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Hematologia > Mieloma Múltiplo > Flashcards

Mieloma Múltiplo Flashcards

1
Q

O que é o mieloma múltiplo?

A

Neoplasia de plasmócitos geneticamente heterogênea e com comportamento clínico laboratorial variável

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2
Q

O mieloma múltiplo corresponde a ______% de todas as neoplasias e cerca de ______% das malignidades hematológicas, sendo a _________ neoplasia hematológica mais comum

A
  • 1%
  • 10%
  • Segunda
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3
Q

Idade média ao diagnóstico?

A

65 anos

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4
Q

Mais comum em qual sexo?

A

Masculino

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Q

Mais prevalente em qual etnia?

A

Negra

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6
Q

Cerca de _____% dos pacientes apresentam doença extramedular ao diagnóstico inicial

A

1-2%

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7
Q

Descreva os critérios diagnósticos “clássicos” do MM

A
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8
Q

Descreva o SLIM CRAB

A
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9
Q

Descreva os critérios diagnósticos de Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS)

A

Todos os 3 critérios devem estar presentes:
- Proteína monoclonal sérica (IgG ou IgA) < 3g/dL
- Plasmócitos clonais MO < 10%
- Ausência de lesões orgânicas definidoras

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10
Q

Quando NÃO está indicada a realização de avaliação medular de MGUS? (3)

A

MGUS de risco baixo
- IgG
- pico monoclonal < 1,5g/dL
- Dosagem de k/l normal

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11
Q

Descreva os critérios diagnósticos de MM indolente

A

Ambos critérios devem estar presentes:
- Proteína monoclonal sérica (IgG ou IgA) > 3g/dL e/ou plasmócitos clonais MO > 10% e < 60%
- Ausência de lesões orgânicas definidoras ou amiloidose

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12
Q

Descreva os critérios diagnósticos de Plasmocitoma Solitário

A

Todos os 4 critérios devem estar presentes:
- Lesão solitária de osso ou partes moles com evidência de plasmócitos clonais, comprovado por biópsia
- MO sem evidência de plasmócitos clonais
- TC de corpo todo de baixa dose e RNM de coluna total e bacia normais (exceto pela lesão primária)
- Ausência de lesões orgânicas definidoras

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13
Q

Descreva os critérios diagnósticos de Plasmocitoma Solitário com envolvimento medular mínimo

A

Todos os 4 critérios devem estar presentes:
- Lesão solitária de osso ou partes moles com evidência de plasmócitos clonais, comprovado por biópsia
- MO com < 10% de plasmócitos clonais
- TC de corpo todo de baixa dose e RNM de coluna total e bacia normais (exceto pela lesão primária)
- Ausência de lesões orgânicas definidoras

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14
Q

Descreva os critérios diagnósticos de Leucemia Plasmocitária

A

Presença de plasmócitos em SP (≥ 5% do diferencial da análise de sangue periférico são plasmócitos)

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15
Q

Descreva os critérios diagnósticos de Síndrome POEMS

A

Critérios obrigatórios:
- Polineuropatia (tipicamente desmielinizante)
- Gamopatia monoclonal (quase sempre λ)

Ao menos 1 dos seguintes critérios maiores:
- Lesões ósseas escleróticas ou mistas (“bolha de sabão”)
- Doença de Castleman
- Níveis séricos elevados de VEGFA

Ao menos 1 dos seguintes critérios menores:
- Organomegalia (esplenomegalia, hepatomegalia ou linfadenopatia)
- Acúmulo hídrico extravascular (edema, ascite, derrame pleural)
- Endocrinopatia (adrenal, tireoide, hipófise, gônadas, paratireoide, pâncreas)
- Alterações cutâneas (hiperpigmentação, hipertricose, hemangiomata glomeruloide, pletora, acrocianose, “flushing”, unhas brancas)
- Papiledema
- Plaquetose / poliglobulia

