del DNA en la mayoría de los organismos?
en la mayoría de los organismos, tiene disposición circular, como el DNA bacteriano, aunque en algunos organismos unicelulares, como el paramecio y en el alga Chlamydomonas, la disposición es lineal.
Cual es la longitud del DNA?
es de unos 5 a 6 µm en la mayoría de los animales (desde platelmintos hasta mamíferos) y mayor (de 10 a 30 µm) en levaduras y algunas células eucariotas inferiores. En las plantas el DNA es extraordinariamente largo (desde 30 hasta 800 µm). Dentro de un mismo organismo, el DNA mitocondrial varía poco de unas células a otras.
De quien se heredan los genes mitocondriales?
De la madre
Que tiene el genoma mitocondrial humano?
tiene 16 569 pb
Cuantos tRNA hay en el citosol y mitocondrias?
hay 48 tRNA diferentes; en las mitocondrias sólo hay 22 y cuatro de los 64 codones tienen significados diferentes de los del núcleo
Como se leen cordones con pocos tRNA en la mitocondria?
muchos tRNA se aparean con todos los codones con las mismas dos bases iniciales, cualquiera que sea la tercera base. Esto también ocurre en el citosol, pero sólo para ocho codones.
Que hace el DNA mitocondrial en levaduras?
codifica las polimerasas de DNA y RNA, todas las enzimas del ciclo de Krebs, todas las proteínas de la membrana externa y muchas de la interna
Que hace el DNA Mitocondrial en organismos superiores?
codifica principalmente ciertas proteínas integrales de la membrana interna.
Genoma mitocondrial de plantas
varía de 150 000 hasta 2 500 000 pb, pero codifica pocas proteínas más que en animales. Esto se debe a que hay muchas secuencias intrónicas que son posteriormente eliminadas.
A que son menores los ribosomas mitocondirlaes?
son menores que los del citosol; en células animales, incluso menores que los de bacterias (55 a 60 S).
De que constan los ribosomas?
Constan de dos subunidades: una de 35 S y otra de 25 S.
Que posee la subunidad mayor de los ribosomas?
posee un RNA de 16 S y otro de 4 S, que equivale al de 5 S de los ribosomas citoplásmicos.
De cuanto es la subunidad menor del RNA de los ribosomas?
12 S
En levaduras, protozoos y ciliados, los ribosomas mitocondriales pueden ser
mayores que los bacterianos
Cuales son os rasgos comunes que presentan los ribosomas mitocondriales con los bacterianos?
son inhibidos por el cloranfenicol y la síntesis proteica se inicia con la N-formil-metionina.
Que hacen los ribosomas?
sintetizan algunas proteínas de la mitocondria, pero la mayoría de ellas se importan del citoplasma.
Que contiene a veces la matriz mitocondrial?
gránulos osmiófilos densos, de aproximadamente 50 nm de diámetro, con varias subunidades de unos 7.5 nm.
Que esta entre los componentes no visibles?
están las enzimas implicadas en la oxidación β de los ácidos grasos y el ciclo de Krebs.
Cuantos ATP se forman en la mitocondria por cada glucosa?
36
De que dependerían las celulas sin las mitocondrias?
de la glucólisis anaerobia
En donde se realiza la oxidación de glúcidos?
en el ciclo de Krebs
la fosforilación depende del gradiente electroquímico de protones:
la oligomicina y el 2,4-dinitrofenol disipan ese gradiente y desacoplan el transporte electrónico de la fosforilación (funciona la cadena pero no se produce ATP)
de que depende la intensidad de funcionamiento de la cadena de electrones?
El nivel de ADP
Que pasa cuando se acumulan iones en la matriz mitocondrial?
se frena la fosforilación oxidativa, pues inhiben el gradiente electroquímico de entrada de protones.
Por que es regulado la incorporación de iones?
por la respiración celular: si está muy activa la cadena se producen muchos iones H+, éstos incorporan Ca++ en vez de fosforilar ADP y se frena la fosforilación.
Cuando ocurre el desacoplamiento entre la cadena transportadora de electrones y la fosforilación ozidativa?
cuando se necesita calor
Que poseen las mitocondrias del músculo esquelético?
poseen una subunidad especial de citocromo oxidasa, que falta en las mitocondrias de otros tejidos incluyendo el músculo cardiaco.
En que intervienen las mitocondrias de células productoras de hormonas esteroideas?
intervienen en la síntesis de estas hormonas junto con el retículo endopkasmático liso
Que almacenan algunas mitocondrias?
lípidos (que utilizan para la oxidación de ácidos grasos), proteínas (como en la formación de las plaquetas en huevos del molusco Planorbis) o ferritina (como en la anemia de Cooley).
En donde se sintetizan la mayoría de las proteínas mitocondriales?
En el citosol y permanecen desplegadas tras su síntesis al interacciones con proteínas Hsp 70
Cuales son los complejos translocadores de proteinas a la mitocondria?
TOM y SAM (en la membrana externa), TIM y OXA (en la membrana interna).
En donde comienza la inserción de las proteínas mitocondriales?
comienza en el complejo TOM, y requiere que estas proteínas se liberen de las Hsp70 citosólicas, mediante la energía proporcionada por la hidrólisis del ATP.
