Maladies neurodégénératives Flashcards
1
Q
Quelles sont les caractéristiques des maladies neurodégénératives?
A
- Provoquent une mort neuronale
- Présence d’aggréats de protéines/plaques extracellulaires
- Altération de la fonction mitochondriale
- Altération dans les processus de dégradation des protéines
- Provoquent un stress oxydatif
2
Q
Qu’est-ce que le Parkinson?
A
- Défini par ses symptômes moteurs (aussi une perte d’odorat, constipation, pertes cognitives)
- Affecte la substance noire
- Présence d’agrégats protéiques dans les neurones affectées
3
Q
Qu’est-ce que l’Alzheimer?
A
- Perte cognitive associés à la mémoire
- Affecte l’hippocampe et certaines régions corticales
- Présence de plaques extracellulaires d’amyloïde
- Formation de fibrilles contenant la protéine Tau hyperphosphorylée
4
Q
Qu’est-ce que la maladie d’Huntington?
A
- Défini par ses symptômes moteurs
- Affecte le corps strié et certaines régions corticales
- Causé par la présence d’un nombre excessif de répétitions CAG dans le gène d’Huntingtine
- Facilite la formation d’aggréats insolubles de la protéine
- L’expression de la protéine contient un nombre excessif de glutamines répétés dans la séquence
5
Q
Qu’est-ce que la forme sporadique de la maladie de Parkinson?
A
- Cause est généralement inconnue
- Symptômes apparaissent après 60 ans
- Certains cas sont liés à l’exposition à des inhibiteurs des mitochondries
6
Q
Qu’est-ce que la forme familiale de la maladie de Parkinson?
A
Plusieurs gènes liés à la formation familiale:
- Mutation dominante: A-synucléine, LRRK2
- Mutation récessives: PINK, Parkin et DJ-1