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16
Q

Descreva os critérios diagnósticos de Amiloidose AL

A
  • Síndrome sistêmica amiloide-relacionada (miocardiopatia restritiva, síndrome nefrótica, hepatomegalia, diarreia, polineuropatia sensitivo-motora, sd. túnel do carpo)
  • Evidência de gamopatia monoclonal secretora de cadeia leve (proteína monoclonal sérica ou urinária, razão FLC κ/λ anormal ou plasmócitos clonais em MO)
  • Depósito amiloide com coloração vermelho Congo positiva e birrefringência verde maça sob luz polarizada em qualquer tecido (aspirado de gordura, medula óssea ou biopsia orgânica)
  • Identificação da cadeia leve como proteína depositada no amiloide (imuno-histoquímica, imunofluorescência e espectrometria de massa)
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17
Q

Descreva o fluxograma diagnóstico de lesões ósseas

A
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18
Q

Quais os escores prognósticos/estadiamento mais utilizados? (3)

A
  1. Durie-Salmon
  2. ISS (“Internacional Staging System”)
  3. R-ISS (“ Revised Internacional Staging System”)
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19
Q

Qual a diferença do ISS para o R-ISS?

A

Acrescenta alterações cromossômicas, mutações genéticas e LDH

*É um ISS + citogenética + LDH

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20
Q

Quais são as alterações cromossômicas de alto risco no mieloma? (5)

A
  • t(4;14)
  • t(14;16)
  • t(14;20)
  • del(17p)
  • gain(1q)
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21
Q

Quais são as alterações cromossômicas de risco standart no mieloma? (3)

A
  • Trissomias
  • t(11;14)
  • t(6;14)
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22
Q

O que é o MM double e triple hit?

A
  • Double hit: duas alterações citogenéticas de alto risco
  • Triple hit: três alterações citogenéticas de alto risco
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23
Q

O tratamento do MM deve ser individualizado com base em quais critérios? (4)

A
  1. idade
  2. status performance
  3. elegibilidade ao transplante
  4. risco clínico e biológico
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24
Q

Qual o melhor momento para realização do transplante, na primeira linha ou após recaída? O que deve ser levado em conta para tomar essa decisão?

A

Essa decisão precisa ser consolidada após avaliação de alguns fatores:
- Preferência do paciente
- Estratificação de risco (alto risco – preferência para transplante precoce)
- Idade (idade limítrofe – preferência para transplante precoce)
- Resposta e tolerabilidade a terapia inicial

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25
Q

Por que no nosso centro quase sempre optamos por TMO em primeira linha?

A

Em nosso centro, uma vez que há limitação a disponibilidade a novas medicações e a uma adequada avaliação de risco biológico, se paciente elegível, deve-se considerar sempre a realização do transplante como fase do tratamento de primeira linha

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26
Q

Critérios de elegibilidade ao transplante

A

Todos os seguintes achados:
- Idade funcional < 70 anos
- ECOG <3 ou 4
- Função cardíaca normal – FEVE > 40% e NIHA < III/IV
- Função hepática normal – Bilirrubinas < 1,5 x VN e TGO/TGP < 2,5 x VN
- Função pulmonar normal – DLCO > 40-80%

*Embora existam critérios bem estabelecidos de elegibilidade ao transplante, a decisão de indicação é dinâmica e deve ser realizada em conjunto com o paciente.

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27
Q

Quais esquemas devem ser priorizados na terapia de indução pré transplante?

A

VTD e VCD

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28
Q

Existe alguma superioridade entre VTD e VCD?

A

VTD é superior, apresentando maiores taxas de resposta global e resposta profunda

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29
Q

A associação de Bortezomib com a Talidomida aumenta a chance de qual complicação?

A

Neuropatia periférica

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30
Q

O uso da Talidomida vem associada a maior risco de quais complicações, além da neuropatia? (2)

A
  1. Eventos trombóticos
  2. Eventos cardiovasculares (Ex: bradicardia / fibrilação atrial e hipotensão postural)
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31
Q

Quais pacientes toleram pouco o uso de talidomida?

