Miocardiopatias Flashcards
en el año 1850 aproximadamente se entendía que la única causa de Miocardiopatías era
miocarditis crónica
A medida que ha pasado el tiempo en la historia de la medicina, se notó que habían otras patologías que no eran miocarditis que alteraban el miocardio, y se le conocían en el año 1900 como
Enfermedades del miocardio
en el 1957 se comenzó a utilizar el término
Miocardiopatías
1995 la OMS las clasificó en
- Miocardiopatías primarias.
* Miocardiopatías secundarias.
Que son las miocardiopatías ?
una enfermedad del musculo cardiaco asociada a una disfunción estructural (mecánica) del musculo, o eléctrica, es decir que afecta al musculo y al sistema de conducción
Por que se caracterizan las miocardiopatias
hipertrofia inadecuada no adaptada o una dilatación inapropiada del miocardio
Diferencia entre miocardiopatia primaria y secundaria?
- Primarias: están confinadas específicamente al musculo cardiaco.
- Secundarias: son causadas por un trastorno sistémico que afecta secundariamente al musculo cardiaco.
Subclasificacion de miocardiopatia primaria
- Genéticas
- Mixtas
- Adquiridas
Causas Genéticas de cardiomiopatia primaria
a. Miocardiopatía Hipertrófica
b. Displasia arritmogenica del ventrículo derecho (ARVC/D)
c. Miocardiopatías izquierdas no compactada (LVNC)
d. Miocardiopatías por depósitos de glucógeno.
e. Miocardiopatías por defecto en la conducción.
f. Cardiomiopatías mitocondriales.
g. Canalopatías
Cuales son las miocardiopatia hipertroficas?
i. Obstructiva
ii. No obstructiva
iii. Apical
iv. Septal
Cuales son las canalopatias?
i. Síndrome del QT largo (LQTS)
ii. Síndrome de Brugada.
iii. Síndrome de QT corto (SQTS)
iv. Miocardiopatías por taquicardia ventricular (CVPT)
v. Muerte súbita en pacientes asiáticos (SUNDS)
Cuales son las miocardiopatias primarias mixtas?
a. Miocardiopatía Dilatada- DCM- (esta es la tercera causa de insuficiencia cardiaca)
b. Miocardiopatia restrictiva (no hipertrófica y no dilatada)
i. Primarias
ii. Secundarias
Cuales son las miocardiopatias primarias adquiridas?
a. Miocarditis (inflamatoria)
b. Miocardiopatía asociada a estrés (Broken heart syndrome, enfermedad de Tako-Tsubo)
c. Miocardiopatia peripartum
d. Miocardiopatia inducida por taquicardia
e. Miocardiopatías en hijos de madres diabéticas insulino-dependiente
Subclasificacion de miocardiopatias secundarias
- Infiltrativas
- Enfermedad por deposito
- Toxicidad
- Lesión endomiocárdicas
- Inflamatoria o granulomatosa
- Consecuencia de los antineoplásicos
- Endocrinopatías
- Lesiones Neurológicas
- Deficiencias nutricionales
- Por desbalance hidroelectrolitico
- Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.
Miocardiopatías secundarias infiltrativas:
a. Amiloidosis
b. Enfermedad de Gaucher
c. Síndrome de Hurler
d. Enfermedad de Hunter
M2 por Enfermedad por deposito
a. Hemacromatosis
M2 por lesion endomiocardicas
a. Síndrome hipereosinofílico- Endocarditis de Loeffler
b. Fibrosis endomiocardica
M2 granulomatosa
Sarcoidosis
M2 por endocrinopatias
a. Diabetes Mellitus
b. Hiper e Hipotiroidismo
c. Feocromocitoma
d. Acromegalia
e. Síndrome de Noonan
M2 por lesiones neurologicas
a. Distrofia muscular de Duchenne-Becker
b. Ataxia de Friedreich
c. Distrofia Miotonica
d. Neurofirbomatosis
e. Esclerosis tuberosa
M2 por def. nutricionales
a. Beri Beri
b. Pelagra
c. Escorvuto
d. Síndrome de Kwashiorkor
M2 Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.
