Introdução / Esferocitose Hereditária Flashcards

1
Q

Qual é o tempo de vida de uma hemácia, em média?

A

120 dias

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Q

Qual é o processo fisiológico de destruição de hemácias velhas no baço?

A

Hemocaterese

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Q

Qual é a diferença entre hemocaterese e hemólise?

A

Hemocaterese -> processo fisiológico de destruição de células velhas
Hemólise -> destruição prematura das hemácias

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4
Q

Quais são os 2 principais sítios de hemólise?

A

Intravascular
Extravascular (baço)

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Q

Como suspeitar laboratorialmente de anemia hemolítica? (Cite 3 marcadores)

A

Reticulocitos aumentados
LDH aumentado
BI aumentada
Haptoglobina consumida

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6
Q

Hemoglobinúria/hemossiderinúria é um sinal de hemólise Intra ou extravascular?

A

Intravascular

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7
Q

Esplenomegalia é um sinal de hemólise intra ou extra vascular?

A

Extravascular

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8
Q

Quais são os 2 tipos de crises anêmicas agudas que podem ocorrer na anemia hemolítica?

A

Crise aplásica
Crise megaloblástica

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9
Q

Qual é o principal agente causador de crise aplásica?

A

Parvovírus B19

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10
Q

Qual é o principal agente causador de crise megaloblástica?

A

Ácido folico reduzido

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11
Q

Anemia hemolítica + reticulocitos reduzidos + neutrófilos plurissegmentados. Diagnóstico e conduta?

A

Crise megaloblástica
Repor ácido fólico

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12
Q

Qual é o padrão genético da Esferocitose hereditária?

A

Autossômico dominante

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13
Q

Qual é a principal molécula do citoesqueleto das hemácias que pode ter defeito no caso de Esferocitose hereditária?

A

Anquirina

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14
Q

Qual é o principal marco do hemograma (série vermelha) que pode sugerir anemia hemolítica por Esferocitose hereditária?

A

Hemácia hipercromica (HCM e CHCM aumentados)

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15
Q

Verdadeiro ou Falso

Na Esferocitose hereditária, não há relação entre o tamanho do baço e a gravidade da anemia

A

Verdadeiro

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16
Q

Anemia hemolitica cronica, HCM/CHCM aumentados, esplenomegalia. Diagnóstico?

A

Esferocitose hereditária

17
Q

Qual é o teste diagnostico que confirma Esferocitose hereditária?

A

Teste da fragilidade osmótica

18
Q

Cita 2 indicações e 1 contraindicação de esplenectomia no caso da Esferocitose hereditária

A

Indicações: Casos graves/sintomaticos, déficit de crescimento
Contraindicação: Menores que 4-5 anos de idade

19
Q

Qual é o achado no esfregaço periferico que espero encontrar no caso de uma esplenectomia bem suscedida? Qual é uma possibilidade caso nao tenha esse achado pós esplenectomia?

A

Corpúsculos de Howell-Jolly (fragmento de DNA dentro das hemácias)
Baço acessorio