A

Associação com Amiloidose AL

*Aumento de eventos cardiovasculares (Ex: bradicardia / fibrilação atrial e hipotensão postural) e neuropatia

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32
Q

Quando considerar o uso de VCD a despeito do VTD como terapia de indução pré-transplante? (4)

A
  1. Neuropatia periférica prévia (Ex: DM tipo 2 com lesão de órgão alvo)
  2. Síndrome de compressão medular
  3. Evento trombótico recente (últimos 6 meses)
  4. Achados clínicos que sugiram associação com Amiloidose AL (Ex: Neuropatia periférica, síndrome nefrótica e miocardiopatia restritiva)
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33
Q

Quando considerar o uso de VTD-PACE? (4)

A

Em pacientes com fatores de alto risco clínico e biológico. São esses fatores:
- Contagem de plasmócitos > 1% em sangue periférico
- Doença extramedular
- ISS III + LDL elevado = R-ISS: 3
- FISH alto risco

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34
Q

Quando devemos considerar duplo transplante autólogo (Tandem autólogo)?

A

Em pacientes com fatores de alto risco clínico e biológico. São esses fatores:
- Contagem de plasmócitos > 1% em sangue periférico
- Doença extramedular
- ISS III + LDL elevado = R-ISS: 3
- FISH alto risco

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35
Q

Descreva o fuxograma de tratamento para pacientes elegíveis a transplante

A
36
Q

Quando deve ser realizada a coleta de CPH?

A

Após IV ciclos do esquema inicial

37
Q

Como deve ser feita a terapia de manutenção pós TMO?

A

Risco standart: lenalidomida (tali se lena indisponível)

Alto risco: inibidor de proteassoma

38
Q

Como é feita a terapia de manutenção pós TMO nos casos de indisponibilidade de Lenalidomida?

A

Com talidomida na dose de 100mg/dia

39
Q

Quais os esquemas terapêuticos para os pacientes inelegíveis ao transplante?

A

VTD e VMP

40
Q

Descreva o fluxograma de tratamento para pacientes inelegíveis a transplante

A
41
Q

A realização da terapia de manutenção em pacientes não elegíveis é uma estratégia amplamente consolidada?

A

Não

  • Sem estudos demonstrando melhora de sobrevida global.
42
Q

A realização da terapia de manutenção em pacientes não elegíveis é uma estratégia amplamente consolidada? Não

Por que realizamos no HC, então?

A

Porém dado o crítico cenário no contexto de recaída/refratariedade e evidências de melhora de sobrevida livre de progressão, seguimos as recomendações de manutenção para esse grupo de pacientes, a depender do risco estratificado.

43
Q

Qual cuidado devemos ter na terapia de manutenção em pacientes não elegíveis ao TMO?

A

Avaliar atentamente os eventos adversos mantendo um limiar baixo para suspensão da manutenção nesses pacientes.

*Lembrar que não existem estudos mostrando benefício claro de manutenção nesses pacientes

44
Q

Podemos utilizar a DRM como guia terapêutico?

A

Não

45
Q

Podemos utilizar a DRM como guia terapêutico? Não

Por que?

A

Pela falta de padronização dos métodos realizaddos e tempo de seguimento dos estudos, ela ainda não pode ser usada como guia terapêutico

46
Q

Para que usamos a DRM, então?

A

Avaliação prognóstica

*Maior sobrevida global e sobrevida livre de progressão

47
Q

Critérios para tratamento de recaída bioquímica

A
  • Aumento de 2x na proteína M sérica dentro de 60 dias e o aumento absoluto deve ser maior que 0,5g/dL
  • Aumento de 2x da proteína M na urina e o aumento absoluto > 200mg/24hs
  • Aumento de 2x da diferença entre cadeias leves livres envolvidas/não envolvidas e o aumento absoluto > 10mg/dL
48
Q

Descreva os fatores direcionadores da decisão terapêutica na recaída/refratariedade

A
49
Q

Defina refratariedade

A

Doença que progride em vigência de dose cheia da medicação (máxima tolerada) ou em até 60 dias após suspensão da droga

50
Q

Qual a importância de diferenciar refratariedade vs. exposição prévia?

