kolejne

Question 1

zwapnienia w guzach OUN

Answer 1

skąpodrzewiaki, oponiaki

Question 2

do PMR przerzutują

Answer 2

Rdzeniak!, wyściółczaki, nowotwory splotu naczyniówkowego

Question 3

Nusinersen - działanie

Answer 3

Nusinersen należy do klasy oligonukleotydów antysensowych (ASO). Jego działanie polega na modyfikacji splicingu genu SMN2, tak aby przejął funkcję uszkodzonego genu SMN1. Dzięki temu w komórkach neuronalnych może powstawać zwiększona ilość proteiny SMN.

Ze względu na swój rozmiar cząsteczka nusinersenu nie przekracza bariery krew-mózg – lek podawany jest do kanału kręgowego (iniekcja dokanałowa). Zgodnie ze wskazaniami rejestracyjnymi w USA, nusinersen podaje się co cztery miesiące (częściej przy rozpoczynaniu kuracji).

Question 4

Chód tylnosznurowy (ataktyczny)

Answer 4

polega na tym, że pacjent stąpa bardzo niepewnie, a jego kroki są wyjątkowo nierówne. Charakterystyczne dla tego typu zaburzeń chodu jest to, że pacjenci starają się patrzeć na swoje nogi podczas chodzenia – związane jest to z tym, że doświadczają oni zaburzeń czucia proprioceptywnego, przez które nie mają świadomości o położeniu swoich kończyn. W sytuacji, gdy chód nie podlega kontroli wzrokowej, w przypadku chodu ataktycznego dochodzi do nasilenia istniejących zaburzeń. W tym problemie odchylenia zauważalne są nie tylko podczas przemieszczania się – pacjenci mogą również mieć trudności z tym, aby przy zamkniętych oczach utrzymać postawę stojącą ze złączonymi stopami. Do chodu tylnosznurowego doprowadzają te stany, w których dochodzi do zaburzeń czynności sznurów tylnych rdzenia kręgowego.

Question 5

Leczenie dystonii

Answer 5

neurochirurgia ( DBS do gałki bladej), neuroleptyki klasyczne i atypowe, rezerpina, tetrabenazyna, toksyna botulinowa jak ogniskowe zmiany/segmentalne, można próbować baklofen chociaż to nie jest spastyka jako taka.

Question 6

Ciała Lewy’ego

Answer 6

Alzheimer, LBD, Parkinson

Question 7

rozszczepienie białkowo-komórkowe

Answer 7

AIDP, CIDP, zsp. Froina

Question 8

Meningismus

Answer 8

objawy podrażnienia opon mózgowo-rdzeniowych bez innych objawów zapalenia lub niezapalnych zmian opon mózgowo-rdzeniowych (np. w czasie wysokiej gorączki niezwiązanej z chorobą OUN).
Zakażenie opon mózgowo-rdzeniowych, krwawienie podpajęczynówkowe, choroby nowotworowe opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, rozległy udar w obszarze sąsiadującym bezpośrednio z przestrzeniami płynowymi OUN

Question 9

Czy zespoły paraneoplastyczne mogą występować w chorobie nowotworowej?

Answer 9

Nie, bo choroba nowotworowa jest wynikiem osłabionej odpowiedzi immunologicznej, a zespoły para są związane z nadaktywnością immuno.

Question 10

Rozpoznanie MPD

Answer 10

piramidowe: 18mż
reszta: 3-4rż

Question 11

Polineuropatie - przyczyny

Answer 11

5) Polineuropatia mocznicowa → gł. czuciowa
6) Przewlekłe choroby wątroby → demielinizacyjna, gł. czuciowa
7) zespoły paraneoplastyczne
8) toksyczno-niedoborowa alkoholowa
9) sarkoidoza → gammapatie, zapalenie naczyń
10) polineuropatia stanu krytycznego → sepsa, tetrapareza wiotka + niewydolność oddechowa
11) tokszyczne → metale ciężkie, środki chemiczne, substancje odurzające, cytostatyki, amiodaron, nitrofurantoina, złoto, fenytoina, metronidazol
12) borelioza

