Lisosomas Flashcards
Son los organelos digestivos de las células animales
Lisosomas
Células en las que son especialmente abundantes los lisosomas
Células con función fagocítica (leucocitos polimorfonucleares, macrófagos, osteoclastos, etc)
Un lisosoma típico alberga cerca de ___ enzimas hidrolíticas diferentes
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¿Dónde son producidas las enzimas hidrolíticas que albergan los lisosomas?
En el RER
¿Qué enzima marca a las enzimas hidrolíticas en el aparato de Golgi?
M6P (manosa-6-fosfato)
VERDADERO O FALSO
Las enzimas lisosomasles pueden digerir a ciertos tipos de macromoléculas
FALSO
Pueden digerir todo tipo de macromoléculas biológicas
¿Cuál es la propiedad fundamental que comparten las enzimas lisosomales?
Es que su actividad óptima ocurre a pH ácido, o sea, son hidrolasas ácidas
El pH en el interior de los lisosomas es:
Ácido
El interior ácido de los lisosomas es óptimo para que actúen las:
Hidrolasas
Marcador universal de los lisosomas
Fosfatasa ácida
Los _____________ son aquellos recién formados del aparato de Golgi
Lisosomas primarios
Los __________ ya se han fusionado con endosomas y por tanto, presentan material digerido o en proceso de digestión
Lisosomas secundarios
Los lisosomas primarios surgen como pequeñas vesículas cargadas con enzimas de la cara _______ del Golgi
Trans
Los lisosomas primarios se fusionan con _______ que llevan material fagocitado, formando así los liososomas secundarios donde se lleva a cabo la digestión de este material
Endosomas
VERDADERO O FALSO
Los lisosomas primarios son más electrodensos que los secundarios
FALSO
Los lisosomas secundario son más electrodensos que los primarios
¿Qué forma los cuerpos residuales o gránulos de lipofuscina?
La digestión incompleta de las sustancias
Funciones de los lisosomas
- heterofagia
- autogafia
- digestión extracelular
Cuando los sustratos que se digieren provienen del exterior celular mediante endocitosis o fagocitosis
Heterofagia
Digestión de bacterias fagocitadas por los macrófagos.
Esto es un ejemplo de:
Heterofagia
Proceso mediante el cual la célula digiere sus propios componentes celulares u organelos, como mecanismo de supervivencia en situaciones de estrés nutricional
Autofagia
Implica un reciclaje dinámico de sus estructuras, gracias al cual tienen lugar la renovación y la homeostasis celular. También sirve para eliminar componentes celulares alterados, hipertrofiados o invadidos por agentes infecciosos
Autofagia
Realizada por algunos tipos de células en los que los lisosomas participan en la vía exocítica y liberan su contenido al exterior celular.
Digestión extracelular
El ________ del espermatozoide es un lisosoma especial que hace posible la fecundación. El contacto con la zona pelúcida del ovocito induce la liberación de varias enzimas hidrolíticas que facilitan el paso del espermatozoide a través de la zona pelúcida y su posterior fusión con el ovocito
Acrosoma
Son fundamentales para una correcta función celular y para el mantenimiento de la homeostasis
Lisosomas
Enfermedad de Tay-Sachs.
Retraso mental, ceguera, manchas rojas en la mácula y muerte entre el 2° y el 3° año.
¿Qué enzima está ausente?
Hexosaminidasa A
¿Cuándo ocurren las enfermedades por almacenamiento lisosómico?
Cuando existen defectos en una de las enzimas hidrolíticas de los lisosomas
Nombre de las enfermedades donde un tipo de sustrato no puede digerirse correctamente y se acumula en el lisosoma y causa diversos trastornos a nivel celular y del organismo.
Enfermedades por almacenamiento lisosómico
Enfermedades por almacenamiento lisosómico más estudiadas
Enfermedades por acumulación de esfingolípidos
Enfermedad de Gaucher
Ensanchamiento del hígado y del bazo, erosión de los huesos largos y de la pelvis, retraso mental en la forma infantil
¿Qué enzima está ausente?
Glucocerebrosidasa
Enfermedad de Fabry
Enrojecimiento de la piel, fallo renal, dolor en las extremidades inferiores
¿Qué enzima está ausente?
α-galactosidasa A
Enfermedad de Niemann-Pick
Ensanchamiento del hígado y del bazo, retraso mental
¿Qué enzima está ausente?
Esfingomielasa
Enfermedad de Krabbe
Retraso mental, ausencia de mielina
¿Qué enzima está ausente?
Galactocerebrosidasa
Leucodistrofia metacrómica
Retraso mental, tinción amarillo-pardo de los nervios con violeta de cresilo
¿Qué enzima está ausente?
Arilsulfatasa A
Gangliosidosis generalizada
Retraso mental, ensanchamiento del hígado, implicación esquelética
¿Qué enzima está ausente?
β-galactosidasa
Enfermedad de Sandfoff-Jatzkewitz
Es como la enfermedad de Tay-Sachs pero progresa más rápidamente.
¿Qué enzima está ausente?
Hexosaminasa A y B
Fucosidosis
Degeneración cerebral, espasticidad muscular, engrosamiento de la piel
¿Qué enzima está ausente?
α-fucosidasa