a. Lupus Eritematoso Sistémico.
b. Dermatomiositis
c. Artritis reumatoidea
d. Escleroderma
e. Poliarteritis nodosa (PAN)
Las Miocardiopatía genética más frecuente
miocardiopatía hipertrófica obstructiva o no
Como dx una miocardiopatia hipertrofica no obstructiva?
maniobras dinámicas con una prueba de esfuerzo
La miocardiopatia hipertrofica, geneticamente que es?
Autosomico dominante
causa número 1 de muerte súbita en pacientes jóvenes sobretodo en atletas.
miocardiopatía hipertrófica
Caraccteristica de la Mioc. Hipertrofica?
Hipertrofia del septum interventricular + hipertrofia ventricular izquierda - ausencia de otro trastorno sistémico -valvulopatia
Caraccteristica del px con Mioc. Hipertrofica?
- Síntomas aparecen en edad temprana
- DISNEA!
- múltiples mutaciones de genes
Cual es la lesion principal en la mioc. hipertrofica?
Sarcomera: A nivel de las cadenas pesadas de miosina
Clinica de un px con Mioc. Hipertrofica
- Disnea
- Soplo mesossitolico en border paraesternal izq con epicentro en area aortica
- Se irradia al cuello
Px prototipo de mioc. hipertrofica
paciente joven de menos de 40 años de edad con historia de síncope y soplo en el bordo paraesternal izquierdo
EKG de miocardiopatia hipertrofica
- La presencia de ondas Q en la cara septal
- Datos de hipertrofia ventricular izquierda con los índices de Sokolow
- Alteraciones de la repolarización
- La presencia del índice de Morris positivo y los índices de Cornell
- Utilizar los criterios de Romhilt y Estés para el diagnóstico.
Que se utiliza ECGficamente para dx de miocardiopatia hipertrofica?
Romhilt y Estés
índice de Sokolow . Cuando puedo usarlo? Y que me indica?
SV1 + RV6 >= 35 mm
- Solo se usa en mayores de 35a
- HVI
Indice de morris y que me idncia
Negativo de la P en V1 >0.04seg y mayor de 1mm
El criterio mas especifico para HVI?
Cornell
Como se busca el criterio de cornell?
Hombre: Sv3+Ravl: >28mm
Mujer: Sv3+Ravl: >20mm
La rAVandoLa de cornel todavia uSa V3. Yo tengo 28 y ella tiene 20.
Diga los criterios de Romhilt Estes:
1-) >20mm En una derivacion de miembors una onda r o s / S en V1 o S en V2 >30mm / R en V5 o R en V6 >30mm: 3 puntos
2-) ST-T opuesto al QRS: 1 puntos si usa digitalicos, 3 puntos sin digitalicos
3-)QRS >0.09s:1 punto
4-)Disviacion hacia la izq >-30: 2 punto
5-)Deflexion intrinsecoide en V5/v6 mayor de 0.05s: 1 punto
7-) P negativp en v1 >1mm >0.04: 1 punto
Dependiendo de los puntos que nos dice Romhilt-Estes?
HVI probable: 4 puntos
HVI definitiva: 5 puntos o mas
Que se ve en la radiografia de un px con miocardiopatia hipertrofica?
- No se ve nada
- A menos que el paciente tenga datos de compromiso hemodinámico
A que llamo compromiso hemodinamico?
Aumento de la presión telediastólica del VI, que se comporte con aumento de la presión del capilar pulmonar y datos de congestión pulmonar
Que pasa en un paciente con MH cuando hace una actividad fisica?
- Amenta el cronotropismo y el inotropismo
- Obstrucción dinámica a nivel del tacto de salida del ventrículo izquierdo,
- Aumentan soplos y aparecen sintomas
Que le pasa al gradiente de salida de Ventriculo-Aorta cuanod hay una obstruccion dinamica del tracto de salida?
