Item 237 Acrosyndrome

Question 1

Phase syndrome de Raynaud

Answer 1

1- phase syncopale (blanche) = +++
2- phase cyanique (asphyxique ou bleu) = inconstante
3- phase hyperhémique (ou rouge) = inconstante

Question 2

Syndrome de Raynaud primaire ou secondaire

Answer 2

Respect des pouces dans le primaire
Que l’hiver pour le primitif
Pour le secondaire rechercher des signes de connectivites (dactylite, sclérose cutanée…) et anomalies des pouls
Manoeuvre d’allen positive dans les causes secondaires
Capillaroscopie digitale anormale dans les causes secondaires

Question 3

Raynaud secondaire

Answer 3

Cause iatrogène : beta bloquant, amphétamine, ergot de seigle…
Cause l’euro régional : maladie professionnelle des engins vibrant…
Cause systémique :
-connectivites : sclérodermie systémique+++, syndrome de gougerot-sjoren, Lupus érythémateux aigüe disséminée, PR…
- vasculaire : maladie de Buerger, péri arthrite noueuse, Horton et takayasu
- autre : cryoglobulinemie, dysglobulinemie et polyglobulie

Question 4

Traitement Raynaud sévère

Answer 4

• inhibiteurs calciques per os (nifedipine ou amlodipine)

- perfusion IV d’iloprost

Question 5

Erythermalgie = acrosyndrome vasculaire paroxystique

Answer 5

• rougeur, chaleur et douleurs intense
• examen : NFS, TSH et FAN
• idiopathique homme rare = symétrique
• secondaire homme ou femme > 40 ans = syndrome myéloprolifératif (recherche polyglobulie) puis hyperthyroïdie, lupus et paranéoplasique.
• tt primaire = aspirine et beta bloquant
• tt secondaire = traitement étiologique + aspirine

Question 6

Acrocyanose essentielle = vasculaire permanent

Answer 6

• femme, mince, ado
• bilateral avec coloration bleue, froideur, œdème, moite
• indolore

Question 7

Engelure

Answer 7

• Femme jeune anorexique
• peut être associé à acrocyanose
• macules puis papules violacée érythémateuses voire œdémateuse> prurit possible ainsi que douleur.

Question 8

Syndrome de l’orteil ou du doigts bleu

Answer 8

Emboles de cristaux de cholestérol