A

Diferenciação pode auxiliar na decisão clínica, abrindo um leque maior de opções farmacológicas

51
Q

Descreva o fluxograma de tratamento na recaída/refratariedade

A
52
Q

A doença óssea acomete mais de _______% dos pacientes diagnosticados com Mieloma Múltiplo se apresentando predominantemente com _________ e ____________.

A
  • 80%
  • dor óssea
  • fraturas patológicas
53
Q

Qual a fisiopatologia da doença óssea do mieloma?

A

Desequilíbrio no remodelamento ósseo fisiológico causado pela presença dos plasmócitos clonais -> redução/consumo da osteoprotegerina disponível -> ativação da via RANK/RANKL -> aumento da atividade dos osteoclastos -> supressão da função dos osteoblastos.

54
Q

Como os bifosfonatos agem?

A

Bloqueio da ação dos osteoclastos

55
Q

Quais os principais desfechos do uso de bifosfonatos? (2)

A
  1. Redução na frequência das fraturas vertebrais
  2. Controle da dor óssea
56
Q

Quais pacientes devem utilizar bifosfonatos?

A

Todos com mieloma em atividade (inclusive recaída bioquímica)

*Independente da presença ou ausência de lesões ósseas na investigação inicial

57
Q

O que é o Denosumab?

A

Anticorpo monoclonal com sítio de ligação no RANKL

58
Q

Descreva o mecanismo de ação do Denosumab

A

Anticorpo monoclonal com sítio de ligação no RANKL, imitando dessa forma o efeito fisiológico da osteoprotegerina inibindo a ação da via RANK/RANKL, levando a um consequente aumento da reabsorção óssea

59
Q

Indicação do Denosumab

A

Disfunção renal, podendo ser utilizado em pacientes em diálise e com ClCr < 30mL/min.

60
Q

Qual cuidado devemos tomar com uso do Denosumab?

A

Efeito rebote

61
Q

Como previnir o efeito rebote secundário ao uso de denosumab?

A

Realizar dose única de ácido zoledrônico após 6 meses da descontinuação do denosumab

62
Q

Qual a principal complicação e causa de óbito nos pacientes com Mieloma Múltiplo?

A

Infecção

63
Q

O maior risco de infecção nesse grupo de pacientes se deve principalmente a ______________

A

Imunodeficiência multifatorial

64
Q

Descreva a imunodeficiência multifatorial relacionada ao MM (3)

A
  1. Indivíduo (População idosa: imunosenescência)
  2. Doença plasmocitária ativa (Hipogamaglobulinemia; neutropenia e linfopenia
    secundárias a infiltração medular; imunodeficiência T secundária a citocinas secretadas pelos plasmócitos neoplásicos)
  3. Tratamento (Neutropenia = alquilantes/imunomoduladores; imunodeficiência B
    e T = anticorpos monoclonais / inibidores de proteassoma ).
65
Q

Cite os fatores que estão relacionados a um maior risco e maior gravidade de infecção no contexto do Mieloma Múltiplo (4)

A
  1. Elevada carga tumoral (ISS II-III)
  2. LDH elevado
  3. ECOG > ou = 2 / Score fragilidade: frail
  4. Disfunções orgânicas (disfunção renal / comprometimento respiratório secundários a fraturas vertebrais e acordos costais)
66
Q

Dado o curso cada vez mais _______ do Mieloma Múltiplo e a consequente exposição a diferentes linhas terapêuticas, a imunossupressão se torna_________ gerando diferentes picos e padrões de de infecção ao longo do curso da doença

A
  • crônico
  • cumulativa
67
Q

Quais as orientações para prevenção de infecções relacionadas ao Mieloma Múltiplo? (3)

A
  1. Vacinação
  2. Profilaxia bacteriana
  3. Profilaxia viral
68
Q

Quais as recomendações para vacinação?

A
  • Indicação: MGUS, MM indolente e MM
  • S. pneumoniae (Pneumo13/Pneumo23), H. influenzae (Hib conjugada) e Influenza (Tri ou Tetravalente)
  • Evitar vírus vivo em pacientes com MM
69
Q

Como deve ser feita a profilaxia bacteriana?