Aumenta
En el px con MH se da un 1 -______________ Durante la sístole, aspirando
2-___________, produciendo un 3- ____________ dándole la característica de un soplo que será 4- __________, no porque esté enfermo el aparato sino por el fenómeno de succión.
1- Sistema de venturi
2- la valva anterior de la mitral
3- Movimiento sistolico anterior
4- Sistolico mitral
Los soplos siempre se van a deber a valvulopatias, por que?
No, porque puede darse un sistema de venturi, creando un aspirado de la valva anterior de la mitral.
Que puede desencadenar una miocardiopatia hipertrofica?
- Sincope
- Muerte subita
- Arritmia ventricular
La Miocardiopatía hipertrófica es una causa frecuente de síncope, muerte súbita y arritmias ventriculares porque la hipertrofia funciona ______________.
como un sustrato arritmogénico.
Cuales farmacos necesitamos en la MH?
Fármacos que prolonguen la diástole:
- Betabloqueador
- CaA no dihidropiridinico
Bbloc ideal en MH?
Sotalol
Los betabloc a que categoria de antiarritmicos pertenecen?
Clase 2
El sotalol que es y a que categoria de antiaritmicos pertenece? Como trabaja?
Bbloc.
Antiarritmico clase 3
Altera la salida de potasio de la celula (FASE 3)
CaA no dihidropiridinicos
diltiazem y verapamil
Px con MH con taquicardia/fibrilacion auricular, que le das?
Amiodarona
A que categoria pertenece la amiodarona?
Antiarritmico 3
Siempre que tenga una sobrecarga pulmonar:
Diureticos
Tx definitivo en MH refractaria al tx?
Ablacion septal con cateterismo
Complicacion de ablacion septal. Como se trata esto?
Area necrotica > sustrato para arritmias.
- Eventualmente necesitara marcapasos
A que se asocia la Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?
A muerte subita
Como se hereda la Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?
AD
Caracteristica de la Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho??
- Miocitos > Tejido espongiforme/graso
- Especificamente en VD
Metodo dx ideal para Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?
MRI viendo la captacion de contraste del VD
EKG de una Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?
- Ondas epsilon
- Niño con arritmia
- Tratorno de la repolarizacion V1-V3
Tx de Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho?
Antiarritmicos
Cuando ocurre la compactacion del VI?
entre 4ta y 5va semana
Diferencia entre Displasia arritmogénica del Ventrículo Derecho y la miocardiopatia no compacta?
Lugar: VI en la no compacta, VD en la displasia
Dond estan las mutaciones de la micoardiopatia no compactA?
itocondria y las líneas Z del musculo cardiaco
Como se ve el VD en miocardiopatia no compacta?
Trabeculado
Como se llama la degeneracion del sistema de conduccion con la edad?
Enfermedad de Lenègre-Lev
Al negro le pasa to
Donde inica la enfermedad de lenegre Lev?
nodo AV
Caracteristicas ECG de la miocardiopatia por trast de sistema de conduccion?
- QRS ancho
- Bloqueo de 2do o 3er grado
Clinica de un px con lenegre Lev/ bloqueo av/ miocardiopatías por Trastornos del sistema de conducción
- Sincope
- Pausa stoke adams
- Muerte subita
Por que se caracterizan la canalopatias ionicas, fisiopatologicamente?
defectos de las proteínas que tienen que ver con el transporte de los iones de sodio y potasio
Canalopatías Iónicas más frecuentes
- Síndrome de QT largo
- Síndrome de QT corto
- Síndrome de Brugada.
canalopatía más común
Síndrome de QT largo
valor normal QT
menor de 440 milisegundos
características específicas de El Síndrome del QT largo
prolongación en la repolarización ventricular
Donde se da la muerte subita por qt largo generalmente?
pacientes jóvenes, de 5 -10 años
Características fenotípicas de un px con QT largo
- Síndrome de Jervell Lange
* Síndrome de Romano Ward
• Síndrome de Jervell Lange Nielsen
sordera y es autosómico recesivo con QT largo.