Question 12

ciśnienie otwarcia PMR - norma

Answer 12

5-18cm H2O, >20 zdecydowanie nieprawidłowe

Question 13

białka wskaźnikowe w PMR

Answer 13

• Prekursor amyloidu, białko tau, esteraza acetylocholinowa: Alzheimer
• białko 14-3-3 CJD , mniej swoiste w vCJD
• CEA w chorobach nowotworowych

Question 14

Komórki atypowe w PMR

Answer 14

duże, tworzą konglomeraty, mają dużą objętość i silną barwliwość jądra, dużą aktywność mitotyczną)
→ świadczą o procesie nowotworowym w pobliżu opon (nacieczenie, guz układu komorowego)
→ badanie mmunocytochemiczne z Abs, jeśli nieznane pochodzenie nowotworu przerzutującego lub brak ognisk w OUN:
• GFAP – glial fibrillary acidic protein: glejaki
• białko 100-S – oponiaki, guzy z komórek Schwanna
• cytokeratyna – marker przerzutów pochodzenia nabłonkowego

Question 15

Rakowatość opon

Answer 15

przejrzysty/mętny, ciśnienie w normie/nieco wyższe, cytoza <200/ul – zapalne i nowotworowe, białko do 1g/l, glukoza może być <50% wartości z krwi.

Question 16

CIDP może mieć związek z…

Answer 16

GAMMAPATIĄ

Question 17

Leczenie bólu i parestezji w CIDP

Answer 17

najlepsze efekty: GABAPENTYNA

amitryptylina, opipramol (Pramolan),

Question 18

Oziębienie kończyny a ENG

Answer 18

zwalnia szybkość, zwiększa amplitudę

Question 19

wpływ wzrostu na ENG

Answer 19

wydłuża falę F

Question 20

elektrody w ENG czuciowym - odległość

Answer 20

co najmniej 10 cm

Question 21

ENG ruchowe

Answer 21

elektroda odbiorcza na skórze nad mięśniem unerwianym przez badany nerw → rejestrowany potencjał jest sumą pobudzeń wszystkich włókien mięśniowych w danym mięśniu → znacznie większy woltaż niż w potencjałach czuciowych (ok. 1000x), brak konieczności uśredniania odpowiedzi ruchowej
• nie można dokładnie określić szybkości przewodzenia na odcinku między stymulacją a mięśniem (do przewodzenia we włóknach ruchowych trzeba dodać opóźnienie synaptyczne oraz rozprzestrzenianie się potencjału w mięśniach) → przy stymulacji najbardziej dystalnej części nerwu (np. nerwu pośrodkowego w nadgarstku) nie wyznacza się szybkości przewodzenia we włóknach ruchowych tylko *latencję dystalną
• latencja dystalna → czas od rozpoczęcia stymulacji do pierwszego ujemnego wychylenia złożonego potencjału ruchowego
• przewodzenie oceniane w odcinkach dystalnych i proksymalnych → punkt Erba w dole nadobojczykowym dla kk. górnych
• stymulacja techniką krótkich odcinków → co 2,0-2,5 cm, większa precyzja

Question 22

Prawo IKLESA

Answer 22

Synapsa jest tym sprawniejsza im częściej jest używana. Nieużywana zanika.

Question 23

Najwięcej synaps (wiek)

Answer 23

2-3rż, 15tys/neuron. Dorośli mają połowę mniej.