A

Iniciar junto ao tratamento e manter durante os primeiros 3 meses:
- Levofloxacino 500mg 1x/dia –
- Sulfametoxazol 400mg + Trimetropim 80mg – 1cp 12/12hs segundas, quartas e sextas

70
Q

Como deve ser feita a profilaxia viral?

A

Iniciar nos pacientes em uso de inibidores de proteassoma e anticorpos monoclonais e manter por 4 semanas após término
- Aciclovir 400mg 12/12hs

71
Q

A_________ é alteração clínica mais comum no curso da doença, presente em até _____% dos pacientes

A
  • anemia
  • 97%
72
Q

Quais as principais causas de anemia no MM? (3)

A
  1. Infiltração plasmocitária medular com interferência direta na hematopoiese
  2. Deficiência relativa de eritropoetina em parte secundária a disfunção renal;
  3. Diluição pelo componente monoclonal sérico.
73
Q

Quando utilizar agentes estimuladores da eritropoiese?

A

Pacientes em tratamento com Hb < 9g/dL (persistente), principalmente para aqueles que mantém necessidade transfusional, após 2 ciclos de terapia evidenciando resposta terapêutica e excluídas e/ou corrigidas causas secundárias.

74
Q

Qual o risco associado ao uso de estimuladores da eritropoiese? O que levar em consideração quando indicar esta terapia?

A

Risco tromboembólico

Considerar fatores que possam potencializar risco:
1. estratégia terapêutica utilizada (Ex: uso de talidomida)
2. carga tumoral
3. funcionalidade (Ex: restrição de mobilidade)
4. profilaxia antitrombótica utilizada

75
Q

Quando descontinuar os agentes estimuladores da eritropoiese?

A
  • Hb > 10g/dL
  • Sem elevação de > 1g/dL após 6 semanas do uso
  • Término do tratamento quimioterápico
76
Q

Descreva o fluxograma de investigação e conduta na anemi persistente

A
77
Q

Descreva fatores relacionados à doença (2) e ao tratamento (3) que aumentam o risco de eventos trombóticos

A

Fatores relacionados a doença
- Elevada carga tumoral (ISS III / fraturas patológicas)
- Hiperviscosidade

Fatores relacionados ao tratamento
- Uso de imunomoduladores
- Elevadas doses de dexametasona
- Uso de antraciclina / Terapia combinada

78
Q

O que deve ser feito concomitantemente à avaliação de risco trombótico

A

Avaliação de risco de sangramento

*Lembrar de associar IBP na prescrição dos pacientes

79
Q

Quando ocorre o maior risco de eventos trombóticos?

A

Primeiros 6 a 12 meses de diagnóstico

80
Q

Por quanto tempo deve ser mantida a tromboprofilaxia?

A

Até términar o tratamento

81
Q

O que fazer em pacientes que apresentam evento tromboembólico agudo em uso de imunomoduladores?

A
  • Suspender imunomodulador
  • Iniciar anticoagulação plena
  • Reintrodução imunomodulador quando anticoaguação em faixa terapêutica.
82
Q

No contexto do Mieloma Múltiplo, a neuropatia periférica pode ser causada pela _________ ou pela _______

A
  • doença
  • terapia
83
Q

Quando associada a terapia, a neuropatia apresenta efeito __________, ocorrendo ________ ao longo do tratamento

A
  • Cumulativo
  • Piora
84
Q

A neuropatia associada ao mieloma apresenta comprometimento predominantemente ____________.

Descreva os principais sintomas (2)

A

Comprometimento predominantemente sensorial

  1. Redução da sensibilidade distal (parestesia e disestesias em mãos e pés / perfurante plantar)
  2. Dor neuropática de difícil controle.
85
Q

A neuropatia por talidomida tende a ser irreversível?

A

Sim

86
Q

A neuropatia por bortezomida tende a ser irreversível?

A

Não

*Reversível em 50% dos casos

87
Q

Após o tratamento, quais pacientes devemos manter solicitação trimestral de NTproBNP, troponina I e RAC?

A

Nos que possuem gamopatia monoclonal de cadeias leves

Hematologia (16 decks)

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