• Síndrome de Romano Ward
no se asocia a sordera y es de Herencia Autosómica Dominante.
En el sindrome de brugada, que es lo que se altera?
Proteinas que transportan sodio
Caracteristica de px con sindorme de brugada? ECG
- Bloqueo de rama derecha
- Ondas U prominentes
Como se ve un bloqueo de rama derecha? De manera facil?
Altercion de la repolarización en la cara septal. ELEVACION DEL ST!
Cuando se decribio por primera vez el brugada?`
1992
Formula para sospechar de brigada
Joven + Repolarizacion precoz + bloqueo de rama derecha
Que puede dar un falso + de sx de brugada?
- estrés
- frío
- utilización de antiarrítmicos de la clase 1C
Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica =
SX DE BRUGADA
Cuando se describio por 1 vez el Síndrome de QT corto
2000
Caracteristica del sx de QT corto
- Pacientes jóvenes con alto riesgo de muerte súbita
- QT <0.33S
Patro ECG del Sx de qt corto
- Ondas T (Osborn) :
> Hiperpicudas
> Altas (>7mm)
> Simetricas
> Ramas ascendentesComo se tratan las canalopatias?
es prevenir arritmias con fármacos.
- Si tiene >2 familiares con muerte subita: Colocar un desfibrilador
Se murio christian, por que?
- Canalopatia
- Miocardiopatia hipertrofica
Miocardiopatías Mixtas mas comun
Miocardiopatía Dilatada
Que es la miocardiopatia dilatada?
Dilatación del ventrículo izquierdo de forma idiopática con disminución de la función sistólica con grosor normal
Como se hereda la miocardiopatia dilatada?
Ligado al X`
Que le pasa al musculo en la miocardiopatia dilatada?
- Disposición anormal de las sarcómera y de las miofibrillas
- Dilatacion excentrica del ventriculo izquierdo,
Que parte del ciclo cardiaco es la que mas se afecta en la miocardiopatia dilatada?
La sistole
Con que hago el diagnostico de miocardiopatia dilatada?
Con los criterios de Framingham y Eco bidimensional
Como hago el diagnostico de miocardiopatia dilatada?
Disminucion de la fraccion de eyeccion + Musculo cardiaco de grosor normal + cavidad dialtada
Como se ve el EKG de una miocardiopatia dilatada?
Como un bloqueo de rama izquierda
Bloqueo de rama izquierda
1- QRS >120ms
2- Nunca positividad en V1
3- Melladura en D1, V5, V6
4- ONDA T INVERTIDA
Cual arritmia se da en la miocardiopatia dilatada?
Auriculares: Flutter, fibrilacion
Que valvulopatia generalmente se da con la miocardiopatia dilatada, y por que?
Insuficiencia mitral: Por mala disposicion de musculos papilares y dilatacion del anillo fibroso
A que va dirigido el tratamiento de la miocardiopatia dilatada?
- Bloqueo de mecanismos neurohormonales
- BloqueO de RAA
- Mejorar llenado ventricular
- Prolongar diastoles
- Disminuir precarga
- Controlar arritmias
Farmacos que uso en miocardiopatia dilatada
- IECA/ARA2
- Betabloc
- Diurerticos
- Marcapasos
Profilaxis de miocardiopatia dilatada?
- En caso de arritmia: Dabigatran/ Ribaroxaban (inhiben factor Xa)
- En caso de que no tenga arritmia:
Aspirina
Cuales son las miocardiopatias restrictivas?
