Miocardiopatias Flashcards
en el año 1850 aproximadamente se entendía que la única causa de Miocardiopatías era
miocarditis crónica
A medida que ha pasado el tiempo en la historia de la medicina, se notó que habían otras patologías que no eran miocarditis que alteraban el miocardio, y se le conocían en el año 1900 como
Enfermedades del miocardio
en el 1957 se comenzó a utilizar el término
Miocardiopatías
1995 la OMS las clasificó en
- Miocardiopatías primarias.
* Miocardiopatías secundarias.
Que son las miocardiopatías ?
una enfermedad del musculo cardiaco asociada a una disfunción estructural (mecánica) del musculo, o eléctrica, es decir que afecta al musculo y al sistema de conducción
Por que se caracterizan las miocardiopatias
hipertrofia inadecuada no adaptada o una dilatación inapropiada del miocardio
Diferencia entre miocardiopatia primaria y secundaria?
- Primarias: están confinadas específicamente al musculo cardiaco.
- Secundarias: son causadas por un trastorno sistémico que afecta secundariamente al musculo cardiaco.
Subclasificacion de miocardiopatia primaria
- Genéticas
- Mixtas
- Adquiridas
Causas Genéticas de cardiomiopatia primaria
a. Miocardiopatía Hipertrófica
b. Displasia arritmogenica del ventrículo derecho (ARVC/D)
c. Miocardiopatías izquierdas no compactada (LVNC)
d. Miocardiopatías por depósitos de glucógeno.
e. Miocardiopatías por defecto en la conducción.
f. Cardiomiopatías mitocondriales.
g. Canalopatías
Cuales son las miocardiopatia hipertroficas?
i. Obstructiva
ii. No obstructiva
iii. Apical
iv. Septal
Cuales son las canalopatias?
i. Síndrome del QT largo (LQTS)
ii. Síndrome de Brugada.
iii. Síndrome de QT corto (SQTS)
iv. Miocardiopatías por taquicardia ventricular (CVPT)
v. Muerte súbita en pacientes asiáticos (SUNDS)
Cuales son las miocardiopatias primarias mixtas?
a. Miocardiopatía Dilatada- DCM- (esta es la tercera causa de insuficiencia cardiaca)
b. Miocardiopatia restrictiva (no hipertrófica y no dilatada)
i. Primarias
ii. Secundarias
Cuales son las miocardiopatias primarias adquiridas?
a. Miocarditis (inflamatoria)
b. Miocardiopatía asociada a estrés (Broken heart syndrome, enfermedad de Tako-Tsubo)
c. Miocardiopatia peripartum
d. Miocardiopatia inducida por taquicardia
e. Miocardiopatías en hijos de madres diabéticas insulino-dependiente
Subclasificacion de miocardiopatias secundarias
- Infiltrativas
- Enfermedad por deposito
- Toxicidad
- Lesión endomiocárdicas
- Inflamatoria o granulomatosa
- Consecuencia de los antineoplásicos
- Endocrinopatías
- Lesiones Neurológicas
- Deficiencias nutricionales
- Por desbalance hidroelectrolitico
- Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.
Miocardiopatías secundarias infiltrativas:
a. Amiloidosis
b. Enfermedad de Gaucher
c. Síndrome de Hurler
d. Enfermedad de Hunter
M2 por Enfermedad por deposito
a. Hemacromatosis
M2 por lesion endomiocardicas
a. Síndrome hipereosinofílico- Endocarditis de Loeffler
b. Fibrosis endomiocardica
M2 granulomatosa
Sarcoidosis
M2 por endocrinopatias
a. Diabetes Mellitus
b. Hiper e Hipotiroidismo
c. Feocromocitoma
d. Acromegalia
e. Síndrome de Noonan
M2 por lesiones neurologicas
a. Distrofia muscular de Duchenne-Becker
b. Ataxia de Friedreich
c. Distrofia Miotonica
d. Neurofirbomatosis
e. Esclerosis tuberosa
M2 por def. nutricionales
a. Beri Beri
b. Pelagra
c. Escorvuto
d. Síndrome de Kwashiorkor
M2 Asociada a enfermedades autoinmunes y del colágeno.
a. Lupus Eritematoso Sistémico.
b. Dermatomiositis
c. Artritis reumatoidea
d. Escleroderma
e. Poliarteritis nodosa (PAN)
Las Miocardiopatía genética más frecuente
miocardiopatía hipertrófica obstructiva o no
Como dx una miocardiopatia hipertrofica no obstructiva?
maniobras dinámicas con una prueba de esfuerzo
La miocardiopatia hipertrofica, geneticamente que es?
Autosomico dominante
causa número 1 de muerte súbita en pacientes jóvenes sobretodo en atletas.
miocardiopatía hipertrófica
Caraccteristica de la Mioc. Hipertrofica?
