Meðfæddir hjartagallar Flashcards
Almennt um meðfædda hjartagalla
- 8 af 1000 lifandi fæðingum
- Sumir gallar valda fósturláti
- Oft sjást gallar í sónarskoðun á meðgöngu, sum börn þurfa aðgerð fljótt eftir fæðingu og önnur síðar, stundum þarf ekki aðgerð.
- 85% barna með meðfædda hjartagalla lifa til fullorðinsára í dag
Hvernig er eðlilegt hjarta (uppsetning) ?
- 4 hólf
- Hægri hluti hjarta: tekur við súrefnissnauðu blóði og dælir til lungna. þar eru Tricuspid loka, Pulmonary loka og lungnaslagæð
- Vinstri hluti hjarta: dælir súrefnisríku blóði til vefja. þar er Míturloka, ósæðarloka og ósæð (aorta)
Hvernig er blóðflæðið í fóstri?
Súrefnisríka blóðið kemur frá móður, þarf ekki að fara í lungun um lungnaslagæð eins og hjá fullorðnum heldur fer það í gegnum op sem á að vera í gáttinni, fer yfir til vinstri hluta hjartans og er dælt til líkama fóstursins, líka op í fóstrinu sem heitir ductus arteriosus og það er önnur leið til þess að súrefnisríkt blóð frá móður komist til veggja fóstursins
Hverjir eru helstu tegundir meðfæddra hjartagalla? (þrír)
- Stífla / þrenging á blóðflæði: vegna þrenginga á lokum eða í stórum æðum, kallast atresia ef algjör lokun (æðarnar hafa ekki þroskast eðlilega í fóstrinu)
- OP: milli hjartahólfa eða stórra æða
- Transpostion (víxlun) eða óeðlileg tenging á stóru æðunum.
Hver eru helstu einkenni meðfæddra hjartagalla?
- Precordial murmur
- Cyanosis (Nær ekki að súrefnismetta blóðið –> clubbing)
- Finger clubbing
- óeðlilegur hjartaskuggi eða æðateikn á rtg pulm
- Óeðlilegt EKG (einkum RBBB)
- hátt hemoglobin/gildi rauðra blóðkorna
Þrenging: Coarctation á Aortu
Ósæðin getur myndast óeðlilega og verið þröng (valdið háum bþ) - getur valdið hjartabilun í ungabörnum, tengist bicuspid aortu loku og VSD. Einkenni koma stundum ekki fram fyrr en mun síðar og þá koma kannski:
- óhljóð við hjartahlustun
- Höfuðverkur vegna háþrýstings
- Endocarditis
- Háþrýstingur í ungu fólki
- Daufir femoral púlsar og bþ hærri í höndum en fótum
Hvaða hjartagallar valda leka/shunt frá vinstri til hægri og stundum cyanosu ?
- Atrial septal defect (í gáttunum)
- Patent ductus arteriosus (ef ductus arteriosus hefur ekki lokast)
- Ventricular septal defect (í sleglunum)
- Tetralogy of Fallot (heilkenni flókinna hjartagalla) - VSD, RV outflow obstruction, RV hypertrophy, Overriding aorta
Hvað er secundum ASD (atrial septal defect)?
Ef skilrúmið milli gáttanna hefur ekki lokast í fóstrinu getur það valdið því að hægri slegillinn víkkar og hægri hluti hjartans þarf að vinna mikið og dæla blóðinu til lungnanna.
Hver eru einkenni/teikn ASD?
- Oft einkennalaus í æsku
- Oft áreynslumæði og stundum hjartsláttatruflanir
- Atrial fibrillation (aukar líkur á að gáttirnar stækka)
- Finnst oftast fyrir tilviljun á lungnamynd eða ómun
Hver eru einkenni/teikn ASD?
- Oft einkennalaus í æsku
- Oft áreynslumæði og stundum hjartsláttatruflanir
- Atrial fibrillation (aukar líkur á að gáttirnar stækka)
- Finnst oftast fyrir tilviljun á lungnamynd eða ómun
Hvað er Patent ductus arteriosus?
Tengingin milli aortunnar og pulmonary arteríunnar helst og veldur auknu álagi á blóðflæði um lungun (á að lokast í fæðingu)
Hvað er Ventricular septal defect?
- Getur verið á mismunandi stöðum á slegaskilrúminu
- Veldur því að við fáum oft bæði víkkun á vinstri og hægri hluta hjartans
- Lítill VSD getur valdið mjög háværu óhljóði en getur verið mjög saklaust en ef opið er mjög stórt þá heyrist kannski minna óhljóð
Hver eru einkenni/teikn við VSD?
- Fer eftir stærð ops
- Stór op valda oft hjartabilun í ungabörnum
- Lítil op oft einkennalaus en geta valdið háu óhljóði og fundist við skoðun
- Getur valdið Eiseinmengers syndrome
- Ef op > 1,5 PAP > 50mmHg stækkað vinstri hjarta eða skertur vinstri slegill
Hvaða meðferð er við VSD?
- þarf að meðhöndla ef: Qp/Qs >1,5 PAP >50mmHg. Stækkað vinstra hjarta eða skertur vinstri slegill
- Getur lokast sjálfkrafa í börnum
- þarf að loka með aðgerð ef hjartabilun eða lungnaháþrýstingur þrátt fyrir lyfjameðferð eða ef veldur ósæðarlokuleka í eldri börnum
- Í Eisenmenger’s syndrome beinist meðferð að lyfjameðferð til að minnka lungnaháþrýsting, orðið óafturkræft að vissu leyti.
Hvað er Transposition of the Great Arteries?
Algengasta orsök alvarlegra cyanosu (bláma) í börnum
- Aorta kemur frá hægri hluta hjarta
- það verður að vera op milli hægri og vinstri til að börn lifi eftir fæðingu