Primaria
Secundaira
Cuales son las miocardiopatias restrictivas pirmarias?
o No hipertrófica (raro)
- volumen ventricular disminuido o normal en ambos ventrículos, con un grosor de las paredes normales
- Con aurículas hipertróficas (crecimiento biauricular), paredes gruesas y trastornos del llenado ventricular.
o Hipertrófica
- Se asocia a lesiones infiltrativas como la amiloidosis. -
- Regularmente es de origen idiopática.
Que es la miocarditis?
proceso inflamatorio del miocardio que se comportamiento de manera aguda o crónico
Que % de px tiene miocarditis cronica?
10
Virus mas frecuentes de miocarditis
- Ecovirus
- Coxsackie virus
Que tendran todas las miocarditis?
Efecto inflamatorio local:
- Celuolas inflamatorias
- IL1, IL6 y FNT
Evolucion fisiopatologica de la miocarditis
Inflamacion > baja perfusion > necrosis > fibrosis> FIBROELASTOSIS FIBROELASTICA
Que % de miocarditis son fulminantes?
17
Datos de miocarditis fulminante?
Shock cardiogenico
- Disnea
- Infiltrados pulmonares
- Edema de miembros inferiores
- Regurgitacion venosa yugular
Como se hace el diagnostico de miocarditis
Criterios de Dallas (linfocitos en extendido periferico)
Fase aguda de la miocarditis
- 65% de los casos
- Dura 3 dias
- Hay una expresion de toda la respuesta inflamatoria
- Se asocia a pericarditis
Fase subaguda/cronica de la miocarditis
Edema -> Fibrosis
Que necesitamos para hacer los criterios de Dallas
La biopsia endomiocardica
Clinica de px con miocarditis
- Dolor toracico
- Disnea
- Fatiga
- Sincope
- Palpitaciones
Que vez en un EKG de un px con miocarditis?
Alteracion de la repolarizacion
Donde se ve la miocarditis?
- Px jovenes <42a
- Px con un proceso viral previo o inflamatorio
Trastorno de la movilidad de forma segmentaria en eco =
Miocardiopatia
2 Siituaciones en las cuales me suben las enzimas cardiacas?
- Infarto
- Miocarditis
Como hago el dx de un px con miocarditis fulminante?
No puedo hacer una biopsia.
Se hace por MRI con gadolinio.
En MRI con gadolinio como se ve la miocarditis
Edema de subepicardio y centro epicardico.
Realce de forma tardia de estos.
Como diferencio MRI con gadolinio de px con isquemia de px con miocarditis
Miocarditis: Realce subepicardico
Isquemia: Realce Subendocardico
Que % de px con miocarditis terminan en miocardiopatia dilatada?
5-10\%
Tx de la miocarditis?
Sintomatico + Reposo
Px prototipo de TakoTsubo? Que %?
Mujer blanca postmenopausica.
70-80%
Que pasa en TakoTsubo?
Descarga adrenergica aguda > disfuncion del VI transitoria
En que cara del ventriculo se da el TakoTsubo?
Anterior
EKG de TakoTsub
1- Fase aguda: Elevacion del ST (“"”infarto de cara anterior””””) >2mm, QT prolongado
2- Ondas T negativas y profundas
Como se ve el TakoTsubo en cateterismo?
Como una trampa de pulpo
“Diskenesia transitoria de la pared anterior”
Tx de TakoTsubo
- Antiagregacion
- IECA
- Bbloc
TakoTsubo a que clasificacion pertenece?
Miocardiopatia dilatada
En que año se comenzo a hablar de miocardiopatia peripartum?
1970
Criterios dx de miocardiopatia peripartum
- ICC en ultimo mes de emb-5meses luego de embarazo
- ## Disnea
Que se busca en el ecocardiograma que se le hace a las embarazadas?
1- Tromboembolismo
2- Trombois
3- Miocardiopatia dilatada
4- Diseccion espontanea coronanria
Causa de hipeircoagulabilidad en embarazon
Que % de embarazadas hacen diseccion de aorta?
3%
Embarazada con FE <35%
Marcapasos