Si la proteina ha de ir a la matriz mitocondrial a que se une?
se une a un componente del complejo TIM (TIM23), que se abre permitiendo su translocación a la matriz
Las proteínas sintetizadas en el citosol que van a formar parte de la membrana interna o del espacio perimitocondrial (incluso alguna de la membrana externa) requieren dos péptidos señal..
El primero para su anclaje en la membrana externa, y el segundo para el anclaje en la membrana interna.
De donde se importan la mayor parte de lipidos de las membranas mitocondriales?
del citosol
En donde se sintetizan la fosfatidil colina y la fosfatidil serina?
en el retículo endoplasmático liso y se transfieren a la membrana mitocondrial externa mediante unas proteínas intercambiadoras de fosfolípidos
En donde se forman la fosfatidil etanolamina, el fosfatidil glicerol y la cardiolipina?
membrana mitocondrial, a partir de los lípidos importados
Fusión de las mitocondrias
1) fusión de las membranas externas con intervención de unas GTPasas miembros de la familia de la dinamina, llamadas Mfn1 y Mfn2, y
2) fusión de las membranas internas por la GTPasa OPA1, también miembro de las dinaminas; aunque en hongos y en Drosophila es la GTPasa Fzo
Que demostró Lucke en 1963?
que las mitocondrias se reproducen previamente a la mitosis.
Por que ocurre la fisión mitocondrial?
por estrangulación.
La replicación del DNA mitocondrial es efectuada por
polimerasa γ (sintetizada en el citosol) y no queda limitada a la fase S cuando se replica el DNA nuclear.
Cuando puede ocurrir la realización del DNA mitocondrial
durante todo el ciclo celular y varias veces, bien para responder el aumento de las necesidades metabólicas de la célula o bien para sustituir a mitocondrias viejas
En que terminan siendo degradadas las mitocondrias viejas?
citolisosomas.
De donde provienen las mitocondrias?
de organismos procariotas aeróbicos que establecieron simbiosis con eucariotas anaeróbicos, y que luego siguieron reproduciéndose conjuntamente, convirtiéndose en un componente más de la célula.
En que se apoya el origen enosimbiótico de las mitocondrias?
- Los componentes de la matriz mitocondrial, incluidos el DNA, los ribosomas y las proteínas, y la síntesis proteica, son mucho más semejantes a los del citoplasma de bacterias que a los del citoplasma de células procariotas.
- La cadena transportadora de electrones y la ATP sintasa de la membrana interna y crestas mitocondriales tienen su equivalente en el mesosoma bacteriano, donde se observan partículas ATPsintasas.
- Las membranas mitocondriales de células eucariotas muy diferentes entre sí contienen proteínas con antígenos comunes.
- Las membranas mitocondriales se parecen más a las membranas bacterianas que a las citoplásmicas de la célula eucariota,
estado ortodoxo, alteraciones en la configuración mitoconrdial asociadas a la fosforilacion oxidativa
- Un estado de condensación o de tumefacción de baja amplitud (penetración del liquido entre la membrana externa y interna, por lo que el compartimento se separa y la membrana interna se proyecta comprimiendo la matriz)
- Un estado de tumefacción de gran amplitud (entrada de líquido en el compartimento interno, se hincha y al expandirse en la membrana interna las crestas se reducen y desorientan)
La entrada de agua en el espacio perimitocondrial, pero no en el compartimiento interno, reduce el volumen de éste en
50%
Que pasa si a las mitocondrias activas se les suprime ADP?
se interrumpe la fosfotilación y pasan al estado ortodoxo o inactivo
Que pasa si se inhibe la cadena transportadora de electrones?
se suprime el sustrato para el ciclo de Krebs, o falta el oxígeno
En deficiencias nutricionales y en el alcoholismo aparecen
mitocondrias gigantes en el hígado.
oncocitomas.
aumento en número y tamaño mitocondrial
En la atrofia muscular disminuye
el número y tamaño de las mitocondrias; lo contrario ocurre en la hipertrofia.
La isquemia de los tejidos (insuficiencia en riego sanguíneo) conlleva la
hipoxia (insuficiencia de oxígeno) o la anoxia (completa ausencia de oxígeno), lo que se traduce en la falta de respiración mitocondrial
La falta de oxígeno impide la oxidación de los ácidos grasos y la glucólisis aerobia, predominando la glucólisis anaerobia en el citosol, con la consecuente acumulación de
ácido láctico (acidosis).
Las mitocondrias pueden sufrir también alteraciones congénitas por defectos en
los genes responsables de la síntesis de componentes mitocondriales, principalmente componentes de la cadena transportadora de electrones.
Entre las neuropatías destacan
la neuropatía óptica hereditaria de Leber, que comporta una degeneración del nervio óptico que causa ceguera; el síndrome de encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica e ictus; la epilepsia mioclónica de fibras rojas melladas: la ataxia de Friedrich, y la enfermedad de Leigh.
las mitocondrias tienen una estructura con tres compartimientos
glucogénico, matricial y cristalino.
La oxidación ocurre en los dos primeros compartimientos, mientras que la fosforilación oxidativa tiene lugar en la porción cristalina.
cinetoplastos
Son mitocondrias singulares, de tamaño variable, que se sitúan junto al corpúsculo basal del flagelo. Presentan un número variable de crestas, muchas fibrillas de DNA y prolongaciones mitocondriales