Question 24

Synapsy elektryczne

Answer 24

• sporadycznie u czlowieka
• koneksyna
• synchronizacja wyższych czynności sieci neuronalnych

Question 25

Błona postysynaptyczna - receptory

Answer 25

szybkie - jonotropowe

wolne - metabotropowe (białka G)

Question 26

Glutaminian jest ważny w patogenezie…

Answer 26

padaczki, uszkodzenia komórek w niedotlenieniu, antagonista NMDA (tiapryd, amantydyna) w leczeniu parkinsona, w tym przełomów

Question 27

histamina wydzielana jest w OUN przez…

Answer 27

jądro wielkokomókowe podwzgórza (patologie związane z zaburzeniami autonomicznymi)

Question 28

Huntington - leczenie

Answer 28

neuroleptyki atypowe (depresja, mania, OCD)
tetrabenazyna - wypłukuje dopaminę i zmniejsza pląsania

Question 29

Zanik pierwotny CN II

Answer 29

ucisk na pęczek wzrokowy, toksyczna, demielinizacja, niedoborowa, pourazowa

Question 30

Zanik wtórny CN II

Answer 30

obrzęk, zastoinowa, zapalna, niedokrwienna

Question 31

zanik polekowy i toksyczny CN II

Answer 31

INH, etambutol, amiodaron, arsen, tal, toluen, rtęć, glikol, chloramfenikol, cisplatyna, tamoksyfen, CsA, digoksyna, metanol

Question 32

Infekcje - CN II

Answer 32

kiła, borelioza, też w ZOMR, zlepnym zapaleniu pajęczynówki w okolicy skrzyżowania wzrokowego

Question 33

Ranking otępień

Answer 33

1. Alzheimer 70%
2. z ciałami Lewy’ego 20%
3. czołowo-skroniowe 10%
   naczyniowe mózgu
   korowo-podstawne
   CJD
   CADASIL - mózgowa autosomalna dominująca arteriopatia z podkorowymi zawałami i leukoencefalopatią

Question 34

Potencjalnie odwracalne przyczyny otępienia

Answer 34

wodogłowie normotensyjne, depresja, niedoczynność tarczycy, niedobór B12, kiła?, oponiak podczołowy, krwiak podtwardówkowy, też jakościowe zaburzenia świadomości

Question 35

Hipotetyczne zwiększenie ryzyka Alzheimera

Answer 35

kobiety, niski stopień wykształcenia, cukrzyca, urazy głowy, choroby naczyniowe, obciążenie dziedziczne

Question 36

zmiany neuropatologiczne w Alzheimerze

Answer 36

zanik kory węchowej, hipokampa, przyśrodka skroniowego ale też kory nowej - czołowej i ciemieniowej. Zanik jądra Meynerta

• beta amyloid w blaszkach starczych srebrnochłonnych
• zwyrodnienie neurofibrylarne (hiperfosforylowane białko tau),
• kwasochłonne ciałka Hirano (aktyna)
• zanik synaptyczny
• zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe
• zmienione dystroficznie neuryty

Question 37

Objawy Azheimera poza demencją

Answer 37

DELIBERACJE
urojenia
omamy wzrokowe, słuchowe
depresja
piramidowy zespół hipertoniczno-hipokinetyczny
agresja
dysautonomia: zaburzenia zwieraczy, brak apetytu, padaczka, zaburzenia chodu, mioklonie

Question 38

Otępienie - badania celem wykluczenia innych przyczyn

Answer 38

HIV, FTA-Abs, B12, EEG, TK, crea, ast, alt, elektrolity, mocznik, morfologia, glikemia, tyreotropina, EKG, RTG klp, toksykologia, metale ciężkie! kwas foliowy, markery schorzeń ogólnoustrojowych

Question 39

Markery Alzheimera w badaniach

Answer 39

spadek Beta42 amyloidu w PMR, wzrost białka tau, wolumetria hipokampa, węchomózgowia, ciała migdałowatego, metabolizm w PET, przepływ w SPECT, EEG - globalne zwolnienie czynności podstawowej, chyba że później jest padaczka.

MRI na blaszki amyloidowe!

Question 40

Sundowning - zespół zachodzące słońce

Answer 40

pogorszenie kontaktu i narastanie niepokoju w godzinach popołudniowych w Alzheimerze

Question 41

Pacing

Answer 41

błądzenie bez celu

Question 42

Choroby związane z FTD

Answer 42

FTD - demencja
FTD z chorobą neuronu ruchowego
choroba Picka
otępienie z ziarnami argentofilnymi

wszystkie rodzinnie (40-60%)