Hipertrofia del septum interventricular + hipertrofia ventricular izquierda - ausencia de otro trastorno sistémico -valvulopatia
Caraccteristica del px con Mioc. Hipertrofica?
- Síntomas aparecen en edad temprana
- DISNEA!
- múltiples mutaciones de genes
Cual es la lesion principal en la mioc. hipertrofica?
Sarcomera: A nivel de las cadenas pesadas de miosina
Clinica de un px con Mioc. Hipertrofica
- Disnea
- Soplo mesossitolico en border paraesternal izq con epicentro en area aortica
- Se irradia al cuello
Px prototipo de mioc. hipertrofica
paciente joven de menos de 40 años de edad con historia de síncope y soplo en el bordo paraesternal izquierdo
EKG de miocardiopatia hipertrofica
- La presencia de ondas Q en la cara septal
- Datos de hipertrofia ventricular izquierda con los índices de Sokolow
- Alteraciones de la repolarización
- La presencia del índice de Morris positivo y los índices de Cornell
- Utilizar los criterios de Romhilt y Estés para el diagnóstico.
Que se utiliza ECGficamente para dx de miocardiopatia hipertrofica?
Romhilt y Estés
índice de Sokolow . Cuando puedo usarlo? Y que me indica?
SV1 + RV6 >= 35 mm
- Solo se usa en mayores de 35a
- HVI
Indice de morris y que me idncia
Negativo de la P en V1 >0.04seg y mayor de 1mm
El criterio mas especifico para HVI?
Cornell
Como se busca el criterio de cornell?
Hombre: Sv3+Ravl: >28mm
Mujer: Sv3+Ravl: >20mm
La rAVandoLa de cornel todavia uSa V3. Yo tengo 28 y ella tiene 20.
Diga los criterios de Romhilt Estes:
1-) >20mm En una derivacion de miembors una onda r o s / S en V1 o S en V2 >30mm / R en V5 o R en V6 >30mm: 3 puntos
2-) ST-T opuesto al QRS: 1 puntos si usa digitalicos, 3 puntos sin digitalicos
3-)QRS >0.09s:1 punto
4-)Disviacion hacia la izq >-30: 2 punto
5-)Deflexion intrinsecoide en V5/v6 mayor de 0.05s: 1 punto
7-) P negativp en v1 >1mm >0.04: 1 punto
Dependiendo de los puntos que nos dice Romhilt-Estes?
HVI probable: 4 puntos
HVI definitiva: 5 puntos o mas
Que se ve en la radiografia de un px con miocardiopatia hipertrofica?
- No se ve nada
- A menos que el paciente tenga datos de compromiso hemodinámico
A que llamo compromiso hemodinamico?
Aumento de la presión telediastólica del VI, que se comporte con aumento de la presión del capilar pulmonar y datos de congestión pulmonar
Que pasa en un paciente con MH cuando hace una actividad fisica?
- Amenta el cronotropismo y el inotropismo
- Obstrucción dinámica a nivel del tacto de salida del ventrículo izquierdo,
- Aumentan soplos y aparecen sintomas
Que le pasa al gradiente de salida de Ventriculo-Aorta cuanod hay una obstruccion dinamica del tracto de salida?
Aumenta
En el px con MH se da un 1 -______________ Durante la sístole, aspirando
2-___________, produciendo un 3- ____________ dándole la característica de un soplo que será 4- __________, no porque esté enfermo el aparato sino por el fenómeno de succión.
1- Sistema de venturi
2- la valva anterior de la mitral
3- Movimiento sistolico anterior
4- Sistolico mitral
Los soplos siempre se van a deber a valvulopatias, por que?
No, porque puede darse un sistema de venturi, creando un aspirado de la valva anterior de la mitral.
Que puede desencadenar una miocardiopatia hipertrofica?
- Sincope
- Muerte subita
- Arritmia ventricular
La Miocardiopatía hipertrófica es una causa frecuente de síncope, muerte súbita y arritmias ventriculares porque la hipertrofia funciona ______________.
como un sustrato arritmogénico.
Cuales farmacos necesitamos en la MH?
Fármacos que prolonguen la diástole:
- Betabloqueador
- CaA no dihidropiridinico
Bbloc ideal en MH?
Sotalol
Los betabloc a que categoria de antiarritmicos pertenecen?
Clase 2
El sotalol que es y a que categoria de antiaritmicos pertenece? Como trabaja?
Bbloc.
Antiarritmico clase 3
Altera la salida de potasio de la celula (FASE 3)
CaA no dihidropiridinicos
diltiazem y verapamil
Px con MH con taquicardia/fibrilacion auricular, que le das?
Amiodarona
A que categoria pertenece la amiodarona?
Antiarritmico 3
Siempre que tenga una sobrecarga pulmonar:
Diureticos
Tx definitivo en MH refractaria al tx?
Ablacion septal con cateterismo